牽?；ňC合征的影像學(xué)表現(xiàn)課件

牽?；ňC合征的影像學(xué)表現(xiàn)牽牛花綜合征的CT和MRI診斷概述牽?；ňC合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā薄８攀鰻颗；ňC合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常,伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著,視盤向后進(jìn)入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷,累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。概述此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無(wú)性別和左右眼差異。影像表現(xiàn)CT、MRI可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。同一病例的CT、MRI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號(hào)改變與玻璃體相同，CT為等密度，MRI為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。CT特點(diǎn)(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT特征;(2)視神經(jīng)乳頭部缺損,視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴(kuò)張、水樣密度,與玻璃體腔相通;(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;(4)眼部伴隨異常,包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;(5)頭顱CT掃描可能還會(huì)發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常,包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等。病例一左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出病例二病例三CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變病例四CT表現(xiàn)為視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出(3)視乳頭缺損和凹陷。病例七右側(cè)牽牛花綜合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形尚需與以下眼球疾病相鑒別:病例七右側(cè)牽牛花綜合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形牽牛花綜合征的CT和MRI診斷(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;牽?；ňC合征的影像學(xué)表現(xiàn)病例七右側(cè)牽牛花綜合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形牽牛花綜合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常,伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著,視盤向后進(jìn)入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷,累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。牽牛花綜合征的CT、MRI診斷此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。CT、MRI可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)睢颗；ňC合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā薄３暀z查和CT檢查對(duì)照(2)視神經(jīng)乳頭部缺損,視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴(kuò)張、水樣密度,與玻璃體腔相通;(3)視乳頭缺損和凹陷。左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出(3)視乳頭缺損和凹陷。病例五病例六超聲檢查和CT檢查對(duì)照病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:(1)鞏膜葡萄腫。(2)脈絡(luò)膜缺損。(3)視乳頭缺損和凹陷。鑒別診斷(1)鞏膜葡萄腫。多見于高度近視所致后鞏膜擴(kuò)張,影像學(xué)上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個(gè)球狀,前后徑增大,視盤區(qū)域不會(huì)出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū),一般沒有“牽牛花”樣眼底改變;鑒別診斷(2)脈絡(luò)膜缺損。缺損區(qū)無(wú)視乳頭凹陷,可向眼環(huán)外突出,視盤血管正常;鑒別診斷(3)視乳頭缺損和凹陷。其特點(diǎn)為無(wú)后鞏膜球形擴(kuò)張,視乳頭凹陷區(qū)不超過(guò)視盤邊緣。文獻(xiàn)來(lái)源牽?；ňC合征的CT、MRI診斷劉中林等臨床放射學(xué)牽牛花綜合征的臨床及影像診斷胡軍等放射學(xué)實(shí)踐牽?；ňC合征的CT診斷(附七例分析)孔凡彬等中華放射學(xué)(4)眼部伴隨異常,包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變牽?；ňC合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。牽?；ňC合征的CT、MRI診斷A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。超聲檢查和CT檢查對(duì)照常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無(wú)性別和左右眼差異。CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變牽牛花綜合征的CT診斷(附七例分析)(3)視乳頭缺損和凹陷。CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。CT、MRI可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變牽牛花綜合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。其特點(diǎn)為無(wú)后鞏膜球形擴(kuò)張,視乳頭凹陷區(qū)不超過(guò)視盤邊緣。(3)視乳頭缺損和凹陷。CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽牛花綜合征最主要的CT特征;A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。(3)視乳頭缺損和凹陷。病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形超聲檢查和CT檢查對(duì)照超聲檢查和CT檢查對(duì)照常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無(wú)性別和左右眼差異。一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。牽?；ňC合征的CT、MRI診斷CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變牽?；ňC合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā薄T、MRI可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)睢:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。(3)視乳頭缺損和凹陷。常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無(wú)性別和左右眼差異。此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。牽?；ňC合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā薄Ｉ行枧c以下眼球疾病相鑒別:多見于高度近視所致后鞏膜擴(kuò)張,影像學(xué)上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個(gè)球狀,前后徑增大,視盤區(qū)域不會(huì)出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū),一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽牛花綜合征最主要的CT特征;CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變超聲檢查和CT檢查對(duì)照CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變牽?；ňC合征的影像學(xué)表現(xiàn)牽?；ňC合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā薄?3)視乳頭缺損和凹陷。牽?；ňC合征的CT、MRI診斷(3)視乳頭缺損和凹陷。牽?；ňC合征的CT、MRI診斷牽?；ňC合征的CT、MRI診斷CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變CT、MRI可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。CT、MRI可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。牽?；ňC合征的CT、MRI診斷(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT特征;牽?；ňC合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽牛花”。此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。(2)視神經(jīng)乳頭部缺損,視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴(kuò)張、水樣密度,與玻璃體腔相通;牽?；ňC合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽牛花”。超聲檢查和CT檢查對(duì)照牽?；ňC合征的CT、MRI診斷一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出同一病例的CT、MRI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號(hào)改變與玻璃體相同，CT為等密度，MRI為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無(wú)性別和左右眼差異。牽牛花綜合征的CT診斷(附七例分析)CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。多見于高度近視所致后鞏膜擴(kuò)張,影像學(xué)上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個(gè)球狀,前后徑增大,視盤區(qū)域不會(huì)出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū),一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?(3)視乳頭缺損和凹陷。A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。牽牛花綜合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常,伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著,視盤向后進(jìn)入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷,累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。CT、MRI可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。缺損區(qū)無(wú)視乳頭凹陷,可向眼環(huán)外突出,視盤血管正常;缺損區(qū)無(wú)視乳頭凹陷,可向眼環(huán)外突出,視盤血管正常;(3)視乳頭缺損和凹陷。(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT特征;病例七右側(cè)牽牛花綜合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。牽?；ňC合征的CT、MRI診斷A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。同一病例的CT、MRI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號(hào)改變與玻璃體相同，CT為等密度，MRI為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。缺損區(qū)無(wú)視乳頭凹陷,可向眼環(huán)外突出,視盤血管正常;牽?；ňC合征的臨床及影像診斷病例七右側(cè)牽牛花綜合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形牽?；ňC合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常,伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著,視盤向后進(jìn)入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷,累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形多見于高度近視所致后鞏膜擴(kuò)張,影像學(xué)上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個(gè)球狀,前后徑增大,視盤區(qū)域不會(huì)出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū),一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變尚需與以下眼球疾病相鑒別:常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無(wú)性別和左右眼差異。CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相