顱腦腫瘤-垂體腺瘤

顱腦腫瘤-垂體腺瘤第一頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五概述垂體腺瘤是屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)的一種腫瘤，其發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤和腦膜瘤居顱內(nèi)腫瘤的第三位。絕大多數(shù)的腫瘤發(fā)生在腺垂體。體積小時一般呈灰白色或灰紅色，實質(zhì)性，與周圍的正常組織分界明顯；腫瘤長大后，往往將正常垂體組織擠向一旁，使之萎縮。第二頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)輔助檢查第三頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五臨床表現(xiàn)病史癥狀與腫瘤類型及生長方向有關(guān)，無分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外發(fā)展，病人多有神經(jīng)損傷癥狀，有分泌功能的腺瘤則早期內(nèi)分泌癥狀。頭痛多數(shù)無分泌功能的腺瘤可有頭痛的主訴，早期系腫瘤向上發(fā)展?fàn)坷案羲?，?dāng)腫瘤穿破鞍隔后癥狀減輕或消失。而GH型腺瘤則頭痛癥狀明顯而持久、部位不固定。視神經(jīng)受壓腫瘤將鞍隔頂起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生長可壓迫視神經(jīng)交叉，產(chǎn)生視力及視野改變?nèi)缫暳p退及雙顳側(cè)偏盲。內(nèi)分泌功能紊亂女性病人表現(xiàn)為泌乳、閉經(jīng)、不孕和肢端肥大等；男性病人則表現(xiàn)為性欲減退，陽痿，陰毛及胡須稀少及肢端肥大等。第四頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)-1病史癥狀與腫瘤類型及生長方向有關(guān)，無分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外發(fā)展，病人多有神經(jīng)損傷癥狀，有分泌功能的腺瘤則早期內(nèi)分泌癥狀。第五頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)-2頭痛多數(shù)無分泌功能的腺瘤可有頭痛的主訴，早期系腫瘤向上發(fā)展?fàn)坷案羲拢?dāng)腫瘤穿破鞍隔后癥狀減輕或消失。而GH型腺瘤則頭痛癥狀明顯而持久、部位不固定。第六頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)-3視神經(jīng)受壓腫瘤將鞍隔頂起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生長可壓迫視神經(jīng)交叉，產(chǎn)生視力及視野改變?nèi)缫暳p退及雙顳側(cè)偏盲。第七頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)-4內(nèi)分泌功能紊亂女性病人表現(xiàn)為泌乳、閉經(jīng)、不孕和肢端肥大等；男性病人則表現(xiàn)為性欲減退，陽痿，陰毛及胡須稀少及肢端肥大等。第八頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查

血生化檢查內(nèi)分泌學(xué)檢查視力及視野的檢查影像學(xué)檢查第九頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查-1

血生化檢查注意伴發(fā)糖尿病等內(nèi)分泌疾病。第十頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查-2內(nèi)分泌學(xué)檢查通常采用放射免疫法測定激素水平，包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂體激素的分泌呈脈沖性釋放，有晝夜節(jié)律的改變，因此單項基礎(chǔ)值不可靠，應(yīng)多次、多時間點抽血檢查。對疑為ACTH腺瘤病人，常需檢測血漿皮質(zhì)醇、24小時尿游離皮質(zhì)醇（UFC）以及行地塞米松抑制試驗及ACTH刺激試驗。第十一頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查-3視力及視野的檢查第十二頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查-4影像學(xué)檢查頭顱X線平片或蝶鞍斷層檢查要求有正側(cè)位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨質(zhì)破壞情況。CT檢查應(yīng)行軸位及冠狀位檢查，薄層掃描更有意義。以了解額竇及蝶竇發(fā)育狀態(tài)、蝶竇縱隔的位置及蝶鞍區(qū)骨質(zhì)破壞的情況、腫瘤與蝶竇的關(guān)系、有無鈣化等。MRI檢查了解腫瘤與腦池、海綿竇、頸內(nèi)動脈、第三腦室的關(guān)系；對微腺瘤的診斷更有意義。DSA檢查主要用于除外鞍旁動脈瘤。視覺誘發(fā)電位（VEP）檢查協(xié)助判斷視路的損害情況。第十三頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)（總）

（一）

臨床表現(xiàn)病史癥狀與腫瘤類型及生長方向有關(guān)，無分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外發(fā)展，病人多有神經(jīng)損傷癥狀，有分泌功能的腺瘤則早期內(nèi)分泌癥狀。頭痛多數(shù)無分泌功能的腺瘤可有頭痛的主訴，早期系腫瘤向上發(fā)展?fàn)坷案羲拢?dāng)腫瘤穿破鞍隔后癥狀減輕或消失。而GH型腺瘤則頭痛癥狀明顯而持久、部位不固定。視神經(jīng)受壓腫瘤將鞍隔頂起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生長可壓迫視神經(jīng)交叉，產(chǎn)生視力及視野改變?nèi)缫暳p退及雙顳側(cè)偏盲。內(nèi)分泌功能紊亂女性病人表現(xiàn)為泌乳、閉經(jīng)、不孕和肢端肥大等；男性病人則表現(xiàn)為性欲減退，陽痿，陰毛及胡須稀少及肢端肥大等。（二）輔助檢查血生化檢查注意伴發(fā)糖尿病等內(nèi)分泌疾病。內(nèi)分泌學(xué)檢查通常采用放射免疫法測定激素水平，包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂體激素的分泌呈脈沖性釋放，有晝夜節(jié)律的改變，因此單項基礎(chǔ)值不可靠，應(yīng)多次、多時間點抽血檢查。對疑為ACTH腺瘤病人，常需檢測血漿皮質(zhì)醇、24小時尿游離皮質(zhì)醇（UFC）以及行地塞米松抑制試驗及ACTH刺激試驗。視力及視野的檢查。影像學(xué)檢查頭顱X線平片或蝶鞍斷層檢查要求有正側(cè)位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨質(zhì)破壞情況。CT檢查應(yīng)行軸位及冠狀位檢查，薄層掃描更有意義。以了解額竇及蝶竇發(fā)育狀態(tài)、蝶竇縱隔的位置及蝶鞍區(qū)骨質(zhì)破壞的情況、腫瘤與蝶竇的關(guān)系、有無鈣化等。MRI檢查了解腫瘤與腦池、海綿竇、頸內(nèi)動脈、第三腦室的關(guān)系；對微腺瘤的診斷更有意義。DSA檢查主要用于除外鞍旁動脈瘤。視覺誘發(fā)電位（VEP）檢查協(xié)助判斷視路的損害情況。第十四頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-1顱咽管瘤小兒多見，首發(fā)癥狀常為發(fā)育矮小、多飲多尿等分泌異常表現(xiàn)，CT掃描腫瘤多呈囊性，伴周邊鈣化，或較大的鈣化斑為其特征，MRI可見垂體信號，蝶鞍擴大不明顯，通常多向鞍上生長。第十五頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-2腦膜瘤成年多見，內(nèi)分泌學(xué)檢查正常，CT及MRI檢查為均勻信號強度的病變，明顯強化，可見腦膜尾征，囊性變少見，可見垂性術(shù)號。第十六頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-3床突旁動脈瘤無明顯內(nèi)分泌障礙。CT及MRI可見正常垂體信號，鞍旁可有或無鈣化，混雜信號強度。明確診斷需DSA檢查。第十七頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-4視神經(jīng)膠質(zhì)瘤少兒多見，主要表現(xiàn)為明顯視力下降，無內(nèi)分泌異常，可合并神經(jīng)纖維病變的表現(xiàn)。第十八頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-5脊索瘤好發(fā)于顱底中線部位的腫瘤，常有顱神經(jīng)損害的表現(xiàn)，CT及MRI示腫瘤主要位于斜坡可侵及蝶竇，但較少向鞍上生長，可見骨質(zhì)破壞及垂體信號。第十九頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-6表皮樣囊腫易于鑒別，通常在CT及MRI分別表現(xiàn)為低密度及低信號強度病變，邊界銳利，沿腦溝及腦池生長。第二十頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-7異位生殖細(xì)胞瘤少兒多見，首發(fā)癥狀為多飲尿，垂體激素水平正?；虻拖?。第二十一頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-8空泡蝶鞍綜合征有時在臨床表現(xiàn)上與垂體腺瘤無法鑒別。但CT及MRI可見同腦脊液樣信號強度相同病變局限于鞍內(nèi)，無鞍上發(fā)展。第二十二頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-9拉克囊腫系顱咽管的殘留組織，多表現(xiàn)為囊性病變，內(nèi)分泌異常表現(xiàn)少見。第二十三頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷-10垂體膿腫甚為少見。其特征為：CT或MRI可見明顯的環(huán)狀強化影像?？捎谢驘o手術(shù)史、全身感染史。第二十四頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五臨床分類按有無分泌功能功能性腺瘤GH型垂體腺瘤；PRL型垂體腺瘤；ACTH型垂體腺瘤；TSH型垂體腺瘤。非功能性腺瘤按常規(guī)組織染色嗜酸性。嗜堿性。嫌色性。混合性。第二十五頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五治療原則手術(shù)治療非手術(shù)治療藥物治療原則第二十六頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五手術(shù)治療（總）開顱手術(shù)經(jīng)額入路適于腫瘤大部位于鞍上，未侵及第三腦室前中。經(jīng)縱裂入路適于腫瘤大部位于三腦室前部，充滿鞍上池，未侵入三腦室。經(jīng)胼胝體入路適于腫瘤侵入三腦室及/或側(cè)腦室，腦積水明顯。經(jīng)側(cè)腦室入路適于腫瘤侵入側(cè)腦室，室間孔明顯梗阻。經(jīng)翼點入路適于腫瘤向鞍旁、中顱窩底生長，并向鞍后發(fā)展者。經(jīng)蝶手術(shù)經(jīng)口、鼻、蝶、入路適于腫瘤位于鞍內(nèi)，或雖向鞍上生長，但未向蝶鞍兩側(cè)發(fā)展者。經(jīng)鼻、蝶入路適于腫瘤位于鞍內(nèi)，且鼻孔較大者。經(jīng)篩、蝶入路適于腫瘤位于鞍內(nèi)，并向篩竇發(fā)展者。術(shù)后處理常規(guī)經(jīng)蝶入路術(shù)后，由于鼻咽部滲血滲液，為防止誤吸，仍需保留氣管內(nèi)插管2~3小時，待病人完全清醒后，方可拔除氣管內(nèi)插管。術(shù)后當(dāng)日應(yīng)嚴(yán)密觀察尿量，控制尿量在250ml/h以下。若尿量超過8000~10000ml/24h，尿比重低于1.005應(yīng)肌注垂體后葉素5~10u，抗利尿作用可達(dá)4~6小時，也可口服彌凝。無論經(jīng)額還是經(jīng)蝶術(shù)后均應(yīng)注意有無腦脊液鼻漏。出院前應(yīng)復(fù)查內(nèi)分泌激素水平，根據(jù)檢查結(jié)果，繼續(xù)激素的補充或替代治療。出院時建議病人3~6月后，門診復(fù)查MRI和內(nèi)分泌水平，長期隨訪。第二十七頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五手術(shù)治療（一）開顱手術(shù)經(jīng)額入路適于腫瘤大部位于鞍上，未侵及第三腦室前中。經(jīng)縱裂入路適于腫瘤大部位于三腦室前部，充滿鞍上池，未侵入三腦室。經(jīng)胼胝體入路適于腫瘤侵入三腦室及/或側(cè)腦室，腦積水明顯。經(jīng)側(cè)腦室入路適于腫瘤侵入側(cè)腦室，室間孔明顯梗阻。經(jīng)翼點入路適于腫瘤向鞍旁、中顱窩底生長，并向鞍后發(fā)展者。第二十八頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五手術(shù)治療（二）經(jīng)蝶手術(shù)經(jīng)口、鼻、蝶、入路適于腫瘤位于鞍內(nèi)，或雖向鞍上生長，但未向蝶鞍兩側(cè)發(fā)展者。經(jīng)鼻、蝶入路適于腫瘤位于鞍內(nèi)，且鼻孔較大者。經(jīng)篩、蝶入路適于腫瘤位于鞍內(nèi)，并向篩竇發(fā)展者。第二十九頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五手術(shù)治療（三）術(shù)后處理常規(guī)經(jīng)蝶入路術(shù)后，由于鼻咽部滲血滲液，為防止誤吸，仍需保留氣管內(nèi)插管2~3小時，待病人完全清醒后，方可拔除氣管內(nèi)插管。術(shù)后當(dāng)日應(yīng)嚴(yán)密觀察尿量，控制尿量在250ml/h以下。若尿量超過8000~10000ml/24h，尿比重低于1.005應(yīng)肌注垂體后葉素5~10u，抗利尿作用可達(dá)4~6小時，也可口服彌凝。無論經(jīng)額還是經(jīng)蝶術(shù)后均應(yīng)注意有無腦脊液鼻漏。出院前應(yīng)復(fù)查內(nèi)分泌激素水平，根據(jù)檢查結(jié)果，繼續(xù)激素的補充或替代治療。出院時建議病人3~6月后，門診復(fù)查MRI和內(nèi)分泌水平，長期隨訪。第三十頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五非手術(shù)治療若腫瘤未能全切，術(shù)后2~3周可行普通放射治療；若殘留的腫瘤遠(yuǎn)離視神經(jīng)及下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，可行立體定向入射治療（伽瑪?shù)痘騒刀）。若腫瘤巨大，屬侵襲性腫瘤者，可考慮于術(shù)前進(jìn)行放射治療，但應(yīng)注意放射治療的劑量，一般不超過50Gy，否則會引起嚴(yán)重的放療副作用，甚至死亡。對于未婚未育者，應(yīng)向家屬及本人講明，放射治療后可能影響生育。第三十一頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期五藥物治療