肝臟少見惡性腫瘤影像

肝臟少見惡性腫瘤影像第一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一肝臟惡性腫瘤上皮性腫瘤肝癌肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌膽管囊腺癌肝癌與膽管癌未分化癌非上皮性腫瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤血管肉瘤胚胎性肉瘤橫紋肌肉瘤其他混合性腫瘤孤立性纖維瘤畸胎瘤卵黃囊腫瘤癌肉瘤Kaposi肉瘤橫紋肌腫瘤其他造血和淋巴腫瘤非何杰金氏淋巴瘤繼發(fā)性腫瘤癌〉淋巴瘤〉肉瘤PS：最常見的肝臟惡性腫瘤為轉(zhuǎn)移瘤；最常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤為HCC第二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一肝臟少見惡性腫瘤肝臟胚胎性瘤（肝母細(xì)胞瘤）：Hepatoblastoma肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤肉瘤〈1%血管肉瘤胚胎性肉瘤纖維肉瘤平滑肌肉瘤惡性纖維組織肉瘤卵黃囊肉瘤淋巴瘤原發(fā)：NHL繼發(fā)：20%HL，50%NHL第三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一肝母細(xì)胞瘤兒童最常見的肝臟惡性腫瘤占全部兒童惡性腫瘤的1%,占小兒肝臟惡性腫瘤的90%發(fā)病年齡0.08歲-8.74歲(中位年齡1歲),好發(fā)于5歲以下,90%發(fā)生于3歲以前成年人極為罕見,10%肝母細(xì)胞瘤發(fā)生于早產(chǎn)兒具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤。它是由類似于胎兒性上皮性肝細(xì)胞、胚胎性細(xì)胞以及分化的間葉成分組成。AFP陽性第四頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一最多見于右葉,其次為左右葉,肝左葉最少見

通常形成單一腫塊,少數(shù)為多結(jié)節(jié),罕見彌漫侵及整個肝臟腫瘤總鈣化率為38%~50%，大部分鈣化聚集一處,此征象對肝母細(xì)胞瘤的診斷具有一定意義腫瘤與正常肝分界清楚，腫瘤以外肝實(shí)質(zhì)完全正常,在T2WI上可顯示完整包膜,呈環(huán)狀低信號影肝母細(xì)胞瘤生長迅速,常于腫瘤邊緣或中心部存在各種形態(tài)的出血、壞死、纖維瘢痕瘤周尚可見繞行的肝血管影,主要為肝靜脈和門靜脈,多受壓移位、管腔狹窄至閉塞,相鄰器官受壓變形。影像特點(diǎn)第五頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一影像特點(diǎn)-CT第六頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一影像特點(diǎn)-MRT2-weightedimagesdemonstrateda23×14×13cmheterogeneousmassintherightlobe(a-b).THRIVEimagesshowedheterogeneouscontrastenhancedwithenhancementoffibrosisbandsintardive-phase(c–e).Thisheterogeneousmassoccupiedalmostthewholerightlobeoftheliverpresentingawell-definedcapsule(f).第七頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一肝臟未分化肉瘤

亦稱未分化或胚胎性肉瘤（Undifferentiatedenbryonalsarcoma,UES），為發(fā)生于肝原始間葉組織的惡性腫瘤，主要發(fā)生在6-10歲的兒童，90%小于15歲，也可見于成人及新生兒本病約占兒科肝臟惡性腫瘤的13%，占肝臟原發(fā)惡性腫瘤的0.1~2%臨床特征通常是非特異性的，可表現(xiàn)為銳性腹痛、發(fā)熱、厭食、腹瀉或孤立性肝囊腫。通常沒有黃疸。與原發(fā)性肝癌相比，ULS與肝炎或肝硬化無關(guān)。肝功能往往無異常，并且甲胎蛋白正常。第八頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一單發(fā)巨大腫塊，囊性或囊實(shí)性，囊性成分多實(shí)性成分位于邊緣，結(jié)節(jié)狀實(shí)性成分表現(xiàn)為快進(jìn)快出或延遲強(qiáng)化出血常見影像特點(diǎn)第九頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤少見的肝血管腫瘤，腫瘤生長緩慢，預(yù)后不一，生物學(xué)上為臨界腫瘤，介于良性血管瘤和惡性血管瘤之間好發(fā)于軟組織，亦可發(fā)生于肺、肝、脾、骨及腦或全身多個部位同時發(fā)病，由Weiss等于1982年首次報(bào)道。1984年Ishak等首先報(bào)道了肝臟的EHE。肝EHE病因不明，好發(fā)于中年女性，有學(xué)者認(rèn)為與口服避孕藥及接受雌激素治療有關(guān)。肝EHE臨床表現(xiàn)無特異性，多為偶然發(fā)現(xiàn)，常見癥狀為右上腹部不適或疼痛，體重減輕，偶見黃疸，有時可有門靜脈高壓或Budd-Chiari綜合征。第十頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一AFP水平多在正常范圍內(nèi)。肝EHE為低度惡性腫瘤，其預(yù)后明顯好于血管肉瘤和肝細(xì)胞癌。轉(zhuǎn)移少見，且多轉(zhuǎn)移至肺部。文獻(xiàn)有肝與肺同時發(fā)生EHE的報(bào)道，此時很難區(qū)分肺或肝內(nèi)病灶是原發(fā)灶還是轉(zhuǎn)移灶。肝EHE多為肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)性病變，大多無手術(shù)機(jī)會，且對放療及化療不敏感，肝移植可能是肝EHE唯一的治愈手段第十一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一肝臟EHE病理上多表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)性病灶，結(jié)節(jié)多位于肝包膜下，并可相互融合。結(jié)節(jié)切面呈灰白色，質(zhì)地硬，無包膜，呈浸潤性生長，周圍質(zhì)地正常，亦可充血。鏡下腫瘤由上皮樣細(xì)胞及樹突狀細(xì)胞組成，兩種細(xì)胞之間可見中間型細(xì)胞圍繞血管腔周圍。上皮樣細(xì)胞沿肝竇呈浸潤性生長，可向門靜脈或肝靜脈分支的腔內(nèi)生長，瘤栓機(jī)化后可使血管腔閉塞。瘤體周圍為富細(xì)胞區(qū)，中央為纖維區(qū)，纖維區(qū)可逐漸擴(kuò)大，出現(xiàn)變性、出血、鈣化。第十二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一主要表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)多位于肝周或肝包膜下，可以融合形成較大結(jié)節(jié)，鄰近包膜可形成“包膜回縮征”文獻(xiàn)報(bào)道約20%的病灶內(nèi)可見鈣化MRT1WI呈低信號，T2WI呈中高混合信號，增強(qiáng)掃描病灶多為漸進(jìn)性向中心延遲強(qiáng)化，動脈期病灶邊緣輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化，門靜脈期病灶逐漸向中心強(qiáng)化，但仍低于周圍正常肝實(shí)質(zhì)，文獻(xiàn)中亦可呈等密度的報(bào)道影像特點(diǎn)第十三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一影像特點(diǎn)第十四頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一影像特點(diǎn)第十五頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一肝血管肉瘤原發(fā)性肝血管肉瘤（ｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ，ＰＨＡ）是最常見的肝臟惡性間質(zhì)腫瘤，約占原發(fā)性肝臟腫瘤的２％，約占原發(fā)肝腫瘤的0.4%，在肝臟肉瘤中最多見，占36%。其組織來源為血管或淋巴管上皮細(xì)胞。ＰＨＡ預(yù)后極差，大多數(shù)患者平均生存期僅為６個月。臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。第十六頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一根據(jù)ＰＨＡ的生長方式將其分為４種多發(fā)結(jié)節(jié)型、單發(fā)巨塊型、巨塊及結(jié)節(jié)混合型、彌漫浸潤性微結(jié)節(jié)型。影像特點(diǎn)第十七頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一影像特點(diǎn)第十八頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一惡性纖維組織肉瘤Malignantfibroushistiocytosarcoma(MFH)isthemostcommonsofttissuesarcomainadults,usuallyinvolvingthedeepfascia,extremities,orretroperitoneumOriginatingintheliverisveryunusual.Ithasfivehis-tologicalsubtypes:storiformpleomorphic,giantcells,myxoid,inflammatory,andangiomatoidHepaticMFHusuallyoccursinmenbetween50and60yearsofage.The2-yearsurvivalrateisapproximately60%,and20%suffersfromlocalrecurrencethemeansurvivaltimewas15months.第十九頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一CTfindingsofhepaticMFHinclude:large,hetero-geneouslyenhancingmasswithnecroticareas,SingleenhancingperipheralpseudocapsulemassorcysticmasswithcysticwallandfibrousseptaenhancementBetterenhancementofthesolidcomponentandfibrousseptamaybeseenondelayedCTscanMRIfindingsshowthemassiswithlow-signalonT1WIandhigh-signalonT2WI.EnhancedMRIfindingswerethesamewithCTscan影像特點(diǎn)第二十頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一影像特點(diǎn)第二十一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一淋巴瘤原發(fā)于肝臟的淋巴瘤，極為罕見，至目前為止僅見報(bào)道30余例。Hepaticprimarylymphomaconstitutesaboutonly0.016%ofnonHodgkin’slymphoma(NHL)[20].Thepatientscommonlypresentwithrightupperabdominalquadrantdiscomfortorfever.目前尚無嚴(yán)格的推薦治療指南或共識，治療方法主要包括外科手術(shù)、化療、放療及聯(lián)合治療。對于病灶體積小、局限且肝功能尚可的病例，大多采用單獨(dú)手術(shù)切除，預(yù)后較好，手術(shù)治療可用于化療前后以減輕腫瘤負(fù)荷，有報(bào)道非胃型MALT淋巴瘤(包括肝臟及其他部位)術(shù)后復(fù)發(fā)率(48．0%)明顯高于胃MALT淋巴瘤第二十二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一Therearethreemorphologicpatternsinhepaticlymphoma:largesolitarymasses(>4cm),multiplefocalnodulesdiffuseinfiltrativetype.Hepaticlymphomaappearsaslow-densitylesionsonunenhancedandcontrast-enhancedCTscans,orhasathinenhancingrim.TheCTcharacteristicsofhepaticsecondarylymphomaincludebloodvesselfloatingsignandenhancement影像特點(diǎn)第二十三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一MRIfindingsshowthatthelesionspresenthypointenseonT1WIandhyperintenseonT2WI.MRIcandistinguishdiffuseinfiltrationfromnormallivertissueincasesinwhichneithersonographynorCTdemonstratesanyabnormalitiesMRIcanbeusedinNHLpatientswithaclinicalsuspicionofhepaticinvolvementwhensonographyandCTdonotshowanyfocallesions.影像特點(diǎn)第二十四頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期一Positronemissiontomography(PET)usingdeoxyglucose(FDG)scanhasbeenperformedforfu