歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南培訓課件

歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南推薦分級Ⅰ級公認的有效的、獲益的治療或手術方式Ⅱ級對于治療的有效性或手術方式有爭議ⅡA級雖有爭議，但還是傾向于有獲益性。ⅡB級治療或手術的獲益與否有待繼續(xù)研究。Ⅲ級公認所給予的治療或手術沒有獲益，有時甚至有害。2歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南證據(jù)水平A級研究數(shù)據(jù)來源于多個隨機臨床試驗或meta分析。B級研究數(shù)據(jù)來源于單個隨機臨床試驗或large-non隨機研究。C級專家共識或小研究、回顧性分析3歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南病人基本情況評估病史

評估既往和現(xiàn)在的癥狀藥物治療期間并發(fā)情況詢問生活方式從而發(fā)現(xiàn)有利于病情進展的改變臨床檢查包括在隨訪期間的關于聽診，血壓及心衰進展的情況心電圖胸片4歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南超聲檢查為一線檢查?？梢蕴峁┰敿毜年P于心臟方位，靜脈回流，房室連接及大動脈起源等的信息提供心臟各個腔室的形態(tài)學，心室功能，瓣膜形態(tài)和功能以及發(fā)現(xiàn)和評估分流情況。主要評估心室的容量和壓力負荷?？梢栽u估瓣膜反流，血流動力學限制主觀性強壓力的變化有時可能被誤導，如：右室流出道阻塞，降主動脈縮窄等。靜脈回流及大動脈情況有時可能難以判斷。5歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南心臟磁共振檢查磁共振對于成人先心的評估和管理的作用越來越大?？梢匀S重建心臟解剖結構。不受身體大小和聲音的限制。對于很多病人，特別是復雜先心的病人，心臟磁共振很重要。6歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南磁共振可以提供的信息超聲的優(yōu)勢：評估壓力階差，肺動脈壓力，一些小的活動性結構如：贅生物等。但對于超聲檢查效果不確切時可以使用磁共振：

注意：以下情況為磁共振的優(yōu)勢（相對于超聲）右室容量和收縮功能的多少。評估右室流出道梗阻情況及肺動靜脈漏。肺動脈反流的多少。主動脈情況（動脈瘤、縮窄及離斷情況）。體肺靜脈情況（異位引流及梗阻情況）。評估側枝和動靜脈畸形情況（當然CT更有優(yōu)勢）。冠脈畸形（CT首選）。心內和心外結構。心肌組織。發(fā)現(xiàn)心肌纖維化或瘢痕形成。組織描述（纖維化，脂肪化等）7歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南CT的應用在成人先心中的作用越來越突出。突出的空間分辨率。時間短暫。特別是對于動靜脈的顯影更有優(yōu)勢，如：冠脈，側枝，動靜脈畸形情況?？梢燥@示心臟的大小和功能，但是相對于磁共振有較低的時間分辨率。和磁共振相比主要的缺點：輻射。8歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南心肺功能檢查（運動試驗）包括評價：客觀的運動指標（時間，最大攝氧量）、通氣效率（VE/VCO2斜率）、變時性和血壓反應、運動所致心律失常。和發(fā)病率及死亡率有很好的相關性。對于疾病干預或再干預的時間提供很好的資料。9歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南心導管檢查對于解決具體的生理、解剖問題的解決或干預提供保留性檢查。包括評價右室壓，肺動脈壓。復雜先心估測肺動脈大于主動脈壓一半。血管反應性的測定，一般需要用氧氣，一氧化氮更好。當非侵入性檢查作用不確定時用于評估左右室的收縮功能，壓力階差，分流量等。對于大于四十歲男性和絕經(jīng)后期女性以及有冠心病危險因素的病人均需要在手術前行冠脈血管造影。評估心外血管（主肺側枝動脈）10歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南成人先心心衰的治療成人先心中常見問題目前對于心衰推薦治療使用于成人先心心衰。然而因為心肺功能失調的病理生理和沒有先心者還是不同。從成人先心病人研究結論去推斷其血流動力學是很困難的，特別是對于行房水平掉轉的大動脈轉位病人及Fontan病人。（數(shù)據(jù)有限制，結果有爭議）近期心臟同步起搏治療已經(jīng)越來越引起人們的興趣，但是有關報道比較少。11歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南成人先心的心律失常發(fā)病和死亡的主要原因，也是住院的主要原因。危險層的分級與治療和沒有先心者不同。心律失常的出現(xiàn)表示血流動力學失代償?shù)囊环N表現(xiàn)。心律失常隱藏的風險被存在的異常循環(huán)而放大。心導管消融需要一定的經(jīng)驗和技術。結果不能令人滿意，但必要時仍還是一種方法?？剐穆墒СＫ幬锿ǔＤ褪苄圆睢?2歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南成人先心的心臟性猝死成人先心猝死讓人擔憂。五種畸形猝死率高

法四術后，房水平掉轉的大動脈轉位術后，主動脈瓣狹窄，單心室，矯正型大動脈轉位不明原因的暈厥是猝死的前兆，需要謹慎評估。雖然已經(jīng)明確了各種危險因素，但對于危險性的評估以及ICD的植入還是需要進一步研究。

13歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南成人先心患者電生理和ICD的應用ICD植入的指征是：排除可逆性原因導致的心臟驟停者。I/B自發(fā)持續(xù)存在的室速患者應該給予有創(chuàng)的血流動力學和電生理評估。推薦的治療包括導管消融或手術切除。如果以上均不成功，可以考慮ICD植入。I/C伴有不明原因暈厥以及心室功能受損者需要進行有創(chuàng)的血流動力學和電生理評估。如果沒有明確或可逆的病因，均可以考慮植入ICD。IIa/B非持續(xù)性室速病人需要電生理試驗從而判斷發(fā)生持續(xù)性室速的風險大小。IIb/C14歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南感染性心內膜炎的預防保持良好的口腔衛(wèi)生及定時進行口腔檢查。進行任何侵入性操作前均需要進行預防感染治療。告訴病人不應該穿刺（耳洞等）和紋身。抗生素的預防目前支持推薦于有心內膜炎高發(fā)的病人進行高風險操作或手術。（牙科手術需要處理牙周或牙齦和口腔粘膜的穿孔病人。）下列病人需要抗生素的預防。對于使用假體瓣膜或組織進行瓣膜置換的病人。既往有過感染性心內膜炎患者。先心患者包括：沒有矯治的紫紺先心、殘余缺損、姑息手術者。用假體組織修補（無論使用手術或經(jīng)皮植入均包括）手術6個月內。假體組織處有殘余缺損持續(xù)存在。15歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南懷孕的先心病許多先心病患者可以很好耐受懷孕。一個訓練有素的團隊很關鍵，可以進行仔細的風險評估和專業(yè)的治療及時的咨詢很重要。包括分娩和產(chǎn)后隨訪的情況咨詢。高危病人包括：嚴重肺動脈高壓病人；嚴重左室流出道阻塞病人；EF<40%;主動脈根部擴張（mafan等綜合癥）；紫紺（氧飽和度<85%）；機械瓣膜置換者。16歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南房缺的診斷要點超聲好的診斷技術還應該包括量化診斷（如右室容量負荷的判斷）。TEE可以精確診斷繼發(fā)孔房缺（缺損大小，殘余房間隔形態(tài)，邊緣的尺寸和特點，排除其他的缺損，確認肺靜脈正常的連接）。以及其他信息包括肺動脈壓力以及三尖瓣反流情況。CT作為超聲檢查的補充，特別是當超聲檢查不能明確右室容量負荷以及肺靜脈連接情況時。心導管評估肺血管阻力，特別是當肺動脈壓力大于體循環(huán)壓力一半時。17歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南房缺干預指征有明顯分流（伴有右室容量負荷加重的表現(xiàn)）以及肺血管阻力小于5WU者，不管是否有癥狀。I/B如果條件允許，可以選擇介入關閉房缺。I/C所有房間隔缺損，無論缺損大小，只要有疑似血栓（排除其他原因所致）均需要干預。IIa/C肺血管阻力大于5Wu，但小于2/3體循環(huán)血管阻力；或者肺動脈壓力小于2/3體循環(huán)壓力，單純左向右分流（Qp/Qs>1.5）可以考慮手術。IIb/C如果有不可逆行肺高壓者（有艾森曼格改變者）不能干預。III/C18歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南房缺隨訪隨訪包括：殘余分流情況，右室大小和功能，三尖瓣反流和肺動脈壓力（超聲評估），心律失常情況，心電圖及動態(tài)心電圖情況（如果需要的話）。年齡小于40歲手術修復房缺者術后遲發(fā)的心律失常常見為房內折返性心動過速或房顫，可以通過介入射頻消融來解決。對于大于40歲者，無論有無缺損修補者均易發(fā)房顫。（可以口服抗凝藥。）小于25歲病人，如果沒有相關后遺癥或殘余缺損者不需要隨訪。19歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南室缺診斷要點超聲可以提供缺損位置，大小，左室容量負荷以及肺動脈壓力情況。判斷主動脈瓣反流情況（右冠瓣或無冠瓣脫垂和右室異常肌束所致。）CT用于超聲診斷不充分，特別是評估左室容量負荷以及分流量。心導管評估肺血管阻力，特別是當肺動脈壓力大于體循環(huán)壓力一半時。20歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征病人有癥狀，且是因為左向右分流所致者，沒有嚴重肺血管病變者均需要手術關閉室缺。I/C無癥狀病人，如果有因為室缺導致的容量負荷加重者也需要手術關閉室缺。I/C既往有IE者。IIa/C有室缺所致瓣膜脫垂導致主動脈瓣膜反流者。IIa/C伴有室缺的肺動脈高壓者，如果單純左向右分流存在（Qp/Qs>1.5）者。肺血管阻力以及肺動脈壓力小于2/3體循環(huán)阻力或壓力者。IIa/C排除阻力性肺動脈高壓。III/C如果室缺很小，沒有引起左室容量負荷加重及肺動脈高壓，沒有IE史?？梢圆恍枰中g。III/C21歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪隨訪包括：主動脈瓣及三尖瓣反流情況，殘余分流程度，左室功能失調，評估肺動脈壓，右室雙腔心及主動脈瓣下狹窄的進展情況。（通過超聲）完全性房室傳導阻滯可能發(fā)生，需要密切關注（進展型的雙束支阻滯或一過性的三束支阻滯者）。有左室功能失調，殘余缺損，肺動脈高壓，主動脈瓣反流，左室或右室流出道阻塞者每年隨訪一次。小室缺每隔3到5年隨訪一次。介入術后兩年之內規(guī)律隨訪，兩年后根據(jù)復查結果每2-4年隨訪一次。手術病人如沒有殘余畸形，5年隨訪一次。22歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南房室間隔缺損診斷要點超聲需要明確每個解剖結構情況，房室瓣及其連接，房室瓣反流情況，心內分流的量和方向。左右室功能，肺動脈壓力，主動脈瓣下狹窄的有無。CT當其他的檢查不足以提供心室容量，功能及心內分流情況時。心導管評估肺血管阻力，特別是當超聲提示肺動脈壓力大于體循環(huán)壓力一半時23歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征完全型心臟手術病人必須排除肺血管阻力不可逆情況。余間室缺干預指征。III/C部分型需要手術關閉缺損，避免右室容量負荷加重。余間房缺干預指征。I/C房室瓣反流有癥狀的中重度瓣膜反流病人，需要處理瓣膜，一般以修復為主。I/C左側瓣膜中重度反流無癥狀病人，左室收縮末期直徑大于45mm或/和左室收縮功能受損（其他導致收縮功能受損者除外）需要修復瓣膜功能。I/B伴有左側瓣膜中重度反流無癥狀病人如果有左室容量負荷加重表現(xiàn)，需要手術修復。IIa/C主動脈瓣下狹窄見左室流出道阻塞。24歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪隨訪包括殘余分流情況，房室瓣功能，左右室擴大和功能情況，肺動脈壓力判斷，瓣下狹窄和心律失常情況等。無論是否手術，手術效果如何均需要終生隨訪，隨訪頻率和存在即畸形情況以及畸形的嚴重程度有關。手術病人，如果沒有明顯的畸形，需要2-3年隨訪一次。如果有畸形，適當縮短隨訪時間間隔。25歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南PDA診斷要點超聲左室容量負荷加重情況，肺動脈壓力，肺動脈擴張情況，右心改變情況。CT評估左室容量情況，肺動脈畸形情況。心導管評估肺血管阻力，特別是當超聲提示肺動脈壓力大于體循環(huán)壓力一半時26歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征左心室容量負荷容量負荷加重者需要關閉PDAI/C肺高壓病人肺動脈壓力和阻力均小于2/3體循環(huán)壓力和阻力，需要關閉PDA。I/C如果條件允許可以選擇介入治療。I/C有肺高壓，肺動脈壓力或阻力大于體循環(huán)2/3者，如果有單純左向右分流；或者肺血管試驗（NO等）或藥物顯示肺動脈壓為反應性增高者可以關閉PDA。IIa/C小動脈導管伴有連續(xù)性雜音者可考慮介入治療。（左室和肺動脈壓正常者）IIa/C如果雜音很小或沒有雜音盡量避免關閉PDA。III/C如有艾森曼格綜合癥或伴有肺動脈高壓病人和運動所致下肢氧飽和度不飽和者避免干預。III/C27歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪隨訪包括：心臟彩超提示：左室大小功能，肺動脈壓力，殘余缺損等。左室大小正常，無殘余缺損，肺血管壓力正常者正規(guī)隨訪6個月后再不需要隨訪。左室功能異常，有殘余缺損病人根據(jù)病情嚴重程度每1-3年隨訪一次。28歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南主動脈瓣狹窄診斷要點心臟彩超診斷的金標準，可以評估鈣化程度，左室功能，左室肥厚程度，可以通過流過瓣膜口血液最大速度反應狹窄的嚴重程度。TEE有助于測量瓣口面積。運動試驗主要對于無癥狀病人，需要評價運動耐量，血壓反應及心律失常情況為手術時機提供參考。CT主要需要通過CT明確主動脈擴張情況。心導管一般只有心臟彩超不能明確診斷是才考慮該檢查。29歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南主動脈瓣狹窄嚴重程度診斷標準

輕中重最大流速（米/秒）2.0-2.93.0-3.9大于等于4.0平均壓（mmHg）小于3030-49大于等于50瓣口面積（cm^2）大于1.51.0-1.5小于1.0面積指數(shù)(cm^2/m^2）大于等于1.00.6-0.9小于0.630歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征有重度主動脈瓣狹窄以及瓣膜相關癥狀者（心絞痛，呼吸困難及暈厥）均需要干預。I/B無癥狀者，如果運動試驗誘發(fā)癥狀者需要手術干預。I/C無論有無癥狀均需要手術干預：左室收縮功能障礙者（排除其他原因所致者）I/C；既往有升主動脈、其他瓣膜置換、心臟塔橋病人。I/C.升主動脈大于50mm（27.5mm/m^2）且暫時不需要心臟其他手術病人。IIa/C有嚴重的主動脈狹窄但無癥狀者，如果運動試驗顯示血壓低于基線水平需要手術干預。IIa/C有嚴重的主動脈狹窄但無癥狀，有輕到中度鈣化，最大流速進展率大于等于0.3米/秒.年，需要手術干預。IIa/C伴有中度主動脈狹窄病人既往有冠脈搭橋手術或升主動脈或其他瓣膜手術者，需要考慮瓣膜置換。IIa/C有嚴重的主動脈瓣狹窄，如壓差小于40mmHg，左室功能異常，伴有收縮功能儲備需要手術。IIa/C31歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征有嚴重的主動脈狹窄，如壓差小于40mmHg，左室功能異常，伴有收縮功能儲備基本正常者可以手術。IIb/C有嚴重的主動脈狹窄無癥狀病人，左室極度肥厚者（大于15mm）排除高血壓導致者均需要手術。IIb/C32歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪需要終身規(guī)律的隨訪，間隔時間和狹窄的嚴重程度有關。如果瓣膜手術后需要每隔一年隨訪一次。心臟彩超評估主動脈瓣，左室，二尖瓣，肺動脈壓。影象學檢查提供主動脈根部尺寸從而提供主動脈狹窄進展情況和主動脈擴張情況。二者缺一不可。33歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南主動脈瓣上狹窄的診斷要點心臟彩超確定診斷，并提供壓力階差，但容易過高估計壓差。運動試驗對于沒有癥狀病人確定是否有癥狀。明確運動耐量，血壓反應和心律失常情況，從而為手術提供合適時機。MR/CT可以提供準確的解剖學診斷，并明確主動脈其他的損傷情況，分支和肺動脈情況。CT可以提供冠狀動脈的情況。心導管只有超聲不能明確診斷才考慮該檢查。34歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征有癥狀者（自發(fā)癥狀或運動試驗誘發(fā)）平均壓差大于等于50均需要手術干預。I/C平均壓小于50mmHg者需要手術：有梗阻癥狀（心絞痛，呼吸困難，暈厥）；無其他原因所致的左室收縮功能障礙；梗阻導致嚴重左室肥厚；冠心病需要手術者。I/C平均壓差大于等于50mmHg，如無癥狀，無左室收縮功能異常、左室肥厚、運動功能異常等，如果手術風險低，可以考慮手術修補。IIb/C35歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪需要終身規(guī)律的隨訪，包括通過超聲明確梗阻進展程度，左室大小功能，癥狀的進展，以及術后發(fā)現(xiàn)的再梗阻。CT明確動脈瘤的進展情況，冠心病的出現(xiàn)和進展。36歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南主動脈瓣下狹窄診斷要點心臟彩超形象描述左室流出道解剖情況，相關的主動脈瓣畸形，主動脈瓣反流的量，左室功能，左室肥厚以及相關損傷情況?？梢耘袛嘀鲃用}瓣下狹窄的嚴重程度，但過高的估計梗阻程度，可以需要心導管來確認。三維TEE可以明確復雜的左室流出道解剖學情況。CMR有利于判斷左室流出道畸形情況和主動脈瓣反流情況。心導管只有超聲不能明確診斷才考慮該檢查。37歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征有癥狀病人，平均壓大于等于50mmHg或伴有嚴重的主動脈瓣反流者需要手術干預。I/C對于無癥狀病人，下列需要手術IIa/C左室EF小于50%,（壓差可能因此小于50mmHg）嚴重的主動脈瓣反流伴有左室收縮末期直徑大于50mm（25mm/m^2）或EF小于50%平均壓大于等于50mmHg，伴左室肥厚顯著。平均壓大于等于50mmHg，伴運動試驗時血壓反應異常。對于無癥狀病人，下列可以手術IIb/C平均壓大于等于50mmHg，左室功能正常，運動試驗正常，手術風險低。主動脈瓣反流進展超過輕度。38歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪需要終身規(guī)律隨訪，對于為接受手術病人，心臟彩超可以提供梗阻和主動脈反流進展，左室功能和大小情況。對于術后病人，規(guī)律隨訪很重要，可以發(fā)現(xiàn)再狹窄（小兒常見）。也可以發(fā)現(xiàn)主動脈瓣反流進展情況，并發(fā)癥發(fā)生情況（心律失常，心臟阻滯，醫(yī)源性室缺等。）39歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南降主動脈縮窄的診斷要點超聲位置，結構，縮窄的長度，左室功能和肥厚程度，相關心臟畸形，主動脈瓣和瓣上血管直徑。壓差的判斷不準確。CT/CMR首選的非侵入性檢查，可以評估整個主動脈，描述其位置，長度，主動脈狹窄程度，主動脈弓，狹窄前后的主動脈情況，動脈瘤和側枝情況。心導管對于其血流動力學評估在許多中心依然是金標準。40歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征上下肢壓差大于20mmHg不管有無癥狀，伴有上肢高血壓、病理性的血管反應（運動試驗中）及明顯的左室肥厚者均需要手術干預。I/C高血壓病人，狹窄段和穿隔段主動脈直徑的比值大于等于50%者應該手術。IIa/C獨立于壓差和血壓的病人，狹窄段和穿隔段主動脈直徑的比值大于等于50%者可以考慮手術。IIb/C41歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪所有病人均需要規(guī)律隨訪。需要每隔一年隨訪一次。需要行CT或磁共振檢查，檢查間隔時間依賴于病情。殘余狹窄，后遺癥及并發(fā)癥：靜息或運動后高血壓再狹窄會導致血壓增高，或使其惡化。升主動脈瘤或手術部位動脈瘤（有破裂和死亡危險）需要注意BAV，二尖瓣疾病，冠心病，williams綜合癥的主動脈（漿果樣動脈瘤）42歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南馬凡綜合癥診斷要點馬凡診斷一般依賴于臨床癥狀，但是最近的疾病分類學分子基因診斷對于診斷作用日益突出。彩超可以測量主動脈根部直徑，主動脈瓣環(huán)，竇，竇管交界，升主動脈遠端，主動脈瓣形態(tài)和反流情況，二三尖瓣脫垂和關閉不全等。CMR/CT每個病人均需要做，可以提供整個主動脈直徑的情況。43歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南治療Beta受體阻滯劑可以縮短主動脈擴張率，可能延緩病人的壽命。（至少對于成人而言）嚴格的降壓治療很重要，目的是收縮壓小于120mmHg。（對于主動脈弓離斷者需要小于110mmHg）洛沙坦可能有效，因為可以拮抗腫瘤壞死因子作用。44歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征以下需要手術當主動脈根部最大直徑是：I/C大于50mm46-50mm但有弓離斷家族史；進行性進展大于2mm/年；嚴重的主動脈瓣或二尖瓣反流；有懷孕需求者。（有其中之一）其他部位的主動脈大于50mm，或進行性擴張者應該考慮手術。IIa/C45歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪需要規(guī)律終身隨訪。超聲隨訪主動脈根部、瓣膜反流和心室功能，CMR隨訪整個主動脈（如果CMR有禁忌，以行CT代替）。病情穩(wěn)定病人需要每年做一次心臟彩超，如果除主動脈根部外正常，5年內至少重復一次CMR。如果主動脈根部以外動脈瘤形成，則需要每年做一次CMR。46歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南右室流出道梗阻診斷要點心臟彩超為該病一線輔助診斷，可以很好顯示右室流出道阻塞，肺動脈瓣畸形，右室肥厚及相關損傷，多普勒超聲提供梗阻處的壓力階差，肺動脈瓣及三尖瓣是否存在反流及嚴重程度，右室收縮壓。如果有管狀狹窄病人或有瓣膜及瓣下狹窄病人多普勒超聲提供的壓力不可靠。對于右室雙腔心病人，因為血流關系超聲提供的最大壓力可以低估狹窄程度。嚴重程度分級最大壓力（mmHg）最大速度（m/s）輕度小于36小于3中度36-643-4重度大于64大于4超聲提供的壓差不準缺，但可以通過三尖瓣反流速度評估嚴重程度。47歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南右室流出道梗阻診斷要點CMR/CT有助于確定狹窄水平，特別是漏斗下和肺動脈分支水平的狹窄，并評估右室情況?？梢郧宄娘@示肺動脈的擴張和周圍性肺動脈狹窄。核醫(yī)學可以用以排除周圍性肺狹導致的不同肺葉灌注異常。心導管可以判斷梗阻的范圍和嚴重程度。48歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征任何水平的右室流出道梗阻，不管有無癥狀，只要為重度均需要干預。如果右室功能正常，不需要置換瓣膜。I/C單純瓣膜狹窄，可以考慮球囊肺動脈成形術。I/C對于球囊肺動脈瓣成形術效果欠佳的無癥狀者，手術置換瓣膜是唯一選擇。該類患者如果右心室收縮壓大于80mmHg，三尖瓣反流速度大于4.3m/s時需要手術。I/C壓差小于64患者，如果出現(xiàn)以下之一者情況需要干預：肺狹相關癥狀；右室功能減退；右室雙腔心；嚴重心律失常；房室水平右向左分流。IIa/C對于周圍性肺狹者，出現(xiàn)以下情況之一者，無論是否有癥狀均需要手術者：1.狹窄大于50%和右室收縮壓大于50mmHg；2.或者肺灌注異常存在。IIa/C49歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪需要終身規(guī)律隨訪，并行心臟彩超檢查。頻率依賴于病情嚴重程度。但在成人先心中心需要每年一次隨訪。對于輕度肺動脈瓣狹窄或輕度殘余肺狹者，需要5年一次隨訪。50歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南Ebstein‘s畸形診斷要點心臟彩超可以明確三尖瓣功能，房化右室，三尖瓣前瓣大小，心臟不同部分的結構（右房，房化右室，殘余心室功能，左室）的功能以及右室流出道梗阻情況等。CMR對于手術的評估有價值，因為可以提供右心擴張情況，三尖瓣情況以及右室情況。

51歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預手術修復三尖瓣反流中度以上病人有癥狀或運動耐量惡化者。I/C如需要三尖瓣手術指征病人，需要在瓣膜手術時一起關閉房缺。I/C不管是否有癥狀，如果病人出現(xiàn)以下之一者需要手術：進行性右心擴大；右室收縮功能減退；胸片提示進行性心臟擴大。IIa/C心導管如果有相關心律失常者需要電生理檢查，并進行消融治療或心臟手術治療心律失常。I/C體循環(huán)血栓病人，需要導管關閉ASD。IIa/C如果紫紺為主要問題，仔細評估后給予導管關閉ASD。IIb/C52歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪所有病人需要規(guī)律隨訪。隨訪要點：需要尋找術后殘余心臟畸形，新的三尖瓣反流，瓣膜置換術后常見并發(fā)癥，心衰，殘余房水平分流，心律失常，高位心臟傳導阻滯。53歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南修復術后法四診斷要點心臟彩超為該病的一線檢查技術，可以評估右室流出道殘余梗阻及肺動脈瓣反流情況，殘余室間隔缺損，心室大小和功能，三尖瓣反流情況以及主動脈根部情況。CMR評估右室容量和功能，肺動脈反流，肺動脈尺寸，形態(tài)等。升主動脈和大血管位置。心肺功能檢查為再次手術提供時間參考。為預后提供參考。心導管非侵入性檢查沒有結果，如：遠端肺動脈狹窄，經(jīng)皮肺動脈瓣成形。動態(tài)心電圖對于高危病人和心律失常病人需要行該項檢查。54歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南法四修復術后干預有嚴重主動脈瓣反流癥狀或者有左室功能不全體征者需要置換主動脈瓣。I/C對于有癥狀病人，如伴有嚴重肺動脈瓣反流或/和肺動脈瓣狹窄者，需要置換肺動脈瓣。（右室收縮壓大于60mmHg，三尖瓣反流速度大于3.5m/s）I/C無癥狀病人，伴有嚴重肺動脈瓣反流或/和肺動脈瓣狹窄，伴有以下一項就需要手術：心肺功能檢查提示運動量減退；進行性右室擴張；進行性右室收縮功能失調；進行性三尖瓣反流（中度以上）；右室流出道梗阻伴右室收縮壓大于80mmHg（三尖瓣反流速度大于4.3m/s）；持續(xù)的房型或室性心律失常。IIa/C室缺殘余漏病人需要關閉室缺，1.左室容量負荷加重2.需要肺動脈瓣手術病人。IIa/C對于有癥狀病人，如果考慮癥狀和心律失常相關，需要進行電生理檢查或消融。對于ICD的使用：見一般推薦。一級預防是否需要ICD的植入尚有爭議。危險指標；左室或右室功能失調；廣泛心室纖維化；QRS大于等于180ms，明顯肺動脈反流，監(jiān)護示非持續(xù)性室速；電生理試驗可以誘導的室速；姑息手術時間過長；修復術時年齡過大。55歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪所有病人需要規(guī)律隨訪，至少一年一次。最近推薦：肺動脈反流：跨環(huán)補片病人易出現(xiàn)。可以引起癥狀性的右室擴張和功能失調。殘余右室流出道梗阻：易發(fā)生在漏斗部，肺動脈瓣水平和主肺動脈干右室擴張和功能失調：見于長期的肺動脈瓣反流和殘余梗阻。三尖瓣反流是右室擴張的結果。殘余室缺：導致左室容量負荷加重。主動脈根部擴張和瓣膜反流：一般導致主動脈瓣反流。左室功能失調：

心律失常：和進行性血流動力學和或手術瘢痕形成有關。56歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南大動脈轉位房水平掉轉的診斷要點心臟彩超為一線檢查，可以提供心室功能、流出道、三尖瓣返流、板障瘺或梗阻情況、肺靜脈回流情況；CMR明確功能右室功能及房內板障開放情況。Holter高危病人及臨床心律失常病人。心導管但診斷不確定或肺高壓需要評估時。57歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征手術指征：1.嚴重房室瓣返流（無心室功能異常）導致嚴重癥狀者，需要手術修補或置換瓣膜。I/C2.顯著的功能左室功能失調，無論是否伴有三尖瓣返流，均需要手術，保守治療或最終心臟移植。I/C3.左室流出道梗阻者，如果有癥狀或者左室功能惡化均需要手術治療。4.伴有癥狀的肺靜脈梗阻者，需要手術。I/C5.板障狹窄病人如有癥狀，不能耐受心導管檢查，需要手術干預。I/C6.板障瘺病人如有癥狀，不能耐受心導管檢查，需要手術干預。I/C7.嚴重無癥狀房室瓣返流病人（無心室功能異常），需要手術修補或置換瓣膜。IIa/C8.成人banding，目前為實驗性，盡量避免。III/C58歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指征心導管1.板障狹窄者如果伴有癥狀，需要介入植入支架。I/C2.有癥狀病人，伴有板障瘺或運動試驗有肉眼紫紺者，需要支架覆蓋或介入關閉瘺口。I/C3.有板障瘺或左向右分流導致癥狀者，需要支架覆蓋或介入關閉瘺口。I/C4.沒有癥狀病人，如有板障瘺且伴有左向右分流導致心室容量負荷明顯加重者，需要支架覆蓋或介入關閉瘺口。I/C5.無癥狀病人，伴有板障狹窄需要起搏治療的病人，需要介入植入支架。IIa/C6.沒有癥狀病人，伴有板障狹窄者，可能需要介入植入支架。IIb/C59歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南電生理檢查，消融，植入ICD這些操作只有在專業(yè)的中心有專業(yè)的醫(yī)療團隊才可以實施，因為房水平的調轉導致導管路徑有異常。下列病人猝死可能行大：房性心動過速；功能行右室功能受損；QRS大于140ms。60歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪所有病人均需要在專業(yè)的中心進行每年一次的隨訪；通過隨訪發(fā)現(xiàn)一些常見并發(fā)癥：1.功能行右室功能失調；2.三尖瓣返流（通常作為右室擴張或功能減退的指征）；3.快速性心律失常：房撲最常見，但房顫和其他的室上性心動過速均可以發(fā)生。室顫和室速也有報道，一般伴有猝死；緩慢性心律失常：有竇房結功能缺失，需要起搏器治療；4.板障瘺：可以導致左向右或右向左分流；5.體肺靜脈引流梗阻；6.流出道梗阻：因室間隔膨向左邊導致。61歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南Swith術診斷要點心臟彩超左室功能，主動脈吻合處的狹窄，肺動脈狹窄，主動脈瓣反流，升主動脈直徑，主動脈弓彎曲。肺動脈主干，分叉處及肺動脈分枝等的狹窄程度。評估右室功能，右室收縮壓的估計。CMR評估主動脈，肺動脈分枝的狹窄情況，左右肺的血流分布情況。62歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南診斷要點CT明確冠脈情況。心導管左室功能失調，懷疑有冠脈缺血時進行。核醫(yī)學如果懷疑心肌缺血時可以用來明確冠脈灌注情況。通過肺灌注試驗來明確是否肺動脈分支狹窄63歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南Swith術后干預指癥冠脈有狹窄導致冠脈缺血，需要介入支架植入或手術。I/C有癥狀病人伴有右室收縮壓大于60mmHg（三尖瓣反流速度大于3.5m/s），需要手術處理流出道梗阻情況。I/C右室功能惡化病人，不管有無癥狀均需要性手術處理流出道梗阻情況。I/C無癥狀病人，如果右室收縮壓大于80mmHg，需要手術處理流出道梗阻情況。IIa/C主動脈根部如果大于55mm，需要行主動脈根部手術。IIa/C無癥狀的周圍性肺狹病人，如果狹窄超過50%且右室收縮壓大于50mmHg，和/或肺灌注異常者需要考慮支架或手術。IIa/C64歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪所有病人需要至少一年一次在?？浦行牡碾S訪。明確：左室功能失調和心律失常：可能和冠脈有關。主動脈瓣反流導致的靠近主動脈根部的擴張。肺動脈瓣上狹窄，肺動脈分枝狹窄。65歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南矯正性大動脈轉位的診斷要點心臟彩超房室瓣畸形情況（ebstein‘s）和反流，室缺，右室流出道梗阻，肺動脈狹窄情況。功能心室的功能和房室瓣反流情況可以通過超聲來量化。CMR提供心內和大血管的解剖，可以評估心室容量負荷和射血分數(shù)。Holter，電生理選擇性用于高危、心律失常病人。心導管非侵入性檢查不能明確診斷時。66歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南干預指癥三尖瓣手術（因三尖瓣反流需要手術）在功能左心室功能惡化之前就需要進行。在右室EF小于45%之前。IIa/C左室功能正常，可以考慮房水平調轉+大動脈水平調轉/Rastelli（有非限制性室缺）IIb/C67歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南單心室的干預條件好的病人仔細評估后才可以考慮Fontan術。（肺血管阻力低，房室瓣功能好，心室功能儲備良好）IIa/C肺血流增加的病人（可能沒到成年），需要考慮Banding術。IIa/C紫紺顯著病人，肺血流少，沒有肺動脈瓣反流者，可以考慮雙向Gleen術IIa/C如果沒有傳統(tǒng)手術可以做的病人可以考慮心臟移植，或心肺聯(lián)合移植。IIa/C69歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南Fontan術后診斷要點心臟彩超為一線診斷工具，可以明確心室和瓣膜功能。明確Fontan手術方式（血管之間的連接關系）。血液檢查包括血常規(guī)，血清蛋白水平，肝腎功能。如果懷疑有蛋白丟失性腸病，需要計算抗胰蛋白酶的清楚。CMR可以明確Fontan術的連接方式，肺靜脈（右房擴大導致肺靜脈梗阻）和異常的肺血流情況。評估肝臟情況（硬化，纖維化，癌變等。）心導管如果病人有不能解釋的水腫、運動功能惡化、新出現(xiàn)的心律失常及紫紺，心導管檢查指征較寬。提供心室和瓣膜功能及血流動力學信息包括肺靜脈反流，梗阻和血管異常連接情況。70歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南Fontan術后的治療抗凝右房血流緩慢以及凝血功能異?？梢詫е聶C體易于形成血栓。肺栓塞經(jīng)常發(fā)生可以導致肺動脈反流，所以將需要終身服抗凝藥列入推薦治療。但沒有證據(jù)顯示這樣做有益。對于以下病人需要抗凝：心房內血栓，房性心律失常，以及血栓栓塞時間發(fā)生者。治療心律失常竇性心律的缺失會導致血流動力學急轉直下，持續(xù)存在的心律失?？梢詫е虏∏槲Ｖ?，需要緊急搶救。當藥物無效時，電復律為主要治療。胺碘酮對于心律失常的再發(fā)有效，但長期服用有一定的副作用。雖然心律失常介入治療效果不佳，但消融的指癥還是很寬?？箍焖傩孕穆墒СＰ姆科鸩行?。如果需要房室起搏，可以選用心外膜途徑。如果發(fā)生心律失常，需要積極評估血流動力學。

71歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南治療蛋白丟失性腸病的臨床治療排除血流動力學問題后治療方法包括：限鹽；高蛋白；利尿劑；ACEI；糖皮質激素；輸入蛋白；長期皮下使用肝素；開窗（介入途徑）；心臟移植。72歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南手術干預指癥Fontan失敗病人，需要考慮再次手術。（存在難以控制的心律失常，有房擴張，房室瓣反流惡化，右室功能惡化，心房血栓形成。）如果血流受阻，或反常的血管連接，可能需要使用心導管進行開窗。如果手術進行的比較晚，獲益較小，且更易心臟移植。但最合適的手術時機目前尚未研究確定。從心房和肺的連接轉換為全腔肺動脈連接的更為高效的手術，早期獲益還是比較大（在經(jīng)驗豐富的中心），但是增加了手術死亡率，且需要長期藥物治療和起搏器的植入。73歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南隨訪術后需要到專門的心臟中心進行規(guī)律隨訪，頻率至少一年一次，內容包括以下：超聲，心電圖，血壓控制情況。CMR和肝臟超聲檢查頻率視具體病人而定。對于有癥狀的手術“失敗”病人需要強制性的綜合性的評估，仔細檢查，以排除微小的腔肺連接處的梗阻和肺靜脈反流，因為后者可導致嚴重的血流動力學損害。74歐洲心臟協(xié)會關于成人先心病管理指南右室-肺動脈通道術后診斷要點心臟彩超為一線檢查