外科學(xué) 先天性心臟病的外科治療

目前一頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前二頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前三頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前四頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前五頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前六頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前七頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前八頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)先心病的概述定義：胚胎發(fā)育早期受到某些因素的干擾，心臟某一部分停止發(fā)育或異常發(fā)育致心臟畸形的總稱病因－－－基因突變相關(guān)因素：遺傳病毒感染有害環(huán)境化學(xué)藥品3．發(fā)病率：人口出生率的7－8‰

至今未找到有效的預(yù)防措目前九頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)先心病治療的意義每年新增先心病患兒15萬左右5歲內(nèi)自然死亡一半，其中40%半歲內(nèi)死亡目前95%以上CHD均可進(jìn)行手術(shù)治療，效果良好目前十頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)體外循環(huán)(CardiopulmnarybypassCPB)的基本概念

所謂體外循環(huán)就是將體內(nèi)未氧合的靜脈血引出體外，通過人工肺進(jìn)行氧合之后，再經(jīng)人工心泵回驅(qū)到動(dòng)脈系統(tǒng)供應(yīng)組織器官的過程。

目前十一頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)

體外循環(huán)示意圖目前十二頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)體外循環(huán)

上下腔血液體循環(huán)

氧合器

主動(dòng)脈

血泵目前十三頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)先心病的分類按有無紫紺分(病理生理學(xué))A.非紫紺型

血流動(dòng)力血以左向右分流為主

B.紫紺型

血流動(dòng)力血以右向左分流伴肺血減少或心內(nèi)氧合與未氧合血混合

目前十四頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)常見先天性心臟病

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA

patentductusarteriosus房間隔缺損ASD

atrialseptaldefect室間隔缺損VSDventricularseptaldefect法洛氏四聯(lián)癥F4tetralogyofFallot肺動(dòng)脈口狹窄PS

pulmonarystenosis*主動(dòng)脈縮窄coarctationofaorta*主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysm目前十五頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)先心病的治療手段1．介入治療

一種較新的治療方法適用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及中央型房缺、肺動(dòng)脈瓣狹窄、部分室缺優(yōu)點(diǎn)：損傷小，康復(fù)快缺點(diǎn)：嚴(yán)格的治療指征，不能廣泛使用費(fèi)用昂貴目前十六頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)2．手術(shù)治療1）心外手術(shù)PDA、CoA、部分姑息手術(shù)2)CPB下心內(nèi)直視手術(shù)適用于幾乎所有的先心病

目前十七頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）概念胎兒期連接降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部之間的正常通道；出生后由于肺動(dòng)脈壓下降、前列素E顯著減少以及血液氧分壓增高，動(dòng)脈導(dǎo)管閉合；出生后逾期不閉合者叫PDA分為：管型漏斗型窗型目前十八頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前十九頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PDA病理生理

左向右分流肺循環(huán)血量增加左心容量負(fù)荷增大左心室肥大左心衰竭左向右分流肺動(dòng)脈壓升高右心阻力負(fù)荷加重右心室肥大肺動(dòng)脈壓大于主動(dòng)脈壓右向左分流Eisenmenger綜合征右心衰竭目前二十頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PDA臨床表現(xiàn)和診斷1、導(dǎo)管口徑細(xì)、分流量小者常無癥狀2、導(dǎo)管口徑粗、分流量大者出現(xiàn)氣促、乏力、多汗等，可有喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良、心力衰竭3、胸骨左緣第2肋骨聞及粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音4、差異性發(fā)紺5、心電圖、X線、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查目前二十一頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PDA鑒別診斷主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損主動(dòng)脈竇瘤破裂冠狀動(dòng)-靜脈瘺室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全目前二十二頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PDA手術(shù)適應(yīng)證早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)及時(shí)手術(shù)無癥狀者，主張學(xué)齡前擇期手術(shù)目前二十三頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PDA手術(shù)禁忌證艾森曼格（Eisenmenger)綜合征

在復(fù)雜先天性心臟病中

,未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管起著代償通道作用不能單獨(dú)結(jié)扎目前二十四頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PDA手術(shù)方法結(jié)扎法簡(jiǎn)單實(shí)用—最常采用的方法切斷縫合法不復(fù)發(fā)—風(fēng)險(xiǎn)大體外循環(huán)下導(dǎo)管縫閉法安全—復(fù)雜胸腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小—復(fù)發(fā)、意外難處理心導(dǎo)管介入治療創(chuàng)傷小、康復(fù)快—價(jià)格昂貴目前二十五頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PDA術(shù)后并發(fā)癥意外出血喉返神經(jīng)損傷栓塞動(dòng)脈導(dǎo)管再通目前二十六頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)二、房間隔缺損（ASD）

病理分型繼發(fā)孔型（８０％）原發(fā)孔型（１０％）靜脈竇型（１０％）特殊類型：共同心房冠狀竇型卵圓孔目前二十七頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)ASD病理生理正常左心房壓力（8~10mmHg）＞右心房壓力（3~5mmHg）；左向右分流肺循環(huán)血量增加肺動(dòng)脈壓升高右心阻力負(fù)荷加重右心室肥大肺動(dòng)脈壓大于主動(dòng)脈壓右向左分流Eisenmenger綜合征右心衰竭目前二十八頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前二十九頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)ASD臨床表現(xiàn)1、無明顯癥狀勞力性胸悶、氣急、心悸、乏力等發(fā)紺和右心衰竭表現(xiàn)2、查體：胸骨左緣第二、三肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，P2亢進(jìn)、固定分裂；心尖區(qū)柔和舒張期雜音。3、心電圖、X線、超聲、心導(dǎo)管目前三十頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)手術(shù)適應(yīng)證a.無癥狀但有右房室擴(kuò)大者，學(xué)齡前（3~5歲）手術(shù)b.合并有肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)盡早手術(shù)c.50歲以上高齡、房顫、能控制的心力衰竭目前三十一頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)手術(shù)禁忌證右向左分流出現(xiàn)紫紺和右心衰Eisenmanger綜合征目前三十二頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)手術(shù)方法直接縫合補(bǔ)片導(dǎo)管封堵術(shù)目前三十三頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)ASD術(shù)后并發(fā)癥空氣栓塞完全性房室傳導(dǎo)阻滯目前三十四頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)三、室間隔缺損（VSD）

病理分型膜部缺損漏斗部缺損肌部缺損目前三十五頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)VSD病理生理左向右分流左心容量負(fù)荷增大左心房、室擴(kuò)大左向右分流肺循環(huán)血量增加，肺小動(dòng)脈痙攣，肺動(dòng)脈壓升高右心阻力負(fù)荷加重右心室肥大肺動(dòng)脈壓大于主動(dòng)脈壓右向左分流Eisenmenger綜合征右心衰竭目前三十六頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)VSD臨床表現(xiàn)和診斷1、發(fā)復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩；2、勞累后氣促、心悸、發(fā)紺、右心衰竭；3、胸骨左緣第2~4肋間聞及Ⅲ級(jí)以上粗糙響亮的全收縮期雜音，常伴有收縮期震顫；4、心電圖、X線、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管目前三十七頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)VSD手術(shù)適應(yīng)證1、無癥狀和無房室擴(kuò)大的小缺損可長(zhǎng)期觀察2、3歲以前的VSD有自然閉合的可能3、缺損和分流大、癥狀明顯者應(yīng)盡早手術(shù)4、缺損小而有房室擴(kuò)大者需在學(xué)齡前手術(shù)5、肺動(dòng)脈瓣下缺損（干下型）并主動(dòng)脈瓣脫垂者應(yīng)及時(shí)手術(shù)目前三十八頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)VSD手術(shù)禁忌證Eisenmenger綜合征目前三十九頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)VSD手術(shù)方法a體外循環(huán)下直接縫合（缺損?。┯醚a(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)(缺損≥1cm或位于肺動(dòng)脈瓣下者）b導(dǎo)管傘堵法——新方法，嚴(yán)格選擇

目前四十頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)VSD手術(shù)并發(fā)癥1、損傷主動(dòng)脈瓣主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全2、損傷房室傳導(dǎo)束完全性房室傳導(dǎo)阻滯目前四十一頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)四、法洛氏四聯(lián)癥(TOF)病理解剖室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨肺動(dòng)脈狹窄右室肥厚肺動(dòng)脈狹窄分為：右室體部、漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄、肺動(dòng)脈干狹窄、左右肺動(dòng)脈狹窄目前四十二頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)目前四十三頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)TOF病理生理1、肺動(dòng)脈狹窄右心室排血障礙右心室壓力升高右心室肥大2、右向左分流量決定血氧飽和度和發(fā)紺程度3、體循環(huán)阻力突然下降或右心室漏斗部肌肉強(qiáng)烈收縮肺循環(huán)血流驟減引起缺氧發(fā)作4、持久的缺氧紅細(xì)胞和血紅蛋白升高目前四十四頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)TOF臨床表現(xiàn)和診斷1、出生即有呼吸困難，3~6個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺，并逐漸加重2、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩，體力及活動(dòng)力差；3、蹲距：特征性姿勢(shì)；缺氧發(fā)作，會(huì)出現(xiàn)昏厥，甚至死亡4、體檢：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，全身發(fā)紺，杵狀指趾；胸骨左緣2-4肋間聞及噴射性SM、P2減弱或消失5、心電圖、X線、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管、實(shí)驗(yàn)室檢查目前四十五頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)TOF手術(shù)適應(yīng)證矯治手術(shù)

必備條件：1、左心室舒張末期容量

2、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育好姑息手術(shù)

不能滿足上述條件或冠狀動(dòng)脈畸形目前四十六頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)TOF手術(shù)禁忌證頑固性心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害、嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄目前四十七頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)TOF手術(shù)方法1、矯治手術(shù)疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室間隔損2、姑息手術(shù)手術(shù)目的是增加肺動(dòng)脈血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度，促進(jìn)左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育，為矯治手術(shù)創(chuàng)造條件目前四十八頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)TOF手術(shù)并發(fā)癥1、姑息手術(shù)乳糜胸、Horner綜合征、上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動(dòng)脈瘤、發(fā)紺復(fù)發(fā)2、矯治手術(shù)低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室缺、心律失常目前四十九頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)五、肺動(dòng)脈口狹窄（PS）解剖畸形包括：

A、肺動(dòng)脈瓣狹窄：最常見；

B、右心室漏斗部狹窄：隔膜性或管狀

C、肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干及分支狹窄：?jiǎn)翁幓蚨嗵幍沫h(huán)形狹窄或發(fā)育不良目前五十頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PS病理生理1、右心室與肺動(dòng)脈壓力階差右心室壓力增加右心室向心性肥厚加重右室流出道狹窄右心衰竭2、可出現(xiàn)周圍性發(fā)紺，合并房室水平分流，則可出現(xiàn)中央性發(fā)紺3、狹窄程度與壓力階差密切相關(guān)輕度40mmHg中度100mmHg重度目前五十一頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PS臨床表現(xiàn)和診斷1、活動(dòng)后胸悶、氣促、心悸等，暈厥，勞動(dòng)耐力差，發(fā)紺2、右心衰竭表現(xiàn)3、查體：胸骨左緣第2肋間響亮而粗糙的收縮早期噴射性雜音，震顫，P2↓4、心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管目前五十二頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PS手術(shù)適應(yīng)證a輕度狹窄不需手術(shù)b中度以上狹窄，癥狀明顯，右室肥大，壓力階差>50mmHg，擇期手術(shù)c重度狹窄出現(xiàn)暈厥或繼發(fā)性右室流出道狹窄應(yīng)盡早手術(shù)目前五十三頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)PS手術(shù)方法a.瓣膜狹窄者，行瓣膜交界切開術(shù)b.漏斗部狹窄者，切除肥厚的壁束和隔束,甚至用補(bǔ)片加寬流出道c.肺動(dòng)脈干或瓣環(huán)狹窄者，用跨瓣補(bǔ)片d.經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)（單純肺動(dòng)脈瓣狹窄）目前五十四頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)六、主動(dòng)脈縮窄CoA解剖畸形縮窄部位與動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶關(guān)系：近導(dǎo)管型—成人型導(dǎo)管后型—成人型導(dǎo)管前型—嬰兒型，合并PDA及心內(nèi)畸形；目前五十五頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)CoA病理生理縮窄近端血壓升高，遠(yuǎn)端血壓降低導(dǎo)管前型會(huì)出現(xiàn)下半身發(fā)紺目前五十六頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)CoA臨床表象和診斷1、有頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、心悸、面部潮紅等高血壓癥狀；下肢麻木、發(fā)冷等下肢缺血癥狀2、查體：上肢血壓高，下肢血壓低；嬰兒型可見下半身發(fā)紺；胸骨左緣2~3肋間及背部坐肩胛骨旁聽見噴射性SM，向下方傳導(dǎo)3、心電圖、胸片、心超、心導(dǎo)管目前五十七頁(yè)\總數(shù)六十五頁(yè)\編于一點(diǎn)a.上下肢動(dòng)脈收縮壓差>50mmHg,主動(dòng)脈縮窄處管徑<50%正常段主動(dòng)脈內(nèi)徑b.適合的手術(shù)年齡為4—8歲c.嬰幼兒?jiǎn)渭冎鲃?dòng)脈狹窄者，上肢收縮壓>150mmHg,應(yīng)及時(shí)手術(shù)d.嬰幼兒出現(xiàn)反復(fù)心力衰竭，應(yīng)盡早手術(shù)；e.合并大型VSD的新生兒，先矯治主動(dòng)脈縮窄二期修補(bǔ)VSD；f.合并大型VSD伴心力衰竭的嬰幼兒，可同期修復(fù)ＶＳＤCoA手術(shù)適應(yīng)證目前五十八頁(yè)\總數(shù)六