發(fā)育性髖關(guān)發(fā)育不良課件

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良

病因病因不明合并其他先天異常（先天性斜頸、畸形足、肌肉骨骼異常）胎位異常臀位產(chǎn)早產(chǎn)初產(chǎn)婦、羊水過少、雙角子宮產(chǎn)婦尿布，襁褓（被迫伸直位）分類

1、髖臼發(fā)育不良(Acetabulardysplasia)2、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)半脫位(Subluxation)

3、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(Dislocation)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較常見的先天性畸形之一，以后脫位多見，出生時(shí)即存在，女多于男，約6:1，左側(cè)比右側(cè)多一倍，雙側(cè)者較少。主要由于髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近肌肉先天性發(fā)育不良或異常，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位，此外，胎兒在子宮內(nèi)位置不正常，髖關(guān)節(jié)過度屈曲，也易致本病，另外遺傳因素也較明顯。

癥狀、體征（一）站立前期

新生兒和嬰兒臨床表現(xiàn)較輕，癥狀常常不明顯。主要特點(diǎn)是髖臼發(fā)育不良，活關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。往往不能引起家長的注意。如果發(fā)現(xiàn)有下列體征時(shí)應(yīng)視為有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能。1.兩側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱，患側(cè)皮皺加深增多。2.患兒會陰部增寬，雙側(cè)脫位時(shí)更為明顯。3.患者髖關(guān)節(jié)活動少，活動時(shí)受限。蹬踩力量、肌力較健側(cè)弱。常處于屈曲位，不能伸直。4.患者肢體短縮。5.牽拉患者下肢時(shí)有彈響聲或彈響感，有時(shí)患者會哭鬧。

（二）脫位期

患兒一般開始行走的時(shí)間較正常而晚。單側(cè)脫位時(shí)，患兒步態(tài)跛行。雙側(cè)脫位者，站立時(shí)骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸特別明顯，行走呈鴨行步態(tài)?；颊哐雠P位，雙側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲90°時(shí)，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)不在同一平面。推拉患側(cè)股骨時(shí)，股骨頭可上下移動，似打氣筒樣。內(nèi)收肌緊張，髖關(guān)節(jié)外展活動受限。Trendelenburg征（單足站立試驗(yàn)）呈陽性：在正常情況，用單足站立時(shí)，臀中、小肌收縮，對側(cè)骨盆抬起，才能保持身體平衡。如果站立側(cè)患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，因臀中、小肌肉松弛，對側(cè)骨盆不但不能抬起，反而下降。

發(fā)病率（1）女多于男，發(fā)病左側(cè)是右側(cè)的3倍1.地域、人種間差異很大上海0.91‰北京地區(qū)3.8‰非洲基本不存在意大利北部9~12‰英國南安普敦2.3‰美國白人1~2‰黑人罕見日本棄用嬰幼兒裹尿布發(fā)病率從3.5%下降至0.2%發(fā)病率（2）

2.家族及遺傳因素：約10%有家族史孿生子女中一個發(fā)病

孿生姐妹------42.7%孿生兄弟或?qū)\生姐弟------2.8%診斷（嬰兒期）嚴(yán)格體檢極為重要!大腿內(nèi)側(cè)皮紋及臀紋不對稱股三角空虛、大轉(zhuǎn)子上移雙下肢不等長，

Allissign(+)

臀紋、皮紋不對稱

Allissign(+)

屈膝、屈髖外展實(shí)驗(yàn)正常新生兒及小嬰兒嬰兒雙髖關(guān)節(jié)，雙膝關(guān)節(jié)屈曲90°可外展雙髖關(guān)節(jié)70°~80°若只能外展至50°~60°為陽性（+），40°~50°為強(qiáng)陽性（++）

在嬰幼兒中由于超聲波能夠顯示髖關(guān)節(jié)的軟骨部分,因此相比X線片來說,超聲波檢查能夠更加真實(shí)地反映小嬰兒髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況,可以提高相對準(zhǔn)確率。同時(shí)超聲波檢查操作起來比較方便,可以多次重復(fù)檢查而不會給患兒帶來傷害,對于有高危因素的嬰兒可以在不同時(shí)間予以追蹤檢查及時(shí)給予必要

的干預(yù)。因此小嬰兒的髖關(guān)節(jié)評價(jià)提倡超聲波檢查?；ぐ欛薰晒枪?、軟骨連接面股骨頭關(guān)節(jié)囊平直髂骨髂骨下緣凸面髂骨下緣凹面骨緣凹面與凸面連接點(diǎn)盂唇透明軟骨髂骨下緣點(diǎn)纖維、脂肪組織根據(jù)Graf方法，測量α及β角嬰兒側(cè)臥位、受檢髖關(guān)節(jié)于中立位，探頭置于髖關(guān)節(jié)外側(cè)，探頭長軸與身體的軸線平行，獲得髖關(guān)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)冠狀面聲像圖，此切面通過髖臼窩中央，能最大程度地顯示骨性髖臼蓋、盂唇（軟骨性髖臼蓋）、“Y”狀軟骨及股骨頭。標(biāo)準(zhǔn)圖像包括:髖臼骨頂?shù)闹胁壳忻妫ㄆ街钡镊墓牵﹫A弧形的骨性髖臼頂（髂骨下緣點(diǎn)）軟骨性髖臼頂（盂唇）正常髖關(guān)節(jié)畫三條直線，第一條線為基線，是自關(guān)節(jié)囊在髂骨上的起點(diǎn)至骨性髖臼凸引一直線，為軟骨性髖臼蓋和骨性髖臼凸的分界線。第二條線為擴(kuò)張線或軟骨髖臼蓋線或傾斜線，是骨性髖臼骨緣至纖維軟骨盂唇的中點(diǎn)連線。第三條線為髖臼蓋線，是髖臼窩內(nèi)髂骨內(nèi)下緣至骨性髖臼凸的連線?；€和髖臼蓋線之間的夾角稱α角、用來衡量骨性髖臼覆蓋股骨頭的程度，α角小表明骨性髖臼淺；擴(kuò)張線和基線之間的夾角稱β角，代表軟骨性髖臼蓋覆蓋股骨頭的程度，β角大表明股骨頭側(cè)向移位。Ⅰ型正常髖關(guān)節(jié)α角≥60°，β角≤55°Ⅱ型髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良43°≤

α角＜60°55°＜β角≤77°D型髖關(guān)節(jié)43°≤

α角＜49°β角＞77°Ⅲ型髖關(guān)節(jié)脫位

α角＜43°β角＞77°Ⅳ型髖關(guān)節(jié)脫位α角＜43°β角無法測出髖關(guān)節(jié)超聲分型簡表根據(jù)Graf最早制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合國內(nèi)實(shí)際使用標(biāo)準(zhǔn)，整合制定改進(jìn)分型標(biāo)準(zhǔn)如下;正常髖關(guān)節(jié)（Ⅰ型）：α≥60°，β≤55°；或α≥60°，55°<β≤77°（β平均65°）。髖關(guān)節(jié)發(fā)育欠佳（Ⅱa型）：（幼兒≤12周）50°≤α<60°55°<β≤77°；髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（Ⅱb型）：（幼兒≤12周）43°≤α<50°55°<β≤77°；（幼兒>12周）50°≤α<60°55°<β≤77°；嚴(yán)重發(fā)育不良：Ⅱc型：43°≤α<50°，55°<β≤77°；D型：43°≤α<50°，77°<β髖關(guān)節(jié)脫位（Ⅲ型

）α<43°,β>77°（形態(tài)學(xué)改變，纖維軟骨膜、盂唇向后受壓）；髖關(guān)節(jié)脫位（Ⅳ型

）α<43°，β無法測出（形態(tài)學(xué)改變，纖維軟骨膜、盂唇向后下受壓）。注意：髖關(guān)節(jié)是Ⅲ型、Ⅳ型取決于髖臼頂?shù)淖冃纬潭?，而不是α角的度?shù)。因此不能根據(jù)α角的度數(shù)來確定是Ⅲ型還是Ⅳ型。Ⅲ型、Ⅳ型的確定不是通過測量，而是根據(jù)髖關(guān)節(jié)的解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)學(xué)特征變化來進(jìn)行分類。主要髖關(guān)節(jié)解剖結(jié)構(gòu)一看界面二看頭三看皺褶關(guān)節(jié)囊再看盂唇和軟骨臼頂凹凸標(biāo)志全診斷（嬰兒期）

B超，早期診斷具備優(yōu)勢

?可動態(tài)觀察

?無創(chuàng)性

?經(jīng)濟(jì)性

篩查的主要手段！

1月嬰兒，右髖關(guān)節(jié)發(fā)育欠佳（Ⅱa型）1月嬰兒，左髖關(guān)節(jié)發(fā)育良好發(fā)育良好髖關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)脫位（Graf分型---Ⅲ型）

正常髖關(guān)節(jié)橫切

脫位髖關(guān)節(jié)橫切右髖脫位（Graf---Ⅲ型）髖關(guān)節(jié)脫位左髖脫位（Graf---Ⅳ型）3月嬰兒、左髖脫位支具矯正2周后支具矯正8周后半脫位支具治療小于4月嬰兒髖關(guān)節(jié)臨界狀態(tài)及發(fā)育欠佳每天做分髖運(yùn)動或改變不良的襁褓習(xí)慣4-6周后大部分患兒可自愈保守治療無效及4月以上髖關(guān)節(jié)發(fā)育欠佳及發(fā)育不良---吊帶治療髖關(guān)節(jié)半脫位及脫位復(fù)查無效且大于6月—手術(shù)目前治療的問題大量病人由非小兒骨科專業(yè)的醫(yī)師治療適應(yīng)征選擇存在很多誤區(qū)治療效果及愈后不滿意誤治的惡劣后果很難補(bǔ)救治療(原則)治療選擇及預(yù)后與年齡相關(guān)：

新生兒可期望獲得完全正常的關(guān)節(jié)發(fā)育1歲內(nèi)90％以上仍可能獲得正常的關(guān)節(jié)功能1－2歲保守治療的最后時(shí)間段2－8歲切開復(fù)位，髖關(guān)節(jié)重建性手術(shù)8歲以上積極治療，髖關(guān)節(jié)挽救性手術(shù)治療（嬰兒）

寬尿布、連衣輓具維持髖關(guān)節(jié)屈曲、外展位輕柔!避免多次復(fù)位－脫出試驗(yàn)，防止頭骺分離，避免股骨頭骺缺血性壞死治療（幼兒）兩歲以下：麻醉下閉合復(fù)位：常規(guī)行雙側(cè)內(nèi)收肌、患側(cè)髂腰肌腱切斷。復(fù)位后髖關(guān)節(jié)處于外展70度、屈曲90度石膏固定（人類位?。?。固定時(shí)間：I.蛙式位三個月（外展<70度?。?內(nèi)旋外展位三個月Ⅲ.內(nèi)旋外展位三個月（釋放膝關(guān)節(jié)）

內(nèi)收肌切斷改良石膏人類位制動女，1Y。雙側(cè)內(nèi)收肌切斷、閉合復(fù)位，人類位石膏固定。三個月后，II期石膏固定。六個月后，更換III期石膏。閉合復(fù)位后一年半閉合復(fù)位后兩年閉復(fù)后四年三個月右髖活動范圍正常Trendelenberg征(--)。治療

（學(xué)齡兒）兩歲以上：切開復(fù)位手術(shù)治療每種術(shù)式均有其優(yōu)缺點(diǎn)，沒有任何一種術(shù)式能夠解決