兒科葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征診療常規(guī)及臨床路徑

皮膚科診療常規(guī)2013版葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征1.ICD-10編碼：L26.012.定義葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征是好發(fā)于新生兒期的一種嚴(yán)重的急性泛發(fā)性剝脫型膿皰病，以全身皮膚泛發(fā)紅斑基底上，發(fā)生松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特征，偶見于成人。曾被稱為新生兒剝脫樣皮炎、金黃色葡萄球菌型中毒性表皮松解癥以及Ritter氏病等。1977年確定葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征(StaphylococcalScaldedSkinSyndrome,SSSS)為一獨(dú)立疾病，與中毒性表皮壞死松解癥(TEN)區(qū)分開。3.病因本病主要是由凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴(yán)重皮膚感染。該型葡萄球菌可產(chǎn)生表皮松解毒素，造成皮膚損害。晚近又發(fā)現(xiàn)Ⅰ組或Ⅲ組某些葡萄球菌也可產(chǎn)生表皮松解毒素。實(shí)驗(yàn)證明表皮松解毒素主要由腎臟排出。嬰幼兒的腎臟排泄功能尚不完善，該毒素在血清中含量增高而引起皮膚損害和剝脫。發(fā)生在成年人的葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征多見于患有腎炎、尿毒癥、身體衰弱、免疫功能缺陷或有合并嚴(yán)重葡萄球菌敗血癥的病人，可能與腎臟排泄功能和機(jī)體免疫功能低下有關(guān)。5.診斷要點(diǎn)1.根據(jù)多發(fā)生于嬰幼兒2.起病急驟，皮膚廣泛性紅斑、松弛性大皰、表皮剝脫、口周放射狀皸裂3.尼氏征陽性4.本病水皰是由他處感染病灶中金黃色葡萄球菌分泌的毒素引起，皰液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。6.鑒別診斷1.落屑性紅皮癥損害為彌漫性潮紅表面附有大量糠狀鱗屑、無膿皰及糜爛，頭皮、眉、肢體屈側(cè)有脂溢性皮炎改變，病程慢性，使用足量抗生素治療無效。2.新生兒膿皰病某些臨床表現(xiàn)與本病類似，有學(xué)者認(rèn)為可能是同病異型。但新生兒膿皰病以膿皰為主，不形成全身紅皮癥尼氏征陰性，無表皮松解，常于出生1月內(nèi)發(fā)病。3.非金葡萄型中毒性表皮壞死松解癥區(qū)別金葡型和非金葡型很重要因兩者治療上有所不同，預(yù)后亦不一樣。非金葡菌型大多由藥物引起，而這部分病人實(shí)際上就是藥疹的一型，主要見于成人，皮損多形性像多型紅斑，尼氏征僅皮損處陽性；而金葡型者外表未受損害的皮膚尼氏征也陽性。病理變化也不一樣非金葡菌型表皮全層壞死，表皮下水皰；而金葡型為表皮淺層壞死，表皮內(nèi)水皰。7.治療措施1.早期應(yīng)使用足量有效的抗生素，以清除存在體內(nèi)的金葡菌感染灶，終止細(xì)菌毒素產(chǎn)生?？墒褂媚挺?內(nèi)酰胺酶青霉素類藥物如甲氧苯青霉素，按20～40萬IU/kg·d，分2～3次靜脈滴注。青霉素過敏者應(yīng)選用頭孢曲松鈉（羅氏芬），劑量為50~100mg/kg·d靜脈滴注。次選紅霉素，劑量為80～100mg/kg·d靜脈滴注。2.皮損局部護(hù)理1）潮濕、裸露的部位應(yīng)當(dāng)使用溫和的潤滑劑，以減輕摩擦和減少體液的丟失。不粘連的敷料覆蓋在剝裸面上，避免膠帶直接接觸皮膚。2）局部皮損應(yīng)使用無刺激性的殺菌劑杜絕金葡菌的定植和繼發(fā)感染，如夫西地酸（立思?。┸浉?，皮損有自覺疼痛或有燒灼感時(shí)可選用復(fù)方多粘菌素B軟膏。3）大皰皰膜最好移除，清潔創(chuàng)面時(shí)使用0.02%呋喃西林溶液消毒濕敷。3.關(guān)于激素的應(yīng)用有爭議，禁止單獨(dú)使用激素。有人主張?jiān)谠缙趹?yīng)用抗生素同時(shí)可合并用激素，以減輕細(xì)菌的毒素作用。常用短效的琥珀氫考，劑量為5mg/kg·次，q12h靜脈滴注。對(duì)一時(shí)難以明確病因和診斷的患者，可抗生素與激素合并應(yīng)用，一旦明確是金葡菌型TEN，應(yīng)立即中止激素的治療。4.注意水、電解質(zhì)平衡、補(bǔ)充營養(yǎng)，加強(qiáng)支持療法，如輸白蛋白、丙種球蛋白等。5.疾病預(yù)防在新生兒病房出現(xiàn)的爆發(fā)病例常起因于無癥狀的攜帶產(chǎn)毒株金黃色葡萄球菌的看護(hù)員和父母。需要嚴(yán)格的感染控制措施，包括患者隔離，隔離護(hù)理及洗手。篩查程序可鑒別患者接觸者中的金黃色葡萄球菌攜帶者，包括衛(wèi)生保健人員。攜帶者需外用消毒劑如氯己定，而鼻部攜帶者通過局部使用抗菌藥物根除。8.預(yù)后估計(jì)該病多發(fā)于嬰幼兒，起病急驟，常伴有發(fā)熱、腹瀉等全身癥狀。偶因繼發(fā)支氣管肺炎、膿腫壞疽或血流感染等而死亡，死亡率小于5%。如發(fā)生在腎功能不全或免疫抑制的青少年或成人，則病死率高達(dá)50%。10.分級(jí)診治指引1.葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征（不伴嚴(yán)重的繼發(fā)性感染者）病情穩(wěn)定者，皮膚科門診治療。2.新生兒期葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征，皮損泛發(fā)或合并其他疾病者，新生兒?？谱≡褐委煟鲈汉笃つw科門診隨訪。12.特殊危重指征合并感染性休克或其他疾病，生命體征不穩(wěn)定需要NICU/PICU住院治療者。13.會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)1.新生兒期葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征，皮損泛發(fā)或合并其他疾病者，需請(qǐng)新生兒?？茣?huì)診。2.合并先天性免疫功能缺陷者，需請(qǐng)免疫科會(huì)診。15.病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）醫(yī)師向患者及家屬強(qiáng)調(diào)這樣的損害與燒傷不同，它們愈合后無瘢痕形成是很重要的。具有正常宿主防御反應(yīng)的兒童，中和葡萄球菌表皮剝脫素抗毒素會(huì)快速形成，兒童可立即恢復(fù)。同時(shí)也應(yīng)強(qiáng)調(diào)，只有特定的葡萄球菌才能產(chǎn)生這種情況，并且家中的攜帶者應(yīng)進(jìn)行檢查。無癥狀的攜帶者可以傳播病原體。幼兒園的大暴發(fā)需要立即調(diào)查并且指導(dǎo)所有進(jìn)入幼兒園的嬰兒和工作人員，強(qiáng)調(diào)用抗菌肥皂洗手，減輕人口過密和人員配備不足。18.門急診標(biāo)準(zhǔn)流程

時(shí)間門診第1天門診第2–14天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成首次門診病史□完成初步的病情評(píng)估和治療方案□開具化驗(yàn)單及輔助檢查申請(qǐng)單□家屬簽署“接受糖皮質(zhì)激素治療知情同意書”（必要時(shí)）□家屬簽署“輸血制品治療同意書”(需使用丙種球蛋白療法時(shí))□根據(jù)患者的病情變化及對(duì)治療的反應(yīng)及時(shí)調(diào)整治療方案?！踝⒁庥^察皮疹恢復(fù)情況，積極局部治療防止繼發(fā)感染□觀察并處理治療藥物的不良反應(yīng)重點(diǎn)醫(yī)囑門診醫(yī)囑：□抗感染藥物：甲氧苯青霉素、羅氏芬等（7-10天）□加強(qiáng)皮損局部護(hù)理□注意水、電解質(zhì)平衡、補(bǔ)充營養(yǎng)□加強(qiáng)支持療法（丙種球蛋白等）□糖皮質(zhì)激素：氫化可的松（禁止單獨(dú)使用）門診檢查：□血常規(guī)+CRP□皰液細(xì)菌培養(yǎng)陰性，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行膿皰、咽喉、眼分泌物培養(yǎng)+藥敏□細(xì)胞體液免疫功能門診醫(yī)囑：□根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果+藥敏試驗(yàn)指導(dǎo)抗感染藥物的選用□加強(qiáng)皮損局部護(hù)理□注意水、電解質(zhì)平衡、補(bǔ)充營養(yǎng)□預(yù)防新生兒病房的暴發(fā)流行病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.醫(yī)師簽名20.制定依