相關(guān)小血管炎演示

（優(yōu)選）相關(guān)小血管炎本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分內(nèi)容概要ANCA陽(yáng)性小血管炎的分類及發(fā)病情況ANCA陽(yáng)性小血管炎的臨床表現(xiàn)ANCA陽(yáng)性小血管炎的實(shí)驗(yàn)室檢查ANCA陽(yáng)性小血管炎的診斷及治療本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA陽(yáng)性小血管炎的分類及發(fā)病情況本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分

原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病分類原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性血管炎的分類 目前通用1994年ChapelHill血管炎命名分類

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192.本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分系統(tǒng)性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎Takayasu動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫?。╓egener’sgranulomatosis,WG）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192ANCA相關(guān)小血管炎（AASV)本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分韋格納肉芽腫病（WG）經(jīng)典三聯(lián)征上呼吸道炎癥：鼻炎，鼻竇炎，咽鼓管炎下呼吸道炎癥：肺炎，肺結(jié)節(jié)，肺空洞腎炎：FSNGN，新月體性腎炎其他臟器受累耳、眼、外周神經(jīng)、皮膚和前列腺等病理肉芽腫性血管炎(以壞死性小血管炎為中心的肉芽腫)本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分顯微鏡下型多血管炎（MPA）腎臟最易受累FSNGN，新月體性腎炎肺是腎外最易受累的臟器小葉性肺炎，肺出血等肺腎綜合征常見(jiàn)其他臟器受累頭頸部，關(guān)節(jié)，肌肉，外周神經(jīng)和皮膚等本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）呼吸道過(guò)敏史血嗜酸性粒細(xì)胞增高系統(tǒng)性血管炎病理血管壁及血管壁外肉芽腫形成,節(jié)段性纖維素樣壞死本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA相關(guān)小血管炎的認(rèn)識(shí)歷史※

國(guó)外自1985年以后提高了認(rèn)識(shí)※

80年代我國(guó)對(duì)此類疾病認(rèn)識(shí)不足未能診斷一例小血管炎引起的腎損害※

90年代初北京大學(xué)第一醫(yī)院在國(guó)內(nèi)率先報(bào)道了5例ANCA陽(yáng)性小血管炎引起的腎損害我國(guó)有無(wú)小血管炎？是否診斷水平所致？本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA相關(guān)小血管炎西方最常見(jiàn)的自身免疫性疾病之一

※英國(guó)：發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎我國(guó)：不少見(jiàn)北大醫(yī)院1997年-2003年近7年共新診斷500例辛崗等,中華風(fēng)濕病雜志2003;7(1):30-33Xinetal,ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62Wangetal.ExperimentalGerontology2004Sep;39(9):1401-5

本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)顯微鏡下型多血管炎占70-80%腎受累：100%肺受累：391/478（82%）絕大多數(shù)誤漏診病情危重，BVAS積分高丁艷苓等，北京大學(xué)學(xué)報(bào)，2011；43（2）：222-227毛俐嬋等，中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合腎病雜志，2010;11(3):206-209胡偉新等，腎臟病與透析腎移植雜志,2003;7(1):30-33Xinetal.

ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62Wangetal.ExperimentalGerontology,2004;Sep;39(9):1401-5

本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分我科ANCA相關(guān)性小血管炎診斷病例發(fā)病年齡：平均年齡52.4（14-76）歲大于50歲34例，小于50歲14例男女比例：1:1.24發(fā)病地區(qū)：杭州16例，衢州6例，金華6例，臺(tái)州5例，寧波4例，湖州4例，溫州3例，嘉興3例，舟山2例，麗水2例平均病程：92天（15天-6年）本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分★P-ANCA陽(yáng)性率為45/48（93.7%），C-ANCA陽(yáng)性率為3/48（6.3%）；★

Wegener‘sgranulomatosis1例★

Microscopicpolyangiitis41例★

Churg-Strausssyndrome2例★

drug-inducedvasculitis4例我科48例ANCA陽(yáng)性小血管炎的特點(diǎn)本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA陽(yáng)性小血管炎的臨床表現(xiàn)本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA相關(guān)小血管炎的臨床表現(xiàn)中老年男性非特異性癥狀發(fā)熱、乏力、體重下降多系統(tǒng)受累腎受累：血尿、蛋白尿和腎功能不全腎外表現(xiàn)依受累器官而定本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA相關(guān)性小血管炎腎損害臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)例數(shù)急性腎衰竭8

急進(jìn)性腎小球腎炎或急性腎炎綜合征7慢性腎衰竭急性加重14慢性腎衰竭8腎病綜合征5慢性腎炎綜合征4隱匿性腎炎綜合征2

本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分肺受累的表現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞

易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎肺大出血可導(dǎo)致窒息易誤診為感染、肺水腫本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分頭頸部受累的表現(xiàn)眼色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎“紅眼病”、畏光流淚、視力下降和眼球突出耳滲出性中耳炎：耳鳴，聽力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿）鼻鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，聲門下狹窄耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分胡xx，M/31，”WG”12年鼻竇中大量軟組織填充本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分胡xx，M/31，“WG”12年，“聲門下狹窄”聲門下氣管內(nèi)纖維組織形成，氣道狹窄本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分眼受累表現(xiàn)為“紅眼病”本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)（70%）多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺(jué)過(guò)敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA陽(yáng)性小血管炎的實(shí)驗(yàn)室檢查本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常，球蛋白升高，RF可陽(yáng)性特異性指標(biāo)-ANCA診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

（Anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)1982年由Davies首先報(bào)道1985年vanderWoude：WG--cANCA1986年SavageCOS：MPA--pANCA1988年FalkRJ：FSNGN—pANCA重要的ANCA靶抗原MPO 1988PR3 1989BPI 1995本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA檢測(cè)方法IIF法cANCA-WG pANCA-MPA

抗原特異性ELISA法抗PR3抗體--WG抗MPO抗體--MPA本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分已知的ANCA靶抗原嗜天青顆粒特異性顆粒胞漿彈力蛋白酶（HLE）組蛋白酶G（CG）蛋白酶3（PR3）天青殺素（AZU）髓過(guò)氧化物酶（MPO）殺菌/通透性增高蛋白（BPI）防御素（DEF）溶菌酶葡萄糖醛酸酶乳鐵蛋白（LF）溶菌酶烯醇酶本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA檢測(cè)應(yīng)注意的問(wèn)題不應(yīng)單獨(dú)應(yīng)用IIF法檢測(cè)ANCApANCA特異性差，還可見(jiàn)于炎癥性腸病，SLE，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，自身免疫性肝炎和部分感染性疾病上述非原發(fā)性小血管炎病變的靶抗原多不是MPO粗抗原ELISA以中性粒細(xì)胞胞漿成分為抗原抗原特異性ELISA以純化的蛋白為靶抗原本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分C-ANCA/抗PR3抗體的臨床意義

（歐洲14個(gè)中心的評(píng)估報(bào)告）敏感性特異性WGMPAC-ANCA64%23%95%抗PR3抗體66%26%87%

☆C-ANCA和抗PR3抗體同時(shí)陽(yáng)性用于診斷WG的敏感性為73%，特異性達(dá)99%Hagenetal.KidneyInt1998;53:743本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分P-ANCA/抗MPO抗體的臨床意義

（歐洲14個(gè)中心的評(píng)估報(bào)告）敏感性特異性WGMPAP-ANCA21%58%81%抗MPO抗體24%58%91%P-ANCA和抗MPO抗體同時(shí)陽(yáng)性用于診斷MPA和iRPGN的敏感性分別為67%和82%，特異性達(dá)99%Hagenetal.KidneyInt1998;53:743本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡—微量或陰性光鏡腎小球節(jié)段性毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死新月體性腎炎 多新舊不等腎小動(dòng)脈10%-50%可有腎小球外小動(dòng)脈纖維素樣壞死，部分可有中等動(dòng)脈受累腎間質(zhì)-小管炎癥，偶件肉芽腫樣病變偶見(jiàn)髓質(zhì)小管周圍炎本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分局灶節(jié)段纖維素樣壞死本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分肉芽腫形成本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分腎臟小動(dòng)脈纖維素樣壞死本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分中等動(dòng)脈纖維素樣壞死（腎臟弓狀動(dòng)脈和小葉間動(dòng)脈）本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分小管間質(zhì)炎本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分新月體形成本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分我科ANCA相關(guān)性小血管炎腎活檢結(jié)果節(jié)段性毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死3例新月體性腎炎（>50%新月體）7例局灶新月體性腎炎（<50%新月體）6例增生硬化性腎炎5例硬化性腎炎4例伴腎小球外小動(dòng)脈炎7例腎間質(zhì)-小管炎6例肉芽腫樣病變1例本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA陽(yáng)性小血管炎的診斷及誤診本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，較重的全身炎癥反應(yīng)發(fā)熱、乏力、體重下降多系統(tǒng)受累肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)肺腎綜合征久治不愈的肺部炎癥,影像學(xué)表現(xiàn)為：斑片狀陰影、網(wǎng)格狀改變、磨玻璃樣改變及團(tuán)塊狀影與出血、腎功能下降不平行的貧血、WBC和血小板高活檢有小血管炎pANCA/抗MPO抗體或cANCA/抗PR3抗體同時(shí)陽(yáng)性確診手段ZycinskaK,etal.JPhysiolPhamacol,2008,59(6):833-838本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分臨床誤診情況年輕的發(fā)病人群腎損害臨床表現(xiàn)為隱匿性腎炎綜合征或病史較長(zhǎng)的慢性腎病雙腎萎縮的終末期腎病肺部表現(xiàn)為感染性病變，且痰菌培養(yǎng)陽(yáng)性肺部表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、腫塊等病變不夠重視多系統(tǒng)、多器官表現(xiàn)沒(méi)有建立敏感加特異的監(jiān)測(cè)方法ANCA陰性的小血管炎本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA陰性小血管炎ANCA對(duì)MPA，WG和CSS的敏感性僅50%-90%病理檢查可見(jiàn)：小血管炎，小血管的纖維素樣壞死治療同ANCA陽(yáng)性小血管炎本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分其它ANCA陽(yáng)性疾病繼發(fā)性小血管炎SLE藥物誘發(fā)的小血管炎長(zhǎng)期接觸硅元素物質(zhì)慢性肺部炎癥性疾病炎癥性腸病其他感染性疾病本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分SLE-ANCASLE患者不僅有ANA，也有ANCA，而且其ANCA靶抗原不同于原發(fā)性小血管炎Zhaoetal.NephrolDialTransplant1998;13:2821-2824.趙明輝等中華內(nèi)科雜志1998；37：829-832羅婷等中華皮膚科雜志1999；32：20-2121/95（22%）為單純IIF-ANCA陽(yáng)性抗原特異性ELISA法59/95（62.1%）抗組蛋白酶G抗體陽(yáng)性8/95（8.4%）抗乳鐵蛋白抗體陽(yáng)性僅1例抗BPI抗體陽(yáng)性無(wú)1例識(shí)別MPO、PR3和彈力蛋白酶

本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分藥物引起的ANCA陽(yáng)性血管炎常見(jiàn)藥物丙基硫氧嘧啶（PTU）肼苯噠嗪普魯卡因酰胺其它:米諾環(huán)素，青霉胺臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性小血管炎LaneSE,etal.ArthritisRheum,2003,48(3):814-823本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第45頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分PTU引起的ANCA陽(yáng)性血管炎

（北京大學(xué)腎臟病研究所）截止02年診斷9例6例有血管炎表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎肺出血、肺間質(zhì)纖維化皮疹肌肉關(guān)節(jié)痛其它徐旭東等中華內(nèi)科雜志2002;41(6):404-407

1.PTU引起的ANCA為B細(xì)胞的多克隆活化，滴度高2.停用PTU或應(yīng)用免疫抑制治療可達(dá)到臨床緩解，ANCA滴度下降，但可長(zhǎng)期不能陰轉(zhuǎn)本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第46頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分慢性肺部炎癥性疾病BPI-ANCA陽(yáng)性（通透性增高蛋白）囊性纖維化（cysticfibrosis）BPI-ANCA滴度與肺功能進(jìn)展關(guān)系密切支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）彌漫性全小支氣管炎（diffusepanbronchiolitis,DPB）合并長(zhǎng)期慢性綠膿桿菌感染者陽(yáng)性率及抗體滴度高Zhaoetal.QJMed1996;89:259-265Mahadevaetal.Chest1997;112:1699-1701Mahadevaetal.ClinExpImmunol1999;117:561-567孫奇志等中國(guó)實(shí)用內(nèi)科學(xué)2001；21（9）：529-530本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第47頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分炎癥性腸病ANCA多為P-ANCA陽(yáng)性者黏膜血管炎發(fā)生率高（78.95%vs37.04%）采用5種已知ANCA靶抗原檢測(cè)，均非主要Westernblot:48.28%血清識(shí)別不同的未知的蛋白條帶,其中識(shí)別47Kd者居多新抗原分離純化色譜層析，免疫生化，氨基酸測(cè)序47kD蛋白---烯醇酶（-enolase）57kD蛋白—催化酶（catalase）

Zak-Go?abA,etal.WiadLek.2011;64(1):37-42RoozendaalCetal.ClinExpImmunol1998;112:10-16本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第48頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分ANCA陽(yáng)性小血管炎的治療本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第49頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分激素聯(lián)合CTX為治療WG和MPA的基本方案,時(shí)間3-12個(gè)月，少數(shù)需要2年有腎臟受累的WG的治療和預(yù)后資料未用激素和細(xì)胞毒藥物者：1年內(nèi)80%死亡單純應(yīng)用激素有效，將存活期延長(zhǎng)0.5-1年激素聯(lián)合CTX，5年存活率為80%NossentJC,NEnglJMed.2010Nov18;363(21):2072LangfordCA,NEnglJMed.2003Jul3;349(1):3-4.一、誘導(dǎo)緩解治療（初始治療）本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第50頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊療法指征肺出血活檢見(jiàn)到小動(dòng)脈壁和/或腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死新月體性腎小球腎炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8g/d)X3,1-3個(gè)療程注意副作用：高血壓，高血糖和水鈉潴留方案LangfordCA,NEnglJMed.2003Jul3;349(1):3-4.本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第51頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分血漿置換療法（PE）適應(yīng)癥:合并抗GBM抗體/肺出血/ARF依賴透析與激素聯(lián)合CTX相比，PE治療無(wú)肺出血的小血管炎并無(wú)額外益處肺大出血時(shí)PE常能迅速止血方案置換液首選新鮮冰凍血漿（可補(bǔ)充凝血子）每次2-4升一般3次為1療程CasianA,JayneD.SeminRespirCritCareMed.2011Jun;32(3):335-45.本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第52頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分口服糖皮質(zhì)激素和CTX強(qiáng)的松劑量：1mg/kg·dX4-6周后減量10-15mg/d維持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·d靜脈點(diǎn)滴較口服用藥副作用少，維持時(shí)間長(zhǎng)首次0.4g，以后次根據(jù)病情，第1個(gè)月內(nèi)可應(yīng)用1-4次，以后每月1次，半年后每3個(gè)月1次一個(gè)療程總量8-10gStasiR.DrugsToday(Barc).2010Dec;46(12):919-28.LangfordCA,NEnglJMed.2003Jul3;349(1):3-4.本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第53頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分

47名小血管炎病人（WG或MPA），隨機(jī)分組激素+每日口服CTX（2mg/kg）激素+每月靜滴CTX（0.75g/m2）CTX用至病情緩解至少6個(gè)月后停藥，隨訪3年。

Haubitzetal.Arthritis&Rheum1998,41(10):1835-1844口服CTXVS

靜滴CTX

哪種方式更好？本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第54頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分兩組存活率、緩解率、緩解時(shí)間、復(fù)發(fā)率、腎臟預(yù)后均無(wú)顯著性差別CTX每月靜滴組

WBC減少發(fā)生率低（P<0.01）嚴(yán)重感染發(fā)生率低（P<0.05）性腺抑制發(fā)生率低（P<0.05）累積劑量?。?6.4±3.7vs38.4±10.4，P<0.05）◆◆結(jié)果Haubitzetal.Arthritis&Rheum1998,41(10):1835-1844本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第55頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分JonesRB,etal.NEnglJMed.2010Jul15;363(3):211-20RCT研究，無(wú)腎臟受累強(qiáng)的松：1mg/kg/d,4wMTX：15~25mg/w，12個(gè)月CTX：2mg/kg/d，3-6M→1.5mg/kg/dCTX累積至少10g12m時(shí)停藥，觀察到18個(gè)月研究終點(diǎn)：誘導(dǎo)緩解率初步結(jié)果6個(gè)月的緩解率相似MTX：83%CTX：84%MTX的復(fù)發(fā)率高M(jìn)TX

VSCTX？本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第56頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分目前激素聯(lián)合MTX誘導(dǎo)緩解的評(píng)價(jià)用于非致命性的血管炎腎功能正?；蚪咏＃⊿cr<177μmol/L）適用于CTX禁忌者補(bǔ)充葉酸Lancet.2004Mar6;363(9411):782.本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第57頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分利妥昔單抗VSCTX？RCT研究利妥昔單抗

組：33人，375mg/m2，4WCTX組：11人，2mg/kg/d，3-6M→改為硫唑嘌呤維持觀察到12個(gè)月結(jié)果：兩組之間誘導(dǎo)緩解率(76%vs82%)及不良事件發(fā)生率(42%vs36%)均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異RachelB.Jones,etal.NEnglJMed2010;363:211-20.本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第58頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分JayneDR,JAmSocNephrol.2007Jul;18(7):2180-8.RCT,137例患者納入研究小血管炎伴Scr大于500umol/L的患者血漿置換vsMP沖擊實(shí)驗(yàn)組：接受7次血漿置換對(duì)照組：MP沖擊3次，15mg/kg研究終點(diǎn)：病情誘導(dǎo)緩解血漿置換VSMP沖擊？本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第59頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分結(jié)果：隨訪12個(gè)月兩組病人存活率為76%vs73%不良事件發(fā)生率為48%vs50%血漿置換組腎臟存活率高（69%vs49%，P=0.02）JayneDR,JAmSocNephrol.2007Jul;18(7):2180-8.結(jié)論：血漿置換能提高腎臟存活率，但并不能改善患者存活率及不良事件發(fā)生率血漿置換VSMP沖擊本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第60頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分其它輔助療法大劑量丙球療法（IVIG）具有免疫抑制作用，提高機(jī)體免疫力用于感染、體弱等暫時(shí)無(wú)法應(yīng)用免疫抑制劑者常規(guī)劑量：0.4g/kg·dX5價(jià)格昂貴免疫吸附療法蛋白A親和層析MPO親和層析MurakamiT,etal.RenFail.2011;33(6):626-31.本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第61頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分誘導(dǎo)緩解治療小結(jié)激素和CTX為一線方案不推薦單獨(dú)使用激素激素應(yīng)及時(shí)減量激素聯(lián)合MTX可以用于輕型患者血漿置換有助于ARF患者脫離透析注意卡氏肺囊蟲感染本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第62頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分靜點(diǎn)，每2-3月一次，1-2年CTX維持緩解減少?gòu)?fù)發(fā)鑒于其副作用，不建議在維持緩解期長(zhǎng)期應(yīng)用維持緩解治療StasiR.DrugsToday(Barc).2010Dec;46(12):919-28.本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第63頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分StasiR.DrugsToday(Barc).2010Dec;46(12):919-28.

Jayneetal.NEnglJMed2003;349:36-44EUVAS--CYCAZAREM研究RCT以AZA替代CTX維持緩解入選病人：在應(yīng)用激素+CTX治療3~6個(gè)月后達(dá)到誘導(dǎo)緩解的血管炎患者硫唑嘌呤可用于維持治療1-2mg/kg·d可應(yīng)用1年本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第64頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分維持期AZACTXNo.7173復(fù)發(fā)(%)11(15.5)10(13.7)p=0.65嚴(yán)重副作用(%)8(11)7(10)P=0.94研究結(jié)果：結(jié)論：在維持緩解階段，應(yīng)用AZA的復(fù)發(fā)率與繼續(xù)應(yīng)用CTX的復(fù)發(fā)率相似StasiR.DrugsToday(Barc).2010Dec;46(12):919-28.

Jayneetal.NEnglJMed2003;349:36-44EUVAS--CYCAZAREM研究本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第65頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分§霉酚酸酯(MMF)

多用于維持治療

0.5-1.0g半年,0.25-0.5g半年副作用少價(jià)格昂貴SilvaF,etal.ClinJAmSocNephrol.2010Mar;5(3):445-53.JoyMS,etal.NephrolDialTransplant.2005Dec;20(12):2725-32.MMFvsAZA§RCT研究

MMF組:76人

AZA組：80人結(jié)果：MMF組42人復(fù)發(fā)（52.3%）

AZA組30人復(fù)發(fā)（37.5%）但兩組之間不良事件發(fā)生無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異P=0.03？本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第66頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分德國(guó)的臨床觀察12例WG萊氟米特維持（30~50mg/d）緩解隨訪15（12~24）個(gè)月11例保持緩解活動(dòng)積分進(jìn)一步下降c-ANCA滴度下降萊氟米特在AASV緩解期應(yīng)用Metzieretal.ClinExpImmunol1998;112(S1):56本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第67頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分終末期腎率患者的治療透析只要有腎外活動(dòng)病變，還應(yīng)積極治療腎移植控制活動(dòng)病變后可移植ANCA滴度不影響移植腎存活本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第68頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)20點(diǎn)4分維持緩解治療可以控制復(fù)發(fā)激素：小劑量或停用除CTX外，證據(jù)最為充分的是AZA，MMF2年以上交替應(yīng)用細(xì)胞毒藥物？重癥、不能達(dá)到完全緩解者維持緩解治療小結(jié)本文檔共78頁(yè)；當(dāng)前第69頁(yè)；編輯于