大骨節(jié)病課件

大骨節(jié)病1大骨節(jié)病1大骨節(jié)病又稱柳拐子病，多發(fā)生于兒童，以關(guān)節(jié)軟骨、骺軟骨和骺軟骨板變性壞死為基本病變的地方性骨病在我國，主要分布在東北至西藏的一個狹長高寒地帶。病因至今不完全清楚。在本病流行區(qū)，飲水中微量元素不足、過剩和失衡可能是引起營養(yǎng)不良性改變的因素。此外，采用“吃糧、改水、講衛(wèi)生”預(yù)防大骨節(jié)病已取得良好效果。本病發(fā)病年齡較小，一般為5-15歲兒童，手、足和踝部發(fā)病率高。2大骨節(jié)病又稱柳拐子病，多發(fā)生于兒童，以關(guān)節(jié)軟骨、骺軟骨和骺軟病理本病主要侵犯人體的運動系統(tǒng)，特別是四肢的骨骼和關(guān)節(jié)。病變?yōu)榫徛赃M(jìn)行，常雙側(cè)發(fā)生。病理的本質(zhì)是軟骨的營養(yǎng)不良性變化。軟骨的基本病變是軟骨變性和壞死。3病理本病主要侵犯人體的運動系統(tǒng)，特別是四肢的骨骼和關(guān)節(jié)。3可以分成三期：骨骺板提前骨化，使骨骺板失去了正常的形態(tài)，凹凸不平。骨骺板的骨化可以不一致，使骨骺板厚度不一；骨化的速度也不一致，使關(guān)節(jié)出現(xiàn)內(nèi)翻或外翻畸形。骨骺板的骨干側(cè)的骨皮質(zhì)呈銳角。骨骺與干骺端早融合。骨骺中心軟骨提前骨化，并向外圍擴展。有時中心軟骨破裂，干骺端成條狀凹陷，最后完全融合。骨骺與骨骺板過早消失，骨骼停止生長，骨端變得粗大，扭曲。4可以分成三期：4臨床表現(xiàn)主要侵犯骨骼生長發(fā)育期的兒童和少年。發(fā)病年齡多為5-15歲，25歲以上成人很少發(fā)病。四肢關(guān)節(jié)對對稱性疼痛、變性、增粗、屈伸活動受限以及四肢肌肉萎縮。四肢關(guān)節(jié)中，以遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)（手、足、踝）的改變明顯。左右同時受累，但以右側(cè)較為顯著。發(fā)病年齡越早，關(guān)節(jié)變形和侏儒越為明顯。典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關(guān)節(jié)運動受限和疼痛。成人表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)彎曲和指關(guān)節(jié)增粗。5臨床表現(xiàn)主要侵犯骨骼生長發(fā)育期的兒童和少年。5X線表現(xiàn)大骨節(jié)病在軟骨發(fā)生變性壞死階段，X線多無改變，至軟骨壞死后繼發(fā)的異常鈣化或骨化及骨結(jié)構(gòu)發(fā)生變形和破壞時，可顯示出特征性改變。X線分型：干骺型：發(fā)病年齡輕，只限于干骺端有改變。干骺骨骺型：損害范圍較廣，除干骺變化外，骨骺也有變化。骨端型：見于骨骺線閉合以后，整個關(guān)節(jié)的兩個對應(yīng)骨端有損害。6X線表現(xiàn)大骨節(jié)病在軟骨發(fā)生變性壞死階段，X線多無改變，至軟骨掌指骨指骨以2、3、4指骨的近、中節(jié)最為多見；單純在1、2指骨干骺端有改變著多屬于生理性變異。干骺端：早期為干骺端失去正常形態(tài)，其邊緣骺板的臨時鈣化帶變形、增寬、硬化，呈波紋狀或鋸齒狀。骨干內(nèi)陷，骨骺變形。病變繼續(xù)發(fā)展可見骨骺與干骺部分聯(lián)合，骨骺線中斷，骨骺變形、破壞、節(jié)裂，可部分或完全被吸收或完全嵌入到干骺凹陷之中。骨端：早期改變?yōu)殛P(guān)節(jié)面毛糙不平。骨端可凸出或凹陷，并可由平坦變成錐體形，向一側(cè)傾斜如刀削狀。兩端膨大變形，骨關(guān)節(jié)增粗，關(guān)節(jié)半脫位。7掌指骨指骨以2、3、4指骨的近、中節(jié)最為多見；單純在1、2指腕骨頭狀骨、鉤骨損害多見。腕骨輪廓模糊不清，有小的破壞區(qū)。病變嚴(yán)重時可出現(xiàn)骨縮小、變形、邊緣硬化，各關(guān)節(jié)面凹凸不平腕骨間隙變窄、相互擁擠，腕關(guān)節(jié)明顯變形。8腕骨頭狀骨、鉤骨損害多見。8踝關(guān)節(jié)早期：距骨關(guān)節(jié)面失去光滑輪廓。晚期：距骨頸變短，關(guān)節(jié)上翹，關(guān)節(jié)面硬化凹凸不平。跟骨結(jié)節(jié)變短。軟組織相對變厚。9踝關(guān)節(jié)早期：距骨關(guān)節(jié)面失去光滑輪廓。9足、趾、跖骨足、趾、跖骨的改變與手的掌指骨改變相似。足弓變平。10足、趾、跖骨足、趾、跖骨的改變與手的掌指骨改變相似。10肘關(guān)節(jié)橈骨頭增粗變形。肱骨小頭發(fā)育不良。肘關(guān)節(jié)面增生硬化或游離骨塊。尺橈骨長短不一，可形成下尺橈關(guān)節(jié)脫位。11肘關(guān)節(jié)橈骨頭增粗變形。11膝關(guān)節(jié)股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及髕骨關(guān)節(jié)面邊緣不整齊，鈣化帶模糊、斷裂。脛骨平臺可變?yōu)榘枷荨９晒莾?nèi)外髁發(fā)育不均衡，常形成膝內(nèi)翻或膝外翻畸形。12膝關(guān)節(jié)股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及髕骨關(guān)節(jié)面邊緣不整齊，鈣化帶模糊、肩關(guān)節(jié)肱骨上端早期可顯示破壞。肱骨頭變大且不規(guī)則。肱骨頸變短。肱骨干短粗。13肩關(guān)節(jié)肱骨上端早期可顯示破壞。13髖關(guān)節(jié)股骨頭骨骺下方的干骺端有破壞且密度不均。股骨頭骨骺外形不整齊。股骨頭扁平。股骨頸短粗。髖關(guān)節(jié)間隙變窄。髖臼深陷，邊緣增生硬化。14髖關(guān)節(jié)股骨頭骨骺下方的干骺端有破壞且密度不均。14脊柱受累較少見。兒童期椎體變形，前部較窄，上下緣模糊不整，椎間隙寬窄不均。下部胸椎及上部腰椎表現(xiàn)明顯。15脊柱受累較少見。151616171718181919鑒別診斷軟骨營養(yǎng)不良癥：化骨核出現(xiàn)延遲，發(fā)育緩慢。成骨不全：全身骨骼纖細(xì)，骨質(zhì)疏松明顯，多發(fā)生病理性骨折。佝僂?。汗琴|(zhì)疏松明顯