白塞氏病PPT醫(yī)學(xué)課件

Behcet

病概念：Behcet病葡萄膜炎口腔潰瘍多形性皮膚病變生殖器官潰瘍反復(fù)發(fā)作、多系統(tǒng)損害一、流行病學(xué)主要發(fā)生于遠(yuǎn)東、中東、地中海沿岸的一些國(guó)家，日本、土耳其發(fā)病率高，我國(guó)亦非少見(jiàn)。本病好發(fā)于20－40歲青壯年男性多于女性。二、病因與發(fā)病機(jī)制病因不明，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜

與發(fā)病有關(guān)的因素：

感染因素：病毒、細(xì)菌免疫因素：自身抗原多種免疫功能異常免疫遺傳：HLA-B5、B51嗜中性粒細(xì)胞異常凝血功能亢進(jìn)、纖溶功能低下三、臨床表現(xiàn)眼部表現(xiàn)眼外表現(xiàn)⑴眼部表現(xiàn)：△反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎：前段：非肉芽腫性葡萄膜炎，約25％患者伴有前房積膿后段：視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎視網(wǎng)膜水腫、滲出、出血血管鞘、血管閉塞黃斑病變、缺血性視神經(jīng)病變玻璃體混濁△其他：鞏膜炎絲狀角膜炎角膜潰瘍眼外肌麻痹等△并發(fā)癥：并發(fā)性白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼視神經(jīng)萎縮眼球萎縮⑵眼外表現(xiàn)：

復(fù)發(fā)性口腔潰瘍皮膚損害：多形性、復(fù)發(fā)性生殖器官潰瘍：愈后留疤痕關(guān)節(jié)炎：膝關(guān)節(jié)最為常見(jiàn)其次為踝、肘、腕關(guān)節(jié)血管病變：主要表現(xiàn)為血管炎血栓性靜脈炎為多見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)損害肺部損害其他：副睪炎、泌尿系統(tǒng)異常瞳孔區(qū)纖維樣滲出眼底出血FFAFFA皮下結(jié)節(jié)皮膚打針后第一天皮膚打針后第二天四、診斷標(biāo)準(zhǔn)與分型：診斷標(biāo)準(zhǔn)：

按國(guó)際Behcet病研究組制定標(biāo)準(zhǔn)（1990年）

⑴復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（1年內(nèi)至少發(fā)生3次）

⑵下列4項(xiàng)出現(xiàn)2項(xiàng)則可診斷：

①?gòu)?fù)發(fā)性生殖器官潰瘍或生殖器官疤痕

②眼部損害③皮膚損害

④皮膚過(guò)敏反應(yīng)陽(yáng)性分型：按日本Behcet病研究委員會(huì)制定分型法△完全型：疾病過(guò)程中4種主要表現(xiàn)都出現(xiàn)

△不完全型：①疾病過(guò)程中出現(xiàn)3種主要表現(xiàn)或兩種主要和兩種次要表現(xiàn)

②疾病過(guò)程中有典型的眼部損害，如反復(fù)發(fā)作的前房積膿，或典型的視網(wǎng)膜血管炎，再加另一種主要改變，如口腔潰瘍或兩種次要改變△可疑型：曾出現(xiàn)某一主癥，但不具備不完全型的條件△特殊型：

腸型、血管型、神經(jīng)型五、診斷典型病例：根據(jù)病史，眼部及全身表現(xiàn)，按診斷和分型標(biāo)準(zhǔn)，不難診斷。非典型病例：可作有關(guān)輔助檢查：皮膚過(guò)敏反應(yīng)試驗(yàn)眼底熒光血管造影血清中抗口腔粘膜抗體檢測(cè)HLA分型六、鑒別診斷強(qiáng)直性脊椎炎Crohn病Reiter綜合征潰瘍性結(jié)腸炎感染性眼內(nèi)炎鉤端螺旋體感染結(jié)節(jié)病視網(wǎng)膜中央靜脈栓塞多發(fā)性出血性視網(wǎng)膜血管炎Sweet病七、治療:△藥物：糖皮質(zhì)激素：適用于急性期，不宜長(zhǎng)期應(yīng)用，常與環(huán)孢霉素或其他免疫抑制劑合用苯丁酸氮芥環(huán)磷酰胺秋水仙堿硫唑嘌呤環(huán)孢霉素AFK506免疫調(diào)節(jié)劑非甾體類(lèi)消炎藥中醫(yī)辨證施治△激光治療△血漿置換法△并發(fā)癥的治療治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)病情及患者對(duì)藥物的反應(yīng)而定八、預(yù)后：年齡：發(fā)病年齡越早預(yù)后越差；性別：女性預(yù)后好于男性；眼部損害