小舞蹈病專題知識講座PPT優(yōu)質(zhì)課件

小舞蹈病專題知識講座小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病、風(fēng)濕性舞蹈病，是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)多見于兒童和青少年舞蹈樣動作臨床特征肌張力降低肌力減退和（或）精神癥狀

神經(jīng)病學(xué)（第8版）小舞蹈病一、基本概念與A組β溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān)機(jī)體針對鏈球菌感染的免疫應(yīng)答反應(yīng)中產(chǎn)生的抗體，與某種未知基底核神經(jīng)元抗原存在交叉反應(yīng)，引起免疫炎性反應(yīng)而致病

神經(jīng)病學(xué)（第8版）小舞蹈病二、病因及發(fā)病機(jī)制主要部位：黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底核、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)主要改變：充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤及神經(jīng)細(xì)胞彌漫性變性

神經(jīng)病學(xué)（第8版）小舞蹈病三、病理可以是全身性，也可以是一側(cè)較重，主要累及面部和肢體遠(yuǎn)端精神緊張時加重，睡眠時消失舞蹈癥常在發(fā)病2~4周內(nèi)加重，3~6個月內(nèi)自發(fā)緩解約20%的患兒會在2年內(nèi)復(fù)發(fā)（一）舞蹈癥神經(jīng)病學(xué)（第8版）小舞蹈病四、臨床表現(xiàn)旋前肌征，擠奶婦手法或盈虧征有時精神癥狀先于舞蹈癥出現(xiàn)約1/3患兒可伴其他急性風(fēng)濕熱表現(xiàn)（二）肌張力低下和肌無力神經(jīng)病學(xué)（第8版）（三）精神障礙（四）其他四、臨床表現(xiàn)小舞蹈病白細(xì)胞增多血沉加快C反應(yīng)蛋白效價升高抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加可檢出A組溶血型鏈球菌（一）血清學(xué)檢查神經(jīng)病學(xué)（第8版）（二）喉拭子培養(yǎng)小舞蹈病五、輔助檢查腦電圖無特異性頭顱CT：尾狀核區(qū)低密度灶及水腫頭顱MRI：尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權(quán)信號增強(qiáng)（三）腦電圖及影像學(xué)檢查神經(jīng)病學(xué)（第8版）頭顱MRI顯示患者右側(cè)尾狀核內(nèi)T2高信號ArzuEkici,etal..IranJPediatr2014;24(3):300-6五、輔助檢查小舞蹈病兒童或青少年起病風(fēng)濕熱或鏈球菌感染史亞急性或急性起病的舞蹈癥伴肌張力低下、肌無力或（和）精神癥狀少年型亨廷頓病、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、其他原因引起的癥狀性舞蹈癥、抽動穢語綜合征等（一）診斷神經(jīng)病學(xué)（第8版）（二）鑒別診斷小舞蹈病六、診斷及鑒別診斷舞蹈癥狀：多巴胺受體拮抗劑，多巴胺耗竭劑，增加GABA含量藥物，苯二氮?類藥均需應(yīng)用抗鏈球菌治療：青霉素理論上免疫治療可能有效可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、血漿置