結締組織病和類風濕總論內科課件

風濕病概論“風濕”的來歷歷史公元前三世紀《希波克拉底全書》：”Rheuma”意為滾動西醫(yī)傳入中國后”Rheumatism”譯為“風濕病”我國公元219年，東漢張仲景著《金匱要略痙濕暘病脈證治》：病者一身盡疼，發(fā)熱，日晡所劇者，名“風濕”風濕性關節(jié)炎屬于中醫(yī)學“痹證”的范疇。長沙馬王堆三號漢墓出土的帛書，在該書中有“疾痹”、“踝足痹”、“足小指痹”等文字記載風濕性疾病概念指一組以內科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括彌漫性結締組織病及各種病因引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結構的一大組疾病。近年研究發(fā)現(xiàn)80%以上的RD與自身免疫有關主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙風濕免疫病概論風濕（rheumatism）：是指關節(jié)、關節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨骼出現(xiàn)的慢性疼痛風濕性疾?。L濕病，rheumaticdiseases）：是泛指影響骨、關節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑囊、韌帶、筋膜、神經等）的一組疾病結締組織疾?。篊TD彌漫性結締組織疾?。?病變累及多個系統(tǒng))不使用的名詞：膠原性疾病病因：免疫性、代謝性、退行性、遺傳性、內分泌性等4風濕病的危害－５Ｄ殘疾－Disability痛苦－Discomfort死亡－Death經濟損失－Dollarlost藥物中毒－Drugtoxicity病因多數(shù)不明，現(xiàn)已知可能與下列因素有關⒈遺傳性-粘多糖病等⒉免疫性-RA，SLE，SSc，SS等

⒊感染–病毒，細菌，衣原體，螺旋體⒋內分泌性與代謝性-肢端肥大，甲旁亢

⒌退化性-骨關節(jié)病等⒍地理環(huán)境性-大骨節(jié)病等⒎腫瘤性-多發(fā)性骨髓瘤等

腎臟活檢、下唇腺活檢、肌肉活檢、皮膚活檢等HLA-DR3、B8pSS主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙歷史公元前三世紀《希波克拉底全書》：”Rheuma”意為滾動HLA-DR2、DR3SLE殘疾－Disability短效：可的松、氫化可的松、琥珀氫化可的松(1)類風濕關節(jié)炎(rheumatoidarthritisRA)

(2)幼年型關節(jié)炎

(3)紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosusSLE)

(4)硬皮病(sclerodema)

(5)彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細胞增多癥

(6)多肌炎(polymyositisPM)

(7)壞死性血管炎和其它血管性疾病(vasculitis)

(8)干燥綜合征(sjogrenssyndromeSS)

(9)重疊綜合征

(10)其它藥物中毒－Drugtoxicity藥物中毒－Drugtoxicity風濕免疫性疾病的范疇和分類⒉免疫性-RA，SLE，SSc，SS等

⒊感染–病毒，細菌，衣原體，螺旋體(2)Reiter綜合征(ReitersyndromeRS)5．伴有風濕性疾病的代謝或內分泌疾病全身性疼痛—風濕性多肌痛，纖維肌痛綜合征等。雙氯芬酸（英太青等）；風濕（rheumatism）：是指關節(jié)、關節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨骼出現(xiàn)的慢性疼痛經濟損失－Dollarlost痛苦－Discomfort強直性脊柱炎AS、反應性關節(jié)炎ReA、銀屑病關節(jié)炎PsA、炎癥性腸病關節(jié)炎IBD、未化分脊柱關節(jié)病USPA風濕病的分類RA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊〖怪P節(jié)病及感染相關的風濕病結締組織病代謝異常和退行性病變局部疼痛風濕性疾病的分類1．彌漫性結締組織病2．與脊柱相關的關節(jié)炎3．骨關節(jié)炎4．感染所致風濕性綜合征5．伴有風濕性疾病的代謝或內分泌疾病6．腫瘤7．神經血管疾病8．骨與軟骨疾病9．關節(jié)外疾病10．其他有關節(jié)表現(xiàn)的疾病風濕性疾病的分類及主要病種風濕性疾病(rheumaticdiseases)：是指一大類病因各不相同,但均累及關節(jié)及其周圍組織的疾病。結締組織病(Connectivetissuedisease,CTD)：一般是指病變主要發(fā)生于結締組織，具有組織的粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎等基本病理變化的一組疾病。是風濕性疾病的一大類。自身免疫性疾?。ˋutoimmunitydisease，AID）：一般是指由于機體的免疫調控機制失常，引起自身免疫病理損傷而產生的一組疾病。許多風濕性疾病是自身免疫性疾病。臨床中最為常見的風濕性疾病有四大類彌漫性結締組織病血清陰性脊柱關節(jié)病骨關節(jié)炎晶體性關節(jié)炎彌漫性結締組織病(1)類風濕關節(jié)炎(rheumatoidarthritisRA)

(2)幼年型關節(jié)炎

(3)紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosusSLE)

(4)硬皮病(sclerodema)

(5)彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細胞增多癥

(6)多肌炎(polymyositisPM)

(7)壞死性血管炎和其它血管性疾病(vasculitis)

(8)干燥綜合征(sjogrenssyndromeSS)

(9)重疊綜合征

(10)其它風濕性多肌痛脂膜炎復發(fā)性多軟骨炎結節(jié)紅斑

并發(fā)脊柱炎的關節(jié)炎（血清陰性脊柱關節(jié)?。?1)強直性脊柱炎（ankylosingspondylitisAS)(2)Reiter綜合征(ReitersyndromeRS)(3)銀屑病關節(jié)炎(psoriaticarthritisPsA)(4)炎性腸病關節(jié)炎(enteropathicarthritis)晶體性關節(jié)炎痛風（Gout)骨關節(jié)炎（osteoarthritis,OA)風濕病日益受到重視的原因1、風濕病患者大量存在。2、該類疾病病因不明，缺乏特異性治療，可引起相當高的致殘率和病死率。3、隨著基礎免疫學研究的快速發(fā)展，對該類疾病發(fā)病機制及新的診斷治療方法不斷出現(xiàn)。4、與其它學科、專業(yè)關系密切常見風濕性疾病的發(fā)病情況風濕性疾病在我國發(fā)病并不少見，據(jù)流行病學調查以16歲以上人群為例RA0.32%-0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%OA50歲以上50%風濕免疫性疾病的范疇和分類分類主要疾病1.彌慢性結締組織疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE、類風濕關節(jié)炎RA、干燥綜合征pSS、硬皮病SSc、多發(fā)性肌炎PM/皮肌炎DM、混合性結締組織疾病MCTD、重疊綜合征OCTD、未分化結結組織病UCTD、血管炎等2.脊柱關節(jié)炎強直性脊柱炎AS、反應性關節(jié)炎ReA、銀屑病關節(jié)炎PsA、炎癥性腸病關節(jié)炎IBD、未化分脊柱關節(jié)病USPA3.退行性變骨關節(jié)炎OA（原發(fā)性、繼發(fā)性）4.與代謝和內分泌相關的風濕病痛風、假性痛風、焦磷酸鈣沉積病、堿性磷酸鈣沉積病、馬方綜合征、免疫缺陷病等5.和感染相關的風濕病反應性關節(jié)炎、風濕熱等1983美國風濕病協(xié)會制定的分類方法風濕免疫性疾病的范疇和分類分類主要疾病6.腫瘤相關的風濕病A：原發(fā)性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等B：繼發(fā)性：多發(fā)性骨髓瘤、轉移瘤等7.神經血管疾病神經性關節(jié)病、壓迫性神經病變、雷諾病等8.骨與軟骨病變骨質疏松、骨軟化、肥大性骨關節(jié)病、彌漫性原發(fā)性骨肥厚、骨炎9.非關節(jié)性風濕病纖維肌病綜合征、風濕性多肌痛、關節(jié)周圍病、椎間盤病變、特發(fā)性腰痛、其他痛綜合征（如精神性風濕?。┑?0.其他有關節(jié)癥狀的疾病周期性風濕病、間歇性關節(jié)積液、藥物相關的風濕綜合癥、慢性活動性肝炎等免疫抑制劑（IMs）：多見于類風濕關節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征（pSS）、混合性結締組織病、系統(tǒng)性硬化（SSc）等多種CTD。判斷是哪種風濕?。好鞔_是哪種疾病如SLE、RA抗IL-6受體單抗：Tocilizumab（雅美羅）RA這類藥物通過抑制淋巴細胞作用（抗瘧藥例外）而達到緩解RA或其他CTD的病情，但不能消除低度的免疫炎癥反應，因此非根治藥物?；旌闲越Y締組織病MCTD6036-54風濕性疾病的分類及主要病種內分泌系-皮質激素亢進綜合癥:多毛,滿月臉,水牛背,向心性肥胖,糖尿病。骨密度測定（BMD）：骨松（OP）晨僵與腫脹：一個較客觀，可靠及診斷價值較大的癥狀，與疾病的活動程度相關。殘疾－DisabilityC-ANCA：胞漿型，抗原為絲氨酸蛋白酶（PR3），多見于Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征。西醫(yī)傳入中國后”Rheumatism”譯為“風濕病”靶抗原為細胞基質的聚角蛋白微絲蛋白，而環(huán)瓜氨酸肽是該抗原中主要成分風濕性多肌痛→嚴重的晨僵少關節(jié)炎指累及4個或4個以下的關節(jié)，多關節(jié)炎指累及4個或4個以上的關節(jié)經濟損失－Dollarlost抑制淋巴細胞，抑制免疫球蛋白，抑制前列腺素缺乏對遠期療效和長期應用后不良反應的了解和總結AS0.風濕性疾病的臨床特點：1.屬自身免疫病，其發(fā)生與感染、遺傳因素，性激素等因素有關。2.基本病理改變?yōu)榻Y締組織及血管的慢性炎癥。3.患者可有多系統(tǒng)、多臟器受累。4.發(fā)病情況差異大,為異質性疾病。5.血清學檢查：多種自身抗體。6.對糖皮質激素及免疫抑制劑類藥物治療有一定反應.。7.早期診斷、合理治療、病情及預后均可明顯改善。風濕性疾病的病理特征病名靶器官病變炎癥性非炎癥性骨關節(jié)炎OA

關節(jié)軟骨變性系統(tǒng)性感化癥SSc

皮下纖維組織增生類風濕關節(jié)炎RA滑膜炎

強直性脊柱炎

AS附著點炎

干燥綜合癥pSS唾液腺炎、淚腺炎

多發(fā)性肌炎/皮肌炎DM/PM肌炎

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE小血管炎

血管炎癥不同大小的動、靜脈炎

痛風關節(jié)腔炎癥

風濕系統(tǒng)疾病的診查1.病史采集年齡、性別、職業(yè),主要癥狀、病情經過，治療經過和用藥情況，既往史、家族史等病史的采集：詳細詢問病史發(fā)病年齡、性別、家族史癥狀：關節(jié)腫痛？部位？各系統(tǒng)癥狀（皮膚、五官、各大系統(tǒng)）？全身癥狀（發(fā)熱、乏力等）？已患過的其他疾??？從前的治療（療效？正規(guī)治療？復發(fā)原因？）2.癥狀關節(jié)腫痛？部位？各系統(tǒng)癥狀（皮膚、五官、各大系統(tǒng)）？全身癥狀（發(fā)熱、乏力等）？已患過的其他疾??？2.癥狀（1）疼痛炎性疼痛——下午及晚間加重。機械性損傷疼痛——與特殊動作相關。臀部及下肢疼痛在走下坡路時加重——多與脊柱炎相關。夜間發(fā)作第一跖趾關節(jié)的劇烈疼痛——痛風。全身性疼痛—風濕性多肌痛，纖維肌痛綜合征等。2.癥狀（2）僵硬和腫脹晨僵與腫脹：一個較客觀，可靠及診斷價值較大的癥狀，與疾病的活動程度相關。骨關節(jié)炎→起始運動時出現(xiàn)的、為時短暫的僵硬；類風濕關節(jié)炎→持續(xù)性的僵硬；風濕性多肌痛→嚴重的晨僵風濕性疾病的系統(tǒng)表現(xiàn)舉例成為“名醫(yī)”的經驗：重視醫(yī)療質量；不追求看病數(shù)量3.體檢體格檢查：仔細體格檢查關節(jié)（部位、腫脹S、壓痛T、畸形M、活動受限AL）、脊柱（強直）、四肢、肌肉（肌力）皮膚（皮疹、結節(jié)）、淋巴結（腫大）五官：眼、口腔（牙齒、潰瘍）內臟：心、肺、腹部、腦、甲狀腺等初診：仔細問病史和體檢好印象最后：診斷明確、病情控制名副其實的名醫(yī)常見關節(jié)炎的特點關節(jié)RAASOA痛風SLE周圍關節(jié)炎有有有有有起病緩緩緩急聚不定首發(fā)PIP、MCP、腕膝、髖、踝膝、腰、DIP第一跖趾關節(jié)手關節(jié)或其它部位痛性質持續(xù)性,休息后加重休息后加重活動后加重痛劇烈,夜間重不定腫性質軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅、腫、熱少見畸形常見,明顯影響功能部分小部分少見偶見演變對稱性多關節(jié)炎不對稱下肢大關節(jié)炎，少關節(jié)炎負重關節(jié)癥狀明顯反復發(fā)作脊柱炎和(或)偶有骶髂關節(jié)病變偶有必有,功能受限腰椎增生,唇樣變無無注：PIP：近端指間關節(jié)；MCP：掌指關節(jié)；DIP：遠端指間關節(jié)；少關節(jié)炎指累及4個或4個以下的關節(jié)，多關節(jié)炎指累及4個或4個以上的關節(jié)RF特異性較差，對RA診斷有局限性。靶抗原為細胞基質的聚角蛋白微絲蛋白，而環(huán)瓜氨酸肽是該抗原中主要成分近年研究發(fā)現(xiàn)80%以上的RD與自身免疫有關短效：可的松、氫化可的松、琥珀氫化可的松RA0.滴度達1：80或以上需考慮CTD可能。骨骼肌肉：骨質疏松,無菌性骨壞死,自發(fā)性骨折,抑制兒童生長發(fā)育,肌無力,骨病。(2)Reiter綜合征(ReitersyndromeRS)非炎性：白細胞＜2×109/L這類藥物通過抑制淋巴細胞作用（抗瘧藥例外）而達到緩解RA或其他CTD的病情，但不能消除低度的免疫炎癥反應，因此非根治藥物。最后：診斷明確、病情控制名副其實的名醫(yī)其活性代謝物通過抑制二氫乳清酸脫氫酶抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴細胞合成生長受阻五官：眼、口腔（牙齒、潰瘍）缺乏對遠期療效和長期應用后不良反應的了解和總結系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙內分泌系-皮質激素亢進綜合癥:多毛,滿月臉,水牛背,向心性肥胖,糖尿病。經濟損失－Dollarlost關節(jié)（部位、腫脹S、壓痛T、畸形M、活動受限AL）、脊柱（強直）、四肢、肌肉（肌力）抗TNF-：類克、益塞普、修美樂、恩利、戈利木RA、AS周期性風濕病、間歇性關節(jié)積液、藥物相關的風濕綜合癥、慢性活動性肝炎等甲基強的松龍（methylprednisolone）54012-36甲基強的松龍（methylprednisolone）54012-36磁共振顯像（MRI）對腦病、脊髓炎、骨壞死、軟組織膿腫、肌肉外傷、肌炎急性期的診斷均有幫助。其活性代謝物通過抑制二氫乳清酸脫氫酶抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴細胞合成生長受阻⒈遺傳性-粘多糖病等神經性關節(jié)病、壓迫性神經病變、雷諾病等考的松(cortisone)0.(3)銀屑病關節(jié)炎(psoriaticarthritisPsA)各系統(tǒng)癥狀（皮膚、五官、各大系統(tǒng)）？指一組以內科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括彌漫性結締組織病及各種病因引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結構的一大組疾病。通過基因工程制造的單克隆抗體系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE抗CD22：EpratuzumabSLE患者血清中自身抗體的出現(xiàn)是風濕性疾病的一大特點，本項檢測對于風濕性疾病的診斷和鑒別診斷，尤其是對彌漫性結締組織病的早期診斷至關重要。近年研究發(fā)現(xiàn)80%以上的RD與自身免疫有關抗磷脂抗體綜合征：動脈或靜脈栓塞、血小板減少、習慣性流產，伴有抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物者。晨僵與腫脹：一個較客觀，可靠及診斷價值較大的癥狀，與疾病的活動程度相關。骨關節(jié)炎（osteoarthritis,OA)西醫(yī)傳入中國后”Rheumatism”譯為“風濕病”痛苦－Discomfort主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙常見關節(jié)炎的關節(jié)特點特點RAASOA痛風SLE受累關節(jié)手足小關節(jié)骶髂關節(jié)負重關節(jié)第一跖趾周圍關節(jié)炎起病年齡40-50歲多20-30歲多50歲以后多40歲以后多20-30歲多性別女>男男性為主男女均有男性為主女性為主痛性質持續(xù)性,休息后加重休息后加重活動后加重痛劇烈,夜間重不定腫性質軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅、腫、熱少數(shù)血清學檢查RF（+）HLA-B27（+）UA升高ANA（+）關節(jié)X線表現(xiàn)骨侵蝕破壞、強直退行性變穿鑿樣改變無特別病理滑膜炎附著點炎軟骨退變,骨質增生尿酸鹽結晶血管炎常見彌漫結締組織病的特異性臨床表現(xiàn)病名特異性表現(xiàn)SLE頰部蝶形紅斑、蛋白尿、溶血性貧血、血小板減少、多漿膜炎Pss口眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒、腎小管酸中毒、高球蛋白血癥皮肌炎上眼瞼紅腫、Gottron疹、頸部V形充血、肌無力系統(tǒng)性硬化雷諾現(xiàn)象、指端缺血性潰瘍、硬指、皮膚腫失去彈性Wegener肉芽腫鞍鼻、肺遷徙性浸潤影或空洞大動脈炎無脈白塞病口腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應風濕性疾病實驗室檢查常規(guī)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能血沉（ESR）、C反應蛋白（CRP）一般免疫學檢查：

免疫球蛋白、補體（C3、C4、CH50）血清酶譜：肌酸肌酶等特異性檢查自身抗體人類白細胞抗原（HLA）檢測關節(jié)液檢查病理自身抗體檢測患者血清中自身抗體的出現(xiàn)是風濕性疾病的一大特點，本項檢測對于風濕性疾病的診斷和鑒別診斷，尤其是對彌漫性結締組織病的早期診斷至關重要。現(xiàn)應用于風濕病學臨床的自身抗體有以下五大類?？购丝贵w（ANAs）譜類風濕因子（RF）抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）抗磷脂抗體（APL）抗角蛋白抗體譜抗核抗體（ANAs）與抗核抗體譜抗核抗體是結締組織?。–TD）的篩選試驗ANA包括dsDNA、抗ENA、抗組蛋白抗體。滴度達1：80或以上需考慮CTD可能。ANA在CTD的敏感性很高，但特異性有限，低滴度可見于慢性感染及健康老年人。檢測方法：HEP-2細胞為底物，間接免疫熒光結果判定：均質型：活動性SLE

周邊型：活動性SLE

斑點型：SSc、MCTD、SLE

核仁型：RA、SLE

著絲點型：Raynaud綜合征類風濕因子（RF)抗人或動物IgG分子Fc片段上抗原決定簇的特異性自身抗體。多見于類風濕關節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征（pSS）、混合性結締組織病、系統(tǒng)性硬化（SSc）等多種CTD。也可見于急性病毒性感染、寄生蟲感染、慢性感染、腫瘤及約5%正常人群。

RF特異性較差，對RA診斷有局限性。但對確診的類濕關節(jié)炎，RF滴度可以判斷疾病的活動性。抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA)P-ANCA：核周型，抗原為髓氧化酶（MPO），多見于：顯微鏡下結節(jié)性多動脈炎、新月型腎炎、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。C-ANCA：胞漿型，抗原為絲氨酸蛋白酶（PR3），多見于Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征。抗磷脂抗體（APL)包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性。見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等多種自身免疫性疾病。抗磷脂抗體與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習慣性自發(fā)性流產有關?？沽字贵w綜合征：動脈或靜脈栓塞、血小板減少、習慣性流產，伴有抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物者?？菇堑鞍卓贵w譜不同于RF而對RA有較高特異性的自身抗體抗角蛋白抗體（AKA）抗核周因子（APF）抗聚角蛋白微絲蛋白抗體（AFA）抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）靶抗原為細胞基質的聚角蛋白微絲蛋白，而環(huán)瓜氨酸肽是該抗原中主要成分

用于RA的早期診斷

不同結締組織病的自身抗體譜病名ANA抗磷脂抗體ANCA抗角蛋白抗體譜SLE抗dsDNA、抗組蛋白、抗SM、抗SSA陽性少見pSS抗SSA、抗SSB陽性少見混合性結締組織病MCTD抗RNP抗體DM/PM抗合成酶（Jo-1）抗體SScACA（抗著絲點）抗體抗Scl-70抗體抗核仁抗體RAAPF、AKA、抗CCP抗體系統(tǒng)性血管炎陽性GPAc-ANCA(PR3)顯微鏡下多動脈炎MPAp-ANCA(MPO)EGPAp-ANCA(MPO)自身抗體檢查自身抗體陽性主要的疾?。篈NA（核整個細胞）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡等ENA：系統(tǒng)性紅斑狼瘡等抗ds-DNA；系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗Sm：系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗Rib-P抗體（抗rRNP）

：系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗SSA、抗SSB：干燥綜合征等抗u1RNP：混合性結締組織病等抗Jo-1：多發(fā)性肌炎抗SCL-70：系統(tǒng)性硬化病ACA：CREST綜合征其它特異性檢查人類白細胞抗原（HLA）檢測：HLA-B27SpAorASHLA-B5BDHLA-DR2、DR3SLEHLA-DR3、B8

pSSHLA-DR4RA關節(jié)液檢查：常規(guī)項目、晶體（尿酸鹽、焦磷酸鈣等）、細菌非炎性：白細胞＜2×109/L炎癥性：白細胞＞20×109/L化膿性：＞100×109/L，呈膿性病理檢查：腎臟活檢、下唇腺活檢、肌肉活檢、皮膚活檢等影像學檢查有助于關節(jié)炎的診斷、鑒別診斷、疾病嚴重性分期、藥物療效的判斷等。X線平片：有助于關節(jié)病變的發(fā)現(xiàn)。缺點是：關節(jié)破壞較小的病灶不易發(fā)現(xiàn)。對關節(jié)周圍軟組織除鈣化點外很難發(fā)現(xiàn)其他病變。75036-54抗u1RNP：混合性結締組織病等是風濕性疾病的一大類。(4)炎性腸病關節(jié)炎(enteropathicarthritis)神經性關節(jié)病、壓迫性神經病變、雷諾病等西醫(yī)傳入中國后”Rheumatism”譯為“風濕病”藥物抗炎效力等效劑量(mg)水鈉潴留半衰期(H)我國公元219年，東漢張仲景著《金匱要略痙濕暘病脈證治》：病者一身盡疼，發(fā)熱，日晡所劇者，名“風濕”抗CTLA4：AbatacepteRA⒍地理環(huán)境性-大骨節(jié)病等痛風、假性痛風、焦磷酸鈣沉積病、堿性磷酸鈣沉積病、馬方綜合征、免疫缺陷病等風濕免疫性疾病的范疇和分類風濕免疫性疾病的范疇和分類抗Sm：系統(tǒng)性紅斑狼瘡晨僵與腫脹：一個較客觀，可靠及診斷價值較大的癥狀，與疾病的活動程度相關。判斷是否風濕病：關節(jié)及關節(jié)周圍軟組織急、慢性疼痛；1983美國風濕病協(xié)會制定的分類方法小量<15mg/日強的松維持治療全身癥狀（發(fā)熱、乏力等）？甲基強的松龍（methylprednisolone）54012-36頭顱CT用于SLE中樞神經系統(tǒng)病變的診斷，高分辨肺部CT用于發(fā)現(xiàn)結締組織病合并肺間質病變?？菇堑鞍卓贵w（AKA）影像學檢查CT

在結締組織疾病中，較多應用于骶髂關節(jié)炎的檢查，以除外強直性脊柱炎。頭顱CT用于SLE中樞神經系統(tǒng)病變的診斷，高分辨肺部CT用于發(fā)現(xiàn)結締組織病合并肺間質病變。影像學檢查磁共振顯像（MRI）對腦病、脊髓炎、骨壞死、軟組織膿腫、肌肉外傷、肌炎急性期的診斷均有幫助。血管造影有助于血管炎的診斷。尤其是在結節(jié)性多動脈炎、大動脈炎時血管造影可以明確診斷和病變范圍。影像學檢查X線平片：雙手平片（RA）；大關節(jié)正側位片（OA、RA、Gout）；脊柱正側片（AS、OA）；骶髂關節(jié)（AS）CT：骶髂關節(jié)（AS）；肺（ILD）；腦；CTAMRI：骶髂關節(jié)（AS）；腦（NPLE）；關節(jié)（RA）；股骨頭（ANFH）；肌肉（PM）超聲：關節(jié)（積液、骨侵蝕、滑膜增生/血管翳）血管造影（DSA）：血管炎、APS、ANFHECT：骨（腫瘤）；腮腺（pSS）骨密度測定（BMD）：骨松（OP）診斷判斷是否風濕?。宏P節(jié)及關節(jié)周圍軟組織急、慢性疼痛；不明原因發(fā)熱；多系統(tǒng)病變；實驗室免疫系統(tǒng)異常等判斷是哪類風濕病：（彌漫性）結締組織疾??；系統(tǒng)性血管炎；脊柱關節(jié)??；晶體性疾??；退行性疾病判斷是哪種風濕?。好鞔_是哪種疾病如SLE、RA判斷疾病的嚴重性：如SLE：輕度、重度、危重判斷疾病的活動度：①SLE：SLEDAI；②RA：DAS28；③AS：BASDAI、ASDAS風濕性疾病的治療治療藥物糖皮質激素（GC）：短效：可的松、氫化可的松、琥珀氫化可的松中效：潑尼松（強的松）；潑尼松龍；甲基潑尼松龍長效：地塞米松、倍他米松非甾體抗炎藥（NSAID）：非選擇性COX抑制劑：消炎痛；阿斯匹林（ASA）；雙氯芬酸（英太青等）；洛索洛芬（樂松）；美洛昔康（莫比可、洛珂）；尼美舒利；萘丁美酮（瑞力芬）；選擇性COX-2抑制劑：塞來昔布（西樂葆）；依托考昔（安康信）等治療藥物免疫抑制劑（IMs）：西藥：環(huán)磷酰胺（CTX）；硫唑嘌呤（AZA）；霉酚酸酯（MMF）；來氟米特（LEF）；環(huán)孢素（Cys-A）；他克莫司（TAC、FK506）；西羅莫司（RAP）中藥：雷公藤（TW）改變病情抗風濕藥（DMARDs）：甲胺蝶呤（MTX）；羥氯喹（HCQ）；柳氮磺吡啶（SASP、SSZ）；來氟米特（LEF）；青霉胺（D-Pen）糖皮質激素用法小量<15mg/日強的松維持治療中量30mg/日強的松癥狀較輕大量>40mg/日強的松疾病活動期沖擊量500~1000mg/日甲基強的松龍病情危重

常用糖皮質激素的比較藥物抗炎效力等效劑量(mg)水鈉潴留半衰期(H)短效: 氫化考的松(Hydrocortisone)

120++8-12考的松(cortisone)

0.325++8-12中效： 強的松（Prednisolone）

45+12-36甲基強的松龍（methylprednisolone）

54012-36曲安西龍(Triamcinalone)

54012-36長效： 倍他米松(Betamethasone)

20-300.6036-54地塞米松(Dexamethasone)

2-300.75036-54

常用糖皮質激素的副作用并發(fā)或加重感染。內分泌系-皮質激素亢進綜合癥:多毛,滿月臉,水牛背,向心性肥胖,糖尿病。骨骼肌肉：骨質疏松,無菌性骨壞死,自發(fā)性骨折,抑制兒童生長發(fā)育,肌無力,骨病。消化系：誘發(fā)潰瘍,出血穿孔,胰腺炎。心血管系:高脂血癥,動脈粥樣硬化,高血壓.泌尿系:水鈉潴留,低鉀.神經系:焦慮,欣快,激動,失眠,精神分裂,大劑量驚厥（兒童）.血液系:外周血中性粒細胞↑,紅細胞和血小板↑,凝血時間縮短.其他:白內障,青光眼,脂膜炎,傷口難愈,繼發(fā)閉經.糖皮質激素不良反應改變病情抗風濕藥（DMARD）

一組有不同化學結構的藥物或生物制劑，其特點是起效慢，停藥后作用的消失亦慢（除外生物制劑），故曾被稱為慢作用抗風濕藥（SAARD）。這類藥物通過抑制淋巴細胞作用（抗瘧藥例外）而達到緩解RA或其他CTD的病情，但不能消除低度的免疫炎癥反應，因此非根治藥物。IMs/DMARDs的主要作用機制藥名主要的作用機制柳氮磺吡啶不太清楚。本藥在腸道分解為5-氨基水楊酸和磺胺吡啶。前者抑制前列腺素并清除吞噬細胞釋放的致炎性氧離子。關節(jié)炎患者服藥12周后，周圍血活化淋巴細胞減少。金制劑抑制單核-巨噬細胞分泌IL-1抗瘧藥通過改變細胞溶酶體的PH，減弱巨噬細胞的抗原遞呈功能及IL-1的分泌，也減少淋巴細胞活化青霉胺通過硫基改變T、NK、單核細胞膜的受體，以改變細胞反應性硫唑嘌呤干擾腺嘌呤、鳥嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴細胞合成和生長受阻甲氨蝶呤通過抑制二氫葉酸還原酶抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴細胞合成和生長受阻來氟米特其活性代謝物通過抑制二氫乳清酸脫氫酶抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴細胞合成生長受阻環(huán)磷酰胺交聯(lián)DNA和蛋白阻止細胞增長嗎替麥考酚酯其活性代謝物通過抑制次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制鳥嘌呤核苷酸，使活化淋巴細胞合成生長受阻環(huán)孢素抑制IL-2合成和釋放，抑制、改變T細胞的生長和反應雷公藤總甙抑制淋巴細胞，抑制免疫球蛋白，抑制前列腺素生物制劑通過基因工程制造的單克隆抗體抗TNF-：類克、益塞普、修美樂、恩利、戈利木RA、AS抗CD20：利妥昔單抗（美羅華）非霍奇金淋巴瘤、SLE、RA抗CD22：EpratuzumabSLE抗IL-6受體單抗：Tocilizumab（雅美羅）RA抗Blys：BelimumabSLE抗CTLA4：AbatacepteRA抗IL-1受體：阿那白滯素痛風缺點：價格昂貴；缺乏對遠期療效和長期應用后不良反應的了解和總結其它治療藥物中成藥：白芍總苷、雷公藤等痛風治療藥物：秋水仙堿；苯溴馬??；別嘌醇；非布司坦骨關節(jié)炎治療藥物：雙醋瑞因；氨基葡萄糖；透明質酸鈉；硫酸軟骨素等輔助性治療靜脈免疫球蛋白血漿置換血漿免疫吸附自體干細胞移植間充質干細胞移植外科治療

矯行手術、人工關節(jié)置換、滑膜切除風濕性疾病概念指一組以內科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括彌漫性結締組織病及各種病因引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結構的一大組疾病。近年研究發(fā)現(xiàn)80%以上的RD與自身免疫有關主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙風濕病的危害－５Ｄ殘疾－