蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝

蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝第一頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一8.1蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofproteins一、蛋白質(zhì)的消化胃蛋白酶胰液中的蛋白酶：對(duì)肽鍵有一定的專一性內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B小腸粘膜細(xì)胞中的氨基肽酶和二肽酶(粘膜細(xì)胞)。堿性氨基酸（Lys、Arg）殘基

芳香族氨基酸（Phe、Tyr）殘基脂肪族氨基酸殘基（如Val、Leu、Ser等）第二頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一二、氮平衡（nitrogenbalance）氮平衡狀態(tài)進(jìn)、出氮情況常見人群氮的總平衡攝入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡攝入氮＞排出氮兒童、青春期青少年、孕婦及恢復(fù)期病人氮的負(fù)平衡攝入氮＜排出氮長(zhǎng)期饑餓、消耗性疾病患者第三頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一四、蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的分解作用，稱為腐敗作用（putrefaction）。主要產(chǎn)物：NH3、胺類和一些有害物質(zhì)。三、氨基酸的吸收第四頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一8.2氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcid蛋白質(zhì)降解：不依賴ATP的過(guò)程依賴ATP和泛素的過(guò)程泛素：是一種參與蛋白質(zhì)降解的小分子蛋白質(zhì)。外源蛋白、膜蛋白及長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白異常蛋白和短壽命蛋白第五頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一氨基酸的來(lái)源和去路

第六頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一一、氨基酸的脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基第七頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一（一）轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的-碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變成-酮酸。第八頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一

要點(diǎn)：①反應(yīng)可逆。②體內(nèi)除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。③轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反應(yīng)中起傳遞氨基的作用。第九頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶①丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alanineamino-transferase,ALT或glutamicpyruvictransaminase,GPT）：肝中活性最高②天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartateamino-transferase,AST或glutamicoxalo-acetictransaminase,GOT）：心肌中活性最高臨床意義第十頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用

第十一頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一要點(diǎn)：①反應(yīng)可逆。②L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+。③此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強(qiáng)。④此酶為別構(gòu)酶。此反應(yīng)與能量代謝密切相關(guān)。第十二頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一（三）聯(lián)合脫氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過(guò)程。它是體內(nèi)各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。第十三頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一（四）嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉中的脫氨基反應(yīng)是一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用嘌呤核苷酸循環(huán)第十四頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一二、-酮酸的代謝

第十五頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一脫掉氨基后的-酮酸可轉(zhuǎn)變成：

-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖脂肪酸酮體第十六頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一

生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有Leu和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨等15種第十七頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一PKU型苯丙酮尿癥苯丙氨酸羥化酶

氨基酸代謝異常與疾病第十八頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一PKU型苯丙酮尿癥腦發(fā)育受阻，嚴(yán)重腦力呆滯，智商僅有0－50苯丙氨酸代謝途徑關(guān)系到三種遺傳病苯丙氨酸羥化酶

酪氨酸酶酪氨酸轉(zhuǎn)氨基酶

對(duì)羥苯丙酮酸氧化酶尿黑酸氧化酶苯丙氨酸酶

第十九頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一8.3氨的代謝MetabolismofAmmonia氨的來(lái)源去路第二十頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一一、體內(nèi)氨的來(lái)源1.氨基酸脫氨基作用：是主要來(lái)源。還有少量胺的氧化。2.腸道吸收的氨：4g/日 ①蛋白質(zhì)的腐敗作用 ②腸道尿素的水解第二十一頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一

腸道對(duì)氨的吸收與腸道pH有關(guān)：第二十二頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一3.腎小管上皮細(xì)胞泌氨

第二十三頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨是有毒物質(zhì)，血中的NH3主要是以無(wú)毒的Ala及Gln兩種形式運(yùn)輸?shù)?。第二十四?yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一

是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。意義：既使肌肉中的氨以無(wú)毒的Ala形式運(yùn)到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)第二十五頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運(yùn)氨。尿素降低血氨作用TCA受到干擾-酮戊二酸谷氨酸或谷氨酰胺腦細(xì)胞功能紊亂第二十六頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一

Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲(chǔ)存和運(yùn)輸形式。第二十七頁(yè)，共二十九頁(yè)，編輯于2023年，星期一三、