嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎

嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎第一頁，共33頁。小兒驚厥的病因分類顱內(nèi)疾病顱外疾病有熱驚厥病腦、流腦、高熱驚厥、中毒性化腦、結(jié)腦、腦病、破傷風(fēng)隱球菌腦膜炎無熱驚厥新生兒顱內(nèi)出血代謝紊亂:低血糖、低鈣高血壓腦病、HIE低鎂、(高)低鈉、新生兒膽紅素腦病B6缺乏癥先天性腦發(fā)育不全代謝病:糖原累積病、腦積水、嬰兒痙攣癥苯丙酮尿癥、癲癇、腦膿腫尿毒癥、肝昏迷腦寄生蟲病、中毒:食物、藥物

Reye氏綜合癥化學(xué)物質(zhì)

2第二頁，共33頁。嬰幼兒良性驚厥特點發(fā)生于2歲以下，無癲癇家族史，既往無神經(jīng)系統(tǒng)疾病，精神運動發(fā)育正常病因不明驚厥多為全身強直陣攣發(fā)作EEG正常預(yù)后良好FukuyamaY,SeishinIgaku(inJapanese),1963;5:211-233第三頁，共33頁。CwG定義既往健康嬰幼兒及兒童驚厥伴輕度腹瀉無脫水、電解質(zhì)紊亂表現(xiàn)驚厥前后無發(fā)熱（或體溫＜38℃）除外腦膜炎、腦炎及腦病KomoriH,BrainDev,1995;17:334-7UemuraN,BrainDev,2002;24:745-9NarchiH,BMCPediatr,2004;4:24第四頁，共33頁。CwG流行病學(xué)亞洲發(fā)病率較高（2.1~6.4%）、西方(或許忽視）及阿拉伯國家少見：種族不同，發(fā)病率有差異發(fā)病年齡：3~52月齡（平均20月齡），報道最高年齡60月：高危人群為1~2歲嬰幼兒發(fā)病月份：11月~次年5月（高峰12月~次年3月，65~85%的病例）HuangCC,Epilepsia,1998;39:960-4IyaduraiS,JChildNeurol,2007;22:887-90ChenHJ,ZhonghuaMinGuoXiaoErKeYiXueHuiZaZhi,1991;32:73-8HungJJ,ChangGungMedJ,2003;26:654-9Gomez-LadoC,AnnPediatr,2005;63:558-60VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-145第五頁，共33頁。CwG病因?qū)W目前的研究認(rèn)為病毒是CwG的病因細(xì)菌性腸炎（如痢疾桿菌、彎曲菌屬、非傷寒沙門氏菌等）所引起的腦病樣表現(xiàn)不歸為CwG目前報道的病毒譜

-HRV（≥50%）

-諾如病毒(有文獻認(rèn)為此病毒引起者逾HRV)-sapovirus

-腺病毒

-CoxA4KawanoG,BrainDev,2007;29:617-22ChenSY,ClinInfectDis,2009;48:849-556第六頁，共33頁。CwG病因?qū)W：HRV主要報道來源地

亞洲：日本、臺灣、香港、中國大陸、阿拉伯地區(qū)美洲：美國、阿根廷歐洲：英國、意大利、西班牙多數(shù)報道所占比例在50%以上

多數(shù)檢出率在60%以上日本達到80%在患兒腦脊液中可檢出HRV的RNA片段7第七頁，共33頁。CwG臨床特點健康嬰幼兒及幼童（6月-5歲）

-陰性個人醫(yī)療史

-無驚厥或癲癇家族史輕度胃腸炎癥狀

-腹瀉，無/輕度脫水（＜5%）

-無發(fā)熱

-無代謝異常

-無電解質(zhì)失衡驚厥表現(xiàn)

-短暫（多＜5min）

-部分性發(fā)作，可泛化全身

-可叢集方式發(fā)作，持續(xù)24-48h

-多在病毒性胃腸炎發(fā)病的1-5天VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-98第八頁，共33頁。CwG臨床特點＞50%的患兒糞便中可檢出HRV抗原下列實驗室檢查正常

-血電解質(zhì)-血糖

-血肌酐-腦脊液常規(guī)EEG

-發(fā)作期正常，偶見源于大腦后部的非特異性尖波

-發(fā)作間期正常預(yù)后

-良好，發(fā)育正常，一般不會發(fā)展為癲癇

-罕見驚厥復(fù)發(fā)，且僅在胃腸炎時復(fù)發(fā)VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-99第九頁，共33頁。下列情形不首先考慮CwG月齡＜4月，或＞30月精神運動發(fā)育遲緩，以及驚厥前后神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常有熱驚厥和/或無熱驚厥既往病史中-重度胃腸炎，和/或伴有電解質(zhì)失衡、發(fā)熱、或低血糖CSF檢查異常大便細(xì)菌培養(yǎng)陽性發(fā)作間期EEG及腦部成像異常SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1710第十頁，共33頁。CwG臨床特點:驚厥絕大多數(shù)在胃腸炎病程的前5天發(fā)生近50%的病例僅1次驚厥，可叢集式發(fā)生2~4次驚厥形式：全身強直-陣攣型為主，可局灶強直或陣攣型、或局灶繼而泛化全身、或僅為凝視SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1711第十一頁，共33頁。CwG臨床特點:驚厥CwG驚厥多見于女孩多數(shù)表現(xiàn)為對稱、全身性、強直-陣攣性抽搐部分為復(fù)雜部分性驚厥

-伴意識喪失-半身抽搐

-偏身后仰

-側(cè)向凝視

-蹬踏樣動作多數(shù)CwG驚厥起源于中央頂枕部，源于額部的相當(dāng)罕見52%的病例為叢集式發(fā)作，48%為孤立性驚厥對同一個病例而言，驚厥方式可移行，甚至可叢集發(fā)作2次或更多次的驚厥可見于67.5~75%的病例VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-9SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1712第十二頁，共33頁。CwG臨床特點:驚厥驚厥發(fā)作持續(xù)時間短暫，多持續(xù)25s~2min,85%病例＜5min24h內(nèi)可復(fù)發(fā)，往往叢集性發(fā)作1~8次不會發(fā)展為驚厥持續(xù)狀態(tài)罕有發(fā)生于腹瀉第4/5天的有認(rèn)為CwG的驚厥系部分性驚厥繼發(fā)泛化驚厥發(fā)生的次數(shù)及持續(xù)時間與下列均無關(guān)

-年齡

-性別

-腹瀉持續(xù)時間

-腹瀉嚴(yán)重程度VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-913第十三頁，共33頁。CwG臨床特點:驚厥發(fā)作期均為局灶性發(fā)作意大利Cusmai報告

-Epi家族史3/30例（10%），F(xiàn)S家族史11/30例（36.6%）

-驚厥主要發(fā)生于胃腸炎第3天

-發(fā)作間期EEG均正常復(fù)雜部分性發(fā)作驚厥最常起源于顳部，而繼發(fā)泛化全身發(fā)作則多起源于頂部或枕部臨床雖同為叢集式發(fā)作，但可源于不同腦區(qū)（如枕部、頂部、顳部等）CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-6114第十四頁，共33頁。CwG臨床特點:驚厥少見表現(xiàn)

-凝視

-單側(cè)眼、頭偏移

-紫紺

-自動癥

-多涎

-呼吸暫停

-身體兩側(cè)不同步的陣攣反射CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-6115第十五頁，共33頁。CwG臨床特點:驚厥隨訪Cusmai30例隨訪9-139月（平均53月），結(jié)果

-1例發(fā)生孤立性的無熱驚厥

-2例合并FS-9例接受抗癇藥（2例苯巴比妥、6例卡馬西平、1例苯妥英）-2例持續(xù)應(yīng)用抗癇藥Verrotti128例隨訪12-60月（中位數(shù)35月），結(jié)果

-發(fā)作間期EEG異常率21.9%，無論是否治療，均恢復(fù)正常

-6/128例（4.7%）CwG復(fù)發(fā)

-7例合并單純性FS-3例發(fā)展為癲癇（在急性階段的發(fā)作間期EEG正常）CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-61VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-1416第十六頁，共33頁。CwG：驚厥機制目前尚未明確可能機制

-侵犯說

有報道在發(fā)展為腦病患者CSF中檢出HRV-RNA

-鈣通道說

因鈣通道異常引起神經(jīng)傳遞的缺陷

-NO/肉堿說

血中NO/肉堿顯著升高可導(dǎo)致對大腦有害的毒性反應(yīng)LynchM,ClinInfectDis,2001;33:932-8TianP,JVirol,1996;70:6973-81KawashimaH,LifeSci,2004;74:1397-40517第十七頁，共33頁。CwG臨床特點:腹瀉輕度胃腸炎定義：腹瀉和/嘔吐，臨床無脫水或電解質(zhì)紊亂的征象胃腸炎定義：糞便的稠度下降和/或24h內(nèi)排便≥3次，伴/不伴發(fā)熱或嘔吐CwG患兒腹瀉可持續(xù)1~5天多為水樣便或黃稀便，無血便/膿胨便嘔吐發(fā)生率30%左右SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1718第十八頁，共33頁。CwG臨床特點:腹瀉與驚厥關(guān)系VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-1419第十九頁，共33頁。CwG：主要鑒別FS非熱性疾病伴驚厥（或稱無熱驚厥伴輕癥感染）嚴(yán)重水、電解質(zhì)紊亂溶血尿毒綜合征HRV腦炎某些細(xì)菌性腸炎所致驚厥（如痢疾桿菌、空腸彎曲菌、非傷寒沙門氏菌等）20第二十頁，共33頁。CwG：主要鑒別CwGFS(單純型）非熱性疾病伴驚厥年齡4-30m6-60m＜3歲精神運動發(fā)育正常正常正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常正常正常體溫＜38℃或不發(fā)熱通常＞38℃不發(fā)熱驚厥類型局灶性、局灶繼發(fā)泛化、和/或全身性全身性全身性、局灶性、和/或無反應(yīng)性驚厥叢集性特征性（多發(fā)）孤立性孤立性胃腸炎有（依定義）可以無有（可伴發(fā)鼻卡他及咳嗽）FS家族史罕見常見不常見復(fù)發(fā)率不常見常見不常見預(yù)后相當(dāng)好很好很好SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1721第二十一頁，共33頁。其他鑒別：顱內(nèi)病變癲癇顱腦外傷顱內(nèi)出血顱內(nèi)腫瘤顱內(nèi)血管畸形22第二十二頁，共33頁。遺傳代謝性疾病

糖代謝異常水電解質(zhì)及酸堿失衡維生素缺乏內(nèi)分泌障礙苯丙酮尿癥半乳糖血癥中毒心源性疾病腎源性疾病Reye綜合癥其他鑒別：顱外病變23第二十三頁，共33頁。其他鑒別：中毒性腦病大多見于嚴(yán)重細(xì)菌感染過程中、與毒素和感染導(dǎo)致的腦水腫有關(guān)臨床特征

-在原發(fā)病極期

-反復(fù)驚厥發(fā)作

-伴有意識障礙及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)

-腦脊液檢查僅壓力增高24第二十四頁，共33頁。其他鑒別：顱內(nèi)病變-產(chǎn)傷、外傷、出血傷后立即/短期間隔后突然起病反復(fù)驚厥發(fā)作伴有意識障礙及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭顱影像學(xué)檢查有助診斷25第二十五頁，共33頁。其他鑒別：

顱內(nèi)病變-顱腦畸形及腦腫瘤顱腦發(fā)育畸形（顱腦發(fā)育異常、腦積水）

-常反復(fù)發(fā)作

-伴有智力和運動發(fā)育落后腦腫瘤

-常反復(fù)發(fā)作

-伴有顱內(nèi)壓增高

-定位體征

-病情進行性加重

-頭顱影像學(xué)可診斷26第二十六頁，共33頁。其他鑒別：顱外病變-缺氧缺血病因：窒息、溺水、休克、嚴(yán)重心律失常（阿-斯等）表現(xiàn)

-缺氧缺血后立即發(fā)病

-反復(fù)驚厥發(fā)作