病理學(xué)與病理生理學(xué)黃疸

定義黃疸是由于血清膽紅素濃度增高而引起的皮膚、粘膜、鞏膜、部分組織器官的黃染。正常血清膽紅素濃度：3.4~17.1umol/L肉眼黃疸：﹥34.4umol/L隱性黃疸：17.1umol/L~34.4umol/L當前第1頁\共有18頁\編于星期五\20點一、正常膽紅素代謝二、黃疸主要內(nèi)容當前第2頁\共有18頁\編于星期五\20點來源生成運輸代謝腸道中的轉(zhuǎn)變腸肝循環(huán)當前第3頁\共有18頁\編于星期五\20點一、正常膽紅素代謝膽紅素的來源：衰老RBC（80%~85%）骨髓內(nèi)作為“無效造血”原料的血紅蛋白組織中非血紅蛋白的血紅素酶類當前第4頁\共有18頁\編于星期五\20點一、正常膽紅素代謝膽紅素的生成：衰老RBC→單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞→血紅蛋白血紅素膽綠素珠蛋白微粒體血紅素加氧酶膽綠素還原酶未結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）（非酯型膽紅素）脂溶性：細胞毒性

尿（-）未結(jié)合葡萄糖醛酸當前第5頁\共有18頁\編于星期五\20點一、正常膽紅素代謝膽紅素在血液中的運輸：

膽紅素-白蛋白復(fù)合體當前第6頁\共有18頁\編于星期五\20點一、正常膽紅素代謝肝臟對膽紅素的代謝

攝取

脫白蛋白，結(jié)合Y蛋白/Z蛋白→內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

結(jié)合（酯化）75%非酯型膽紅素+葡萄糖醛酸

排泄隨膽汁排入腸道BGT結(jié)合膽紅素（直接膽紅素）（酯型膽紅素）結(jié)合葡萄糖醛酸水溶性：無毒

若超過閾值，尿（+）當前第7頁\共有18頁\編于星期五\20點未結(jié)合（非酯型/間接膽紅素）結(jié)合（酯型/直接）膽紅素脂溶性水溶性可穿過細胞膜，進入腦組織產(chǎn)生毒性不能穿過細胞膜、無毒不能從腎小球濾過可從腎小球濾過膽紅素定性實驗間接陽性膽紅素定性實驗直接陽性酯型膽紅素和非酯型膽紅素特點的比較當前第8頁\共有18頁\編于星期五\20點一、正常膽紅素代謝膽紅素在腸道中的轉(zhuǎn)變，膽素原腸肝循環(huán)結(jié)合膽紅素（腸道）尿膽素原糞膽素原80%-90%氧化（糞膽素原糞膽素）隨糞便排出10%-20%腸粘膜肝臟門靜脈膽汁腸道小部分經(jīng)肝V體循環(huán)腎尿氧化（尿膽素尿膽素原）還原當前第9頁\共有18頁\編于星期五\20點當前第10頁\共有18頁\編于星期五\20點（一）分類按發(fā)病原因溶血性、肝細胞性、梗阻性2.按病變部位肝前性、肝性、肝后性3.按血清增多膽紅素類型非酯型膽紅素增多型酯型膽紅素增多型二、黃疸當前第11頁\共有18頁\編于星期五\20點(二)病因與發(fā)病機制

（1）溶血性黃疸機制：紅細胞破壞過多，釋出過多血紅蛋白，代謝生

成大量未結(jié)合膽紅素，超過肝臟處理能力原因：

免疫性：異型輸血，自身免疫性溶血

生物性：脾功能亢進

理化性

遺傳性：遺傳性球形細胞增多癥——紅細胞膜缺陷

蠶豆病——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶缺陷新生兒生理性黃疸（血清非結(jié)合膽紅素輕度↑）當前第12頁\共有18頁\編于星期五\20點血清非酯型膽紅素↑↑特點糞、尿膽素原↑尿膽紅素（-）當前第13頁\共有18頁\編于星期五\20點（3）梗阻性黃疸機制：肝內(nèi)外膽管完全或不完全堵塞，結(jié)合膽紅

素排出困難返流入血原因：異物：膽管結(jié)石

腫瘤：膽管癌

炎癥

先天性狹窄(二)病因與發(fā)病機制當前第14頁\共有18頁\編于星期五\20點血清酯型膽紅素↑↑特點糞膽素原↓（陶土便），尿膽素原↓尿膽紅素（+）當前第15頁\共有18頁\編于星期五\20點（2）肝細胞黃疸機制：肝細胞對膽紅素代謝功能障礙

攝取

結(jié)合（酯化）

排泄：結(jié)合膽紅素返流入血，血清結(jié)合膽紅素↑↑原因：肝炎、肝中毒、肝硬化、肝癌等(二)病因與發(fā)病機制：血清非結(jié)合膽紅素↑當前第16頁\共有18頁\編于星期五\20點血清酯型膽紅素↑↑，非酯型膽紅素↑特點尿膽素原↑：肝排泄減少，入血增多尿膽紅素（+）糞膽素原↓當前第17頁\共有18頁\編于星期五\20點（四）黃疸對機體的影響1.核黃疸：新生兒特別是早產(chǎn)兒，當血清非結(jié)合膽紅素濃度過高（閾值為307.8～342μmol/L），可通過血-腦脊液屏障進入腦內(nèi)，并主要沉積于大腦基底神經(jīng)核的細胞內(nèi)，使其發(fā)生黃染、變性、凋亡和壞死，即核黃疸。

2.膽汁淤滯與反流對機體的影響（1）消化系統(tǒng)：損傷肝細胞；影