法洛氏四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）由法國(guó)醫(yī)生于1888年首先報(bào)道描述；法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見(jiàn)的疾病，約占先天性心臟病的10％~14%。紫紺為主要癥狀當(dāng)前第1頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)教學(xué)目的與要求法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)重點(diǎn)法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷難點(diǎn)法洛四聯(lián)癥與VSD合并Eisenmeger綜合征的鑒別了解當(dāng)前第2頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)

一、病理解剖

包括以下四種畸形：

1.高位室間隔缺損；2.升主動(dòng)脈增寬、右移，騎跨于室間隔；3.右室流出道、肺動(dòng)脈口狹窄；4.右室肥厚

當(dāng)前第3頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；肺血量減少－左房、左室發(fā)育差；室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右心室靜脈血通過(guò)室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動(dòng)脈，引起紫紺；分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大當(dāng)前第4頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)出生后即出現(xiàn)紫紺，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢；體征有杵狀指（趾），胸骨左緣2-3肋間聽(tīng)到噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音減弱或消失；ECG：電軸右偏及右心室肥厚；X線(xiàn)：肺血減少

當(dāng)前第5頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)三、超聲心動(dòng)圖檢查要點(diǎn)1.基本切面：胸骨旁左室長(zhǎng)軸、右室流出道、大血管短軸、心尖五腔;胸骨上窩切面；2.明確主動(dòng)脈騎跨室間隔的程度；3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向；4.明確右室流出道梗阻程度，評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈狹窄部位及程度當(dāng)前第6頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)四、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)當(dāng)前第7頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)左室長(zhǎng)軸切面：右室肥厚；VSD；主動(dòng)脈增寬、前壁騎跨室間隔，騎跨率多在50%左右；主動(dòng)脈與左房的比例增大、主動(dòng)脈右移F4二維圖（1）當(dāng)前第8頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)右室流出道重度狹窄、VSDF4二維圖（2）當(dāng)前第9頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)F4二維圖（3）右室流出道重度狹窄、VSD當(dāng)前第10頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)

五腔切面，主動(dòng)脈增寬騎跨，VSDF4二維圖（4）當(dāng)前第11頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)F4二維圖（5）

主動(dòng)脈增寬騎跨，VSD當(dāng)前第12頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)彩色多普勒血流顯像（CDFI）（1）心尖五腔切面，左右室兩股藍(lán)色血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈當(dāng)前第13頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）室間隔中斷處可見(jiàn)紅、藍(lán)雙向分流流圖，由于左、右房室壓力階差小，分流一般為層流當(dāng)前第14頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）

右室流出道及肺動(dòng)脈呈五彩鑲嵌信號(hào)當(dāng)前第15頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）

湍流延及肺動(dòng)脈分支當(dāng)前第16頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)頻譜多普勒（CW）右室流出道及肺動(dòng)脈口呈收縮期射流當(dāng)前第17頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)五、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.主動(dòng)脈增寬、前移、騎跨，肺動(dòng)脈起源右室；2.室間隔缺損；3.肺動(dòng)脈不同程度狹窄；4.右心室肥厚伴擴(kuò)大。當(dāng)前第18頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)六、鑒別診斷巨大室缺合并Eisenmeger綜合征右室雙出口永存動(dòng)脈干當(dāng)前第19頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)

成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。病例分析病例分析當(dāng)前第20頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)

VSD處雙向分流右室肥厚當(dāng)前第21頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)大VSD，累及嵴上和嵴下

騎跨征當(dāng)前第22頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)當(dāng)前第23頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)右室雙出口當(dāng)前第24頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)與永存動(dòng)脈干鑒別圖左：存在VSD及騎跨，但無(wú)流出道顯示；圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出當(dāng)前第25頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)七、臨床價(jià)值典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對(duì)部分患者肺動(dòng)脈狹窄的評(píng)價(jià)有一定難度當(dāng)前第26頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)

當(dāng)前第27頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transpositionofthegreatarteries）是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩支大動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見(jiàn)的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5％～8％。當(dāng)前第28頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)教學(xué)目的與要求大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的分型及超聲診斷要點(diǎn)；掌握系統(tǒng)超聲診斷法重點(diǎn)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別診斷難點(diǎn)右室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別了解當(dāng)前第29頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)病理分型：①完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形；②右室雙出口屬不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。③矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動(dòng)脈連接形態(tài)右心室，肺動(dòng)脈連接形態(tài)左心室，可無(wú)或伴有其他畸形。當(dāng)前第30頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)當(dāng)前第31頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)當(dāng)前第32頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)當(dāng)前第33頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴(lài)以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。右室雙出口心室水平多為雙向分流，如主動(dòng)脈接受較多的動(dòng)脈血，則患者發(fā)紺較輕，如主動(dòng)脈接受較多的靜脈血，則發(fā)紺較重。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。當(dāng)前第34頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)檢查方法：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位多存在心房、心室水平發(fā)生不同方向的旋轉(zhuǎn)移位，且合并多種畸形缺損，傳統(tǒng)的診斷方法極易造成誤診和漏診，所以必須采用系統(tǒng)診斷法。此外，在常規(guī)胸骨左緣切面檢查的基礎(chǔ)上，劍突下、胸骨右緣、胸骨上窩檢查尤為重要，應(yīng)作為常規(guī)檢查切面。當(dāng)前第35頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)系統(tǒng)診斷法：將整個(gè)心臟的結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)化為3個(gè)節(jié)段（即心房、心室、大動(dòng)脈）和2個(gè)連接（心房與心室的連接、心室與大動(dòng)脈的連接），再按以下五個(gè)步驟進(jìn)行診斷，包括：①心房位置；②心室袢的類(lèi)型；③心房與心室的連接關(guān)系；④大動(dòng)脈關(guān)系；⑤心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系。當(dāng)前第36頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)心房位置判斷：

心房位置示意圖A：心房正位；B：心房反位；C：心房不定位LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟當(dāng)前第37頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)心室袢的類(lèi)型及判斷：正常情況下心室為右袢，即解剖學(xué)的右室位于右側(cè)，左室位于左側(cè)；當(dāng)左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學(xué)的右室位于左側(cè)，左室位于右側(cè)時(shí)，則稱(chēng)為心室左袢；判斷心室袢類(lèi)型的關(guān)鍵在于確定左右心室當(dāng)前第38頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)左、右心室的超聲判斷左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點(diǎn)高于三尖瓣，短軸觀瓣膜開(kāi)口呈橢圓形，關(guān)閉時(shí)呈“一”字型。右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗糙。短軸觀房室瓣為三葉，關(guān)閉時(shí)呈花瓣?duì)睿倚氖揖哂型暾⌒越Y(jié)構(gòu)的流出道。當(dāng)前第39頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)房室連接一致，心室右袢正常房室連接當(dāng)前第40頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)房室連接不一致，心室左袢當(dāng)前第41頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)大動(dòng)脈位置及其與心室的連接關(guān)系

（一）主、肺動(dòng)脈的確定

主動(dòng)脈較長(zhǎng)，其后形成主動(dòng)脈弓，

根部有冠狀動(dòng)脈發(fā)出；肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；

復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的動(dòng)脈多為肺動(dòng)脈。（二）大動(dòng)脈關(guān)系位置

正常時(shí)，主動(dòng)脈起源左室，肺動(dòng)脈起源右室；肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣的左前上方當(dāng)前第42頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室當(dāng)前第43頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)肺動(dòng)脈起源右室，大動(dòng)脈連接關(guān)系正常當(dāng)前第44頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)大動(dòng)脈關(guān)系異常

兩大動(dòng)脈瓣呈并列位或前后位。

1.D位(右轉(zhuǎn)位)

主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的右側(cè)

2.L位(左轉(zhuǎn)位)

主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的左側(cè)

3.A位(前轉(zhuǎn)位)

主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的正前方

當(dāng)前第45頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室缺肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；主動(dòng)脈（AO）與右心室（RV）連接，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。

當(dāng)前第46頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位主動(dòng)脈（AO)起源右室（RV)，位于主動(dòng)脈后方的大動(dòng)脈有分支，因此確定為肺動(dòng)脈（PA)當(dāng)前第47頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\19點(diǎn)矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左室長(zhǎng)軸圖肺動(dòng)脈（PA）與形態(tài)左室（LV）相連，主動(dòng)脈（AO）與形態(tài)右室（RV）相連，主動(dòng)脈前轉(zhuǎn)位四腔圖：心房正位，RA右房，LA左房，F(xiàn)LV功能左室，形態(tài)右室，F(xiàn)RV功能右室，形態(tài)左室，MV二尖瓣