協(xié)和第十章血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理√

第一節(jié)

小兒造血和血液特點本文檔共104頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期一\13點43分一．造血特點：（一）胚胎期造血：卵黃囊造血期（中胚葉）肝脾造血期骨髓造血期本文檔共104頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期一\13點43分1.中胚葉造血期

在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核紅細(xì)胞。在胚胎第6～8周后，中胚葉造血開始減退。2.肝脾造血期

在胚胎6-8周（2個月）時，肝出現(xiàn)活動的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胎兒期4-5月時達(dá)高峰，肝造血先是產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，以后產(chǎn)生粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞，至胎兒期6個月后肝造血逐漸減退。

本文檔共104頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期一\13點43分

脾臟發(fā)生于人胚第8周，在人類、大約在第12周胚胎就可以檢測出脾造血。脾臟造血亦是以紅系占優(yōu)勢，稍后，粒系造血顯得相當(dāng)活躍，第12周時、還可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞，至胚胎5個月后脾臟造紅細(xì)胞及粒細(xì)胞的功能逐漸減退至消失。至出生時成為終生造血淋巴器官。第8～11周胸腺、淋巴結(jié)參與造淋巴細(xì)胞。

4.骨髓造血期

胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為唯一的造血場所。本文檔共104頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期一\13點43分（二）生后造血：

1.骨髓造血：（1）紅骨髓：5-7歲前（2）黃骨髓：5-7歲后~18歲（3）黃骨髓的潛在造血功能

2.骨髓外造血（1）應(yīng)急：恢復(fù)胎兒時期造血狀態(tài)（2）外周血象表現(xiàn)（3）體征：肝脾淋巴結(jié)腫大本文檔共104頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期一\13點43分二、血液特點1.紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)

RBC(×1012/L)Hb(g/L)備注出生時5.0～7.0150～2206～12小時↑↑血液濃縮2～3月3.0110生理性貧血>3月↑↑12歲后成人水平成人水平本文檔共104頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期一\13點43分生理性貧血的原因

⑴紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；⑵生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短；⑶生長發(fā)育迅速：

血循環(huán)量增加；本文檔共104頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期一\13點43分2.白細(xì)胞數(shù)與分類

白細(xì)胞數(shù)

出生(15~20)×109/L

6~12小時(21~28)×109/L1周12×109/L

嬰兒期10×109/L

8歲以后接近成人水平

分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化本文檔共104頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期一\13點43分4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化本文檔共104頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期一\13點43分3.血小板數(shù)與成人相似(150~250)×109/L4.血容量占體重比相對較成人多

新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%本文檔共104頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期一\13點43分

5.血紅蛋白種類

HbFHbAHbA2

6月胎兒

0.900.05～0.10

出生時

0.700.30<0.01

1歲<0.052歲<0.02成人<0.020.950.02～0.03本文檔共104頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期一\13點43分第二節(jié)

小兒貧血概述本文檔共104頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期一\13點43分貧血：是指單位容積末梢血液中紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積低于正常，或其中一項低于正常。

本文檔共104頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期一\13點43分世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%少于正常值時及診斷為貧血本文檔共104頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期一\13點43分一、貧血程度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)本文檔共104頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期一\13點43分二、貧血分類

㈠形態(tài)學(xué)分類：

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常見病正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性>94>3232-380B12↓正細(xì)胞性80-9428-3232-38再障單純小細(xì)胞<80<2832-38腎臟小細(xì)胞低色素<80<28<32IDA*MCV紅細(xì)胞平均容積MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白本文檔共104頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期一\13點43分㈡病因分類：

1．生成不足：（1）造血物質(zhì)缺乏（2）造血功能障礙

2．破壞過多（溶血）：（1）細(xì)胞內(nèi)在異常：先天性（包括RBC膜、酶和Hb）（2）細(xì)胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素）

3．丟失過多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生蟲本文檔共104頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期一\13點43分第三節(jié)

營養(yǎng)性缺鐵性貧血Irondeficiencyanemia,DIA本文檔共104頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期一\13點43分一．定義：由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種貧血。二.特點：臨床上具有小細(xì)胞低色素性、血清鐵和鐵蛋白減少、鐵劑治療有效等特點，嬰幼兒多見。本文檔共104頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期一\13點43分二．鐵代謝：1.人體內(nèi)總鐵含量：正常成人男性約50mg/kg，女性約35mg/kg新生兒約75mg/kg2．鐵的分布：

Hb儲存鐵肌紅蛋白酶65-75%20-30%3.2%＜1%

以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)3.來源:食物（外源性鐵)1-1.5mg/天少量衰老紅細(xì)胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵）大部分

本文檔共104頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期一\13點43分鐵的代謝—吸收與運轉(zhuǎn)吸收率↑動物性食物吸收率↓植物性食物還原物質(zhì)Fe3+Fe2+吸收↑（VC、

AA）不溶性鐵鹽Fe磷酸、草酸吸收↓本文檔共104頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期一\13點43分鐵的代謝—吸收與運轉(zhuǎn)食物Fe十二指腸空腸吸收Fe2++去鐵蛋白鐵蛋白Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓轉(zhuǎn)運

貯存紅細(xì)胞破壞本文檔共104頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期一\13點43分鐵的代謝—貯存與利用鐵蛋白Fe2+還原酶

Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白血清鐵骨髓幼紅細(xì)胞Fe+原卟啉血紅素+珠蛋白Hb需鐵組織氧化酶本文檔共104頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期一\13點43分致病因素缺鐵性貧血鐵貯存不足生長發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過多喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響本文檔共104頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期一\13點43分

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細(xì)胞內(nèi)Ｈｂ合成↓↓

含鐵酶↓

細(xì)胞分裂不受影響

鐵依賴酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些細(xì)胞功能紊亂，如

生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血

神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等

血液系統(tǒng)癥狀

非血液系統(tǒng)癥狀

一般貧血表現(xiàn)

行為發(fā)育異常

髓外造血表現(xiàn)

皮膚粘膜損害

心血管系統(tǒng)癥狀

細(xì)胞免疫功能↓缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)理本文檔共104頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期一\13點43分2.缺鐵對各系統(tǒng)的影響（1）血液：小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵三個階段鐵減少期(ID)：儲存鐵減少，合成RBC鐵不少紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)：儲存鐵嚴(yán)重減少、RBC生成需要鐵不足，但血液循環(huán)中Hb不少缺鐵性貧血期(IDA)：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項指標(biāo)異常本文檔共104頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期一\13點43分（2）其它方面：肌紅蛋白↓酶活性↓：細(xì)胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶——體力下降，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育損害，消化道粘膜上皮萎縮，免疫力下降。本文檔共104頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期一\13點43分四．臨床表現(xiàn)：常見年齡：嬰幼兒起病情況：一般緩慢1．一般貧血表現(xiàn)：體力，智力，消化，面色.2．髓外造血3．非造血系統(tǒng)癥狀（肌紅蛋白，酶）（1）消化道（2）神經(jīng)系統(tǒng)（3）心血管系統(tǒng)（4）其他本文檔共104頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期一\13點43分五．實驗室檢查：1．小細(xì)胞低色素：MCV<80，MCH<28，MCHC<320，紅細(xì)胞中心蒼白區(qū)擴(kuò)大2．血清鐵蛋白(SF)：<12ug/L3．紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉(FEP)：>0.9umol/L（>50ug/L）4．骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞<15%5．血清鐵(SI)：<10.7umol/L(<60ug/dl)，6.總鐵結(jié)合力(TIBC):>62.7umol/L(350ug/dl)7．轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）<15%8.骨髓象增生現(xiàn)象本文檔共104頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期一\13點43分

（一）血象

血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，平均紅細(xì)胞容積(MCV)＜80fl；平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)＜26pg；平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)＜310；網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。白細(xì)胞、血小板一般無特殊改變。本文檔共104頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期一\13點43分實驗室檢查血涂片正常缺鐵性貧血本文檔共104頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期一\13點43分

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大本文檔共104頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期一\13點43分

（二）骨髓象紅系統(tǒng)幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿量少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細(xì)胞系（-）巨核細(xì)胞系（-）本文檔共104頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期一\13點43分六．治療原則：

⒈祛除病因⒉鐵劑：鐵元素2～6mg/kg.d，兩餐之間服用（1）鐵劑：硫酸亞鐵、速力菲、力蜚能（2）促進(jìn)吸收：維生素C（3）療程（4）療效出現(xiàn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞，HB⒊輸血療法

本文檔共104頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期一\13點43分2.

鐵劑治療特效藥

⑴口服：

餐間口服為宜

二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；

＊注意影響吸收因素本文檔共104頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期一\13點43分

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表本文檔共104頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期一\13點43分⑵注射鐵劑副作用多，慎用

適應(yīng)證

口服鐵劑治療無效；

口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者；

胃腸手術(shù)后無法口服者；常用劑型

山梨醇枸椽酸鐵復(fù)合物；肌注

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注

葡萄糖氧化鐵：靜注本文檔共104頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期一\13點43分

療效判斷網(wǎng)織紅細(xì)胞3～4天7～10天高峰2～3周正常血紅蛋白2周臨床癥狀2周好轉(zhuǎn)本文檔共104頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期一\13點43分七、護(hù)理評估⒈健康史⒉癥狀、體征、輔助檢查⒊社會、心理因素

本文檔共104頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期一\13點43分八、護(hù)理診斷⒈活動無耐力

與貧血致組織缺氧有關(guān)

⒉營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量與缺乏喂養(yǎng)知識，先天儲鐵不足，生長發(fā)育快，鐵吸收利用障礙有關(guān)

⒊知識缺乏家長及年長患兒缺乏有關(guān)人體需要鐵營養(yǎng)有關(guān),缺乏本病的護(hù)理知識.本文檔共104頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期一\13點43分九、護(hù)理目標(biāo)和護(hù)理評價⒈患兒的活動耐力增加，氣促、虛弱和疲乏逐漸改善;⒉患兒缺鐵因素消除;

⒊家長及年長患兒能敘述缺鐵病因，糾正不良飲食習(xí)慣,配合治療。本文檔共104頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期一\13點43分十、護(hù)理措施1、休息與活動一般不需臥床休息，避免劇烈運動；盡量自我照護(hù)，以不感到疲乏為度；保持患兒心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需氧量一般護(hù)理本文檔共104頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期一\13點43分2.合理飲食提倡母乳喂養(yǎng)，人工喂養(yǎng)者需補(bǔ)充鐵強(qiáng)化食品，鮮牛奶喂前要加熱及時添加含鐵較豐富的輔食：如瘦肉、動物肝、蛋黃、魚、豆類、紫菜、海帶和木耳等；糾正不良飲食習(xí)慣，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，注意色香味的調(diào)配，尤其應(yīng)富含鐵。創(chuàng)造舒適的就餐環(huán)境維生素C、果汁、稀鹽酸、氨基酸等有利于鐵的吸收；牛奶、茶、咖啡、蛋類以及抗酸藥物等可抑制鐵的吸收本文檔共104頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期一\13點43分3、防治感染：進(jìn)行保護(hù)性隔離；避免倒人多的公眾場合；保持口腔、皮膚清潔本文檔共104頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期一\13點43分病情觀察：注意觀察患兒口唇、眼結(jié)膜及甲床等皮膚黏膜蒼白的情況；注意有無頭暈、眼花、暈厥等表現(xiàn)；密切注意心率、呼吸、尿量等變化，若心率和呼吸突然增快、發(fā)紺、肝大和尿少等，應(yīng)及時聯(lián)系醫(yī)生本文檔共104頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期一\13點43分正確應(yīng)用鐵劑，觀察療效與副作用A.正確指導(dǎo)服用鐵劑：①．服用二價鐵；②．從小劑量開始，宜兩餐之間服用③．與維生素C、果汁等同服，促進(jìn)鐵的吸收④.忌與抑制鐵吸收的牛奶、茶、咖啡、鈣片等同服；⑤.服用鐵劑時，牙齒可被染黑，使用吸管或服藥后漱口;治療配合本文檔共104頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期一\13點43分B.觀察口服鐵劑的反應(yīng)：①．口服鐵劑對胃腸道有刺激性，易引起惡心嘔吐、胃部不適。②．口服鐵劑期間，大便可呈黑色注射鐵劑（慎用）注意事項分次深部肌注、不同針頭、更換部位。注射右旋糖酐鐵：首次注射應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過敏性休克本文檔共104頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期一\13點43分療效觀察：

網(wǎng)織紅細(xì)胞3～4天：↑，7～10天達(dá)最高2～3周后↓漸至正常

血紅蛋白2周后：↑3￣4周正常

4）療程：一般2~6個月血紅蛋白正常后再用2個月本文檔共104頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期一\13點43分健康指導(dǎo)：1、講解疾病的有關(guān)知識及護(hù)理要點；2、指導(dǎo)合理喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)，按時添加含鐵豐富的輔食；3、知道正確和全程用藥；4、預(yù)防感染；本文檔共104頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期一\13點43分第四節(jié)

特發(fā)性血小板減少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura本文檔共104頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期一\13點43分概念(Definition)特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。其特點是機(jī)體產(chǎn)生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細(xì)胞成熟障礙，導(dǎo)致外周血血小板減少。臨床上以皮膚、粘膜自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性為特征。

本文檔共104頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期一\13點43分病因和發(fā)病機(jī)制

感染急性病人有前驅(qū)感染史免疫因素患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關(guān)抗體肝、脾的作用血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場所其他因素：雌激素本文檔共104頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期一\13點43分臨床表現(xiàn)

(Clinicalmanifestations)

一、急性型多見于兒童發(fā)病前1~3周多有上呼吸道等感染史起病急，可有畏寒、發(fā)熱的前驅(qū)癥狀皮膚粘膜瘀點、瘀斑，甚至血皰、血腫內(nèi)臟出血：嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)出血病程多自限性，一般1~6月本文檔共104頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期一\13點43分二、慢性型多見于學(xué)齡期小兒起病隱襲皮膚、粘膜出血內(nèi)臟出血少見，但常有月經(jīng)過多反復(fù)發(fā)作，自發(fā)性緩解少見本文檔共104頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期一\13點43分急性型與慢性型ITP的鑒別急性型慢性型年齡1-5歲學(xué)齡期小兒性別無區(qū)別女性較多誘因常見，感染史不常見起病急聚隱匿出血癥狀明顯，皮膚粘膜出血不明顯血小板數(shù)＜20×l09/L30-80×l09/L血小板壽命1-6h12-24h巨核細(xì)胞增多成熟瘴礙增多或正常病程1-6月，自發(fā)緩解數(shù)月-數(shù)年無自發(fā)緩解

本文檔共104頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期一\13點43分本文檔共104頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期一\13點43分實驗室檢查

(Laboratorystudies)血象(bloodsmear)：血小板數(shù)減少，形態(tài)異常（大或碎片），白細(xì)胞正?；蛟龆啵t細(xì)胞和血紅蛋白正?；驕p少骨髓象(marrowsmear)：巨核細(xì)胞增多或正常，且伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少及血小板形態(tài)異常其他血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽性本文檔共104頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期一\13點43分診斷1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟2、多次檢驗血小板計數(shù)減少3、脾不大或輕度腫大4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙5、慢性型需具備下列五項中任意一項

a潑尼松治療有效b脾切除治療有效cPAIg陽性dPAC3陽性

e血小板生存時間縮短本文檔共104頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期一\13點43分[治療]一、一般治療休息，防止創(chuàng)傷禁忌應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物——雌激素類破壞血小板藥物——奎尼丁、消炎痛等兩者作用——抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等二、腎上腺皮質(zhì)激素急、慢性型出血較重者，應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素，對提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復(fù)發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。本文檔共104頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期一\13點43分三、脾切除脾切除是ITP的有效療法之一。適用：糖皮質(zhì)激素治療3~6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超30g/d），激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者脾切除有效率可達(dá)70～90％，術(shù)后復(fù)發(fā)率9.6～22.7%。長期效果為50～60％。本文檔共104頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期一\13點43分四、免疫抑制劑：不作首選藥物長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素?zé)o、輸血或輸血小板懸液六、難治性ITP治療①靜注丙球0.4/kg/dⅩ5d②達(dá)那唑0.4-0.8mg/dⅩ2w③環(huán)胞素A10mg/kg/dⅩ4-6w④血漿置換⑤大劑量甲強(qiáng)龍1gⅩ3d⑥大劑量VitC2gp.o/8giv本文檔共104頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期一\13點43分七、護(hù)理診斷組織完整性受損：出血與血小板減少有關(guān)有損傷的危險：出血與血小板減少有關(guān)有感染的危險與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼與血小板過低、隨時有出血威脅有關(guān)本文檔共104頁；當(dāng)前第62頁；編輯于星期一\13點43分護(hù)理措施1.密切觀察病情（1）觀察皮膚淤血情況，監(jiān)測血小板數(shù)量。（2）密切觀察生命體征，記錄出血量。2.止血口鼻出血者用浸有麻黃素或腎上腺素的紗布壓迫止血。嚴(yán)重者用止血藥或輸血。3.避免損傷禁忌玩銳利玩具、限制劇烈運動、減少注射和抽血必要時延長壓迫時間。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通暢。本文檔共104頁；當(dāng)前第63頁；編輯于星期一\13點43分4.預(yù)防感染5.心理護(hù)理消除患兒恐懼心理，向家長做好解釋工作，并交待注意事項。6.健康教育（1）指導(dǎo)預(yù)防損傷（2）指導(dǎo)自我保護(hù)、忌服藥物。（3）教會家長識別出血征象和學(xué)會壓迫止血方法。（4）脾切除患兒注意預(yù)防感染，定期復(fù)查。本文檔共104頁；當(dāng)前第64頁；編輯于星期一\13點43分第五節(jié)

急性白血病Leukemia本文檔共104頁；當(dāng)前第65頁；編輯于星期一\13點43分目標(biāo)4理解急性白血病的概念123了解急性白血病的病因了解急性白血病的分類和分型掌握急性白血病的臨床表現(xiàn)和護(hù)理措施本文檔共104頁；當(dāng)前第66頁；編輯于星期一\13點43分

急性白血病

（Leukmia）

由于造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病，其特點為造血組織中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過度增生、進(jìn)入血流并浸潤到各組織和器官，引起的一系列的臨床表現(xiàn)本文檔共104頁；當(dāng)前第67頁；編輯于星期一\13點43分病因和發(fā)病機(jī)制白血病遺傳或體質(zhì)因素病毒感染RNA病毒的逆轉(zhuǎn)錄病毒癌基因有關(guān)物理化學(xué)因素電離輻射放射核輻射苯及衍生物重金屬氯霉素保泰松細(xì)胞素毒性藥物本病不屬遺傳性疾病但可能與遺傳有關(guān)病因尚不明確本文檔共104頁；當(dāng)前第68頁；編輯于星期一\13點43分分類根據(jù)增生的細(xì)胞種類不同急性非淋巴細(xì)胞性白血?。ê喎Q急非淋，ANLL）急性淋巴細(xì)胞性白血?。ê喎Q急淋，ALL）約占小兒白血病75%本文檔共104頁；當(dāng)前第69頁；編輯于星期一\13點43分分型形態(tài)學(xué)（M）免疫學(xué)（Ⅰ）細(xì)胞遺傳學(xué)（C）分子生物學(xué)（M）急性白血病MICM綜合分型本文檔共104頁；當(dāng)前第70頁；編輯于星期一\13點43分L1L2L3急淋ALL形態(tài)學(xué)FAB分型本文檔共104頁；當(dāng)前第71頁；編輯于星期一\13點43分形態(tài)學(xué)分型（FAB）

將急非淋（ANLL）分七型急性巨細(xì)胞白血病原始粒細(xì)胞白血病未分化型原始粒細(xì)胞白血病部分分化型早幼粒細(xì)胞白血病M1M3M2M7M4M5M6粒單核細(xì)胞白血病早幼粒細(xì)胞白血病紅白血病本文檔共104頁；當(dāng)前第72頁；編輯于星期一\13點43分治療目前主要是以化療為主的綜合療法。按型選方案。采用早期、足量、聯(lián)合、間歇、交替及長期的治療原則，注意預(yù)防髓外白血病及個體化的治療原則。療程大約2.5～3年。兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的治療包括誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、防治髓外白血病、及維持加強(qiáng)四個階段。本文檔共104頁；當(dāng)前第73頁；編輯于星期一\13點43分臨床表現(xiàn)2.發(fā)熱

多數(shù)起病時即有發(fā)熱，熱型不定，抗生素?zé)o效1.起病

大多較急,早期表現(xiàn)為精神不振、乏力4.出血以皮膚粘膜出血多見，偶見顱內(nèi)出血，死亡主因3.貧血

出現(xiàn)較早，呈進(jìn)行性加重5.白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征本文檔共104頁；當(dāng)前第74頁；編輯于星期一\13點43分臨床表現(xiàn)

1發(fā)熱3出血4浸潤表現(xiàn)2貧血肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨痛或關(guān)節(jié)痛中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤（CNSL）其他部位浸潤本文檔共104頁；當(dāng)前第75頁；編輯于星期一\13點43分基本資料

4-20，楊可為，男，5歲，漢族，獨生子女，襄城區(qū)尹集人本文檔共104頁；當(dāng)前第76頁；編輯于星期一\13點43分主訴診斷急性淋巴細(xì)胞白血病-L3型2月余本文檔共104頁；當(dāng)前第77頁；編輯于星期一\13點43分現(xiàn)病史

患兒2月余天前因“面色蒼白”在我院行骨髓細(xì)胞學(xué)、免疫分型、融合基因及染色體檢查，遂行VDLD方案化療，復(fù)查骨髓處于緩解期，遂出院回家休養(yǎng)現(xiàn)患兒無發(fā)熱，無咳嗽、喘息、氣促、及關(guān)節(jié)疼痛等，為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“急性淋巴細(xì)胞白血病L3型（低危）”收入院本文檔共104頁；當(dāng)前第78頁；編輯于星期一\13點43分體格檢查PE：T：36.5℃HR：96次/分R：24次/分神志清楚，反應(yīng)可，淺表淋巴結(jié)無明顯腫大，咽不紅，口唇無發(fā)紺，頸軟，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音，心律齊，心音有力，四肢活動自如本文檔共104頁；當(dāng)前第79頁；編輯于星期一\13點43分患兒住院期間血象變化白細(xì)胞WBC10^9/L血紅蛋白HBg/L血小板PLT10^9/L20/411.8811244524/47.9411449426/49.4611047630/47.901073324/56.841173106/54.6511831510/55.6116242本文檔共104頁；當(dāng)前第80頁；編輯于星期一\13點43分既往史：無食物、藥物過敏史，2月前診斷“急性淋巴細(xì)胞白血病L3型”輸血史：有多次輸紅懸、血小板史本文檔共104頁；當(dāng)前第81頁；編輯于星期一\13點43分家族健康史父母非近親，家庭成員無遺傳、代謝病史及類似病史本文檔共104頁；當(dāng)前第82頁；編輯于星期一\13點43分主要的護(hù)理診斷一、有感染的危險二、體溫過高三、知識缺乏四、活動無耐力五、潛在并發(fā)癥六、營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量七、預(yù)感性悲哀本文檔共104頁；當(dāng)前第83頁；編輯于星期一\13點43分護(hù)理診斷及措施一、有感染的危險

與機(jī)體免疫力低下有關(guān)護(hù)理措施：防止感染保護(hù)性隔離：入住環(huán)境較好的血液病病房，減少探視，避免交叉感染。病室每日O3機(jī)消毒。醫(yī)務(wù)人員進(jìn)入病室前需洗手、戴口罩。觀察感染早期征象：密切監(jiān)測體溫、血象變化。體溫超過38.5℃時，遵醫(yī)囑抽取血培養(yǎng)；檢查口腔及咽喉部，有無牙齦腫脹，咽紅、吞咽疼痛感。評估皮膚有無破損、紅腫，外陰、肛周有無異常改變等，發(fā)現(xiàn)異常時，報告醫(yī)生及時處理觀察患兒精神狀況，注意有無精神不振、嗜睡等；本文檔共104頁；當(dāng)前第84頁；編輯于星期一\13點43分護(hù)理診斷及措施嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作：醫(yī)護(hù)人員接觸患兒之前要認(rèn)真清洗雙手進(jìn)行有創(chuàng)操作必須嚴(yán)格消毒避免預(yù)防接種：避免用麻疹、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎等減毒活疫苗和脊髓灰質(zhì)炎糖丸預(yù)防接種.注意個人衛(wèi)生：教會家長及患兒正確洗手方法；保持口腔清潔，進(jìn)食前后苯扎氯銨漱口；易用軟毛牙刷刷牙，以免損傷口腔黏膜及牙齦；勤換衣褲，每日沐浴，以利汗液排泄，減少皮膚感染保持大便通暢，便后用溫開水清潔肛周，以防肛周膿腫本文檔共104頁；當(dāng)前第85頁；編輯于星期一\13點43分二、體溫過高與大量白血病細(xì)胞浸潤、壞死和/感染有關(guān)依據(jù)：發(fā)熱為白血病最常見癥狀。護(hù)理措施：維持體溫正常1.維持適宜的室溫、濕度，定時開窗通風(fēng)2.保持床單位清潔干燥，穿著柔軟、棉質(zhì)衣服，汗?jié)窈罅⒓锤鼡Q3.發(fā)熱時行物理降溫，根據(jù)醫(yī)囑給予藥物降溫，忌用酒清擦浴，監(jiān)測體溫的變化本文檔共104頁；當(dāng)前第86頁；編輯于星期一\13點43分三、知識缺乏家長缺乏白血病護(hù)理的相關(guān)知識依據(jù)：家長對白血病相關(guān)知識不了解，表示憂慮和擔(dān)心。護(hù)理措施：做好心理護(hù)理和健康宣教1、經(jīng)常與家長交談，盡可能幫助患兒及其家長適應(yīng)醫(yī)院的環(huán)境，用微笑、親切問候語或擁抱，拉近與患兒之間的距離，熱情幫助、關(guān)心患兒讓其感到溫暖；2、向家長簡單介紹的特點及國內(nèi)外的治療新進(jìn)展，用治愈實例進(jìn)行宣教，讓其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心；3、向家長介紹小兒急性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)，教會家長如何預(yù)防感染和觀察感染及出血征象；4、向家長講解血常規(guī)檢查的意義，使其掌握各種血細(xì)胞的正常值及異常結(jié)果的護(hù)理注意事項；本文檔共104頁；當(dāng)前第87頁；編輯于星期一\13點43分5、教會家長指導(dǎo)患兒正確應(yīng)用激素類藥物，告知其可能引起的各種不良反應(yīng)；6、為患兒家長提供相互交流的機(jī)會，如定期召開家長座談會，讓家長相互交流配合治療、護(hù)理的經(jīng)驗和教訓(xùn)、采取積極應(yīng)對措施，從而提高應(yīng)對能力，增強(qiáng)治愈的信心；7、組織家長定期參加醫(yī)院健康教育部的活動或聘請心理及社會工作者開辦專門的知識講座，建立家長支持小組，進(jìn)行個別心理輔導(dǎo)，支持、陪伴家長走過這段艱難之路本文檔共104頁；當(dāng)前第88頁；編輯于星期一\13點43分四、活動無耐力與貧血致組織缺氧有關(guān)

護(hù)理措施：1、休息1）患兒需臥床休息，但一般不需絕對臥床，待病情好轉(zhuǎn)后可逐漸增加活動量2）可鼓勵患兒進(jìn)行適度床上活動，如下棋、看動漫等，但應(yīng)注意安全，同時避免劇烈活動3）盡量減少患兒下層流床，禁止出病房活動4）引導(dǎo)患兒早睡早起，規(guī)律作息本文檔共104頁；當(dāng)前第89頁；編輯于星期一\13點43分2、加強(qiáng)營養(yǎng)

1）化療前做好飲食指導(dǎo)，選擇清淡、高蛋白、高維生素易消化飲食，避免食用飲料或其他產(chǎn)氣食物；少量多餐，早餐宜進(jìn)食全天所需全天營養(yǎng)的大部分，進(jìn)餐前和進(jìn)食后1h內(nèi)不宜飲水，餐后勿立即躺下，適當(dāng)活動，盡量使食物由胃排空后再行化療2）飲食要多樣化，盡量做到色、香、味俱全，以增進(jìn)食欲3）多食蔬菜水果，補(bǔ)充維生素，保持大便通暢4）注意飲食衛(wèi)生，食物應(yīng)清潔、衛(wèi)生，食具應(yīng)消毒本文檔共104頁；當(dāng)前第90頁；編輯于星期一\13點43分五、潛在并發(fā)癥出血、抗腫瘤治療的副作用護(hù)理措施：1、觀察皮膚、黏膜出血情況，如紫癜、瘀斑、鼻出血、齒齦出血、消化道出血、和血尿等觀察有無顱內(nèi)出血癥狀2.血小板低時臥床休息，減少活動，遵醫(yī)囑輸入血小板等止血藥物。本文檔共104頁；當(dāng)前第91頁；編輯于星期一\13點43分3.觀察和處理藥物毒性反應(yīng)。如長春新堿（VCR）易引周圍神經(jīng)毒性、脫發(fā)柔紅霉素（DNR）副作用為骨髓抑制、心臟毒性、脫發(fā)左旋門冬酰胺酶（L-ASP）有過敏反應(yīng)、急性胰腺炎、肝功受損等副作用潑尼松易導(dǎo)致免疫抑制、庫欣綜合征骨質(zhì)疏松和高血壓甲氨蝶呤（MTX）副作用為口腔炎，消化道反應(yīng)，肝腎損害依托泊苷（VP-16）副作用為骨髓抑制，消化道反應(yīng)，低血壓，肝腎功能損害本文檔共104頁；當(dāng)前第92頁；編輯于星期一\13點43分本文檔共104頁；當(dāng)前第93頁；編輯于星期一\13點43分本文檔共104頁；當(dāng)前