間質(zhì)性肺病的診斷及治療課件

脯質(zhì)疾病的斷和治療內(nèi)科教研室烏日娜授課目的·掌握本病的臨床表現(xiàn)和線(肺CT)檢查特點(diǎn)(主要|PF)熟練本病的診斷及診斷程序了解病因,發(fā)病機(jī)制教學(xué)內(nèi)容概述發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)(各種間質(zhì)性肺病)·實(shí)驗(yàn)室,器械檢查診斷治療總論基本概念肺實(shí)質(zhì)及肺間質(zhì)的定義肺實(shí)質(zhì):指各級支氣管及肺泡結(jié)構(gòu),肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮細(xì)胞肺間質(zhì):肺泡上皮基底膜與毛細(xì)血管內(nèi)皮基底膜之間的潛在間隙,充填著彈力纖維、膠原纖維、基質(zhì)和少量細(xì)胞,肺的重要支撐組織,這些組織結(jié)枸包括:胂泡壁、網(wǎng)狀和獐性纖維(結(jié)締組織)、毛細(xì)血管網(wǎng)及磔巴管等?；靖拍睢镩g質(zhì)性疾病指庫間質(zhì)損傷而產(chǎn)生的一類疾病。這是一組異原性疾病,病變涉及到肺飽壁和胂泡周組織?！锊∽冎饕l(fā)生在肺間質(zhì),累及肺飽上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和胂小動(dòng)靜脈。間質(zhì)性肺疾病的共同特點(diǎn)★臨床癥狀、胸部影像學(xué)、肺功能和肺部病理生理改變非常類似①運(yùn)動(dòng)性呼吸困難②胸相呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤;③限制性通氣功能障礙和彌散功能下降,休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)PaO2異常;④組織病理特征為肺間質(zhì)的炎性和纖維化改變。LLD的原因-已知原因環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的LD肺感染相關(guān)的LD無機(jī)粉塵(矽肺、石棉血型播散性肺結(jié)肺等)核有機(jī)粉塵(外源性過敏性肺泡炎)病毒性肺炎氣體/煙霧(二氧化硫卡氏肺囊蟲感染慢性心臟疾病相關(guān)的D藥物/治療相關(guān)的D左心室衰竭抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因左至右分流非甾體類抗炎制劑ARDs恢復(fù)期·心血管藥物(胺碘爾等癌性淋巴管炎抗腫瘤藥物博萊霉素等)慢性腎功能不全相關(guān)的LD·違禁藥物(海格因等)移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的兒D特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肺血管炎相關(guān)的D特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(PF)尋常型Wegener肉芽腫間質(zhì)性肺炎(UPChurg-Strauss綜合征包括急性間質(zhì)性肺炎(AIP)兌型間質(zhì)性肺炎(D|P壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病淋巴增殖性疾病肺受累RBILD淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎(NSlP)血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎L|P井腫)隱原性機(jī)化性肺炎(COP)遺傳性疾病家族性肺纖維化淋巴管平滑肌瘤病(LAM)結(jié)節(jié)狀硬化病膠原血管病相關(guān)的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)原因不明中經(jīng)纖維瘤病肝病相關(guān)的D進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS慢性活動(dòng)性肝炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)原發(fā)性膽汁性肝硬化多肌炎和皮肌炎(PM/DM)腸道病相關(guān)的LD干燥綜合征混合性結(jié)締組織病(McTD)性結(jié)腸炎強(qiáng)直性脊椎炎(AS)·克隆(Crohn病肺泡充填性疾病其他LDGoodpasture綜合征免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病·彌性肺泡出血綜合征·淀粉樣變性肺泡蛋白沉積癥(PAP)氣管中心性肉芽腫慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(CEP)Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LCH間質(zhì)性肺病的分類彌漫性肺間質(zhì)疾病(DPLD已知原因的特發(fā)性間質(zhì)肉芽腫所DPLD,如藥物其他類型的DPLD所致,膠原血性肺炎(IP如淋巴管平滑肌如結(jié)節(jié)管疾病肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖除IPF以外的維化(特發(fā)性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)呼吸性細(xì)支氣管