腎臟先天發(fā)育異常影像學(xué)診斷

泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診斷當(dāng)前第1頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)泌尿系畸形發(fā)病率高單獨(dú)畸形

多發(fā)泌尿系畸形

合并泌尿系外畸形（最常合并生殖系畸形）當(dāng)前第2頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)腎臟先天發(fā)育異常與畸形當(dāng)前第3頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)㈠腎臟數(shù)目異常

⒈雙腎不發(fā)育：

多為早產(chǎn)兒，生后即死⒉單側(cè)無(wú)腎（孤立腎）：

一側(cè)生腎組織不發(fā)育，伴同側(cè)輸尿管不發(fā)育或呈盲端缺如，膀胱三角不對(duì)稱。對(duì)側(cè)腎可代償肥大伴選擇不良或異位，一般無(wú)癥狀。當(dāng)前第4頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒊附加腎：

單獨(dú)存在的第3個(gè)腎，泌尿系最罕見(jiàn)的畸形之一。輸尿管可通至同側(cè)正常輸尿管或自行開(kāi)口于膀胱。當(dāng)前第5頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)獨(dú)腎當(dāng)前第6頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)獨(dú)腎當(dāng)前第7頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)三腎畸形當(dāng)前第8頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)㈡腎形態(tài)、位置及旋轉(zhuǎn)異常⒈腎旋轉(zhuǎn)不良：正常腎軸呈“八”字形。常見(jiàn)的是沿著長(zhǎng)軸的旋轉(zhuǎn)異常，表現(xiàn)為腎盂、腎盞指向外、前及后?？梢詥为?dú)存在，也可合并異位腎、融合腎。一般無(wú)癥狀，有時(shí)引起腎積水。

當(dāng)前第9頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)雙腎旋轉(zhuǎn)不良1、腎盞轉(zhuǎn)至腎盂內(nèi)側(cè)，腎盂部分或大部分與腎盞重疊，腎盂顯示較長(zhǎng)，橫徑變小，腎盞及杯口因重疊不顯示或部分可見(jiàn)。2、輸尿管位置距脊柱較遠(yuǎn)。3、可伴腎盂積水。當(dāng)前第10頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)雙腎旋轉(zhuǎn)不良正常對(duì)照當(dāng)前第11頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)腎旋轉(zhuǎn)不良當(dāng)前第12頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒉融合腎：兩腎聯(lián)合，但有各自的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。⑴馬蹄腎：兩腎的一極在脊柱前或腹部大血管前融合（90％在下極），融合部為峽部，為腎實(shí)質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。癥狀：多因血循環(huán)、神經(jīng)或輸尿管受壓產(chǎn)生。腹痛泌尿系：腎炎、積水、結(jié)石

當(dāng)前第13頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)馬蹄腎X線：兩腎位置較低，兩下極靠近脊柱，腎旋

轉(zhuǎn)不全。輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎，可伴腎盂積水。

當(dāng)前第14頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)馬蹄腎當(dāng)前第15頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⑵乙狀腎：不常見(jiàn)，一側(cè)腎上極與對(duì)側(cè)腎下極融合。⑶盤(pán)狀腎：⑷塊腎：當(dāng)前第16頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)乙狀腎當(dāng)前第17頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒊分葉腎：胎兒期腎可分葉，可持續(xù)到4－5歲，少數(shù)至成年，淺溝處有皮質(zhì)和向內(nèi)伸入的腎柱。無(wú)重要臨床意義。當(dāng)前第18頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)左側(cè)分葉腎當(dāng)前第19頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒋駝峰腎：注意！左腎臨近脾臟區(qū)域特別多見(jiàn)駝峰腎表現(xiàn)當(dāng)前第20頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)駝峰腎當(dāng)前第21頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒌異位腎：一側(cè)或兩側(cè)腎的位置變異（腎的

血管供應(yīng)決定腎的位置）1、發(fā)育過(guò)程中不能達(dá)到或超過(guò)正常位置，常伴旋轉(zhuǎn)不良。2、異位腎常位于盆腔、髂窩、下腹部、膈下或胸腔內(nèi)。3、它輸尿管的長(zhǎng)度能恰好到達(dá)輸尿管的位置，可區(qū)別腎下垂。當(dāng)前第22頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⑴盆腔腎：最常見(jiàn)。盆腔內(nèi)見(jiàn)到腎結(jié)構(gòu)＋短輸尿管+腎動(dòng)脈起自髂動(dòng)脈。當(dāng)前第23頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⑵胸腔腎：腎過(guò)度上升，出現(xiàn)在左側(cè)胸腔。當(dāng)前第24頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⑶交叉異位腎：一側(cè)腎移位至對(duì)側(cè)。當(dāng)前第25頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒍腎下垂：多發(fā)生在青、壯年女性原因：右腎窩淺，所以右腎下垂多見(jiàn)瘦長(zhǎng)型及病后虛弱者，腎周脂肪少女性肌肉、筋膜都弱于男性長(zhǎng)期站立者

X：立、臥位片，腎臟位置下移超過(guò)一個(gè)半椎體，輸尿管長(zhǎng)度正常。當(dāng)前第26頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)腎下垂當(dāng)前第27頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒎游走腎：異常腎動(dòng)脈供血，腎完全被腹膜包裹，可在腹腔內(nèi)活動(dòng)，輸尿管長(zhǎng)度特別長(zhǎng)，腎活動(dòng)度特別大，可橫向移位。鑒別：腎下垂－腎只有上下移動(dòng)且活動(dòng)度不太大，輸尿管長(zhǎng)度正常。

異位腎－輸尿管短或過(guò)長(zhǎng)

當(dāng)前第28頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)㈢腎結(jié)構(gòu)異常

包括腎囊性病變、多囊腎、海綿腎（在腎囊性病變部分講）、腎發(fā)育不全、腎柱肥大當(dāng)前第29頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒈腎發(fā)育不全（單或雙側(cè)）此類畸形中，常合并同側(cè)腎上腺缺如，對(duì)側(cè)腎肥大。

腎發(fā)育不全

囊性腎發(fā)育不全當(dāng)前第30頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)X：患腎小但實(shí)質(zhì)厚度一致，無(wú)切跡，腎盞“怪”（杵狀、細(xì)長(zhǎng)、細(xì)?。I盂小，輸尿管細(xì)，功能差。

囊性腎發(fā)育不全：患腎為囊性結(jié)構(gòu)取代。當(dāng)前第31頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第32頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)腎發(fā)育不全當(dāng)前第33頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第34頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第35頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)與多囊腎區(qū)別？1、是否遺傳病2、單雙側(cè)3、伴泌尿系統(tǒng)的發(fā)育異?；蛎谀蛳低獾南嚓P(guān)病變當(dāng)前第36頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒉腎柱肥大：腎柱為腎皮質(zhì)伸入腎髓質(zhì)的部分，當(dāng)此次解剖變異增大伸入腎竇時(shí)，則稱為腎柱肥大。超聲很容易將肥大的腎柱誤診成腎臟占位性病變。鑒別：表面輪廓，占位效應(yīng)，與腎盞不相通，強(qiáng)化程度，有無(wú)異常血管。當(dāng)前第37頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第38頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第39頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第40頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒈腎盂輸尿管重復(fù)畸形

腎臟分為上下兩部，各有一套腎盂及輸尿管。上部腎盂細(xì)小，發(fā)育不全，下部腎盂較大，常有兩個(gè)大腎盞。與下方腎盂相連的輸尿管膀胱開(kāi)口正常，而與上方腎盂相連的輸尿管常異位開(kāi)口。兩條輸尿管也可相互匯合，也可分別匯入膀胱。臨床：﹡一般無(wú)癥狀

﹡輸尿管互相交叉可造成梗阻、感染

﹡女性輸尿管異位開(kāi)口－漏尿㈣腎盞、腎盂、輸尿管畸形當(dāng)前第41頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第42頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第43頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第44頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第45頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第46頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第47頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第48頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第49頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第50頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第51頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第52頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)

影像：IVP:最直觀CT:易漏診/誤診,冠狀重建有助診斷MR:有優(yōu)越性當(dāng)前第53頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)重復(fù)腎日常工作中最常出現(xiàn)2種誤診情況1、超聲常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊沒(méi)有IVP資料，直接做CT，常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊避免誤診的方法:冠狀重建當(dāng)前第54頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)2、容易將擴(kuò)張積液的上腎誤診為腎囊腫

手術(shù)囊腫開(kāi)窗，造成腎漏避免誤診的方法:冠狀重建當(dāng)前第55頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎就應(yīng)搞清楚輸尿管情況,注意有無(wú)輸尿管異位開(kāi)口當(dāng)前第56頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)⒉腎外腎盂腎盂大部分在腎實(shí)質(zhì)外時(shí)叫腎外腎盂注意別把腎外腎盂診斷為腎積水當(dāng)前第57頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第58頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)㈤腎血管異常當(dāng)前第59頁(yè)\共有65頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)可以為先天性，也可繼發(fā)，如外傷、炎癥、手術(shù)等，但主要是先天性腎血管發(fā)育異常所致，病灶由供血?jiǎng)用}、病理血管床（擴(kuò)張的毛細(xì)