Rh血型系統(tǒng)-課件

Rh血型系統(tǒng)1ppt課件1、Rh血型的發(fā)現(xiàn)ABO血型雖然相同，但某些輸血個(gè)例仍然產(chǎn)生嚴(yán)重的輸血反應(yīng)。1939年，Levine等發(fā)現(xiàn)一名分娩死胎的產(chǎn)婦血清能夠與約80％的其它ABO同型個(gè)體發(fā)生凝集反應(yīng)。1940年Landsteiner和Wiener發(fā)現(xiàn)Rh抗體。他們?cè)谟煤愫雍锛t細(xì)胞免疫家兔時(shí)，發(fā)現(xiàn)產(chǎn)生的抗體不但可以與恒河猴紅細(xì)胞發(fā)生凝集，還可以與85%的人的紅細(xì)胞凝集。從而以猴子Rhesus的前兩個(gè)字母命名，將與之反應(yīng)的紅細(xì)胞稱為Rh陽(yáng)性，不凝集者為Rh陰性。2ppt課件2、Rh血型系統(tǒng)是最復(fù)雜的血型系統(tǒng)，其重要性僅次于ABO血型系統(tǒng)ISBT已確定Rh血型系統(tǒng)中共有57個(gè)血型抗原其中主要的抗原D、C、c、E、e分別表示為RH1、RH2、RH3、RH4、RH5或004001、004002、004003、004004、004005。G抗原、Cw抗原、Rh缺失型、Rh無(wú)效型等其他的抗原中包括了這五個(gè)抗原之間的復(fù)合體以及弱表達(dá)等等。3ppt課件Rh血型抗原臨床上重要的抗原為D、C、c、E、e根據(jù)5種主要抗原，可有18種Rh表型CCDeeCcDeeCCDEeCcDEeccDEECCDEEccDeeccDEeCcDEECCdeeccdEECcdEeCcdeeccdEeCCdEECCdEeCcdEEccdee4ppt課件Rh血型的命名法Fisher-RaceCDE命名法Rh-Hr命名法數(shù)字命名法5ppt課件Rh表型的三種不同命名法6ppt課件Rh血型系統(tǒng)Rh血型抗原為器官血型，只存在于紅細(xì)胞膜中，不存在于其他組織細(xì)胞膜、體液和分泌液中。在胎兒早期就已開(kāi)始出現(xiàn)，在出生時(shí)就已經(jīng)發(fā)育良好其中D抗原抗原性很強(qiáng)，D抗原陰性個(gè)體輸入D陽(yáng)性血或懷孕接觸D抗原，70~80%的個(gè)體會(huì)產(chǎn)生抗-D。7ppt課件Rh血型抗原的生化特性疏水性蛋白R(shí)h多肽中碳水化合物成份少Rh多肽是紅細(xì)胞細(xì)胞膜骨架形必要組成部分細(xì)胞膜中膽固醇/磷脂的比率將影響Rh抗原的活性8ppt課件3、Rh血型的遺傳編碼RH血型抗原的是兩個(gè)高度同源性基因RHD基因和RHCE基因。RHD基因編碼D抗原，RHCE基因編碼Cc/Ee抗原。位于1p34.3—36.19ppt課件RhD陰性的遺傳機(jī)制RhD基因缺失：無(wú)D抗原RhD基因改變：D蛋白失活RHD-CE-D融合基因：無(wú)D抗原產(chǎn)生10ppt課件4、D抗原D抗原位于RHD基因編碼的D多肽鏈上，用單克隆抗體已確定至少有30種的抗原表位。11ppt課件D抗原的發(fā)生頻率高加索人約為85%，黑人為92%，亞洲人和土著美國(guó)人為99%以上，在我國(guó)漢族人中大約為99.6%。12ppt課件D抗原的表達(dá)D抗原的表達(dá)有量的變化和質(zhì)的變化量的變化可以表現(xiàn)在抗原性的強(qiáng)弱上而質(zhì)的變化則由抗原表位數(shù)目的減少引起D抗原在不同RBC上表達(dá)強(qiáng)度的不均一性

D→弱D→DEL13ppt課件D抗原的分類D（正常D抗原）弱D（weakD）不完全D（partialD）不完全弱D

增強(qiáng)性D（elevatedD）14ppt課件正常D抗原常見(jiàn)的幾種表型紅細(xì)胞其抗原的量可以從1.0×104--3.3×104

劑量效應(yīng)從基因型上來(lái)說(shuō)，純合子比雜合子要強(qiáng)。例如cDe/cDe比cDe/cde要強(qiáng)

D抗原在C抗原存在時(shí)減弱

常見(jiàn)表型D抗原含量強(qiáng)弱大致為：ccDEE

>CcDEe>CCDee>ccDEe>CcDee15ppt課件弱D抗原(weakD或Du)紅細(xì)胞上D抗原與正常D抗原無(wú)性質(zhì)上的差別，但是數(shù)量很少?？乖瓟?shù)為2×102~1×104

在中國(guó)漢族人中約占0.04%，約為Rh陰性者的1/10。由于紅細(xì)胞上的D抗原較少，weakD抗原不能與鹽水抗體（IgM）凝集，只能通過(guò)與不完全抗體的結(jié)合用抗球蛋白試驗(yàn)檢出。16ppt課件Del一些非常弱的D型抗原，只能通過(guò)吸收放散試驗(yàn)（如三氯乙烯和三氯甲烷放散法）檢測(cè)出來(lái)在香港的中國(guó)人中，約有30%的D陰性者為Del型，國(guó)內(nèi)也有報(bào)道得出相同的比例，日本人中為10%。17ppt課件不完全D抗原（部分D）與正常D抗原相比缺失了部分的抗原表位

抗原數(shù)量基本正常

18ppt課件弱D與不完全DD抗原的分子結(jié)構(gòu)剖面圖19ppt課件有不完全D抗原的人被免疫后可以產(chǎn)生針對(duì)缺失抗原表位的抗體，引起輸血反應(yīng)和新生兒溶血病其中的DVI抗原性極弱，該血型患者或孕婦被免疫很容易產(chǎn)生抗D，故要求用對(duì)其不識(shí)別的單克隆抗體來(lái)做血型抗D試劑，將其視為陰性對(duì)病人較為安全。20ppt課件21ppt課件不完全弱D抗原

缺失部分抗原表位同時(shí)抗原數(shù)量減少22ppt課件弱D與不完全D23ppt課件正常D、弱D與不完全D24ppt課件增強(qiáng)型D其抗原數(shù)量可為7.5×104~2.0×105

-D-型(C、c、E、e抗原缺失，Rh缺失型)及其相應(yīng)的復(fù)合物該型的紅細(xì)胞能與IgG類的不完全抗體在鹽水中直接凝集

25ppt課件Rhnull型紅細(xì)胞膜上完全沒(méi)有Rh抗原個(gè)體可發(fā)生不同程度的溶血及貧血口型紅細(xì)胞增多。26ppt課件4、其它Rh抗原C、c、E、e復(fù)合抗原:如CD、ce、Ce、cE。Cw抗原：等位基因位于C位點(diǎn)。G抗原：與抗CD血清發(fā)生反應(yīng)。27ppt課件4、其它Rh抗原Rh血型各表型的分布頻率28ppt課件5、Rh血型抗體Rh血型的免疫原性強(qiáng)度可能僅次于ABO血型，其中以D抗原最強(qiáng)，其次為E、c、C、e。

絕大部分Rh抗體為免疫抗體，但少部分可能為自然發(fā)生的抗體，如抗E、抗CW。

29ppt課件初次免疫應(yīng)答為IgM類，再次免疫應(yīng)答為IgG、IgA。一般不結(jié)合補(bǔ)體，發(fā)生遲發(fā)型血管外溶血。

Rh抗體（IgG)常長(zhǎng)期地存在于血液循環(huán)內(nèi)，且在以后暴露于抗原時(shí)，回憶反應(yīng)能快速產(chǎn)生大量抗體。IgG可通過(guò)胎盤(pán)，IgG1和IgG3是人血清抗D中最主要的亞類，前者更多。IgG1抗D是新生兒溶血病最主要的亞類。30ppt課件初次免疫劑量給Rh陰性人輸用D陽(yáng)性血200ml，80%的人可產(chǎn)生抗D（黃種人因RH陰性中有部分為Del型，約64%可產(chǎn)生抗D）。31ppt課件對(duì)小劑量D陽(yáng)性細(xì)胞的應(yīng)答0.5~1ml<50%產(chǎn)生抗D每周0.05ml連續(xù)六周15人中有6人產(chǎn)生抗D32ppt課件小劑量免疫與供體Rh血型的關(guān)系33ppt課件其他Rh抗體E、c、C、e的抗原性沒(méi)有D強(qiáng)，其中最多見(jiàn)的是抗E抗體，其次為抗c?？筫抗體極為少見(jiàn)Rh抗體常常一起出現(xiàn)，CDe/CDe型免疫產(chǎn)生抗E，通常有抗c。溫自身抗體：許多溫自身抗體呈現(xiàn)Rh抗體特性，且特異性復(fù)雜。34ppt課件6、Rh（D）血型鑒定ABO血型鑒定中有反定型來(lái)驗(yàn)證正定型鑒定。而D血型無(wú)法通過(guò)反定型對(duì)試驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行驗(yàn)證。沒(méi)有對(duì)應(yīng)抗原可以驗(yàn)證試驗(yàn)結(jié)果的正確由于在基層單位Rh（D）陰性紅細(xì)胞來(lái)源困難，不易于對(duì)試劑進(jìn)行質(zhì)量控制。錯(cuò)誤的Rh血型鑒定很難在交叉配血中發(fā)現(xiàn)，因此在輸血前正確的定型非常重要35ppt課件Rh血清學(xué)定型方法玻片或試管直接離心法。（單克隆IgM抗體）間接抗球蛋白法（IgG類抗體）其他：凝膠試驗(yàn)；Polybrene；PEG等。36ppt課件Rh（D）血型鑒定常用試劑IgM型單克隆試劑（直接鹽水凝集）IgM+IgG型混合試劑（直接鹽水凝集、IAT）人源抗-D血清（IAT）37ppt課件受血者的D抗原檢測(cè)

避免假的陽(yáng)性使用不能檢測(cè)出DVI抗原等不完全D抗原的單克隆抗體試劑，不要使用多克隆抗體試劑。無(wú)需進(jìn)行Rh陰性確認(rèn)試驗(yàn)。

38ppt課件受血者的D抗原檢測(cè)提倡給病人用兩種以上單克隆抗-D抗血清檢測(cè)，尤其是懷孕婦女，以減少某些不完全D抗原被定為陽(yáng)性而漏檢。在確認(rèn)其D血型之前把患者當(dāng)做D陰性比較安全得到弱陽(yáng)性的結(jié)果的患者不應(yīng)視為D陽(yáng)性39ppt課件獻(xiàn)血者的D抗原檢測(cè)

避免假的陰性使用單克隆或多克隆的抗D試劑對(duì)陰性結(jié)果需進(jìn)行Rh陰性確認(rèn)試驗(yàn)

40ppt課件獻(xiàn)血者為弱D型抗原的意義

D抗原表達(dá)弱的紅細(xì)胞可能刺激D陰性受血者產(chǎn)生抗體，但是事實(shí)上這種機(jī)率較小，其抗原性遠(yuǎn)比正常D弱。有文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)45名陰性個(gè)體輸入了總共68單位的弱D血液，沒(méi)有一例產(chǎn)生抗-D，但臨床上也確有被弱D致敏發(fā)生溶血性反應(yīng)的病例

41ppt課件受血者為弱D的意義

不完全D抗原用單克隆抗體檢測(cè)，可呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，但大多數(shù)為弱凝集，如果弱D表型是由于缺乏一至多個(gè)D抗原表位所致，輸入陽(yáng)性血可能產(chǎn)生抗體。目前對(duì)弱D及不完全D抗原的分子基礎(chǔ)已較為了解，使用分子診斷方法可確定弱D從而給予Rh陽(yáng)性血，以減少Rh陰性血資源的浪費(fèi)。42ppt課件7、Rh表型鑒定有五種抗血清用以表型鑒定：抗D、抗C、抗c、抗E、抗e五種抗血清共可得到18種表型：

CCDeeCcDeeCCDEeCcDEeccDEECCDEEccDeeccDEeCcDEECCdeeccdEECcdEeCcdeeccdEeCCdEECCdEeCcdEEccdee43ppt課件Rh表型鑒定Rh表型并不需要常規(guī)鑒定，通常在出現(xiàn)以下情況時(shí)才需要：

患者有Rh抗體

患者有溫自身抗體（通常包含了Rh系統(tǒng)的自身抗體）

44ppt課件Rh表型鑒定此時(shí)對(duì)病人進(jìn)行Rh表型鑒定，可以了解其在輸血后可能產(chǎn)生的抗體，提前預(yù)防以避免在后期輸血中出現(xiàn)更復(fù)雜的情況而很難得到配合的血液。

45ppt課件7、Rh（D）陰性患者的輸血首選同型輸血配合性輸血46ppt課件同型輸血的目的

D抗原的抗原性極強(qiáng)，給Rh(D)陰性患者輸入陽(yáng)性血液，將導(dǎo)致其免疫產(chǎn)生抗體。產(chǎn)生抗體的患者不能再輸入Rh(D)陽(yáng)性血液。育齡女性還將導(dǎo)致其后代的新生兒溶血病。47ppt課件Rh（D）配合性輸血Rh陰性血屬于稀有血型

庫(kù)存量有限

ABO血型不同而無(wú)法使用

獻(xiàn)血者的聯(lián)系，血液的采集、檢驗(yàn)等均需要一定的時(shí)間。

盡量尋找合適的血源，這對(duì)于在育齡的女性和已經(jīng)產(chǎn)生抗體的病人尤其重要48ppt課件緊急情況下Rh（D）陰性患者的Rh（D）陽(yáng)性血液輸注

了解該病人的輸血史、妊娠史用靈敏的方法做抗體篩查實(shí)驗(yàn)（如聚凝胺、PEG抗球蛋白試驗(yàn)）

若為陰性，盡量為其選擇D抗原較弱的血液。輸注陽(yáng)性血后觀察一至兩周，無(wú)輸血反應(yīng)則在一段時(shí)間內(nèi)（一般為一個(gè)月內(nèi)）可以安全輸注陽(yáng)性血液。

49ppt課件緊急情況下Rh（D）陰性患者的Rh（D）陽(yáng)性血液輸注若為陰性且已知經(jīng)過(guò)免疫的病人，可能在數(shù)天后發(fā)生遲發(fā)型血管外溶血，但一般不發(fā)生生命危險(xiǎn)，在這段時(shí)間內(nèi)可以做Rh陰性血的準(zhǔn)備工作。

若抗體篩選為抗D抗體陽(yáng)性，則嚴(yán)禁輸注

50ppt課件緊急情況下Rh（D）陰性患者的Rh（D）陽(yáng)性血液輸注因Rh血液不相配合而造成的輸血不良反應(yīng)，多為在輸血后產(chǎn)生抗體的問(wèn)題上。