布加綜合征研究進展講座

（優(yōu)選）布加綜合征研究進展講座當前第1頁\共有47頁\編于星期五\19點

布-加綜合征（Budd-Chiarisyndrome，B-CS）是指主肝靜脈（majorhepaticveins，MHVs）出口部和（或）肝段下腔靜脈阻塞性病變所引起的肝后性門靜脈高壓癥和（或）下腔靜脈高壓綜合征。概念（1）當前第2頁\共有47頁\編于星期五\19點病變部位：肝靜脈和（或）下腔靜脈涉及的范圍：肝靜脈和（或）下腔靜脈、門靜脈系統(tǒng)基本病理變化當前第3頁\共有47頁\編于星期五\19點當前第4頁\共有47頁\編于星期五\19點流行病學和病因當前第5頁\共有47頁\編于星期五\19點近年來，大量B-CS患者被發(fā)現。研究表明：★中國、日本、印度和南非--高發(fā)國?！飮鴥赛S河流域的河南、山東、江蘇、安徽、河北等--高發(fā)區(qū)。當前第6頁\共有47頁\編于星期五\19點山東河南安徽江蘇國內B-CS發(fā)病情況分布當前第7頁\共有47頁\編于星期五\19點1原發(fā)性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狹窄、閉塞、膜狹窄或膜閉鎖等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他東方民族最常見，占80%以上，其中73%伴HV閉塞。隔膜結構與靜脈瓣相似，主要由膠原纖維和少量彈力纖維構成，表面覆以內皮細胞，與靜脈內膜相連；呈僧帽狀，直徑1～4mm。當前第8頁\共有47頁\編于星期五\19點中央有孔者為膜狹窄，無孔者為膜閉鎖(占85%)。隔膜幾乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相當于第9～11胸椎水平處。一般認為，MOVC是IVC胚胎發(fā)育過程中的畸形。

當前第9頁\共有47頁\編于星期五\19點2繼發(fā)性：①血液凝固異常：由于原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、鐮狀細胞貧血、白血病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、糖尿病、遷徙性血栓性靜脈炎、惡性腫瘤、口服避孕藥、妊娠或分娩后等，使血液處于高凝狀態(tài)，而致血栓形成②血管損傷：梅毒性血管內膜炎、血管炎等當前第10頁\共有47頁\編于星期五\19點③炎癥：可見于膈下感染、慢性腸炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔炎、丹毒、結核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纖維織炎等波及HV和(或)IVC；④腫瘤：腎或腎上腺腫瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睪丸腫瘤等，壓迫或浸潤HV和(或)IVC；⑤其他：心包、縱隔或膈肌等纖維粘連索帶嵌壓、肝尾狀葉肥大壓迫等當前第11頁\共有47頁\編于星期五\19點BCS可繼發(fā)于肝原性疾病，主要為肝后上部鄰近HV主干或IVC的感染(肝膿腫、肝炎、肝周圍炎、肝結核、肝包蟲病)、腫瘤、囊腫、外傷和血管瘤等，其中以感染和腫瘤最常見。

當前第12頁\共有47頁\編于星期五\19點分型：國內外學者有多種分類，多達二十余種，以下分型較常用：

Ⅰ型，下腔靜脈膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；

Ⅱ型，下腔靜脈節(jié)段型(不全性、完全性節(jié)段性阻塞)；

Ⅲ型，肝靜脈型(膜性、節(jié)段性)；

Ⅳ型，混合型，即下腔靜脈合并肝靜脈型。分型及病理當前第13頁\共有47頁\編于星期五\19點I型III型IV型II型III型當前第14頁\共有47頁\編于星期五\19點肝淤血時肝竇擴張，肝竇內及周邊見紅細胞聚集，伴肝細胞壞死。淤血及壞死改變從肝竇周圍（perivenularzone）向四周擴展當前第15頁\共有47頁\編于星期五\19點當前第16頁\共有47頁\編于星期五\19點臨床表現當前第17頁\共有47頁\編于星期五\19點臨床表現門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓的癥狀與體征。當前第18頁\共有47頁\編于星期五\19點肝靜脈阻塞食欲不振腹水：為漏出液，早期利尿有效，病程延長，效果差肝脾腫大：普遍存在的體征腹痛、腹脹黃疸消化道出血腹壁靜脈曲張肝昏迷當前第19頁\共有47頁\編于星期五\19點下腔靜脈阻塞下肢靜脈曲張：兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運動后加劇，平臥休息后減輕。皮膚出現營養(yǎng)性改變，如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹、色素沉著，甚至形成經久不愈的潰瘍。胸腹壁靜脈曲張、精索靜脈曲張：胸腹壁靜脈曲張大多是豎直長鏈狀，直徑可達10mm以上，有時也可盤曲成團，似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側壁和后背，血流方向均向上。當前第20頁\共有47頁\編于星期五\19點B-CS部分臨床表現當前第21頁\共有47頁\編于星期五\19點胃鏡和鋇餐所見當前第22頁\共有47頁\編于星期五\19點術中所見肝臟當前第23頁\共有47頁\編于星期五\19點急性型CompanyLogo多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝靜脈開口部，病變多為血栓形成，可急劇蔓延到IVC。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)性肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多數有黃疸，脾大少見，腹水增長迅速，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速出現肝性腦病，黃疸進行性加重，出現少尿或無尿，多數迅速死亡.當前第24頁\共有47頁\編于星期五\19點亞急性型CompanyLogo多為肝靜脈和IVC同時或者相繼受累，頑固性腹水，肝大，下肢腫脹多同時存在，繼而出現腹壁，腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為BCS的重要特征。黃疸，脾大僅見于1/3的患者，且為輕度或中度。不少患者腹水形成急劇而持久。胸腔容積和肺順應性下降，心臟排血量減少，肺血管阻力增加，出現低氧血癥和酸中毒。當前第25頁\共有47頁\編于星期五\19點慢性型CompanyLogo病程在一年以上，多見于隔膜型阻塞。雖病情較輕，但常有明顯體征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)出現色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。頸靜脈怒張，精索靜脈曲張和痔常見。食管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。此型患者肝大以左半肝明顯，脾大多為中等程度。晚期由于蛋白丟失，腹水增多和營養(yǎng)不良，呈典型的“蜘蛛人”體態(tài)。

當前第26頁\共有47頁\編于星期五\19點診斷和鑒別診斷當前第27頁\共有47頁\編于星期五\19點診斷癥狀體征超聲檢查（首選）、CT、MRA血管造影（確診的金標準）當前第28頁\共有47頁\編于星期五\19點左、中肝靜脈合干匯入處呈隔膜閉塞

當前第29頁\共有47頁\編于星期五\19點

肝中靜脈節(jié)段性阻塞當前第30頁\共有47頁\編于星期五\19點當前第31頁\共有47頁\編于星期五\19點IVC充盈缺損當前第32頁\共有47頁\編于星期五\19點當前第33頁\共有47頁\編于星期五\19點鑒別診斷肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥；肝前性門靜脈高壓癥；心功能不全所致肝大；酒精性或特發(fā)性肝硬化；肝小靜脈閉塞癥；結核性腹膜炎癌性腹水當前第34頁\共有47頁\編于星期五\19點外科治療當前第35頁\共有47頁\編于星期五\19點B-CS病情復雜多變，自然預后差，保守治療效果不佳，常需外科手術。外科治療（1）當前第36頁\共有47頁\編于星期五\19點外科治療（2）解除梗阻，恢復HVs和IVC血流；轉（分）流減壓，緩解肝和下腔靜脈系統(tǒng)淤血狀態(tài)；制止出血，緩解脾亢；消除腹水，保護肝臟。

B-CS治療主要目的當前第37頁\共有47頁\編于星期五\19點外科治療（3）針對病變隔膜的手術；轉流術；分流術；聯合手術；肝移植。B-CS治療方法當前第38頁\共有47頁\編于星期五\19點針對病變隔膜的手術當前第39頁\共有47頁\編于星期五\19點球囊導管擴張術針對隔膜的手術(1)當前第40頁\共有47頁\編于星期五\19點根治性病變隔膜切除和血栓取出術針對隔膜的手術(2)當前第41頁\共有47頁\編于星期五\19點轉流術當前第42頁\共有47頁\編于星期五\19點包括：（1）下腔靜脈-右心房架橋術（腔-房架橋術）（2）下腔靜脈-下腔靜脈架橋術（腔-腔架橋術）腔-腔架橋術轉流術（1）當前第43頁\共有47頁\編于星期五\19點轉流術（2）腔-腔架橋術的優(yōu)點（與腔-房架橋術相比較）★

縮短了人工血管的長度，降低了血栓形成的機率；★變心包內轉流為心包外轉流，避免了心包炎和