風(fēng)濕性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)損害

關(guān)于風(fēng)濕性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)損害第1頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月累及神經(jīng)系統(tǒng)的常見風(fēng)濕病彌漫性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征系統(tǒng)性血管炎其他風(fēng)濕病關(guān)節(jié)炎：RA、AS白塞病結(jié)節(jié)病第2頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)蝶形紅斑關(guān)節(jié)炎盤狀紅斑漿膜炎光過敏腎臟病變口腔潰瘍血液系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)病變抗Sm抗體和/或抗ds-DNA抗體ANA滿足4條第3頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腦血管炎、腦血栓、出血性疾病狼瘡性頭痛癲癇發(fā)作運(yùn)動(dòng)障礙脊髓病周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、自主神經(jīng)病第4頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月第5頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月第6頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月第7頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月第8頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害既可首發(fā)，也可在病程中出現(xiàn)不以神經(jīng)系統(tǒng)損害為唯一表現(xiàn)僅有神經(jīng)系統(tǒng)損害伴ANA陽性時(shí)－－密切隨訪第9頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月抗磷脂抗體綜合征有2個(gè)或2個(gè)以上的下列臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)靜脈血栓動(dòng)脈閉塞下肢潰瘍網(wǎng)狀青斑溶血性貧血血小板減少伴有高水平的aPL抗體第10頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月抗磷脂抗體綜合征年青女性血栓形成事件腦卒中、腦靜脈竇血栓形成視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈閉塞、缺血性眼病≥2次自發(fā)性流產(chǎn)第11頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)眼癥口腔癥狀眼干燥體征唾液腺累及體征組織學(xué)證據(jù)自身抗體：抗SS-A、抗SS-B第12頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺或運(yùn)動(dòng)性多神經(jīng)病中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)血管性并發(fā)癥或無菌性腦膜炎

干燥綜合征累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)易誤診為MS其他肌痛、肌無力、肌萎縮

第13頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月干燥綜合征引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機(jī)制血管炎靜脈血栓形成SS-A相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害

第14頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月原發(fā)性血管炎分類累及大、中、小血管大動(dòng)脈炎巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎CNS孤立性血管炎主要累及中等及小血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎Churg-Strauss綜合征（變應(yīng)性肉芽腫性血管炎）主要累及小血管顯微鏡下多血管炎過敏性紫癜皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎其他Burguer病（血栓閉塞性血管炎）Cogan病川崎病第15頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎累及中到小血管的節(jié)段性壞死性炎癥pANCA陽性周圍神經(jīng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)根炎最常見，于病程早期出現(xiàn)，很少進(jìn)展為襪套樣改變中樞神經(jīng)病變小于10%，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、腦卒中或腦出血第16頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月Churg-Strauss綜合征嗜酸性粒細(xì)胞增高，多有哮喘病史周圍神經(jīng)病變常見多發(fā)性單神經(jīng)炎對(duì)稱性或非對(duì)稱性多神經(jīng)病中樞神經(jīng)受累預(yù)后較差腦梗死癲癇發(fā)作意識(shí)障礙第17頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎臨床表現(xiàn)意識(shí)障礙或喪失、人格改變肢體癱瘓顱神經(jīng)麻痹輔助檢查血沉加快腦脊液異常該病罕見，確診需病理，并除外其他診斷第18頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月炎性關(guān)節(jié)病相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎第19頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月第20頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月第21頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月第22頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病變寰樞關(guān)節(jié)半脫位導(dǎo)致頸脊髓受壓－－肌肉萎縮、感覺和大小便障礙神經(jīng)嵌壓綜合征（腕管綜合征）周圍神經(jīng)病變

類風(fēng)濕血管炎－－多發(fā)性單神經(jīng)炎表現(xiàn)為單肢或多肢感覺減退，常伴有手腕或足下垂中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變

較少見第23頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月強(qiáng)直性脊柱炎青年男性中軸關(guān)節(jié)病變HLA-B27陽性骶髂關(guān)節(jié)異常第24頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月第25頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月強(qiáng)直性脊柱炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)早期腰骶神經(jīng)根炎晚期韌帶鈣化－－上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、馬尾綜合征第26頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月貝赫切特綜合征（白塞病）診斷標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)口腔潰瘍反復(fù)生殖器潰瘍眼部病變皮膚病變針刺反應(yīng)陽性第1項(xiàng)＋其他任意2項(xiàng)第27頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月貝赫切特綜合征（白塞?。┛梢陨窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)首發(fā)最常累及大腦半球和腦干病變類型腦膜腦炎腦血栓形成小腦性共濟(jì)失調(diào)顱內(nèi)壓增高第28頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月小結(jié)第29頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月累及神經(jīng)系統(tǒng)風(fēng)濕病的診斷（1）以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)或主要表現(xiàn)者自身抗體檢測(cè)尋找其他系統(tǒng)損害的證據(jù)隨訪第30頁，課件共32頁，