法洛氏四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位

法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）由法國醫(yī)生于1888年首先報道描述；法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見的疾病，約占先天性心臟病的10％~14%。紫紺為主要癥狀當(dāng)前第1頁\共有50頁\編于星期五\19點教學(xué)目的與要求法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)及診斷要點重點法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷難點法洛四聯(lián)癥與VSD合并Eisenmeger綜合征的鑒別了解當(dāng)前第2頁\共有50頁\編于星期五\19點

一、病理解剖

包括以下四種畸形：

1.高位室間隔缺損；2.升主動脈增寬、右移，騎跨于室間隔；3.右室流出道、肺動脈口狹窄；4.右室肥厚

當(dāng)前第3頁\共有50頁\編于星期五\19點二、血流動力學(xué)與臨床肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；肺血量減少－左房、左室發(fā)育差；室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動脈，引起紫紺；分流與肺動脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大當(dāng)前第4頁\共有50頁\編于星期五\19點出生后即出現(xiàn)紫紺，生長發(fā)育緩慢；體征有杵狀指（趾），胸骨左緣2-3肋間聽到噴射性收縮期雜音，肺動脈第二心音減弱或消失；ECG：電軸右偏及右心室肥厚；X線：肺血減少

當(dāng)前第5頁\共有50頁\編于星期五\19點三、超聲心動圖檢查要點1.基本切面：胸骨旁左室長軸、右室流出道、大血管短軸、心尖五腔;胸骨上窩切面；2.明確主動脈騎跨室間隔的程度；3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向；4.明確右室流出道梗阻程度，評價肺動脈狹窄部位及程度當(dāng)前第6頁\共有50頁\編于星期五\19點四、超聲心動圖表現(xiàn)當(dāng)前第7頁\共有50頁\編于星期五\19點左室長軸切面：右室肥厚；VSD；主動脈增寬、前壁騎跨室間隔，騎跨率多在50%左右；主動脈與左房的比例增大、主動脈右移F4二維圖（1）當(dāng)前第8頁\共有50頁\編于星期五\19點右室流出道重度狹窄、VSDF4二維圖（2）當(dāng)前第9頁\共有50頁\編于星期五\19點F4二維圖（3）右室流出道重度狹窄、VSD當(dāng)前第10頁\共有50頁\編于星期五\19點

五腔切面，主動脈增寬騎跨，VSDF4二維圖（4）當(dāng)前第11頁\共有50頁\編于星期五\19點F4二維圖（5）

主動脈增寬騎跨，VSD當(dāng)前第12頁\共有50頁\編于星期五\19點彩色多普勒血流顯像（CDFI）（1）心尖五腔切面，左右室兩股藍(lán)色血流信號分別進(jìn)入主動脈當(dāng)前第13頁\共有50頁\編于星期五\19點彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）室間隔中斷處可見紅、藍(lán)雙向分流流圖，由于左、右房室壓力階差小，分流一般為層流當(dāng)前第14頁\共有50頁\編于星期五\19點彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）

右室流出道及肺動脈呈五彩鑲嵌信號當(dāng)前第15頁\共有50頁\編于星期五\19點彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）

湍流延及肺動脈分支當(dāng)前第16頁\共有50頁\編于星期五\19點頻譜多普勒（CW）右室流出道及肺動脈口呈收縮期射流當(dāng)前第17頁\共有50頁\編于星期五\19點五、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.主動脈增寬、前移、騎跨，肺動脈起源右室；2.室間隔缺損；3.肺動脈不同程度狹窄；4.右心室肥厚伴擴(kuò)大。當(dāng)前第18頁\共有50頁\編于星期五\19點六、鑒別診斷巨大室缺合并Eisenmeger綜合征右室雙出口永存動脈干當(dāng)前第19頁\共有50頁\編于星期五\19點

成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。病例分析病例分析當(dāng)前第20頁\共有50頁\編于星期五\19點

VSD處雙向分流右室肥厚當(dāng)前第21頁\共有50頁\編于星期五\19點大VSD，累及嵴上和嵴下

騎跨征當(dāng)前第22頁\共有50頁\編于星期五\19點當(dāng)前第23頁\共有50頁\編于星期五\19點右室雙出口當(dāng)前第24頁\共有50頁\編于星期五\19點與永存動脈干鑒別圖左：存在VSD及騎跨，但無流出道顯示；圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發(fā)出當(dāng)前第25頁\共有50頁\編于星期五\19點七、臨床價值典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對部分患者肺動脈狹窄的評價有一定難度當(dāng)前第26頁\共有50頁\編于星期五\19點

當(dāng)前第27頁\共有50頁\編于星期五\19點

大動脈轉(zhuǎn)位大動脈轉(zhuǎn)位（transpositionofthegreatarteries）是指主動脈與肺動脈兩支大動脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5％～8％。當(dāng)前第28頁\共有50頁\編于星期五\19點教學(xué)目的與要求大動脈轉(zhuǎn)位的分型及超聲診斷要點；掌握系統(tǒng)超聲診斷法重點大動脈轉(zhuǎn)位的鑒別診斷難點右室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別了解當(dāng)前第29頁\共有50頁\編于星期五\19點病理分型：①完全型大動脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導(dǎo)管未閉等畸形；②右室雙出口屬不完全型大動脈轉(zhuǎn)位，主動脈和肺動脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動脈狹窄。③矯正型大動脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動脈連接形態(tài)右心室，肺動脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。當(dāng)前第30頁\共有50頁\編于星期五\19點當(dāng)前第31頁\共有50頁\編于星期五\19點當(dāng)前第32頁\共有50頁\編于星期五\19點當(dāng)前第33頁\共有50頁\編于星期五\19點血流動力學(xué)改變：完全型大動脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。右室雙出口心室水平多為雙向分流，如主動脈接受較多的動脈血，則患者發(fā)紺較輕，如主動脈接受較多的靜脈血，則發(fā)紺較重。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動力學(xué)無明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。當(dāng)前第34頁\共有50頁\編于星期五\19點檢查方法：大動脈轉(zhuǎn)位多存在心房、心室水平發(fā)生不同方向的旋轉(zhuǎn)移位，且合并多種畸形缺損，傳統(tǒng)的診斷方法極易造成誤診和漏診，所以必須采用系統(tǒng)診斷法。此外，在常規(guī)胸骨左緣切面檢查的基礎(chǔ)上，劍突下、胸骨右緣、胸骨上窩檢查尤為重要，應(yīng)作為常規(guī)檢查切面。當(dāng)前第35頁\共有50頁\編于星期五\19點系統(tǒng)診斷法：將整個心臟的結(jié)構(gòu)簡化為3個節(jié)段（即心房、心室、大動脈）和2個連接（心房與心室的連接、心室與大動脈的連接），再按以下五個步驟進(jìn)行診斷，包括：①心房位置；②心室袢的類型；③心房與心室的連接關(guān)系；④大動脈關(guān)系；⑤心室與大動脈的連接關(guān)系。當(dāng)前第36頁\共有50頁\編于星期五\19點心房位置判斷：

心房位置示意圖A：心房正位；B：心房反位；C：心房不定位LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟當(dāng)前第37頁\共有50頁\編于星期五\19點心室袢的類型及判斷：正常情況下心室為右袢，即解剖學(xué)的右室位于右側(cè)，左室位于左側(cè)；當(dāng)左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學(xué)的右室位于左側(cè)，左室位于右側(cè)時，則稱為心室左袢；判斷心室袢類型的關(guān)鍵在于確定左右心室當(dāng)前第38頁\共有50頁\編于星期五\19點左、右心室的超聲判斷左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點高于三尖瓣，短軸觀瓣膜開口呈橢圓形，關(guān)閉時呈“一”字型。右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗糙。短軸觀房室瓣為三葉，關(guān)閉時呈花瓣狀，右心室具有完整肌性結(jié)構(gòu)的流出道。當(dāng)前第39頁\共有50頁\編于星期五\19點房室連接一致，心室右袢正常房室連接當(dāng)前第40頁\共有50頁\編于星期五\19點房室連接不一致，心室左袢當(dāng)前第41頁\共有50頁\編于星期五\19點大動脈位置及其與心室的連接關(guān)系

（一）主、肺動脈的確定

主動脈較長，其后形成主動脈弓，

根部有冠狀動脈發(fā)出；肺動脈主干較短,其后有分支顯示；

復(fù)雜先心病中多伴有肺動脈狹窄，較細(xì)的動脈多為肺動脈。（二）大動脈關(guān)系位置

正常時，主動脈起源左室，肺動脈起源右室；肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前上方當(dāng)前第42頁\共有50頁\編于星期五\19點左室長軸切面，主動脈起源左心室當(dāng)前第43頁\共有50頁\編于星期五\19點肺動脈起源右室，大動脈連接關(guān)系正常當(dāng)前第44頁\共有50頁\編于星期五\19點大動脈關(guān)系異常

兩大動脈瓣呈并列位或前后位。

1.D位(右轉(zhuǎn)位)

主動脈瓣在肺動脈瓣的右側(cè)

2.L位(左轉(zhuǎn)位)

主動脈瓣在肺動脈瓣的左側(cè)

3.A位(前轉(zhuǎn)位)

主動脈瓣在肺動脈瓣的正前方

當(dāng)前第45頁\共有50頁\編于星期五\19點完全型大動脈轉(zhuǎn)位并室缺肺動脈（PA）與左心室（LV）連接；主動脈（AO）與右心室（RV）連接，主動脈位于肺動脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。

當(dāng)前第46頁\共有50頁\編于星期五\19點

完全型大動脈轉(zhuǎn)位主動脈（AO)起源右室（RV)，位于主動脈后方的大動脈有分支，因此確定為肺動脈（PA)當(dāng)前第47頁\共有50頁\編于星期五\19點矯正型大動脈轉(zhuǎn)位左室長軸圖肺動脈（PA）與形態(tài)左室（LV）相連，主動脈（AO）與形態(tài)右室（RV）相連，主動脈前轉(zhuǎn)位四腔圖：心房正位，RA右房，LA左房，F(xiàn)LV功能左室，形態(tài)右室，F(xiàn)RV功能右室，形態(tài)左室，MV二尖瓣