蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝

蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝第一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第一節(jié)

蛋白質(zhì)消化、降解及氮平衡一、

蛋白質(zhì)消化吸收P302胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶A、B、氨肽酶、彈性蛋白酶。第二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一二、

蛋白質(zhì)的降解是有選擇性的選擇性：（1）異常蛋白、（2）正常的調(diào)節(jié)蛋白和酶★意義：（1）清除異常蛋白；（2）細(xì)胞對代謝進(jìn)行調(diào)控的一種方式蛋白質(zhì)的周轉(zhuǎn)：人及動(dòng)物體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解和合成的動(dòng)態(tài)平衡。周轉(zhuǎn)的速度用半壽期表示。成人每天有總體蛋白的1%～2%被降解、更新。不同蛋白的半壽期差異很大，人血漿蛋白質(zhì)的t1/2約10天，肝臟的t1/2約1～8天，結(jié)締組織蛋白的t1/2約180天，許多關(guān)鍵性的調(diào)節(jié)酶的t1/2

均很短。第四頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一★選擇性降解的特點(diǎn)：（1）居于重要代謝調(diào)控位點(diǎn)的酶或調(diào)節(jié)蛋白，降解速度快（短壽蛋白多是調(diào)節(jié)蛋白或調(diào)節(jié)酶）（2）“持家蛋白”的降解速度慢（長壽蛋白多是持家蛋白）（3）蛋白質(zhì)的降解速度受到細(xì)胞營養(yǎng)及激素狀態(tài)的調(diào)節(jié)，營養(yǎng)缺乏，周轉(zhuǎn)速度加快。P300表30-1大叔肝臟中某些酶的半壽期第五頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一★真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的選擇性降解有兩條途徑：（1）不依賴ATP的溶酶體途徑，沒有選擇性，主要降解外源蛋白、膜蛋白及長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白。（2）依賴ATP的泛素途徑，在胞質(zhì)中進(jìn)行，主要降解異常蛋白和短壽命蛋白，此途徑在不含溶酶體的紅細(xì)胞中尤為重要。泛素是一種8.5KD（76a.a.殘基）的小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細(xì)胞內(nèi)。一級結(jié)構(gòu)高度保守，酵母與人只相差3個(gè)a.a殘基，它能與被降解的蛋白質(zhì)共價(jià)結(jié)合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。第六頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一三、

氨基酸代謝庫食物蛋白中，經(jīng)消化而被吸收的氨基酸（外源性a.a）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性a.a）混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。氨基酸代謝庫以游離a.a總量計(jì)算。肌肉中a.a占代謝庫的50％以上。肝臟中a.a占代謝庫的10％。腎中a.a占代謝庫的4％。血漿中a.a占代謝庫的1～6％。肝、腎體積小，它們所含的a.a濃度很高，血漿a.a是體內(nèi)各組織之間a.a轉(zhuǎn)運(yùn)的主要形式。第七頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一四、

氮平衡氮平衡：機(jī)體攝入的氮量和排出量，在正常情況下處于平衡狀態(tài)。即，攝入氮＝排出氮。氮正平衡：攝入氮＞排出氮，部分?jǐn)z入的氮用于合成體內(nèi)蛋白質(zhì)，兒童、孕婦。氮負(fù)平衡：攝入氮＜排出氮。饑鋨、疾病。第八頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一五、自然界的氮素循環(huán)植物、微生物從環(huán)境中吸收氨、銨鹽、亞硝酸鹽、硝酸鹽等無機(jī)氮，合成各種氨基酸、蛋白質(zhì)、含氮化合物。人和動(dòng)物消化吸收動(dòng)、植物蛋白質(zhì)，得到氨基酸，合成蛋白質(zhì)及含氮物質(zhì)。有些微生物能把空氣中的N2轉(zhuǎn)變成氨態(tài)氮，合成氨基酸。第九頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第二節(jié)

氨基酸分解代謝氨基酸的去向：（1）重新合成蛋白質(zhì)（蛋白質(zhì)周轉(zhuǎn)）（2）合成血紅素、活性胺、GSH、核苷酸、輔酶等（3）徹底分解，提供能量（4）多余的氨基酸轉(zhuǎn)化為葡萄糖、脂肪酸、酮體等第十頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一氨基酸的分解代謝一般是：（1）肝外組織以轉(zhuǎn)氨基、聯(lián)合脫氨基等形式脫去氨基，并以Ala、Gln的形式運(yùn)到肝臟（2）尿素循環(huán)（3）脫氨后的碳骨架可以被氧化成CO2和H2O，也可以轉(zhuǎn)化為糖、脂肪酸第十一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一一、

脫氨基作用（一）氧化脫氨基第十二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第一步，脫氫，生成亞胺。第二步，水解。第十三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一★催化氧化脫氨基反應(yīng)的酶（1）、

Ｌ—氨基酸氧化酶有兩類輔酶，Ｅ—ＦＭＮ、Ｅ—ＦＡＤ（人和動(dòng)物）對下列a.a不起作用：Gly、β-羥氨酸（Ser、Thr）、二羧a.a（Glu、Asp）、二氨a.a（Lys、Arg）第十四頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（2）、

D-氨基酸氧化酶E-FAD有些細(xì)菌、霉菌和動(dòng)物肝、腎細(xì)胞中有此酶，可廣譜性地催化D-a.a脫氨。（3）、

Gly氧化酶E-FADP220結(jié)構(gòu)式使Gly脫氨生成乙醛酸。（4）、

D-Asp氧化酶E-FADP220結(jié)構(gòu)式E-FAD兔腎中有D-Asp氧化酶，D-Asp脫氨，生成草酰乙酸。第十五頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（5）、

L-Glu脫氫酶E-NAD+E-NADP+第十六頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一真核細(xì)胞的Glu脫氫酶，大部分存在于線粒體基質(zhì)中，是一種不需O2的脫氫酶。此酶是能使a.a直接脫去氨基的活力最強(qiáng)的酶，是一個(gè)結(jié)構(gòu)很復(fù)雜的別構(gòu)酶。在動(dòng)、植、微生物體內(nèi)都有。ATP、GTP、NADH可抑制此酶活性。ADP、GDP及某些a.a可激活此酶活性。因此當(dāng)ATP、GTP不足時(shí)，Glu的氧化脫氨會(huì)加速進(jìn)行，有利于a.a分解供能（動(dòng)物體內(nèi)有10%的能量來自a.a氧化）。第十七頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（二）

非氧化脫氨基作用P221-222結(jié)構(gòu)式

①還原脫氨基（嚴(yán)格無氧條件下）

②水解脫氨基

③脫水脫氨基

④脫巰基脫氨基⑤氧化-還原脫氨基兩個(gè)氨基酸互相發(fā)生氧化還原反應(yīng)，生成有機(jī)酸、酮酸、氨。⑥脫酰胺基作用谷胺酰胺酶：谷胺酰胺+H2O→谷氨酸+NH3天冬酰胺酶：天冬酰胺+H2O→天冬氨酸+NH3第十八頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（三）

轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨作用是肝外組織中a.a脫氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，a.a都能參與轉(zhuǎn)氨基作用。

第十九頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第二十頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶，優(yōu)先利用α-酮戊二酸作為氨基的受體，生成Glu。如丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（谷丙轉(zhuǎn)氨酶，GPT），可生成Glu，肝細(xì)胞受損后，血中此酶含量大增，活性高。在大多數(shù)動(dòng)物組織細(xì)胞中，Asp轉(zhuǎn)氨酶(谷草轉(zhuǎn)氨酶）的含量最高，活性最大，Asp是合成尿素時(shí)氮的供體，通過轉(zhuǎn)氨作用解決氨的去向。第二十一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（1）肝外：氨基酸+α-酮戊二酸α-酮酸+谷氨酸（2）肝臟：谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+天冬氨酸谷氨酸+NAD(P)α-酮戊二酸+NH3+NAD(P)H天冬氨酸+NH3尿素第二十二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一轉(zhuǎn)氨作用機(jī)制P305圖30-3

轉(zhuǎn)氨酶輔酶是維生素B6（磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）

第二十三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（四）

聯(lián)合脫氨基單靠轉(zhuǎn)氨基作用不能最終脫掉氨基，單靠氧化脫氨基作用也不能滿足機(jī)體脫氨基的需要，因?yàn)橹挥蠫lu脫氫酶活力最高，其余L-氨基酸氧化酶的活力都低。機(jī)體借助聯(lián)合脫氨基作用可以迅速脫去氨基。第二十四頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一1、以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用P307圖30-54以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用第二十五頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第二十六頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一2、

通過嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用

P307圖30-6通過嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用

P308圖30-7從α-氨基酸開始通過嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用骨骼肌、心肌、肝臟、腦都是以嘌呤核苷酸循環(huán)的方式為主第二十七頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第二十八頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第二十九頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第三十頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一二、

脫羧作用P308自學(xué)第三十一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一生物體內(nèi)大部分a.a可進(jìn)行脫羧作用，生成相應(yīng)的一級胺。a.a脫羧酶專一性很強(qiáng)，每一種a.a都有一種脫羧酶，輔酶都是磷酸吡哆醛。a.a脫羧反應(yīng)廣泛存在于動(dòng)、植物和微生物中，有些產(chǎn)物具有重要生理功能，如腦組織中L-Glu脫羧生成r-氨基丁酸，是重要的神經(jīng)介質(zhì)。His脫羧生成組胺（又稱組織胺），有降低血壓的作用。Tyr脫羧生成酪胺，有升高血壓的作用。但大多數(shù)胺類對動(dòng)物有毒，體內(nèi)有胺氧化酶，能將胺氧化為醛和氨。第三十二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一三、

氨的去向氨對生物機(jī)體有毒，特別是高等動(dòng)物的腦對氨極敏感，血中1%的氨會(huì)引起中樞神經(jīng)中毒，因此，脫去的氨必須排出體外?！锇敝卸镜臋C(jī)理：腦細(xì)胞的線粒體可將氨與α-酮戊二酸作用生成Glu，大量消耗α-酮戊二酸，影響TCA，同時(shí)大量消耗NADPH，產(chǎn)生肝昏迷。第三十三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一★氨的去向：（1）重新利用合成a.a、核酸。（2）貯存Gln，Asn高等植物將氨基氮以Gln，Asn的形式儲(chǔ)存在體內(nèi)。（3）排出體外排氨動(dòng)物：水生動(dòng)物，排泄時(shí)需少量水排尿素動(dòng)物：陸生脊椎動(dòng)物排尿酸動(dòng)物：鳥類、爬蟲類

第三十四頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一四、

血氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（肝外→肝臟）1、Gln轉(zhuǎn)運(yùn)

：Gln合成酶、Gln酶Gln合成酶，催化Glu與氨結(jié)合，生成Gln。Gln中性無毒，易透過細(xì)胞膜，是氨的主要運(yùn)輸形式。Gln經(jīng)血液進(jìn)入肝中，經(jīng)Gln酶分解，生成Glu和NH3。第三十五頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一谷氨酸+NH4++ATP谷氨酰胺+ADP+H+gln合成酶肝外谷氨酰胺+H2O谷氨酸+NH4+谷胺酰胺酶肝臟第三十六頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一肌肉中NH4++α-酮戊二酸+NADPH+H+谷氨酸+NADP+谷氨酸脫氫酶肌肉中Glu+丙酮酸α-酮戊二酸+Ala丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸在PH7時(shí)接近中性，不帶電荷，經(jīng)血液運(yùn)到肝臟肝臟中Ala+α-酮戊二酸丙酮酸+Glu丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶2、

Glc-Ala循環(huán)第三十七頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一★Glc-Ala循環(huán)的生物學(xué)意義：P310在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成Glc。肌肉運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸，兩者都要運(yùn)回肝臟進(jìn)一步轉(zhuǎn)化，而以Ala的形式運(yùn)送，一舉兩得。第三十八頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第三十九頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一五、

氨的排泄（一）、

直接排氨排氨動(dòng)物將氨以Gln形式運(yùn)至排泄部位，經(jīng)Gln酶分解，直接釋放NH3。游離的NH3借助擴(kuò)散作用直接排除體外。第四十頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（二）、生成尿素（尿素循環(huán)）排尿素動(dòng)物在肝臟中合成尿素的過程稱尿素循環(huán)1932年，Krebs發(fā)現(xiàn)，向懸浮有肝切片的緩沖液中，加入鳥氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一種，都可促使尿素的合成。

第四十一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一P311圖30-9尿素循環(huán)途徑（鳥氨酸循環(huán)）總的結(jié)果P312反應(yīng)式第四十二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一1、氨甲酰磷酸的生成(限速步驟）肝細(xì)胞液中的a.a經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用，與α-酮戊二酸生成Glu，Glu進(jìn)入線粒體基質(zhì)，經(jīng)Glu脫氫酶作用脫下氨基，游離的氨（NH4+）與TCA循環(huán)產(chǎn)生的CO2反應(yīng)生成氨甲酰磷酸。P312圖30-10氨甲酰磷酸合成酶I（CPSI）的催化機(jī)制第四十三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一氨甲酰磷酸是高能化合物，可作為氨甲?；墓w。氨甲酰磷酸合酶I：存在于線粒體中，參與尿素的合成。氨甲酰磷酸合酶II：存在于胞質(zhì)中，參與尿嘧啶的合成。N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶I、II第四十四頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一2、

合成瓜氨酸（鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶）鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶存在于線粒體中，需要Mg2+作為輔因子瓜氨酸形成后就離開線粒體，進(jìn)入細(xì)胞液。第四十五頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一3、

合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）P313圖30-11精氨琥珀酸合成酶的催化機(jī)制第四十六頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一4、

精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）此時(shí)Asp的氨基轉(zhuǎn)移到Arg上。來自Asp的碳架被保留下來，生成延胡索酸。延胡索素酸可以經(jīng)蘋果酸、草酰乙酸再生為天冬氨酸，第四十七頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一5、

精氨酸水解生成鳥氨酸和尿素尿素形成后由血液運(yùn)到腎臟隨尿排除。

第四十八頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一★尿素循環(huán)小結(jié)NH4++HCO3-+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi+延胡索酸（1）形成一分子尿素消耗4個(gè)高能磷酸鍵（2）兩個(gè)氨基分別來自游離氨和Asp，一個(gè)CO2來自TCA循環(huán)，（3）2個(gè)氨基酸通過尿素循環(huán)形成1分子尿素，可以凈生成1個(gè)ATP：脫氨：1個(gè)NADH延胡索酸經(jīng)草酰乙酸轉(zhuǎn)化為Asp：1個(gè)NADH

第四十九頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一尿素循環(huán)與TCA的關(guān)系：延胡素酸→蘋果酸→草酰乙酸→Asp→

精氨琥珀酸肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg緩解。P314圖30-12尿素循環(huán)與TCA的聯(lián)系第五十頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一6、尿素循環(huán)的調(diào)節(jié)★N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合成酶I氨基酸降解[N-乙酰Glu]↑[Glu]↑N-乙酰Glu合酶乙酰-CoA轉(zhuǎn)氨基↑CPSI★[尿素]↑第五十一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（三）、

生成尿酸（見核苷酸代謝）尿酸（包括尿素）也是嘌呤代謝的終產(chǎn)物。第五十二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一六、

氨基酸碳架的去向20種aa有三種去路（1）重新氨基化生成氨基酸。（2）氧化成CO2和水（TCA）。（3）生糖、生脂。第五十三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一20種aa的碳架可轉(zhuǎn)化成7種物質(zhì)：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。最后集中為5種物質(zhì)進(jìn)入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。

第五十四頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一315圖30-13氨基酸碳骨架進(jìn)入TCA的途徑第五十五頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一(一）形成乙酰-CoA的途徑★

通過丙酮酸到乙酰-CoA的途徑★通過乙酰乙酰-CoA到乙酰-CoA★氨基酸直接形成乙酰-CoA第五十六頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一1、通過丙酮酸到乙酰-CoA的途徑Ala、Gly、Ser、Thr、Cys第五十七頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第五十八頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（1）、

AlaL-Ala+α-酮戊二酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶丙酮酸+谷氨酸第五十九頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（2）、

GlyGly與Ser的互變是極為靈活的，該反應(yīng)也是Ser生物合成的重要途徑?！锵绒D(zhuǎn)變成Ser，再由Ser轉(zhuǎn)變成丙酮酸。Gly+N5.N10-甲烯基四氫葉酸絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶L-Ser+四氫葉酸Mn2+第六十頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一★提供一碳單位Gly的分解代謝不是以形成乙酰CoA為主要途徑，Gly的重要作用是一碳單位的提供者。

Gly+FH4+NAD+→N5,N10-甲烯基FH4+CO2+NH4++NADH第六十一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（3）、Ser絲氨酸脫水酶脫水、脫氨，生成丙酮酸

P235反應(yīng)式

第六十二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（4）、

Thr有3條途徑P316①由Thr醛縮酶催化裂解成Gly和乙醛，后者氧化成乙酸→乙酰CoA。Thr蘇氨酸醛縮酶Gly+乙醛②Thr絲氨酸-蘇氨酸脫水酶α-酮丁酸③

第六十三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（5）、

Cys有3條途徑①轉(zhuǎn)氨，生成β-巰基丙酮酸，再脫巰基，生成丙酮酸。

②氧化成丙酮酸

③加水分解成丙酮酸第六十四頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一2、通過乙酰乙酰CoA到乙酰-CoA的途徑P237圖16-9Phe、Tyr、Leu第六十五頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（1）、

Phe→Tyr→乙酰乙酰CoAP238圖16-10產(chǎn)物：Phe、Tyr分解為乙酰乙酰CoA和延胡索酸（2）、

TyrP238圖16-10

產(chǎn)物：1個(gè)乙酰乙酰CoA（可轉(zhuǎn)化成2個(gè)乙酰CoA。），1個(gè)延胡索酸，1個(gè)CO2，（3）、

LeuP240圖16-12產(chǎn)物：1個(gè)乙酰CoA，1個(gè)乙酰乙酰CoA，相當(dāng)于3個(gè)乙酰CoA。

反應(yīng)中先脫1個(gè)CO2，后又加1個(gè)CO2，C原子不變。（4）、

LysP241圖16-13產(chǎn)物：1個(gè)乙酰乙酰CoA，2個(gè)CO2。在反應(yīng)途中轉(zhuǎn)氨：a.氧化脫氨，b.轉(zhuǎn)氨（5）、

TrpP242圖16-14

產(chǎn)物：1個(gè)乙酰乙酰CoA，1個(gè)乙酰CoA，4個(gè)CO2，1個(gè)甲酸。第六十六頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（二）、

α-酮戊二酸途徑P243圖16-16Arg、His、Gln、Pro、Glu形成α-酮戊二酸的途徑第六十七頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第六十八頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（1）、

ArgP244圖16-17

產(chǎn)物：1分子Glu，1分子尿素（2）、

HisP244圖16-18產(chǎn)物：1分子Glu，1分子NH3,1分子甲亞氨基（3）、

Gln三條途徑①.Gln酶：Gln+H2O→Glu+NH3②Glu合成酶：.Gln+α-酮戊二酸+NADPH→2Glu+NADP+③轉(zhuǎn)酰胺酶：Gln+α-酮戊二酸→Glu+r-酮谷酰氨酸→α-酮戊二酸+NH4+（4）、

ProP145圖16-19產(chǎn)物：Pro→GluHpro→丙酮酸+丙醛酸第六十九頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（三）、

形成琥珀酰CoA途徑

P246圖16-20Met、Ile、Val轉(zhuǎn)變成琥珀酰CoA第七十頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（1）、

MetP246圖16-21

給出1個(gè)甲基，將-SH轉(zhuǎn)給Ser（生成Cys），產(chǎn)生一個(gè)琥珀酰CoA（2）、

IleP247圖16-22產(chǎn)生一個(gè)乙酰CoA和一個(gè)琥珀酰CoAValP247圖16-23第七十一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（四）、

延胡索酸途徑Phe、Tyr可生成延胡索酸（前面已講過）。第七十二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（五）、形成

草酰乙酸途徑Asp和Asn可轉(zhuǎn)變成草酰乙酸進(jìn)入TCA，Asn先轉(zhuǎn)變成Asp（Asn酶），Asp經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成草酰乙酸.第七十三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一七、

生糖氨基酸與生酮氨基酸P315圖30-13氨基酸碳骨架進(jìn)入TCA的途徑生酮氨基酸：Phe、Tyr、Trp、Leu、Lys。在分解過程中轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴oA，后者在動(dòng)物肝臟中可生成乙酰乙酸和β-羥丁酸。生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的a.a.都稱為生糖a.a，它們都能生成Glc。Phe、Tyr是生酮兼生糖a.a。第七十四頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一八、

由氨基酸衍生的其它重物質(zhì)1、

由氨基酸產(chǎn)生一碳單位一碳單位：具有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，包括：亞氨甲基（-CH=NH），甲酰基（HC=O-），羥甲基（-CH2OH），亞甲基（又稱甲叉基，-CH2），次甲基（又稱甲川基，-CH=），甲基（-CH3）第七十五頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一Gly、Ser、Thr、His、Met等a.a.可以提供一碳單位。P331圖30-33一碳單位的轉(zhuǎn)移靠四氫葉酸（5，6，7，8-四氫葉酸），攜帶甲基的部位是N5、N10

P330圖30-32FH4結(jié)構(gòu)第七十六頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一2、

氨基酸與生物活性物質(zhì)P332表30-2氨基酸來源的生物活性物質(zhì)第七十七頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（1）、

Tyr與黑色素P332第七十八頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（2）、

Tyr與兒茶酚胺類可生成多巴、多巴胺（神經(jīng)遞質(zhì)）、去甲腎上腺素、腎上腺素（激素），這四種統(tǒng)稱兒茶酚胺類。P252圖16-24Tyr形成多巴、多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素第七十九頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（3）、

Trp與5-羥色胺及吲哚乙酸

P252圖16-25Trp形成5-羥色胺及吲哚乙酸

5-羥色胺是神經(jīng)遞質(zhì)，促進(jìn)血管收縮第八十頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（4）、

肌酸和磷酸肌酸（Arg、Gly、Met）肌酸和磷酸肌酸，在貯存和轉(zhuǎn)移磷酸鍵能中起重要作用。它們存在于動(dòng)物的肌肉、腦、血液中。P253圖16-26Arg、Gly、Met形成磷酸肌酸肌酸合成中的甲基化：S-腺苷Met第八十一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（5）、

His與組胺His脫羧生成組胺，是一種血管舒張劑，在神經(jīng)組織中是感覺神經(jīng)的一種遞質(zhì)。（6）、

Arg→水解→鳥氨酸→脫羧→腐胺→亞精胺→精胺（7）、

Glu與r-氨基丁酸Glu本身就是一種興奮性神經(jīng)遞質(zhì)（還有Asp），在腦、脊髓中廣泛存在。Glu脫羧形成的r-氨基丁酸是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。（8）、

?；撬岷虲ysP336Cys的SH氧化成-SO3-，并脫去-COO-就形成了?；撬幔；撬崤c膽汁酸結(jié)合，乳化食物。第八十二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一九、

氨基酸代謝缺陷癥

P336表30-3先天性氨基酸代謝缺陷癥

苯丙酮尿癥（PKU）第八十三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一第三節(jié)

氨基酸及其重要衍生物的生物合成第八十四頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一一、

氨基酸合成概論1、

氮源（1）生物固氨（微生物）

a.與豆科植物共生的根瘤菌

b.自養(yǎng)固氮菌蘭藻在固氮酶系作用下，將空氣中的N2固定，產(chǎn)生NH3

（2）硝酸鹽和亞硝酸鹽(植物、微生物)

（3）各種脫氨基作用產(chǎn)生的NH3（所有生物）

第八十五頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一★氨的固定方式：（1）通過氨甲酰磷酸合成酶（2）通過谷氨酸脫氫酶P343反應(yīng)式（3）通過谷氨酰胺合成酶P343反應(yīng)式第八十六頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一2、

碳源直接碳源是相應(yīng)的α-酮酸。植物能合成20種a.a.相應(yīng)的全部碳架或前體。人和動(dòng)物只能直接合成部分a.a.相應(yīng)的α-酮酸。主要來源：糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。必需氨基酸：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、（Arg、His）第八十七頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一3、

a.a.生物合成的概貌P341圖31-1、31-220種氨基酸生物合成的概貌第八十八頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一①α-酮戊二酸衍生類型Glu、Gln、Pro、Arg、Lys（蕈類、眼蟲）

與a.a.分解進(jìn)入α-酮酸的途徑比較，少了一種a.a.，即His。

②草酰乙酸衍生類型Asp、Asn、Met、Thr、Ile（也可歸入丙酮類）、Lys（植物、細(xì)菌）

經(jīng)TCA中間產(chǎn)物（α-酮戊二酸、草酰乙酸）可合成10種a.a.，即Glu、Gln、Pro、Arg、Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys。

第八十九頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一③丙酮酸衍生類型Ala、Val（Ile）、Leu

④3-磷酸甘油酸衍生類型Ser、Gly、Cys

經(jīng)酵解中間產(chǎn)物（3-磷酸甘油酸、丙酮酸），可合成Ser、Cys、Gly、Ala、Val、Leu等6種a.a。

⑤經(jīng)酵解及磷酸戊糖中間產(chǎn)物（磷酸烯醇丙酮酸、4-磷酸赤蘚糖），可合成Phe、Tyr、Trp等3種芳香族a.a。

⑥His有自己獨(dú)特的合成途徑，與其它氨基酸之間沒有關(guān)系第九十頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一二、脂肪族氨基酸生物合成途徑（一）、α-酮戊二酸衍生類型Glu、Gln、Pro、Arg、Lys（蕈類、眼蟲））第九十一頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一1、Glu的合成由α-酮戊二酸與游離氨，經(jīng)L-Glu脫氫酸催化。對于植物和微生物，氨的來源是Gln的酰胺基。NH3+α-酮戊二酸Glu脫氫酶／NADPHGlu+H2OGln+α-酮戊二酸Glu合酶／NADPH2GluP345圖31-5由α-酮戊二酸、Gln形成Glu的關(guān)系圖第九十二頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（2）、

Gln的合成由α-酮戊二酸形成Glu，由Glu可以進(jìn)一步形成Gln，Glu+NH4++ATP谷胺酰胺合酶Gln+ADP+Pi+H+Gln合酶是催化氨轉(zhuǎn)變?yōu)橛袡C(jī)含氮物的主要酶，活性受9種含氮物反饋調(diào)控：氨基Glc-6-P、Trp、Ala、Gly、Ser、His和CTP、AMP、氨甲酰磷酸。除Gly、Ala，其余含氮物的氮都來自Gln。第九十三頁，共一百零八頁，編輯于2023年，星期一（3）、

Pro的合成（Glu環(huán)化而成）P262圖17-2

（4）、

Arg合成P263圖17-3（5）、

Lys合成①α-酮戊二酸衍生型（蕈類、眼蟲）P264圖17-