內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：低鈣血癥概述

內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：低鈣血癥概述

病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制

低鈣血癥有很多緣由，現(xiàn)列舉若干如下：

1.甲狀旁腺功能減退癥由于缺乏或無(wú)PTH.以低鈣和高磷血癥為特征，常伴慢性搐搦。甲狀旁腺功能減退癥通常由于甲狀腺切除術(shù)時(shí)意外切除或損傷整個(gè)甲狀旁腺。次全甲狀腺切除術(shù)后，短暫性甲狀旁腺功能減退癥常見(jiàn)。永久性甲狀旁腺功能減退癥，在嫻熟的甲狀腺切除術(shù)發(fā)生率＜3%.低鈣血癥表現(xiàn)開(kāi)頭通常在甲狀腺切除術(shù)后24~48小時(shí)，但第一次發(fā)生可在數(shù)月和數(shù)年后。甲狀腺癌鏟除術(shù)后或由于甲狀旁腺自身手術(shù)（次全或全甲狀旁腺切除術(shù)），PTH缺乏比擬常見(jiàn)。在次全甲狀旁腺切除術(shù)的嚴(yán)峻低鈣血癥危急因素包括嚴(yán)峻術(shù)前高血鈣，外科切除大腺瘤和血中堿性磷酸酶較高。

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥是少見(jiàn)病，是由于缺乏甲狀旁腺或已萎縮。它可以是散發(fā)性或作為遺傳病。甲狀旁腺間或缺乏伴胸腺發(fā)育不全和來(lái)自鰓弓動(dòng)脈特別（DiGeorge綜合征）。其他遺傳形式包括甲狀旁腺功能減退癥，艾迪生病和粘膜念珠菌病的X連鎖遺傳綜合征。

假性甲狀旁腺功能減退癥是一組疾病，其特征是PTH不缺乏，但靶器官對(duì)PTH不敏感。常染色體顯性和隱性型已有描述。Ⅰ型假性甲狀旁腺功能減退癥病人（Albright遺傳性骨養(yǎng)分不良）通常是低鈣血癥，但可有正常血漿鈣濃度

綜合征的特點(diǎn)是賜予PTH后腎臟不能消失正常磷尿反響或增加尿cAMP.尿中含有濾過(guò)的cAMP和腎臟產(chǎn)生的cAMP.校正非腎源性尿cAMP結(jié)果是比擬特地測(cè)定PTH在腎臟的效應(yīng)。因此，腎源性cAMP產(chǎn)生是的打算對(duì)PTH特有反響是否存在。這些病人中的很多人顯示缺乏興奮鳥(niǎo)核苷酸結(jié)合調(diào)整蛋白Gsa.這一重要細(xì)胞內(nèi)信息蛋白基因編碼突變已在Ⅰ型假性甲狀旁腺功能減退癥病人家族中發(fā)覺(jué)。伴隨特別包括身材矮小，圓臉，下頦后縮伴基底節(jié)鈣化，短掌骨和短跖骨及輕度甲狀腺功能減退和其他隱藏內(nèi)分泌特別。Gsa突變家族某些成員有諸多疾病體形特征，但無(wú)甲狀旁腺功能減退，這一病有時(shí)稱為假假性甲狀旁腺功能減退癥。Ⅱ型假性甲狀旁腺功能減退癥極為少見(jiàn)。這些病人的PTH不增加血漿鈣和尿PO4，但對(duì)外源性PTH的腎源性cAMP反響正常。

2.維生素D缺乏是低鈣血癥的重要緣由。維生素D缺乏可以是由于飲食攝入缺乏或由于肝膽疾病和腸道疾病汲取削減。同樣，可發(fā)生于維生素D代謝轉(zhuǎn)變，像發(fā)生于用某些藥物（苯妥英鈉，苯巴比妥和利福平）或皮膚缺乏陽(yáng)光照耀。后者見(jiàn)于北方氣候，穿的衣服完全遮蓋身體（如英國(guó)穆斯林婦女）是獲得性維生素D缺乏的重要緣由。Ⅰ型維生素D依靠性佝僂病是常染色體隱性疾病，系缺乏1-a羥化酶，該酶是25（OH）D3轉(zhuǎn)換成1，25（OH）2D3所必需。Ⅱ型維生素D依靠性佝僂病是靶器官對(duì)1，25（OH）2D3不反響。維生素D缺乏伴有低鈣血癥和嚴(yán)峻低磷血癥，可以發(fā)生肌無(wú)力，痛苦和典型骨畸形。

3.腎小管疾病，包括由于腎毒素引起的范康尼綜合征如重金屬和遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，由于特別腎喪失鈣和削減腎臟轉(zhuǎn)換活性D3可引起嚴(yán)峻低鈣血癥。鎘損害近端小管和影響維生素D轉(zhuǎn)換，尤其可引起低鈣血癥。軟骨病同樣可發(fā)生在腎小管病變，仍可以主要由于伴有慢性酸中毒。

4.腎臟衰竭，由于直接腎細(xì)胞損害，以及腎臟排磷降低引起高磷血癥，因而削減1，25（OH）2D3形成導(dǎo)致低鈣血癥。

5.鎂缺乏是由于腸道汲取不良或飲食中鎂缺乏造成，可引起低鈣血癥。相對(duì)PTH缺乏或終末器官對(duì)PTH不敏感可因缺鎂而發(fā)生，導(dǎo)致血漿鈣濃度＜1mEq/L（＜0.5mmol/L），可補(bǔ)充鎂改善PTH水平和腎保存鈣。

6.急性胰腺炎，當(dāng)胰腺發(fā)生炎癥釋放出脂肪溶解產(chǎn)物與鈣螯合可引起低鈣血癥。

7.任何緣由的低蛋白血癥可以削減鈣蛋白結(jié)合局部。因削減蛋白結(jié)合的低鈣血癥是無(wú)病癥的。由于離子鈣局部未變，故這一疾病稱為假性低鈣血癥。

8.增加骨形成，鈣攝入缺乏可引起低鈣血癥，這種狀況特殊發(fā)生在嚴(yán)峻囊性纖維性骨炎甲狀旁腺亢進(jìn)病人外科矯正治療以后，稱為骨饑餓綜合征。

9.敗血癥休克。由于抑制PTH釋放和25（OH）D3轉(zhuǎn)換成1，25（OH）2D3可伴有低鈣血癥。

10.高磷血癥亦可通過(guò)一個(gè)或多個(gè)很少知曉的機(jī)制引起低鈣血癥。腎衰病人，隨之消失血磷潴留，特殊傾向這種形式的低鈣血癥。

11.藥物。與低鈣血癥有關(guān)的藥物包括那些治療高鈣血癥的藥物（見(jiàn)下文高鈣血癥）；抗癲癇藥物（苯妥英鈉，苯巴比妥）和利福平，其轉(zhuǎn)變了維生素D代謝；輸含枸櫞酸鹽的血制品以及含有二價(jià)離子絡(luò)合劑EDTA的放射造影劑。

12.雖過(guò)度分泌降鈣素可以預(yù)見(jiàn)引起低鈣血癥，但在甲狀腺髓樣癌有大量循環(huán)降鈣素病人，罕見(jiàn)有低血漿鈣水平。

病癥和體征

低鈣血癥常無(wú)病癥。甲狀旁腺功能減退癥多半由于根底臨床病變所提示（如白內(nèi)障，基底節(jié)鈣化和特發(fā)性甲狀旁腺功能減退慢性念珠菌?。?/p>

低鈣血癥的臨床表現(xiàn)是由于細(xì)胞膜電位障礙，病癥主要是神經(jīng)肌肉興奮性增加結(jié)果。累及背和下肢肌肉痙攣是低鈣血癥病人最一般主訴。進(jìn)展緩慢，隱藏的低鈣血癥可以產(chǎn)生充滿性腦病。任何不能解釋的癡呆，抑郁或精神病病人應(yīng)當(dāng)受到疑心。間或可見(jiàn)*水腫，長(zhǎng)期低鈣血癥可以進(jìn)展成白內(nèi)障。嚴(yán)峻低鈣血癥伴血漿鈣＜7mg/dl（＜1.75mmol/L）可以引起搐搦，喉痙攣或全身痙攣。

搐搦是嚴(yán)峻低鈣血癥的特征，可以是由于削減了離子鈣無(wú)明顯總血漿鈣降低，如發(fā)生在嚴(yán)峻堿中毒。搐搦以感覺(jué)病癥為特征，有唇，舌，手指，足麻木；腕足陣攣可以延長(zhǎng)和痛苦；全身肌痛和面肌痙攣。搐搦可明顯有自發(fā)性病癥或隱潛，需激發(fā)試驗(yàn)去興奮。隱潛搐搦一般發(fā)生在較少嚴(yán)峻低血漿鈣濃度：7~8mg/dl（1.75~2mmol/L）。

Chvostek征和Trousseau征易在床邊進(jìn)展，以激發(fā)隱潛性搐搦。Chvostek征是輕扣外耳道前面神經(jīng)引起面肌非隨便收縮。正常安康人有10%存在，慢性低鈣血癥經(jīng)常缺乏。Trousseau征可用止血帶或血壓計(jì)縛于前臂充氣至收縮壓以上20mmHg持續(xù)3分鐘，使手血供削減促發(fā)腕痙攣。Trousseau征同樣發(fā)生在堿中毒，低鎂血癥，低鉀血癥和高鉀血癥，約6%的人未見(jiàn)有電解質(zhì)障礙。由于過(guò)度換氣，或用NaHCO3或丟鈣利尿劑如速尿，進(jìn)一步降低離子鈣使隱潛的搐搦變成明顯。低鈣血癥全部表現(xiàn)可被同時(shí)存在低鉀血癥而掩蓋。

嚴(yán)峻低鈣血癥病人間或可有心律不齊心臟傳導(dǎo)阻滯。