結(jié)節(jié)性硬化癥概述課件

結(jié)節(jié)性硬化癥概述結(jié)節(jié)性硬化癥概述結(jié)節(jié)性硬化癥概述2-ETSSETSAIL4結(jié)節(jié)性硬化癥TubergISclerosisComplex(TSC)27NoV2019Partone概述PartTwo臨床表現(xiàn)&診斷N≌Partthree治療和管理FPartFourmTOR抑制劑AIM0故UmAB一基層中學(xué)英語課程教學(xué)的開展來說，采用任務(wù)教學(xué)的方式，不僅可以讓學(xué)生通過真實(shí)任務(wù)的學(xué)習(xí)以及在完成任務(wù)過程中對(duì)一些語言知識(shí)點(diǎn)的具體運(yùn)用來提高自身的英語綜合應(yīng)用水平，同時(shí)還能有效地豐富英語課堂，激發(fā)學(xué)生對(duì)英語科目的學(xué)習(xí)熱情以及興趣。一、任務(wù)型教學(xué)的特點(diǎn)1.任務(wù)教學(xué)法是通過小組討論的形式，以具體的任務(wù)為學(xué)習(xí)動(dòng)力和動(dòng)機(jī)，以完成任務(wù)的過程為學(xué)習(xí)的過程，以展示任務(wù)成果的方式來體現(xiàn)學(xué)習(xí)成就的一種教學(xué)方式。作為一種新的教學(xué)理念和教學(xué)活動(dòng)方式逐漸被我國英語教學(xué)工作者認(rèn)識(shí)和接受。這一教學(xué)理念主張讓學(xué)生在教師的指導(dǎo)下，通過感知、體驗(yàn)、參與和合作等方式，實(shí)現(xiàn)任務(wù)的目標(biāo)，感受成功。這是一種以人為本、以應(yīng)用為動(dòng)力、以應(yīng)用為目的、以應(yīng)用為核心的教學(xué)途徑，它為學(xué)生提供了更大的實(shí)踐空間，能更好地發(fā)揮學(xué)生的主動(dòng)性和創(chuàng)造性。2.任務(wù)首先關(guān)心的不是語言的形式，關(guān)心的是語言的意義，也就是所表達(dá)的意義、意思。在一般生活中會(huì)做些什么事情，任務(wù)型教學(xué)就會(huì)模擬這些生活中的真實(shí)情景。關(guān)注的是能否把任務(wù)完成。這個(gè)任務(wù)做得好壞是要看它有沒有outcome，有沒有一個(gè)結(jié)果，也就是說是否完成了一件事情。任務(wù)型教學(xué)所要關(guān)注的是學(xué)生的活動(dòng)要有意義、有目的，要完成一件事情，是為了完成這件事情而進(jìn)行活動(dòng)，而不僅僅是機(jī)械進(jìn)行語言操練，這是任務(wù)型教學(xué)的基本理念。任務(wù)型教學(xué)應(yīng)包括任務(wù)前（pre―task）的準(zhǔn)備，任務(wù)（during-task）實(shí)施與引導(dǎo)和任務(wù)后（post―task）的總結(jié)和反思（reflection）。課堂教學(xué)中任務(wù)的設(shè)計(jì)應(yīng)該形成一個(gè)“任務(wù)鏈”，環(huán)環(huán)相扣。從任務(wù)的準(zhǔn)備、實(shí)施到總結(jié)要貫穿整節(jié)課，要有一個(gè)完整的任務(wù)活動(dòng)。3.任務(wù)教學(xué)法是培養(yǎng)學(xué)生的真實(shí)的語言交際能力。因此，在開展任務(wù)教學(xué)的過程中我們一定要明確相應(yīng)的教學(xué)目標(biāo)，讓學(xué)生理解學(xué)習(xí)英語的主要目的以及主要任務(wù)。比如，如果就人教版英語教材七年級(jí)上冊(cè)中Unit1的部分展開任務(wù)教學(xué)的話，針對(duì)“MynameisGina”這一課程內(nèi)容，我們開展任務(wù)教學(xué)的主要目的是培養(yǎng)學(xué)生與人進(jìn)行交流所要做的第一步，也就是有效的、到位的自我介紹，而不是單單讓學(xué)生掌握幾個(gè)簡單的單詞或者短語;在任務(wù)教學(xué)的過程中，對(duì)學(xué)生的語言能力進(jìn)行有效的培養(yǎng)必然離不開真實(shí)情景，教師應(yīng)選取一些與學(xué)生生活息息相關(guān)的真實(shí)場(chǎng)景，從學(xué)生的實(shí)際生活出發(fā)，設(shè)計(jì)一些符合中學(xué)生性格發(fā)展階段的實(shí)實(shí)在在的任務(wù)去完成，提高學(xué)生對(duì)英語這門語言課程的綜合應(yīng)用能力。二、任務(wù)教學(xué)法有效應(yīng)用的措施1.任務(wù)型教學(xué)不是以某個(gè)語言形式作為主要訓(xùn)練目標(biāo)，而是以一個(gè)個(gè)任務(wù)作為引子，讓學(xué)生為了完成各項(xiàng)任務(wù)而進(jìn)行大量的語言實(shí)踐活動(dòng)。完成任務(wù)的過程實(shí)際上也是學(xué)生教學(xué)主體地位得到充分體現(xiàn)的過程。在任務(wù)教學(xué)開展的過程中，教師應(yīng)從學(xué)生的角度出發(fā)，站在學(xué)生的位置進(jìn)行任務(wù)的設(shè)置以及布置，盡量在確保每一個(gè)任務(wù)的設(shè)置都在預(yù)期的效果內(nèi)之后再開展下一個(gè)任務(wù)教學(xué)，與此同時(shí)，教師在設(shè)置任務(wù)的過程中應(yīng)盡量多參考一下學(xué)生的意見，在綜合考慮學(xué)生意見之后對(duì)相應(yīng)的教學(xué)活動(dòng)進(jìn)行有效的調(diào)整，在滿足學(xué)生相應(yīng)要求的基礎(chǔ)上才能獲得學(xué)生最大程度的配合，從而保證任務(wù)教學(xué)開展的質(zhì)量。比如，就《人教版初中英語教材七年級(jí)下冊(cè)》中“I’dlikesomenoodles”這一章節(jié)內(nèi)容來說，如果采取任務(wù)教學(xué)法展開具體教學(xué)的話，教師可以設(shè)置一定的目標(biāo)，通過情景創(chuàng)設(shè)，讓學(xué)生可以嘗試通過自己的表達(dá)方式表達(dá)出“喜歡”的意思，在完成這一任務(wù)的過程中可以采用合作學(xué)習(xí)的方式，并設(shè)置一定的獎(jiǎng)勵(lì)，看哪個(gè)組收集的最多。而后再通過小組自行創(chuàng)設(shè)相應(yīng)的情景組織對(duì)話表演，讓學(xué)生在真實(shí)的場(chǎng)景中掌握這一語言表達(dá)的用法。通過這樣的方式，不僅可以加深學(xué)生對(duì)這一課程內(nèi)容的印象，同時(shí)還能有效地鍛煉學(xué)生對(duì)語言的綜合應(yīng)用能力。2.英語教師要不斷進(jìn)取、自覺提高學(xué)歷層次。學(xué)習(xí)《新課標(biāo)》和先進(jìn)的外語教育理論，更新教育觀念，大膽探索，正確處理教學(xué)生英語知識(shí)和英語能力的關(guān)系，創(chuàng)設(shè)適合教學(xué)內(nèi)容和學(xué)生特點(diǎn)的情景，開展多種交流活動(dòng)，把課堂組織得生動(dòng)活潑，調(diào)動(dòng)學(xué)生的參與熱情，真正體現(xiàn)“學(xué)中用”和“在實(shí)踐運(yùn)用中學(xué)”。為此，英語教師們可以組織集體備課、搞課堂教學(xué)專題研究、優(yōu)質(zhì)課評(píng)比等活動(dòng)相互學(xué)習(xí)、共同提高;教師也要不斷提高自己的語音、語調(diào)、聽說、師范技能以及現(xiàn)代化外語教學(xué)技術(shù)等能力;教師還應(yīng)開動(dòng)腦筋，通過自制教具、創(chuàng)設(shè)情景等方法解決輔助教材不足以及外語教學(xué)設(shè)備缺乏的現(xiàn)狀。3.多渠道、全方位拓寬師資來源。面對(duì)英語教師短缺這個(gè)問題，教育主管部門可以用一些優(yōu)惠政策鼓勵(lì)那些英語專業(yè)的大學(xué)本科、專科畢業(yè)生到農(nóng)村去任教。還可以從城鎮(zhèn)學(xué)校選派骨干教師到農(nóng)村去支教，讓這些教師把新的教學(xué)理念和方法帶到農(nóng)村，提高農(nóng)村英語教學(xué)水平。組織城鎮(zhèn)和農(nóng)村中學(xué)英語教師雙向交流，農(nóng)村中學(xué)英語教師可以到城市感受和學(xué)習(xí)城市英語教學(xué)成果，來自城市的教師也可以把先進(jìn)的教育理念和教學(xué)方法帶到農(nóng)村中學(xué)去。4.注重課堂教學(xué)效果。教師在英語課堂上教學(xué)語言要豐富有趣.通俗易懂，貼近學(xué)生的知識(shí)水平。應(yīng)盡量使用英語進(jìn)行教學(xué)，給學(xué)生營造良好的學(xué)習(xí)氛圍。結(jié)合學(xué)生實(shí)際水平，合理創(chuàng)設(shè)情境和任務(wù)。如果學(xué)生未達(dá)到一定水平，盲目追求全英語課堂教學(xué)，效果就會(huì)適得其反。嘗試英漢結(jié)合，雙語授課，偶爾穿插一些笑話、幽默，課堂就會(huì)生動(dòng)有趣，學(xué)生樂學(xué)。課堂語言的使用循序漸進(jìn)，從英漢交叉，到全英語教學(xué)。任務(wù)教學(xué)法的授課務(wù)必要切合實(shí)際，以學(xué)生為本，讓學(xué)生能接受，要講求實(shí)效。5.現(xiàn)行教材與農(nóng)村英語教育的結(jié)合。最直接的課堂環(huán)境就是教材。現(xiàn)行教材內(nèi)容編寫走城市化道路，內(nèi)容往往涉及到乘飛機(jī)旅行、發(fā)E-mail、交網(wǎng)友、吃麥當(dāng)勞和肯德基、和同學(xué)去劇院或電影院等等，農(nóng)村學(xué)生平日只能通過電視等手段得到一知半解。因此在農(nóng)村中學(xué)教學(xué)活動(dòng)中，教師在課堂上有意識(shí)地設(shè)定一些情景，布置適當(dāng)任務(wù)，使學(xué)生親身參與，強(qiáng)化學(xué)生的主體參與意識(shí)。使農(nóng)村學(xué)生的學(xué)習(xí)不再如同霧里看花，能夠順利學(xué)以致用，利用所學(xué)語言自如地表達(dá)自己身邊的事物，使英語教學(xué)不再是空中樓閣。結(jié)語在任務(wù)型語言教學(xué)中，很多任務(wù)都是通過pairwork或groupwork合作來完成，能有效增大學(xué)生的語言活動(dòng)總量，還能最大限度地鍛煉學(xué)生對(duì)語言的綜合運(yùn)用能力。任務(wù)型教學(xué)的優(yōu)勢(shì)最主要就是能創(chuàng)造更多的語言實(shí)踐機(jī)會(huì)給學(xué)生，在具體的教學(xué)過程中，教師一定要注意任務(wù)設(shè)置的真實(shí)性與目的性，教師還應(yīng)盡可能多地站在學(xué)生的角度去感受任務(wù)的設(shè)置，提高教學(xué)質(zhì)量。一、對(duì)學(xué)生選項(xiàng)分班教學(xué)模式的實(shí)踐我校自從2006年9月開始對(duì)體育與健康課程進(jìn)行改革，由傳統(tǒng)體育課教學(xué)改為選項(xiàng)課教學(xué)。新課程要求高中三年學(xué)生必須修滿12學(xué)分可達(dá)到體育與健康的畢業(yè)要求。學(xué)校從傳統(tǒng)課教學(xué)模式進(jìn)行改進(jìn)，采用必修和學(xué)生選項(xiàng)教學(xué)相結(jié)合的模式，開設(shè)田徑、體操為必修課，開設(shè)籃球、足球、乒乓球、羽毛球?yàn)檫x修課，必修課以自然班為單位進(jìn)行教學(xué)，選修課以學(xué)生選項(xiàng)分班為單位進(jìn)行教學(xué)。經(jīng)過三年的探索和實(shí)踐我們發(fā)現(xiàn)學(xué)生選項(xiàng)教學(xué)：（一）對(duì)學(xué)校來說：學(xué)生選項(xiàng)與學(xué)校師資、器材、場(chǎng)地等現(xiàn)狀不均衡。絕大多數(shù)的男學(xué)生喜歡球類課，往往導(dǎo)致此類課爆滿，多開球類課又受到場(chǎng)地器材的限制，調(diào)節(jié)志愿后有的班級(jí)人數(shù)還是達(dá)到六七十人，根本無法正常進(jìn)行教學(xué)，更談不上什么教學(xué)質(zhì)量。（二）對(duì)學(xué)生來說：通過學(xué)生自己選擇感興趣的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目進(jìn)行學(xué)習(xí)，能有效的提高學(xué)習(xí)的興趣和效率，但學(xué)校體育教師的配備和學(xué)生的現(xiàn)狀決定了學(xué)生不可能在一到兩個(gè)有興趣的項(xiàng)目拿滿學(xué)分，所以所謂的選項(xiàng)也不過是有興趣的先學(xué)，沒興趣的后學(xué)而已。（三）對(duì)體育教師來說：實(shí)施選項(xiàng)教學(xué)后出現(xiàn)嚴(yán)重的課堂紀(jì)律問題，來自不同班級(jí)的學(xué)生，管理難度加大，學(xué)生不夠團(tuán)結(jié)，班級(jí)凝聚力差，學(xué)生對(duì)項(xiàng)目的興趣的不穩(wěn)定導(dǎo)致串班嚴(yán)重，而教師對(duì)其考勤難度也很大。同時(shí)在現(xiàn)如今體育課中每年的體質(zhì)健康、體能測(cè)試、模塊考試、學(xué)生評(píng)價(jià)等所有成績都是已班級(jí)為單位輸入，而每位教師的教學(xué)進(jìn)度都是自主安排的，學(xué)生成績的合成的難度工程巨大，對(duì)教師教學(xué)精力影響很大。二、根據(jù)農(nóng)村高中學(xué)校的師資和設(shè)施的特點(diǎn)，進(jìn)行學(xué)校選項(xiàng)的教學(xué)模式的實(shí)踐經(jīng)過近幾年的探索后，我校針對(duì)以上選項(xiàng)分班教學(xué)模式產(chǎn)生的弊端，對(duì)教學(xué)模式進(jìn)行了改革，充分考慮學(xué)?，F(xiàn)有師資的配備和場(chǎng)地器材的條件，學(xué)校有選擇的設(shè)置12個(gè)模塊（其中體育理論模塊貫穿三個(gè)學(xué)年），同時(shí)設(shè)置每個(gè)模塊的單元計(jì)劃與單元進(jìn)度，統(tǒng)一每個(gè)模塊的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)。三個(gè)備課組在教學(xué)過程中不斷完善評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)使之更加完善和合理。經(jīng)過3年的選項(xiàng)教學(xué)實(shí)踐，我們發(fā)現(xiàn)學(xué)校選項(xiàng)教學(xué)：（一）對(duì)學(xué)校來說：選項(xiàng)與學(xué)校的師資、器材、場(chǎng)地達(dá)到了空前的統(tǒng)一，通過學(xué)校領(lǐng)導(dǎo)和體育教研組精心的選擇模塊，使學(xué)校的體育教學(xué)資源得到了最大限度的發(fā)揮。同時(shí)模塊選項(xiàng)推動(dòng)學(xué)校群眾性體育活動(dòng)的開展，通過體育選項(xiàng)課的學(xué)習(xí)，學(xué)生每學(xué)期能初步掌握1-2個(gè)體育項(xiàng)目的科學(xué)鍛煉的方法，有助于養(yǎng)成經(jīng)常鍛煉的習(xí)慣，為終身體育打下良好的基礎(chǔ)。競技體育的提高、課程改革的成功使學(xué)校群體運(yùn)動(dòng)也蓬勃發(fā)展，學(xué)校選項(xiàng)教學(xué)使學(xué)校課外活動(dòng)面得到很大拓展，推動(dòng)著學(xué)校群眾性體育活動(dòng)不斷前進(jìn)、發(fā)展、壯大。學(xué)生的身體素質(zhì)與運(yùn)動(dòng)能力有明顯提高，學(xué)生體質(zhì)健康數(shù)據(jù)在優(yōu)秀與良好等級(jí)上人數(shù)有明顯上升。（二）對(duì)學(xué)生來說：由于是行政班上課，同學(xué)們大部分時(shí)間在一起學(xué)習(xí)彼此十分的熟悉和友好，在教學(xué)過程中能相互幫助相互評(píng)價(jià)，這對(duì)體育技能的學(xué)習(xí)和提高有很大的好處。對(duì)于個(gè)別調(diào)皮不愛學(xué)習(xí)的學(xué)生也能用集體的力量來制約和教育他，比如班級(jí)公約、班級(jí)榮譽(yù)、和班主任會(huì)診等等，辦法會(huì)多很多，班級(jí)課堂紀(jì)律管理就會(huì)得到加強(qiáng)，班級(jí)凝聚力就會(huì)得到加強(qiáng)。學(xué)校選項(xiàng)教學(xué)在模塊設(shè)置中考慮學(xué)生的身體發(fā)育規(guī)律，由易到難，由淺入深。更加全面的發(fā)展學(xué)生的身體素質(zhì)，增強(qiáng)體質(zhì)，有效的避免了學(xué)生的盲目發(fā)展。比如有的同學(xué)平時(shí)就喜歡打籃球，喜歡模仿明星的籃球動(dòng)作，但是沒有好的身體素質(zhì)這些動(dòng)作是做不好的，搞不好還會(huì)導(dǎo)致受傷，有了高一的田徑模塊教學(xué)會(huì)對(duì)他今后的發(fā)展有巨大作用。（三）對(duì)體育教師來說：實(shí)施選項(xiàng)教學(xué)后，由于教學(xué)目標(biāo)、任務(wù)明確，教師對(duì)所教內(nèi)容可以精心準(zhǔn)備、有的放矢，大大地提高了課堂效率。同時(shí)，選項(xiàng)教學(xué)對(duì)教師的專項(xiàng)知識(shí)、技能提出更高層次的要求。個(gè)別教師由于自身專業(yè)的限制，必須通過培訓(xùn)進(jìn)修以及自身的學(xué)習(xí)等方式不斷提高自己的業(yè)務(wù)水平，同時(shí)加強(qiáng)理論學(xué)習(xí)，來更好地適應(yīng)選項(xiàng)教學(xué)的開展，這對(duì)體育教師來說又是一次全面地提高。三、總結(jié)對(duì)于條件比較艱苦的農(nóng)村高中來說，顯而易見采用學(xué)校選項(xiàng)的體育教學(xué)模式要比華而不實(shí)的學(xué)生選項(xiàng)的體育教學(xué)模式來的簡單、實(shí)用的多，高中實(shí)施體育選項(xiàng)教學(xué)，相對(duì)來說是一項(xiàng)新鮮事物，不僅缺乏經(jīng)驗(yàn)，而且也受到諸多因素的制約。隨著實(shí)踐的深入發(fā)展，新的問題還會(huì)不斷出現(xiàn)，這就需要本著求真務(wù)實(shí)和積極進(jìn)取的精神，認(rèn)真地加以解決，把落實(shí)新課程標(biāo)準(zhǔn)的選項(xiàng)教學(xué)實(shí)際工作做得更扎實(shí)、更有成效。體育與健康課程改革已初見成效，選項(xiàng)教學(xué)模式是適合學(xué)校發(fā)展的，是切實(shí)為學(xué)生發(fā)展考慮的。今后我們將繼續(xù)齊心協(xié)力，不斷探索學(xué)習(xí)，不斷改進(jìn)，盡快走出一條符合學(xué)校特色的體育健康教育之路。2-ETSSETSAIL4結(jié)節(jié)性硬化癥TubergISclerosisComplex(TSC)27NoV2019Partone概述PartTwo臨床表現(xiàn)&診斷N≌Partthree治療和管理FPartFourmTOR抑制劑AIM0故UmAB一Partone概述一么☆Part11)19世紀(jì)結(jié)節(jié)性硬化癥致的面部皮損onevelL臨床觀心臟樻紋肌癟(1862察大腦結(jié)節(jié)性硬化(1880智力低下,皮脂腺瘤(1885病理學(xué)研究概述20世紀(jì)02ogt:沃格特三聯(lián)征,即癲癇致病基智力缺陷,皮脂腺瘤(1908遺傳性,常染色體顯性遺傳(1985)因結(jié)節(jié)性硬化癥臨床譜專著(1979因:TSC1,TSC2癥診斷標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)180年121世紀(jì)03診斷標(biāo)準(zhǔn)更新,治療③△器Part節(jié)性哽化癥(英:tuberoussclerosiscomplex,與作TsC)是一神罕見的多系統(tǒng)結(jié)節(jié)性化癥one天、心司反及他薦育出良性神,因此病習(xí)朋發(fā)育遲緩或者上定著等癥狀。研究是二,雷帕霉對(duì)于結(jié)性票癥具療奴個(gè)研究定性指出mR抑制劑可緩解縐與性,牿別是兒童的室関下匡紐呈形[及成人的管平透到,美國在進(jìn)行多涉及性硬定通素物概多數(shù)究已注到傅止治療后沖將會(huì)復(fù)發(fā),論上來就,它衛(wèi)改音如部血管維、兒至多動(dòng)定及目等結(jié)節(jié)性項(xiàng)化癥狀,但波些究處于動(dòng)物試險(xiǎn)階段參考文獻(xiàn)[編糖1.^建結(jié)市硬化在整合門病兔奔目由電:140916101409-17查間angiofibromasincnaractersticbutterfh文白2.ATuberousSclerosisAliance.CurrentClinicalTrials.Octcter200:12009-10-1始內(nèi)容存檔209-01-22醫(yī)字寺科字選傳學(xué)③△器Parttwo臨床表現(xiàn)&診斷一么☆PartSc診斷標(biāo)準(zhǔn)包括11項(xiàng)主要特征和6項(xiàng)次要特征主要特征次要特征1色素脫失斑(≥3塊,最小直徑5m①牙釉質(zhì)多發(fā)性散發(fā)點(diǎn)狀凹陷②面部血管纖維瘤(≥3處)或額部纖維斑塊;②口腔纖維瘤3甲周纖維瘤(≥2處)3非腎性錯(cuò)構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)診斷4鯊魚皮樣斑4視網(wǎng)膜脫色斑5腦皮質(zhì)結(jié)節(jié)5斑駁性"皮膚改變6室管膜下結(jié)節(jié)6多發(fā)性腎囊腫⑦室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤8多發(fā)視網(wǎng)牘結(jié)節(jié)狀錯(cuò)構(gòu)瘤⑨心臟橫紋肌瘤(單個(gè)或多發(fā)肺淋巴管肌瘤病1腎血管肌腺瘤(≥2處)以上2個(gè)主要特征或1個(gè)主要特征加2個(gè)次要特征可診斷TSC基因診斷可作為一項(xiàng)獨(dú)立的確診標(biāo)準(zhǔn)(由于10%-25%TSC急者并不能檢測(cè)到∏SC1或TSC2基因突變,因此,基因突變檢測(cè)陰性不能排狳對(duì)ISC的診斷,其臨床特點(diǎn)仍是TSC的診斷條件)。Part這些臨床特征出現(xiàn)的時(shí)間以及發(fā)展的過程不完全一致,體現(xiàn)了結(jié)節(jié)性硬化癥這一罕見病的復(fù)雜性及多元性,也給臨