小兒先天性心臟病

小兒先天性心臟病第一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則第二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六一、概述

先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6‰

～8‰。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進展，心臟病的預后已大為改觀第三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六二、胚胎時期的心臟發(fā)育

原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5～8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。

第四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型三第五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六四、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損

(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房間隔缺損

(atrialseptaldefect，ASD)（三）動脈導管未閉

(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥

(tetralogyofFallot，TOF)第六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六（一）室間隔缺損病理解剖

1.低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動脈瓣附近)第七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損血流示意第八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型

室間隔缺損類型第九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六后面觀膜部缺損第十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六病理生理

小型缺損因分流量很小,肺動脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。第十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

正面觀

第十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

臨床表現(xiàn)

小型缺損多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。體檢時3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導廣泛,P2稍增強。第十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六大型缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺循環(huán)阻力增加時(右→左分流）

肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞

心臟的物理診斷所見

臨床表現(xiàn)

第十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六X線檢查

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動脈段突出肺血管影增粗,搏動增強可見肺門舞蹈主動脈影縮小梗阻型→殘根癥第十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴重者合并心力衰竭時心肌勞損第十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六超聲心動圖

M型超聲

LA、LV、RV內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲

可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向聲學造影

負性造影區(qū)或左室顯影

第十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第二十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第二十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心導管檢查

缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量

RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導管經(jīng)缺損LV當有R→L分流時，SaO2↓→第二十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征

第二十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六(二)房間隔缺損

病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。第二十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六房間隔缺損血流示意圖第二十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

第二十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

臨床表現(xiàn)

癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫第二十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大2.雜音位置胸骨左緣2～3肋間強度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級性質(zhì)3.P2↑4.L→R分流量大時，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音

臨床表現(xiàn)

第二十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六X線檢查

缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動脈影縮小第二十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價值第三十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六超聲心動圖

M型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主動脈內(nèi)徑縮小二維超聲

可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價分流的大小第三十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第三十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心導管檢查

導管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于正常第三十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征

第三十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六(三)動脈導管未閉

病理解剖如超過一歲動脈導管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型第三十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六動脈導管未閉血流示意圖第三十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第三十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA體循環(huán)血流量↓→周圍動脈舒張壓↓→脈壓增寬肺循環(huán)血流量↑→左室容量負荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動脈壓力↑→RV收縮期負荷過重→RV肥大，衰竭肺動脈高壓形成→差異性青紫第三十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動脈高壓時表現(xiàn)體征望診及觸診的特點聽診的典型特點差異性青紫周圍血管征的特點第三十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第四十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六1.導管細者，無異常發(fā)現(xiàn)2.分流量大者第四十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六導管細者，心電圖正常導管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖第四十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六超聲心動圖M型超聲

LA、LV增大,主動脈內(nèi)徑增寬二維超聲可見導管的位置和導管的粗細Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向第四十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第四十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心導管檢查肺動脈血氧含量大于RV肺動脈壓力↑導管可經(jīng)PDA→降主動脈第四十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似第四十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六（四）法洛四聯(lián)癥

病理解剖

肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚第四十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六法洛四聯(lián)癥血流示意圖第四十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六青紫第四十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比

癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作第五十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第五十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強杵狀指（趾）第五十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第五十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，

25%的病例可見到右位主動脈弓陰影

第五十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第五十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見

RA肥大第五十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六超聲心動圖M型超聲可見RV壁增厚，主動脈根增寬二維超聲可見主動脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)回聲中斷，RV內(nèi)徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向第五十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第五十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心導管檢查導管走向易從RV→AO→說明有騎跨

↘LV→說明有室缺不易進入肺動脈（說明肺動脈狹窄）RV壓力明顯↑，可記錄到壓力曲線來判斷類型主動脈血氧飽和度明顯↓，說明有R→L分流選擇性造影可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈影增粗，還可見肺動脈狹窄部位和程度第五十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第六十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細菌性心內(nèi)膜心衰少見第六十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六五、常見先天性心臟病的鑒別診斷

（請見表）第六十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉

法洛四聯(lián)癥

分類左向右分流右向左分流

癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時青紫

同左

同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥

雜音部位心雜音性質(zhì)臟和響度體征震顫

P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較?、騸Ⅴ級粗糙收縮期雜音，傳導范圍廣Ⅱ~Ⅳ級連續(xù)性機器樣雜音，向靳部傳導Ⅱ~Ⅳ級噴射性收縮期雜音，傳導范圍廣無有有可有亢進，分裂固定亢進亢進可有X房室增大線檢肺動脈段查肺野肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翹，靴形凹陷清晰無

心電圖不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大第六十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六六、先天性心臟病的治療原則

（一）

內(nèi)科治療一般治療并發(fā)癥的處理青紫型先心病患兒要預防脫水缺氧發(fā)作時，宜用β-受體阻滯劑早產(chǎn)兒PDA可試用消炎痛第六十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六（二）

手術(shù)治療

適應癥分流量大者，應盡早進行手術(shù)治療禁忌癥梗阻性肺動脈高壓已形成相對禁忌癥合并S.B.E時，需抗感染治療三個月后才能手術(shù)年齡一般最適宜年齡為4～5歲（視具體情況而定），國外多主張在新生兒期進行方法不同類型，方法選擇不一樣第六十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六(三)介入治療

蘑菇傘（amplazer）蚌殼型堵塞裝置（lock）雙傘堵塞等裝置(rashkind)球囊擴張P.S、M.S等第六十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第六十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第六十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第六十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六球囊導管第七十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六球囊導管第七十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六后天性心臟病的外科治療常見的種類慢性縮窄性心包炎二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全主動脈瓣狹窄主動脈瓣關(guān)閉不全冠脈動脈粥樣硬化性心臟病心臟粘液瘤第七十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六慢性縮窄性心包炎病因：大多數(shù)是結(jié)核性心包炎所導致其次是病因不明還有化膿性心包炎、心包積血，病例數(shù)少第七十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為重度右心功能不全。易倦、乏力、咳嗽、氣促、腹部飽滿、胃納不佳,消化功能失常體格檢查：頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫，心搏動減弱或消失，心音遙遠，收縮壓較低，脈壓差小，靜脈壓常升高到20-40cmH2O。第七十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六X線檢查：在斜位或側(cè)位片上顯示心包鈣化較為清晰，胸片上還可看到胸膜腔積液。CT、MRI檢查：可以清楚的顯示心包增厚及鈣化的程度和部位，可鑒別診斷。第七十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第七十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六風濕性心臟病

二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全主動脈瓣狹窄主動脈瓣關(guān)閉不全第七十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六30%的瓣膜病是由風濕性心臟病引起女性發(fā)病率較高，兒童和青年期發(fā)作風濕熱后，往往在20-30歲才出現(xiàn)臨床癥狀最常累及二尖瓣，主動脈瓣次之，三尖瓣少見，肺動脈瓣罕見可以單獨損傷一個瓣膜區(qū)，也可同時累及多個。聯(lián)合瓣膜病變常見二尖瓣合并主動脈瓣第七十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六病理生理正常成人二尖瓣口面積4-5cm2，正常成人主動脈瓣口面積3cm2，第七十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六風濕性心臟病是甲組乙型溶血性鏈球菌感染引起的病態(tài)反映的一部分表現(xiàn)。它在心臟部位的病理變化主要發(fā)生在心臟瓣膜部位。病理過程有以下三期：1)炎癥滲出期：由于鏈球菌的感染，使心臟的瓣膜出現(xiàn)炎性反映，瓣膜腫脹，變性。2)增殖期：由于瓣膜長期處于充血水腫狀態(tài)，瓣膜血液循環(huán)不良，瓣膜會纖維樣變性壞死，結(jié)締組織增生，這種結(jié)締組織會成為瓣膜上的累贅。此期引起瓣膜增厚變形，失去彈性。3)瘢痕形成期：由于膠原纖維等增生,損傷處機化,形成瘢痕,從而影響心臟瓣膜功能。感染反復發(fā)作,以上病理變化在瓣膜部位的變化,也是此起彼伏,一個部位通常發(fā)生重疊的病理變化。臨床上常見的心臟瓣膜病變有:1：二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全2：主動脈狹窄或關(guān)閉不全3：三尖瓣狹窄或關(guān)閉不全4：聯(lián)合瓣膜病變(多個瓣膜受損)等第八十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六由于心臟瓣膜的病變,使得心臟在運送血液的過程中出現(xiàn)問題,如瓣膜狹窄,使得血流阻力加大,為了吸入和射出足夠多血液,心臟則更加費力地舒張和壓縮,這樣使心臟工作強度加大,效率降低,心臟易疲勞,久而久之造成心臟肥大,如二尖瓣狹窄到一定程度時由于左心房壓力的增高,導致肺靜脈和肺毛細血管壓力增高,形成肺淤血,肺淤血后容易引起以下癥狀:1：呼吸困難2：咳嗽3：咳血;有的還會出現(xiàn)聲音沙啞和吞咽困難。當心臟瓣膜關(guān)閉不全時,它帶來的問題首先是部分血液返流，這種返流帶來的直接后果是使心臟壓力增大，泵血量減少，在循環(huán)中氣體交換造成的部份損失，所以風心病病人常感到呼吸困難第八十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。在重體力活動、情緒激動或呼吸道感染等情況下可誘發(fā)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和肺水腫等癥狀。體征：病人可呈現(xiàn)面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房纖顫則心跳快慢不一，強弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭者出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象，心尖區(qū)可捫到舒張期細震顫，并可聽到舒張期隆隆性雜音，心尖區(qū)第一音亢進，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到開放拍擊音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。嚴重二尖瓣狹窄，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕。第八十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六風濕性心臟病的檢查和診斷心電圖：左房肥大可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動脈高壓者呈現(xiàn)電軸右偏及右心室肥厚。胸部X線：早期出現(xiàn)左房增大，食管造影在側(cè)位片可見