三尖瓣下移畸形的超聲診斷

三尖瓣下移畸形南京市兒童醫(yī)院超聲診斷科姜杰本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分第一節(jié)概述三尖瓣是兩組房室瓣之一，位于右心房與右心室之間，由三個(gè)瓣葉組成，此外還有三尖瓣環(huán)、腱索、乳頭肌等相應(yīng)的三尖瓣瓣器。三尖瓣環(huán)略呈三角形，是心臟纖維支架的組成部分，有三尖瓣三個(gè)瓣葉的基底部附著，隔瓣前端部分與纖維三角相連。三尖瓣環(huán)隔瓣附著處橫跨膜部間隔中部，將膜部間隔分為心房心室兩部分。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

三尖瓣的三個(gè)瓣葉分別為前瓣、后瓣和隔瓣，前瓣最大，后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整個(gè)三尖瓣瓣葉，沒(méi)有附著于三尖瓣環(huán)的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，異常附著于右心室壁的一種先天性畸形，主要病理解剖改變見于三尖瓣的隔葉和后葉，少數(shù)患者可同時(shí)累及前葉，通常伴有三尖瓣環(huán)、瓣葉、瓣器以及右心室形態(tài)結(jié)構(gòu)等病變。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

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其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年詳細(xì)描述，故命名為Ebstein畸形。本畸形屬于少見的先心病，發(fā)病率占先心病患者的0.03%-1%，無(wú)明顯性別差異，少數(shù)有家族傾向。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

預(yù)后與患者的畸形程度有關(guān)，總的預(yù)后較差，病變較輕者，大多數(shù)可存活到30歲左右，出現(xiàn)癥狀后病情迅速惡化，畸形較嚴(yán)重而未手術(shù)治療的患者，18%死亡于新生兒期，約50%在兩歲內(nèi)死亡。出現(xiàn)發(fā)紺和心力衰竭越早，預(yù)后越差，心力衰竭是其死亡的主要原因。合并預(yù)激綜合征和心動(dòng)過(guò)速者，可出現(xiàn)患者早期死亡，成年患者猝死發(fā)生率高達(dá)20%。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分第二節(jié)病理解剖和病理生理1.病理解剖幾乎所有本病患者的內(nèi)臟心房位正常，房室的連接和心室大動(dòng)脈連接一致，但病理解剖變化較大。右側(cè)房室瓣環(huán)即三尖瓣環(huán)一般位于正常部位，多數(shù)患者三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，三尖瓣瓣葉下移，三尖瓣口位置也下移，三尖瓣及瓣器可出現(xiàn)畸形，整個(gè)三尖瓣器可發(fā)育不良。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

三尖瓣瓣葉下移的程度不等，在大部分下移呈中等程度的患者，一般僅隔葉和后葉部分下移到右室流入道，而前葉的發(fā)育和位置多數(shù)仍然正常，極少數(shù)患者可同時(shí)出現(xiàn)下移，三尖瓣隔葉的下移范圍通常7-50mm不等，三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部和流出道，功能右心室越小，右心室的功能越差，病情越嚴(yán)重。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

三尖瓣隔葉和后葉下移到右室流入道與小梁部交界處，瓣葉游離緣可與右心室壁心肌肉柱異常附著，三尖瓣瓣葉之間也可出現(xiàn)融合，影響瓣膜開放，造成三尖瓣狹窄，甚至可完全閉鎖。三尖瓣的所有瓣葉均可出現(xiàn)程度不同的發(fā)育不良，畸形，表現(xiàn)為瓣膜短小，增厚粘連、融合或變薄、光滑，形成結(jié)節(jié)，甚至缺如。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

一般以隔葉的發(fā)育不良較嚴(yán)重，三尖瓣前葉通常冗長(zhǎng)，呈蓬帆狀改變、增厚、肌肉化，活動(dòng)可受限。有的瓣葉上可出現(xiàn)小孔或裂隙，甚至形成篩孔狀，導(dǎo)致三尖瓣關(guān)閉不良。乳頭肌和腱索可正常，但多數(shù)有畸形，甚至嚴(yán)重畸形或缺如，通常乳頭肌發(fā)育短小，腱索縮短，有時(shí)僅有數(shù)條纖細(xì)的心肌肉柱直接附著于瓣膜，可引起三尖瓣葉的功能障礙，導(dǎo)致三尖瓣關(guān)閉不全和（或）狹窄。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

三尖瓣下移時(shí)，右心室被下移的三尖瓣葉分為房化右心室和功能右心室兩部分。右心房：內(nèi)徑增大，房壁通常增厚、纖維化。多數(shù)患者的右心房和房化右心室均明顯擴(kuò)大，形成一個(gè)巨大的心腔，甚至瘤樣擴(kuò)張，使心臟明顯增大。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

房化右心室：位于真正的三尖瓣環(huán)與下移的三尖瓣葉附著處之間，該部分的心室壁多數(shù)較薄，心內(nèi)膜增厚，平滑，有大量纖維組織增生，收縮功能很差或缺乏，心腔通常擴(kuò)大，功能與右心房相通同，少數(shù)患者的房化右心室，心壁無(wú)明顯變薄，仍可具有一定的收縮功能，房化右心室腔也未增大，心臟大小可在正常范圍內(nèi)。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

功能右心室：位于下移的三尖瓣葉附著處至肺動(dòng)脈瓣環(huán)之間，屬于解剖結(jié)構(gòu)基本正常的右心室部分，心腔大小不一，通常比正常的右心室小，心室壁增厚，具有正常的肌小梁，心肌層多數(shù)正?；蚍屎瘢绕涫怯沂伊鞒龅啦糠置黠@肥厚，收縮功能多數(shù)不正常，但少數(shù)可接近正常。多數(shù)患者伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，或PDA、PS、PA、MVP、VSD、F4等。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

2.分型一般根據(jù)三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的特點(diǎn)分型，;汪曾煒等提出以下分型：A型：三尖瓣前葉位置正常，瓣葉發(fā)育較好，僅隔葉和后葉下移，下移20-30mm，形成房化右心室的面積小，功能右心室有足夠的容量，通常沒(méi)有其他病理改變。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

B型：最常見，三尖瓣隔葉發(fā)育不良或缺如，前葉和后葉常融合成一個(gè)大的瓣葉，瓣葉活動(dòng)受限，瓣葉面積減小，瓣葉上可出現(xiàn)大小不等的小孔或瓣裂，隔葉和后葉下移最低點(diǎn)可到達(dá)心尖。前葉可發(fā)育不良和部分下移。多數(shù)三尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大，導(dǎo)致嚴(yán)重的三尖瓣關(guān)閉不全，而少數(shù)三尖瓣瓣葉之間融合粘連，有偏心小孔連接房化右心室與功能右心室，導(dǎo)致三尖瓣狹窄。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

C型：三尖瓣下移到肺動(dòng)脈瓣下20-30mm處，三尖瓣瓣膜嚴(yán)重畸形，瓣葉面積嚴(yán)重減少，隔葉與后葉可缺如，或僅為膜樣殘跡，前葉下移，瓣器嚴(yán)重發(fā)育不良或缺如。有的雖有瓣膜，但沒(méi)有明顯的三尖瓣口，房化右心室與肺動(dòng)脈之間，依靠瓣膜上大小不等的孔道交通，甚至功能右心室發(fā)育不良或缺如，整個(gè)右心室竇部和小梁部均位于房化右心室內(nèi)。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分三、病理生理

由于瓣葉下移，瓣葉畸形，三尖瓣關(guān)閉不全，右心容量負(fù)荷增加，右心室內(nèi)徑擴(kuò)大，房化右室的矛盾運(yùn)動(dòng)使右心室容量負(fù)荷加重，功能右心室減小，右心功能降低。伴有房間隔缺損，房水平右向左分流者，可出現(xiàn)發(fā)紺。房化右心室一般功能不良，房化右心室范圍越大，三尖瓣關(guān)閉不全的程度越重，右心室的功能障礙約明顯，病情越重。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

房化右心室仍具有一定收縮功能者，房化右室可出現(xiàn)與功能右室矛盾的收縮舒張運(yùn)動(dòng)，從而可嚴(yán)重干擾心臟的功能，加重血流動(dòng)力學(xué)紊亂。左心室功能一般正常本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分第三節(jié)：臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)：多數(shù)患者癥狀逐漸加重，伴發(fā)紺、呼吸困難，心慌，乏力，頭暈頭痛等，體征差異較大，常見發(fā)紺，杵狀指，右心衰者肝大、腹水。第一心音增強(qiáng)，第二心音非固定性分裂輔助檢查：心電圖：右心房肥大，P-R間期延長(zhǎng)

X線：右心房增大本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分第四節(jié)：手術(shù)治療一、手術(shù)治療主要解決1.房化心室2.三尖瓣返流3.其他合并癥房間隔缺損預(yù)激綜合征等本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

二手術(shù)目的消除靜脈通過(guò)右心系統(tǒng)的障礙，使血液進(jìn)入肺循環(huán)。根據(jù)病變情況選擇手術(shù)方式主要有兩類輕型及中間型以成形為主重型以三尖瓣替換術(shù)為主本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

成型術(shù)目前采用房化心室折疊術(shù)包括1.右心房部分切除術(shù)

平行房室間溝切口除部分心房壁。2.修補(bǔ)房間隔缺損或卵圓空未閉，>20mm者應(yīng)補(bǔ)片3.房化心室折疊術(shù)。4.后瓣成形術(shù)。5.D-evega三尖瓣成型術(shù)。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

三尖瓣替換術(shù)生物瓣有老化問(wèn)題機(jī)械瓣其術(shù)后并發(fā)癥多，比二尖瓣替換術(shù)后

高。不管成型術(shù)或瓣膜替換術(shù)療效都還不十分滿

意，主要是右房壓力仍偏高，靜脈血通過(guò)右

心系統(tǒng)的障礙未能完成消除。所以，近年來(lái)為了減輕右心負(fù)荷，對(duì)重癥Ebstein畸形在上述手術(shù)完成后增加雙向腔——肺動(dòng)脈連接術(shù)。經(jīng)右心系統(tǒng)直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，取得較好的效果。本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分第五節(jié)：超聲表現(xiàn)

M型及二維超聲觀察內(nèi)容：血流動(dòng)力學(xué)改變及心功能測(cè)定下移瓣葉附著水平三尖瓣前葉形態(tài)及附著情況確定有無(wú)房缺及其他合并畸形本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

M型超聲特點(diǎn)：1.三尖瓣關(guān)閉延遲2.三尖瓣前葉活動(dòng)幅度增大3.室間隔運(yùn)動(dòng)異常本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

二維超聲：1.右室流入道斷面：觀察三尖瓣前后葉，尤其是后葉下移2.心尖四腔心斷面：隔葉及前葉3.大動(dòng)脈短軸：隔葉及前葉4.左心室長(zhǎng)軸及短軸顯示右心擴(kuò)大本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

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多普勒超聲超聲觀察內(nèi)容：脈沖及連續(xù)多普勒：三尖瓣返流壓差三尖瓣返流及關(guān)閉延遲彩色多普勒：幾乎均伴有三尖瓣返流，觀察有無(wú)房水平分流及方向經(jīng)食管超聲：顯示更加清晰本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

鑒別診斷1.三尖瓣缺如2.限制性心肌?。河倚氖?、心室流入道部位的心內(nèi)膜及內(nèi)層心肌纖維化，使心肌的收縮及舒張功能受損，可累及瓣葉，出現(xiàn)房室瓣返流，需仔細(xì)鑒別本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期一\22點(diǎn)36分

鑒別要點(diǎn)三尖瓣下移三尖瓣缺如

瓣葉活動(dòng)明確無(wú)明確的瓣葉活動(dòng)

房室瓣口明確