皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征培訓(xùn)課件

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征ppt（優(yōu)選）皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征ppt皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的護(hù)理

兒科金亞妮概述

川崎病（Kawasakidisease,KD），是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,約15%~20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)

5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;男:女=1.5:1

病因:不明

＊感染細(xì)菌、病毒、尼克次體等。

＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。

感染

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原學(xué)說(shuō)TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機(jī)制超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL1，IL6，TNFα↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM1,ELAM1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機(jī)制病理血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈,

易累及冠狀動(dòng)脈

＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動(dòng)脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。

＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效；

＊球結(jié)合膜充血,無(wú)膿性分泌物；

＊唇及口腔表現(xiàn)口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂；

＊手足表現(xiàn)掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；

＊皮膚表現(xiàn)多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；

＊頸淋巴結(jié)腫大

典型表現(xiàn)結(jié)合膜炎

草莓舌

口唇皸裂肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

心臟表現(xiàn)補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，KD患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g/kg治療，無(wú)論一次或分次輸注48小時(shí)后體溫仍高于38℃，或給藥2~7天（甚至2周）后再次發(fā)熱，并符合至少一項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者。＊頸淋巴結(jié)腫大有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者，阿司匹林服藥期應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)，一般冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)時(shí)間為2～5個(gè)月。＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動(dòng)脈可再通。＊皮膚表現(xiàn)多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)5歲以下占80%，平均年齡1.超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用阿司匹林有非特異性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列環(huán)素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。同時(shí)觀察口腔粘膜有無(wú)糜爛、潰瘍及其演變情況。冠狀動(dòng)脈病變(CAL):于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,約15%~20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。體溫過(guò)高對(duì)機(jī)體有一定損害，為此定時(shí)測(cè)溫、密切觀察十分重要。（2）、飲食給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流食或半流食，供給充足的水分，多喂水。AgmimicMHC繼續(xù)IVIG治療：2g/kg一次性輸注IVIG非敏感型KD的治療必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,約15%~20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。＊無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤者出院后1、3、6、

12、24月作全面檢查，

（體格檢查、EKG、UKG）

＊有冠狀動(dòng)脈瘤者病變明顯時(shí)密切動(dòng)態(tài)

隨訪,恢復(fù)期應(yīng)6～12

月一次長(zhǎng)期隨訪＊

間質(zhì)性肺炎＊無(wú)菌性腦膜炎＊

消化道癥狀＊

關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)＊血液學(xué)檢查WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；

急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。

＊免疫學(xué)檢查血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;

總補(bǔ)體和C3正常或升高；TH2類

細(xì)胞因子IL6明顯升高。

＊心電圖STT改變。

＊胸片可呈間質(zhì)性改變。

無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查

急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、

主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流

冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈造影超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用＊四肢變化掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮

＊多形性紅斑

＊眼結(jié)合膜充血，非化膿性

＊口腔黏膜充血，唇充血皸裂、草梅舌

＊頸淋巴結(jié)腫大

診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診KD患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g/kg治療，無(wú)論一次或分次輸注48小時(shí)后體溫仍高于38℃，或給藥2~7天（甚至2周）后再次發(fā)熱，并符合至少一項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者。IVIG非敏感型KD

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用控制血管炎癥＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)IVIG非敏感型KD的治療繼續(xù)IVIG治療：2g/kg一次性輸注糖皮質(zhì)激素聯(lián)用阿司匹林治療急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。體溫過(guò)高對(duì)機(jī)體有一定損害，為此定時(shí)測(cè)溫、密切觀察十分重要。部分患兒指或趾端有紅腫，紅腫消退開始見(jiàn)片狀膜樣脫屑，在出現(xiàn)脫屑時(shí)，反復(fù)告誡患兒及其家屬不要人為撕拉，損傷皮膚的完整性，應(yīng)讓受損皮膚自行脫落。糖皮質(zhì)激素聯(lián)用阿司匹林治療＊免疫學(xué)檢查血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;

總補(bǔ)體和C3正常或升高；急性期癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)亦趨正常，為期約1～2個(gè)月。＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。體溫過(guò)高對(duì)機(jī)體有一定損害，為此定時(shí)測(cè)溫、密切觀察十分重要。冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)糖皮質(zhì)激素聯(lián)用阿司匹林治療超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用口唇皸裂用消毒石蠟油涂布、防止皸裂引起出血和疼痛?；純旱目谇徽衬っ訝€，經(jīng)過(guò)治療，一周內(nèi)即愈合，少數(shù)患兒口唇皸裂伴出血反復(fù)不愈長(zhǎng)達(dá)10～20天，所有患兒均使用各類抗生素，無(wú)1例發(fā)生霉菌感染。阿司匹林有非特異性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列環(huán)素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。＊頸淋巴結(jié)腫大超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL1，IL6，TNFα↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM1,ELAM1,MHCII)

↓↓

血管壁損害＊四肢變化掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮

＊多形性紅斑

＊眼結(jié)合膜充血，非化膿性

＊口腔黏膜充血，唇充血皸裂、草梅舌

＊頸淋巴結(jié)腫大＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好

＊未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為

15%～25%

＊多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失，

但可留有管壁增厚和功能異常

＊復(fù)發(fā)率為1%～2%藥物治療的觀察與護(hù)理本病患兒都有血小板增高、血液呈高凝狀態(tài)，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。

＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好

＊未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為

15%～25%

＊多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失，

但可留有管壁增厚和功能異常

＊復(fù)發(fā)率為1%～2%

＊無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤者出院后1、3、6、

12、24月作全面檢查，

（體格檢查、EKG、UKG）

＊有冠狀動(dòng)脈瘤者病變明顯時(shí)密切動(dòng)態(tài)

隨訪,恢復(fù)期應(yīng)6～12

月一次長(zhǎng)期隨訪【護(hù)理措施】1.發(fā)熱的觀察與護(hù)理根據(jù)病程的早晚，體溫高低亦不相同，病程初期發(fā)熱較高、病程晚期發(fā)熱較低，與年齡無(wú)明顯關(guān)系。體溫過(guò)高對(duì)機(jī)體有一定損害，為此定時(shí)測(cè)溫、密切觀察十分重要。每4h測(cè)溫一次，為確保測(cè)溫準(zhǔn)確，對(duì)嬰兒用直腸測(cè)溫。體溫超過(guò)38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷、對(duì)出汗較多者使用溫水揩身、更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水，對(duì)飲水量不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充、補(bǔ)液量一般按80～100ml/kg體重計(jì)算、均勻滴注、保持水電解質(zhì)平衡。

2.口腔粘膜的觀察與護(hù)理患兒都有口腔咽部粘膜充血、口唇皸裂、伴有口腔粘膜糜爛、舌面小潰瘍。使用3%硼酸溶液每日輕洗口腔二次，操作時(shí)注意不使發(fā)生出血和疼痛、以免患兒恐懼、拒絕護(hù)理。同時(shí)觀察口腔粘膜有無(wú)糜爛、潰瘍及其演變情況。另外在進(jìn)食前后幫助患兒飲用少量溫開水，保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合。口唇皸裂用消毒石蠟油涂布、防止皸裂引起出血和疼痛。我們不主張使用龍膽紫或錫類散涂布、這類有色素的藥品附著創(chuàng)面，會(huì)影響潰瘍面的正確觀察，且有異味，常遭患兒拒絕，甚至降低食欲?；純旱目谇徽衬っ訝€，經(jīng)過(guò)治療，一周內(nèi)即愈合，少數(shù)患兒口唇皸裂伴出血反復(fù)不愈長(zhǎng)達(dá)10～20天，所有患兒均使用各類抗生素，無(wú)1例發(fā)生霉菌感染。3.皮膚、淋巴結(jié)的觀察與護(hù)理部分患兒全身散發(fā)紅色斑丘疹、均無(wú)癢感、且不形成皰疹及結(jié)痂，在一周內(nèi)都自行消退、應(yīng)用抗生素和阿司匹林后，也未見(jiàn)有藥疹。部分患兒指或趾端有紅腫，紅腫消退開始見(jiàn)片狀膜樣脫屑，在出現(xiàn)脫屑時(shí)，反復(fù)告誡患兒及其家屬不要人為撕拉，損傷皮膚的完整性，應(yīng)讓受損皮膚自行脫落。并告訴家屬病期1～3個(gè)月內(nèi)還可能發(fā)生脫發(fā)，出院后注意頭部清潔，定時(shí)洗頭，防止頭皮損傷。4.其他臟器損害的觀察與護(hù)理根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此病患兒約30%可有心臟損害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及動(dòng)脈瘤等。我們密切監(jiān)測(cè)心率、心律，每4h測(cè)心率1次。發(fā)現(xiàn)心音低鈍或收縮期雜音或心率增快時(shí)，即應(yīng)疑有心臟損害，做彩超檢查，以明確病情。5.藥物治療的觀察與護(hù)理本病患兒都有血小板增高、血液呈高凝狀態(tài)，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特異性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列環(huán)素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。為了防止川崎病并發(fā)心肌梗塞，臨床上均應(yīng)用不同劑量的阿司匹林及潘生丁治療2～6個(gè)月，以延長(zhǎng)凝血酶原時(shí)間、防止血液高凝形成血栓。急性期癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)亦趨正常，為期約1～2個(gè)月。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者，阿司匹林服藥期應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)，一般冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)時(shí)間為2～5個(gè)月。維生素E可提高毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，原生質(zhì)、線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)及溶酶體的穩(wěn)定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤起一定的治療作用，故亦可加用維生素E每日20～30mg/kg體重，直至冠脈瘤內(nèi)徑<3mm.阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長(zhǎng)期服用時(shí)則可引起副作用，應(yīng)予重視。為了減少藥物對(duì)胃粘膜的刺激而形成藥物性潰瘍，采用飯后服藥，將阿司匹林溶解于少量溫開水中飲服。

6.飲食護(hù)理患兒由于發(fā)熱、口腔粘膜充血糜爛，均影響食欲，甚至不肯進(jìn)食，為保證機(jī)體需要，要了解患兒平時(shí)的飲食習(xí)慣以及特別喜愛(ài)的食品，將其烹調(diào)成美味可口、蛋白質(zhì)含量較高、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化的低鹽流質(zhì)或半流質(zhì)，食物宜溫涼，不會(huì)自己進(jìn)食的患兒給予耐心的喂食。尚未斷奶的患兒，則要求其母親多進(jìn)營(yíng)養(yǎng)豐富的食品，特別要增加每天所進(jìn)的液體量（肉湯、雞湯、魚湯等），以求增加奶量和提高奶的質(zhì)量?；純后w溫恢復(fù)正常后，一般食欲多有改善，則給以三高飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。7.一般護(hù)理當(dāng)患兒入院時(shí)，耐心詳細(xì)向患兒家屬介紹病房有關(guān)制度與病房環(huán)境，消除他們的陌生感，同時(shí)向家屬征詢患兒在家的生活習(xí)慣，性格脾氣及愛(ài)好等有關(guān)情況，以愛(ài)撫的目光，溫和的語(yǔ)調(diào)，體貼入微的關(guān)懷主動(dòng)親近患兒，以取得患兒及家屬的依賴，并向家屬講清本病的特點(diǎn)，病程，治療和預(yù)后等，讓家屬做到與醫(yī)護(hù)人員密切配合。為了及時(shí)發(fā)現(xiàn)及掌握患兒的病情變化，加強(qiáng)巡視，定時(shí)觀察，利用各種接觸患兒的時(shí)機(jī)，仔細(xì)觀察患兒的精神狀態(tài)，生命體征，飲食，大小便等，當(dāng)出現(xiàn)咳嗽、流涕，惡心嘔吐、腹痛腹瀉，尿頻尿急等異常即匯報(bào)醫(yī)生，查找病因，采取措施。針對(duì)本病患兒易發(fā)生心臟損害，必須靜臥休息，尤以已發(fā)生心臟損害的患兒更需要安靜休息，為此應(yīng)創(chuàng)造良好的病房秩序，保持環(huán)境安靜整潔、專人照顧，對(duì)患兒的恢復(fù)起到了一定的良好作用。8.健康指導(dǎo)向家屬做宣教工作，說(shuō)清楚本病的預(yù)后十分必要，使家屬消除焦慮情緒，讓患兒臥床休息，配合治療。出院后遵照醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，并注意觀察藥物的副反應(yīng)，特別強(qiáng)調(diào)按期來(lái)院復(fù)查的重要性。

必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)藥物治療的觀察與護(hù)理本病患兒都有血小板增高、血液呈高凝狀態(tài)，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。MHC:主要組織相容性抗原其他臟器損害的觀察與護(hù)理根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此病患兒約30%可有心臟損害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及動(dòng)脈瘤等。CD40CD40L患兒體溫恢復(fù)正常后，一般食欲多有改善，則給以三高飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)5歲以下占80%，平均年齡1.＊手足表現(xiàn)掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫