兒童肝臟原發(fā)腫瘤性病變演示文稿

兒童肝臟原發(fā)腫瘤性病變演示文稿本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分肝臟是兒童腫瘤的好發(fā)部位之一，惡性腫瘤多見(jiàn)，發(fā)病率為良性腫瘤的2倍左右，僅次于Wilm’s瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤，居兒童腹部腫瘤第三位。本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分肝母細(xì)胞瘤肝細(xì)胞癌血管內(nèi)皮瘤胚胎性肉瘤間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤淋巴瘤FNH……本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分肝母細(xì)胞瘤肝母細(xì)胞瘤居小兒原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的首位，起源于胚胎早期未成熟的肝胚細(xì)胞。好發(fā)于嬰幼兒,3歲以前占90%,5歲以上少見(jiàn)。主要以無(wú)痛性上腹腫塊就診，偶爾可出現(xiàn)與人類(lèi)絨毛膜促性腺激素有關(guān)的青春期早熟。

本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分90%的肝母細(xì)胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平明顯增高。（鑒別：肝細(xì)胞癌、內(nèi)胚竇瘤、惡性畸胎瘤、肝樣腺癌、活動(dòng)性肝炎等）Ps：正常胎兒出生時(shí)的血液中AFP可達(dá)100μg/ml，后逐漸降低，3月末可降至0.05μg/ml。本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分鏡下肝母細(xì)胞瘤可分為：上皮型：胎兒型、胚胎型、巨梁型、未分化型;混合性上皮間葉型：非畸胎瘤樣、畸胎瘤樣。不同的組織類(lèi)型中胎兒型、混合型預(yù)后相對(duì)較好本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分影像學(xué)表現(xiàn)：多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)彌漫型，可見(jiàn)出血、壞死50%出現(xiàn)鈣化（點(diǎn)條狀、塊狀）為其較為特征性的表現(xiàn)動(dòng)脈供血，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期較明顯強(qiáng)化（高/低于周?chē)螌?shí)質(zhì)）靜脈、延遲期可見(jiàn)弧形強(qiáng)化影，考慮與腫瘤內(nèi)血竇有豐富的膠原纖維分隔有關(guān)本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分

平掃動(dòng)脈期靜脈期本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分9-month-old，M本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分肝細(xì)胞癌多大于5歲影像表現(xiàn)與成人相似,增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”、血管侵犯、鈣化較少見(jiàn)AFP升高，HBsAg陽(yáng)性本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分8Y,MAFP:8830ng/ml，腹痛發(fā)熱2D本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分嬰兒型血管內(nèi)皮瘤（IHHE）

IHHE是嬰兒期最常見(jiàn)的來(lái)源于間葉組織的肝臟良性腫瘤,約占兒童肝臟腫瘤的12%多見(jiàn)于＜6個(gè)月的嬰兒，男:女約為1:2臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，多因腹部腫物就診，可合并高輸出性心力衰竭、消耗性凝血的血小板減少癥（KasabachMerritt綜合征）等。

本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分鏡下IHHE可分為I型和II型,I型最常見(jiàn)：I型的血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生形成較明顯的血管腔結(jié)構(gòu),血管間可見(jiàn)黏液纖維基質(zhì)和小膽管；II型血管內(nèi)皮細(xì)胞增生呈乳頭狀,不形成管腔或管腔結(jié)構(gòu)不清。II型具有潛在惡性,形態(tài)表現(xiàn)與血管肉瘤相似。本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分影像學(xué)表現(xiàn)：常多發(fā)，平掃呈低密度;約50%會(huì)出現(xiàn)鈣化，可壞死及出血。增強(qiáng)動(dòng)脈期腫瘤自邊緣呈環(huán)形或粗條索狀強(qiáng)化,程度明顯高于正常肝實(shí)質(zhì),與腹主動(dòng)脈相當(dāng)；門(mén)靜脈期腫瘤強(qiáng)化范圍擴(kuò)大,由邊緣逐漸向中心部分?jǐn)U展；延遲期全瘤強(qiáng)化。

本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分2-month-old，F(xiàn)本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分5-month-old，M本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分1-month-old，M本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分3-month-oldM本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分T1WIT2WI+CA+CV本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分富血供，呈向心性強(qiáng)化，主要需與肝臟海綿狀血管瘤鑒別:好發(fā)年齡＞IHHE,常單發(fā)，大小2cm以下多見(jiàn)，鈣化相對(duì)少見(jiàn)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期多呈邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,較少表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化。

鑒別診斷本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分胚胎性肉瘤（Undifferentiatedembryonalsarcoma）發(fā)生于肝原始間葉組織的惡性腫瘤，多見(jiàn)于大齡兒童，6~12歲好發(fā)，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，惡性度高，AFP正常。囊性為主實(shí)性為主單房：?jiǎn)我荒仪?，壁結(jié)節(jié)多房：粗細(xì)不均分隔：實(shí)性病灶內(nèi)見(jiàn)多個(gè)小囊本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分影像學(xué)表現(xiàn)：多為囊實(shí)性，邊界清楚，可伴出血，鈣化少見(jiàn)。增強(qiáng)掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)軟組織強(qiáng)化。

有學(xué)者認(rèn)為實(shí)性和囊性表現(xiàn)可能為不同的發(fā)展階段，腫瘤生長(zhǎng)異常迅速,血供相對(duì)不足,壞死囊變區(qū)不斷擴(kuò)大,漸成為囊性為主

本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分8歲，F(xiàn)本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（HMH）少見(jiàn)的良性病變，曾被稱(chēng)為肝臟淋巴管瘤、膽管纖維腺瘤等。好發(fā)于2歲以下的嬰幼兒，男＞女，無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。多為單發(fā)孤立性腫塊，出血、鈣化少見(jiàn)。本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分影像學(xué)表現(xiàn)：巨大低密度灶，邊界清楚實(shí)性到囊實(shí)性不同程度囊變，囊壁光整，可見(jiàn)分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可見(jiàn)囊中囊增強(qiáng)實(shí)性部分可呈延遲強(qiáng)化，囊性不強(qiáng)化本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分1Y，M本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分2Y，M，囊中囊本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期三\1點(diǎn)34分鑒別診斷：胚胎性肉瘤：發(fā)病年齡較大（2~6歲），也可表現(xiàn)為囊實(shí)性腫物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁較光滑。棘球蚴:牧區(qū)生活史，細(xì)顆粒狀或弧形的鈣化位于邊緣的實(shí)質(zhì)內(nèi)、液化壞死區(qū)的周?chē)?母囊內(nèi)可見(jiàn)數(shù)量不等、大小不一的子囊。巨大肝囊腫：無(wú)實(shí)性成份，無(wú)分隔

本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期三