新生兒血小板減少性紫癜

新生兒血小板減少性紫癜概述（增新生兒紫癜板減少性紫（NTP其特征是皮膚廣泛性瘀點(diǎn)瘀斑，甚至出現(xiàn)胃腸道出血和顱內(nèi)出血等、血小板減少、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性、出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮時(shí)間延長(zhǎng)且不完全，而凝血時(shí)間在正常范圍內(nèi)。免疫因（同族免疫和自身免疫是引起NTP的最主要高危因素病因新生兒血小板減少性紫癜是由于血小板減少（或破壞增加所致導(dǎo)致NTP的病因有多種可分為免疫性感染先天性或遺傳性等，其中免疫因素（同族免疫和自身免疫）占20%～30%這些病因或使血液循環(huán)中的血小板破壞增加，此時(shí)往往伴有骨髓生成血小板代償性增加和釋放增加，外周血涂片中可見(jiàn)到較多的巨大血小板、網(wǎng)織血小板，平均體積分類(lèi)幾種常見(jiàn)的新生兒血小板減少性紫癜：1.免疫性血小板減少性紫癜是一組有體液免疫反應(yīng)引起血小板減少性疾病發(fā)病機(jī)制是母親血中存在抗血小板抗原的免疫性抗體IgG，經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)，破壞胎兒血小板，使胎兒出生后血小板減少而出血。該抗體可分為同族免疫抗體（僅破壞胎兒血小板）和自身免疫性抗體（同時(shí)破壞母親和胎兒血小板）兩類(lèi)，分別引起新生兒同族免疫性血小板減少性紫癜和新生兒自身免疫（先天被動(dòng)免疫）性血小板減少性紫癜。新生兒除血小板減少外，無(wú)肝脾腫大、溶血性貧血、胎兒生長(zhǎng)受限或其他全身性疾病等異常情況。包括：（1同族免疫性血小板減少性紫癜新生兒血小板減少及出血，而母親血小板正常且無(wú)出血傾向是本病特征之一。（2）先天被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜可分為以下兩類(lèi)：①與母親特發(fā)性血小板減少性紫癜相關(guān)的新生兒血小板減少性紫癜；②與母親系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的血小板減少性（3新生兒溶血病合并血小板減少性紫癜是因患兒同時(shí)4藥物所致血小板減少性紫患兒母親有用藥史或出生后患兒用藥（如磺胺類(lèi)、苯妥英鈉、地高辛、吲哚美辛、利福平等）史，停藥數(shù)天后出血減輕而停止，血小板亦漸趨正?？芍\斷。2.感染性血小板減少性紫癜等后3個(gè)月期間，這些病原體可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)而使其患病。感染導(dǎo)致血小板減少的機(jī)制比較復(fù)雜，感染可產(chǎn)生血小板抗體、抑制骨髓產(chǎn)生血小板、毒素破壞等。3.先天性或遺傳性血小板減少性紫癜（1先天性巨核細(xì)胞增生不良可以是單純性的亦可以是一組綜合征的共同臨床表現(xiàn)，如明顯的骨骼畸形，以缺少橈骨最為突出，先天性心臟病，白血病樣反應(yīng)，骨髓穿刺檢查巨核細(xì)胞可見(jiàn)減少或缺如或?yàn)?3-三體或18-三體綜合征患兒。（2主要包括Wich綜合征和May-Hegglin異常綜合征。4.其他能引起NTP的疾病（1）巨大血管瘤；（2）骨髓浸潤(rùn)性疾病；（3）血栓性血小板減少性紫癜；（4）圍產(chǎn)期合并癥。臨床表現(xiàn)出生后一至數(shù)小時(shí)全身皮膚可迅速出現(xiàn)廣泛性出血點(diǎn)出現(xiàn)內(nèi)臟出血，消化道出血可出現(xiàn)便血，其他出血有尿血、臍殘端出血、針刺孔滲血或較大的頭顱血腫、顱內(nèi)出血等，顱內(nèi)出血患兒可出現(xiàn)抽搐、呼吸困難、發(fā)紺等。檢查1.外周血象血小板減少常少于100109/L有出血癥狀者血小板常在30109/L以下，網(wǎng)織血小板（RP）明顯增加，MPV增大。2.凝血系統(tǒng)出血時(shí)間延長(zhǎng)血塊收縮時(shí)間延長(zhǎng)且不完全而凝血時(shí)間正常。3.骨髓象對(duì)單純血小板減少的患兒不作為常規(guī)檢查數(shù)增加或正常，出血嚴(yán)重者紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍。粒細(xì)胞系統(tǒng)一般無(wú)改變。4.血小板抗原與抗體父母患兒需血小板特異性抗（A5其他清試驗(yàn)一般陰性。診斷新生兒期有廣泛出血史血小板＜100109/L有感染征象或產(chǎn)婦有特發(fā)性血小板減少性紫癜或孕期用藥史，可以考慮此診斷。治療根據(jù)導(dǎo)致新生兒血小板減少性紫癜的病因進(jìn)行病因治療。如血小板在30109/L以上出血不嚴(yán)重可不做特殊治療，因同種免疫性血小板減少性紫癜為自限性疾病，數(shù)天或1～2周可自行恢復(fù)；如血小板數(shù)30109/L，為預(yù)防發(fā)生顱內(nèi)出血可考慮以下治療：1.腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用可使血小板較快恢復(fù)，降低血管通透性，減輕出血傾向。2.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）止血作用快作用時(shí)間短。除適用于激素治療無(wú)效或用藥后有明顯副作用者外，也是防止危及生命大出血的有效措施。3.血小板輸注當(dāng)血小板計(jì)數(shù)＜30109/L，應(yīng)立即輸注血小板，以防發(fā)生顱內(nèi)出血和肺出血等；當(dāng)血小板計(jì)數(shù)在（30～50）109/L并有明顯出血時(shí)，也應(yīng)及時(shí)輸注血小板。4.新鮮血輸注輸入與患兒血小板同型的新鮮全血險(xiǎn)時(shí)，輸注新鮮血是急救措施之一。5.換血療法僅在重癥患兒應(yīng)用。宜用枸櫞酸-磷酸葡萄糖（CPD）而（如由于所致，則用陰性血）進(jìn)行換血，可清除抗體并可提供不被破壞的血小板當(dāng)患兒合