過敏性紫癜課件

過敏性紫癜

（郭彪、武明珠、伍靜、王文鳳）主訴戴某，男，5歲19床雙下肢皮疹、間斷腹痛24天，全身皮疹1周現(xiàn)病史簡介：2016.6.18.患兒無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，雙下肢可見少許散在皮疹，家人未予重視；6.19.患兒腹痛加重，伴嘔吐，予以口服藿香正氣水后無好轉(zhuǎn)，遂就診于長沙市婦幼保健院，完善腹部彩超，血、尿常規(guī)等相關檢査后擬診為“胃腸型感冒”并予以對癥治療（具體不詳）2天后，腹痛、嘔吐未見明顯好轉(zhuǎn)；6.21.轉(zhuǎn)診至湖南省旺旺醫(yī)院，行腹部彩超提示腸道積氣，予開塞露腸道減壓等對癥治療后未見明顯好轉(zhuǎn)；6.22.轉(zhuǎn)診于湖南省人民醫(yī)院，查體液免疫全套、狼瘡全套、抗幽門螺桿菌抗體、過敏原檢測、胸片：基本正常；尿常規(guī)：紅細胞65.7個/ul，細菌120.2個/ul，蛋白陰性，診斷為“腹型過敏性紫癜”收住入院，入院后予以甲強龍、法莫替丁等對癥治療后，腹痛嘔吐癥狀消失，病情好轉(zhuǎn)于6月29日出院。7.4患兒皮疹進一步加重，全身可見，色鮮紅，突出皮膚，撫之礙手，壓之不褪色，偶有腹痛，無嘔吐，自服西替利嗪抗過敏皮疹未見明顯消退；7.8患兒母親發(fā)現(xiàn)患兒大便中帶有少許鮮紅色血液，為求進一步診療來我院就診，門診查血常規(guī)：WBC6.17X10^9/LN46.7%L42%HGB122g/LPLT251X10/L；CRP(―)；尿常規(guī)：隱血2+,蛋白+，紅細胞59.2/ul，白細胞31.3/ul，門診遂以“過敏性紫癜”收住我科。入院癥見：

無發(fā)熱，偶咳，雙下肢及胸腹部可見紅色丘疹，凸出皮面，壓之不褪色，無瘙癢、雙下肢疼痛，無惡心嘔吐，無腹痛、腹瀉，無頭暈頭痛，食納欠佳，寐可，大便成形，色略紅，無肉眼血尿。既往史：2014年手足口病，余無特殊個人史、家族史：無特殊可詢體格檢查T:36.3℃P:106次/分R:36次/分W:28KgBP:110/66mmHg胸腹部、背部、雙下肢可見散在紅色皮疹，突出皮膚，撫之礙手，壓制不褪色。全身淺表淋巴結(jié)無腫大。齒齦正常，咽部充血，右側(cè)可見一個皰疹，扁桃體II度腫大，無膿性分泌物。心肺、腹部、神經(jīng)系統(tǒng)檢查：均未見異常。輔助檢查(2016.6.22湖南省人民醫(yī)院)

體液免疫全套、狼瘡全套、抗幽門螺桿菌抗體、過敏原檢測、胸片：基本正常尿常規(guī)：紅細胞65.7個/ul，細菌120.2個/ul，蛋白陰性(2016.7.11我院門診)血常規(guī)：WBC6.17X10^9/LN46.7%L42%HGB122g/LPLT251X10/L；CRP(―)尿常規(guī)：隱血2+,蛋白+，紅細胞59.2/ul，白細胞31.3/ul。初步診斷：中醫(yī)診斷：紫癜血熱妄行

辯證分析：患者男，5歲，以雙下肢皮疹、間斷腹痛24天，全身皮疹1周為主癥，舌紅，苔黃膩，脈浮、數(shù)，風熱外襲，咽喉為肺胃之門戶，風熱上乘咽喉，則致咽喉紅腫；風熱灼傷血絡，血溢脈外，則見紫斑、尿血。辨病屬紫癜范疇，辨證為風熱傷絡。本病病位在里，病性屬實，預后一般。西醫(yī)診斷：1.過敏性紫癜

2.紫癜性腎炎診斷依據(jù)：1.過敏性紫癜：患兒雙下肢及胸腹部可見皮疹，突出皮膚，撫之礙手，壓之不褪色，期間出現(xiàn)腹痛，于外院診斷為過敏性紫癜，可診斷；2.紫癜性腎炎：患兒為過敏性紫癜，復査尿常規(guī)可見隱血及尿蛋白，可診斷。診療計劃：(1)中醫(yī)兒科護理常規(guī)，一級護理，陪護，普食；(2)完善相關檢査：三大常規(guī)、肝腎功能、心肌酶、電解質(zhì)、血沉、血糖、免疫全套、乙肝、風濕全套、肺炎支原體抗體、肺炎衣原體抗體、手足口病抗體、PPD皮試、外周血細胞形態(tài)學檢測等；(3)治療上：

西米替丁靜滴Qd護胃、抗過敏；單磷酸阿糖腺苷靜滴Qd抗病毒；復方甘草酸苷靜滴Qd抗過敏：維生素C

靜滴Qd增加血管通透性；入院后病情變化

7.12查房患者雙下肢可見散在紅色皮疹較前減退。接回報：尿微量白蛋白31.50↑；腎功能：尿酸351.00↑umol/L；大便常規(guī)+0B、血沉、風濕全套、電解質(zhì)、心肌酶無異常。治療上：加用福辛普利納片劑擴張血管，減少外周血管阻力。中醫(yī)以涼血解毒，化淤消斑為法，方藥以犀角地黃湯合小薊飲子加減，具體處方如下：水牛角【先煎】30g生地黃5g赤芍8g牡丹皮6g紫草10g 小薊炭10g淡竹葉5g益母草10g炒梔子5g當歸6g 炒雞內(nèi)金6g甘草5g牛膝6g

X3付，水煎服，日服一劑，分兩次服入院后病情變化

7.13-14查房患者皮疹明顯消退，扁桃I度腫大接回報：BR:WBC7.29*10^9/LN39.5%HGB115g/LPLT242*10^9/LCRP<0.499mg/L；血脂常規(guī)、乙肝全套、凝血常規(guī)、腸道病毒：陰性肺炎支原體抗體陰性；肺炎衣原體IGM抗體陰性。查24小時尿蛋白定量494mg/24h,提示腎功損害。繼續(xù)當前治療。入院后病情變化

7.15查房患兒胸腹部、背部、雙下肢可見散在紅色皮疹印。余查體同前復查尿常規(guī)：尿蛋白1+(0.3)隱血2+(2.0)紅細胞125.4/ul?；純耗虺Ｒ?guī)中仍可見紅細胞及尿蛋白，告知患兒家屬建議完善腎穿刺檢查明確病理分型，患者家屬拒絕檢查。7.16查房病情大致同前。治療上建議患者行甲強龍沖擊治療3天后改口服治療，患兒家屬仍拒絕。繼續(xù)當前治療。入院后病情變化

7.18查房患兒胸腹部、背部、雙下肢散在紅色皮疹基本已消退，患兒病情較前明顯好轉(zhuǎn)，單磷酸阿糖腺苷今足療程，故停用；予甲潑尼龍琥珀酸鈉粉針劑激素沖擊治療，并囑患兒臥床休息，余治療同前。入院后病情變化

7.21查房患兒病情較前進一步好轉(zhuǎn)，開始口服醋酸潑尼松片劑，并予測BP、P、R，記24小時出入水量，監(jiān)測患者生命體征，治療同前。過敏性紫癜(allergicpurpura)又稱急性血管性紫癜。是一種常見的由多種感染原和過敏原引起的累及皮膚、關節(jié)、胃腸道、腎臟等全身小血管的過敏性出血性疾病。是兒童最常見的非血小板減少性紫癜。屬于系統(tǒng)性血管炎的一種。概念A.病因及發(fā)病機制病因B.

本病病因不明，可能與免疫因素有關。感染、食物、藥物等因素可誘發(fā)本病。

1.感染因素：細菌、病毒、寄生蟲等

1).細菌：β溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見；

2).病毒：風疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等；

3).寄生蟲：蛔蟲感染多見，還有鉤蟲、鞭蟲、絳蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。

2.食物因素：魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等。（動物性異性蛋白）

3.藥物因素：（1）抗生素類如青霉素、頭孢菌素類（2）解熱鎮(zhèn)痛藥如水楊酸、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等；（3）其他藥物如磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿劑等。

4.其他因素：

昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、預防接種、精神因素等均可引起。病因及發(fā)病機制發(fā)病機制B.

目前認為是一種免疫因素介導的全身血管無菌性炎癥，是由抗原性物質(zhì)進入機體，與患者體內(nèi)的抗體(主要為IgA)發(fā)生反應，沉積于血管壁而引起血管損傷，導致皮膚和黏膜發(fā)生紫癜等癥狀。免疫學已證實，多數(shù)患者血清中IgA抗體增高。臨床表現(xiàn)

皮膚癥狀

1.皮膚紫癜

2.軟組織水腫01腎臟損害癥狀04

關節(jié)癥狀03消化道癥狀04皮膚型1.腎型4.腹型2.混合型5.

關節(jié)型3.臨床分型1.皮膚型分型及鑒別診斷損害僅限于皮膚，起病急，皮損為小而分散的可觸及的瘀點和瘀斑，好發(fā)于四肢伸側(cè)及臀部，尤其小腿部明顯，對稱分布，可融合成大片，成批出現(xiàn)，多無明顯自覺癥狀?？捎?～2周內(nèi)消退，遺留褐色斑或無痕跡。通常無全身癥狀，少數(shù)有輕度發(fā)熱、頭痛、乏力等。病程可持續(xù)2～3周，但易復發(fā)。鑒

與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹等。血小板計數(shù)減少，出血時間延長，骨髓象無改變。2.腹型分型及鑒別診斷約2/3患者可出現(xiàn)以腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛為主，同時可伴有嘔吐、嘔血或便血，嚴重者為血水樣大便。鑒

與急腹癥相鑒別，前者除有腹痛、腹瀉外，一般無肌緊張及反跳痛，而急腹癥除腹痛外，尚有肌緊張及反跳痛等，可助鑒別。3.關節(jié)型分型及鑒別診斷

可有單個或多發(fā)性游走性關節(jié)腫痛或關節(jié)炎，有時局部有壓痛，多發(fā)生在膝踝、肘、腕等關節(jié)，關節(jié)腔可有滲液，但不留后遺癥。鑒

與風濕性關節(jié)炎相鑒別，后者常有風濕活動，血清抗“O”抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現(xiàn)急性游走性、不對稱性多關節(jié)炎，呈紅、腫、熱及觸痛，運動受限等，可助鑒別。4.腎型分型及鑒別診斷在皮膚紫癜的基礎上，因腎小球毛細血管炎癥反應而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延遲出現(xiàn)。多在3～4周恢復，少數(shù)病例因反復發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征。鑒

與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹等。血小板計數(shù)減少，出血時間延長，骨髓象無改變。PS:紫癜性腎炎

是本病最常見的并發(fā)癥之一。一般于紫癜出現(xiàn)后1～8周內(nèi)發(fā)生，輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進展為腎衰竭，主要表現(xiàn)為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(＜1g/d占50%～60%)水腫、高血壓、偶可見腎病綜合征(尿蛋白＞3.5g/d者占15%～39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%，90%～95%于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)恢復正常，發(fā)展成慢性者少見(6%)。少數(shù)可表現(xiàn)為腎病綜合征。過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區(qū)別，但單核及T細胞浸潤只見于前者，而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身癥狀，多見于青壯年，有助鑒別。腎臟活檢顯示有節(jié)段性或少見的彌漫性腎小球增殖，伴毛細血管被纖維蛋白樣物質(zhì)閉塞。5.混合型分型及鑒別診斷

皮膚紫癜合并上述兩種及以上臨床表現(xiàn)。血常規(guī)白細胞輕至中度增高，嗜酸細胞正常或增高；出血量多時可貧血；凝血時間、血小板計數(shù)、血塊收縮時間均正常>血沉多數(shù)患者血沉可增快>抗“O”

可增高>血清免疫球蛋白血清IgA可升高>實驗室及其他檢查尿常規(guī)

腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細胞或管型。>血尿素氮及肌酐腎功能不全者增高>大便潛血消化道出血時陽性>毛細血管脆性試驗約半數(shù)患者陽性>腎組織活檢確定腎炎病變性質(zhì)，對治療和預后的判定有指導意義>腹部超聲波檢查有利于早期鑒別診斷腸套疊>治療原則去除致敏因素，抑制變態(tài)反應，保護器官功能，防止并發(fā)癥。（1）注意休息（2）注意保暖（3）注意飲食（4）為防止復發(fā)，患者治愈后應堅持鞏固治療一療程。一般治療藥物治療1.抗過敏藥物（抗組胺藥）包括氯苯那敏（撲爾敏）、異丙嗪、氯雷他定、西瞇替丁為H2受體拮抗藥，能減弱免疫抑制細胞的活性，增強免疫反應，其有免疫調(diào)節(jié)作用。2.改善血管通透藥物

路丁和維生素C可降低毛細血管的滲透性和脆性；止血藥如卡巴克絡、酚磺乙胺對于急性期出血明顯者效果好。3.糖皮質(zhì)激素可抑制抗原-抗體反應，改善毛細血管通透性，具有抗過敏、減輕血液滲出的作用?？裳杆贉p輕關節(jié)疼痛及胃腸道癥狀。適用于紫癜較嚴重