原發(fā)性腎病綜合征診療常規(guī)

原發(fā)性腎病綜合征診療常規(guī)診斷：病史：注意起病緩急詳詢發(fā)病前有無接觸過敏源（如預防接種、各種血清制劑、藥物、牛奶、枯草、花粉等）；有無細菌感染（如上呼吸道感染，特別是溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌感染以及傷寒、麻風病等）；有無病毒感染（如水痘00-、流行性腮腺炎、風疹、傳染性單核細胞增多癥、乙型肝炎等）；有無梅毒、三日瘧、惡性瘧以及血吸蟲病等病史；有無急慢性腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、心力衰竭、肝硬化以及汞、鉛中毒等病史。青年及中年患者應查詢有無霍奇金病，對老年性患者應查詢有無多發(fā)性骨髓瘤及各臟器實體腫瘤等病。家庭中有無同樣患者。借以幫助確定可能的病因及排除繼發(fā)性腎病綜合征。體檢：注意水腫（包括漿膜腔積液）、營養(yǎng)、血壓情況，有無皮膚黏膜等處感染、血管栓塞以及抽搐等。檢驗：入院后連續(xù)三天行尿常規(guī)檢查，以后每周1-2次；連續(xù)兩次行24小時尿蛋白定量，以后每2-4周一次，直至尿蛋白定性陰性。酌情送檢尿C3、本周蛋白、圓盤電泳、醋酸纖維膜電泳或行尿蛋白選擇性指數(shù)測定。送檢血漿總蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白電泳、血脂（包括膽固醇、三酰甘油、脂蛋白、載脂蛋白及各種脂酶）和血尿素氮、肌酐、尿酸，并行內(nèi)生肌酐清除率、晨尿滲透壓檢查等。送檢血沉、免疫球蛋白、抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體、狼瘡細胞、血清補體CH50及C3、循環(huán)免疫復合物（CIC）、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）、尿溶菌酶、血及尿β2微球蛋白等。胸片、心電圖及雙腎B超檢查，必要時行腎穿刺活體組織檢查。病理分型（參照WTO標準）：⑴微小病變型腎病。⑵局灶-節(jié)段性病變：①局灶-節(jié)段性增殖性腎小球腎炎；②局灶-節(jié)段性壞死性腎小球腎炎；③局灶-節(jié)段性腎小球硬化。⑶彌漫性腎小球腎炎：①膜性腎?。虎趶浡栽鲋承阅I炎：1）系膜增殖性腎炎；2）毛細血管內(nèi)增殖性腎炎；3）系膜毛細血管性腎炎（膜增殖性腎炎I型及Ⅲ型）；致密沉積物腎炎（膜增殖性腎炎II型）；5）新月體性（毛細血管外）腎小球腎炎。③硬化性腎炎。⑷IgA腎病。⑸未分類的其他腎小球腎炎。診斷標準：①24h尿蛋白>3.5g（尿蛋白定性>+++）；②血漿白蛋白<30g/L；③高脂血癥；④有較明顯水腫；⑤無持續(xù)性高血壓，離心尿紅細胞<10個/HP，無持續(xù)性氮質(zhì)血癥或腎功能減退；⑥排除繼發(fā)性腎病綜合征（狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病等）。護理：按腎臟病護理常規(guī)。加強基礎護理，防止口腔、尿道、腸道及皮膚繼發(fā)感染。如出現(xiàn)血管栓塞性疾患、低血容量性休克、低鈣性抽搐，應立即報告醫(yī)師，并按有關常規(guī)護理。治療：一般治療：①低鹽（2-4g/d）、低脂、低蛋白、高熱量（146.4-167.4Kj/(kg*d)）飲食。②臥床休息，有繼發(fā)感染者應使用抗生素。③選用適當利尿劑如氫氯噻嗪、速尿、螺內(nèi)脂及氨苯蝶啶等。必要時也可給予血漿、人血清白蛋白、血漿代用品（如右旋糖酐40）或甘露醇等。④酌情給予肝素、潘生丁等抗凝藥。⑤適當補充鈣劑。糖皮質(zhì)激素療法：口服法：開始用足量以誘導癥狀緩解。成人一般初量為潑尼松1-2mg/kg*d，分三次口服，根據(jù)病情也可采用每晨餐后一次頓服或間日療法。連用10-12周后逐漸減量，減量不可過快，可按每周5mg的速度遞減，直至停藥或以最小有效量維持。整個療程一般需半年到一年。靜脈短程沖擊法：對于激素依賴者或常規(guī)服激素不敏感者，可考慮用該法（見急進性腎炎治療）。注意事項：①激素治療1-2周左右出現(xiàn)利尿反應后，應及時補充鉀、鈉、鈣離子，以防出現(xiàn)低鉀、鈉、鈣血癥。②如經(jīng)足量激素治療兩周后尿蛋白無明顯減少趨勢，可認為對激素不敏感。③其他注意事項見激素治療常規(guī)。細胞毒類免疫抑制療法：用法：在激素治療開始后1-2周，癥狀有明顯緩解時開始聯(lián)合用藥，一般不做首選藥物，僅用于減、撤激素后復發(fā)者，激素依賴者或?qū)に夭幻舾姓?。常用藥物有環(huán)磷酰胺（CTX）、氮芥、塞替哌、苯丁酸氮芥等，可選用其中一種。劑量：CTX成人一般為200mg，靜注，1/1-2d，或100-200mg/d，分次口服?？偭?-8克。也可采用靜脈沖擊治療：CTX0.5-1.0g/m2，每月一次，共6-8個月，以后每3月1次，共3次；氮芥從1-2mg/d開始，每次增加1mg，直至每次5mg，以后維持在每次5mg，2次/周，總量可達1-2mg/kg；塞替哌10mg，1/d或1/2d，靜注，20次/1療程。注意事項：①用藥期間至少每周檢查血白細胞數(shù)2次，當白細胞<4*109/L時即應減量，<3*109/L時暫停用藥。②療程結(jié)束時一般先停免疫抑制劑，后撤激素，以防白細胞突然減少。③定期復查肝功能，原有肝功能損害者慎用。④療程不宜超過8周，如用CTX應注意防止中毒性肝損傷及出血性膀胱炎等。環(huán)孢素A（CyA）：對難治性腎病綜合征患者可選用此藥。劑量：開始時5-6mg/kg*d，然后調(diào)整CyA劑量，使其血濃度谷值在100-200mg/L，療程3-6個月。用藥期間每1-2周復查肝、腎功能，有肝、腎功能損害者慎用。中醫(yī)中藥治療：在應用激素之初，尚未出現(xiàn)利尿反應時可加用溫腎利水中藥；激素治療期間可用養(yǎng)陰清熱利濕藥物；減撤激素期間可用補腎溫陽及補益氣血之劑，以鞏固療效，減少復發(fā)。另外，可服用雷公藤制劑。治愈標準、出院標準及隨訪：水腫消退、尿常規(guī)正?；蚧菊?、血漿白蛋白、膽固醇正常、腎功