系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

風(fēng)濕免疫科陳靜系統(tǒng)性紅斑狼瘡

風(fēng)濕免疫科陳靜概述、病因及發(fā)病機(jī)制（熟悉）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)（掌握）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療(了解）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護(hù)理及保健指導(dǎo)（掌握）

學(xué)習(xí)目標(biāo)學(xué)習(xí)目標(biāo)一種病因不明、多因素參與的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病血清中具有大量不同的自身抗體以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)育齡女性多見，男:女=1:7-9；發(fā)病率1/1000(我國(guó)）>1/2000（西方）概述一種病因不明、多因素參與的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的遺傳：近親發(fā)病率5%-13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵雙胎性激素：女性發(fā)病明顯高于男性（更年期前階段9:1）環(huán)境：含芳香族胺或聯(lián)胺基團(tuán)的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達(dá)嗪、異煙肼、青霉胺等免疫學(xué)異常：病因遺傳：近親發(fā)病率5%-13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵發(fā)病機(jī)制主要機(jī)制：免疫復(fù)合物的形成和沉積具有遺傳素質(zhì)者，環(huán)境因素和性激素影響下→促發(fā)了異常的免疫應(yīng)答→持續(xù)產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體→引起組織損傷發(fā)病機(jī)制主要機(jī)制：免疫復(fù)合物的形成和沉積消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱占90%，長(zhǎng)期低熱為主（高熱提示活動(dòng)，排除感染）；疲乏皮膚粘膜：80%皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過(guò)敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象肌肉骨骼：非畸形關(guān)節(jié)炎、5%肌炎漿膜炎：胸腔積液（滲出液）、心包積液臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱占90%，長(zhǎng)期低熱為主（高熱提示活動(dòng)，蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象手指血管炎盤狀紅斑蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象手指血管炎盤狀紅斑skinandmucosaskinandmucosa系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)腎：約75%表現(xiàn)——蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等心血管：約30%表現(xiàn)——纖維素性心包炎或心包積液；10%心肌損害；心衰等肺：35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性病變等臨床表現(xiàn)腎：約75%表現(xiàn)——蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等臨床表神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識(shí)障礙癲癇偏癱嘔吐病理基礎(chǔ):腦局部血管炎的微血栓預(yù)后不良指征:腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神頭痛意識(shí)癲癇偏癱嘔吐病理基礎(chǔ):腦血液系統(tǒng)60%貧血（與紅細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子、壽命縮短、營(yíng)養(yǎng)等有關(guān)）10%自身免疫性溶貧（短期內(nèi)重度貧血）白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少血小板減少無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大脾大血液系統(tǒng)60%貧血（與紅細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子、壽命縮短、營(yíng)養(yǎng)等有臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征（APS）：動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體干燥綜合征（SS）：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視力下降臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征（APS）：動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流狼瘡危象SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害（溶貧、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。狼瘡危象SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害（溶貧、嚴(yán)重心臟損害、THANKYOUSUCCESS2023/8/317可編輯THANKYOUSUCCESS2023/7/311治療一般治療藥物治療特殊治療治療一般治療心理治療，樹立樂(lè)觀情緒急性期臥床休息及早發(fā)現(xiàn)，治療感染避免誘發(fā)SLE的藥物避免強(qiáng)陽(yáng)光暴曬、紫外線照射一般治療心理治療，樹立樂(lè)觀情緒藥物治療非甾體抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑藥物治療非甾體抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑非甾體抗炎藥(NSAIDS)主要作用：抗炎止痛和退熱用于治療-發(fā)熱；關(guān)節(jié)痛；肌肉痛；輕度的漿膜炎代表藥物-阿司匹林、消炎痛、布洛芬、雙氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞來(lái)昔布、羅非昔布副作用-胃腸道

非甾體抗炎藥(NSAIDS)主要作用：抗炎止痛和退熱

抗瘧藥(Antimalarials)

主要作用-抗炎、免疫抑制用于治療-皮疹、口腔潰瘍、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、漿膜腔積液、SLE的維持治療用藥代表藥物-硫酸羥氯喹副作用-眼毒性(服藥期間每3-6月查眼底)

-胃腸道

-心肌病變

抗瘧藥(Antimalarials)主要作用-抗炎、免糖皮質(zhì)激素抗炎、免疫抑制強(qiáng)的松1mg/kg/d，持續(xù)6-8周，1-2周減10%維持量：＜10mg/d沖擊療法：急性暴發(fā)性危重SLE：急性腎衰、嚴(yán)重溶貧等；不良反應(yīng)：向心性肥胖、血糖升高、高血壓、骨質(zhì)疏松等糖皮質(zhì)激素抗炎、免疫抑制免疫抑制劑主要用于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量環(huán)磷酰胺（CTX）：10-16mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月不良反應(yīng)：胃腸道、肝損、脫發(fā)、骨髓抑制硫唑嘌呤環(huán)孢素、來(lái)氟米特（愛諾華）

免疫抑制劑主要用于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量狼瘡危象的治療甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5％GS250mlivgtt(1-2h)＊3d

常見副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等嚴(yán)重副作用：感染、出血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等狼瘡危象的治療甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5％GS250狼瘡危象的治療靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率

1)

對(duì)SLE具有免疫治療作用；2)

非特異性的抗感染作用用法：0.4／kg/d*5d對(duì)癥治療狼瘡危象的治療靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率特殊治療血漿置換：DNA免疫吸附干細(xì)胞移植（異體排異、自體復(fù)發(fā)）、基因治療特殊治療血漿置換：一般護(hù)理要點(diǎn)

1、要體貼病人疾苦，做好心理護(hù)理。

2、向患者普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。

3、重癥患者應(yīng)臥床休息。

4、發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。

一般護(hù)理要點(diǎn)

1、要體貼病人疾苦，做好心理護(hù)理。

2、向患5、不宜曬太陽(yáng)，室內(nèi)陽(yáng)光過(guò)強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補(bǔ)骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽(yáng)傘，戴遮陽(yáng)帽，穿長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)裙、長(zhǎng)褲。

6、長(zhǎng)期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。

7、生活要有規(guī)律，保持樂(lè)觀情緒和正常心態(tài)，避免過(guò)度勞累。

5、不宜曬太陽(yáng)，室內(nèi)陽(yáng)光過(guò)強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線等光性療潛在并發(fā)癥：腎功能損害

護(hù)理要點(diǎn)

（1）不論急性、慢性狼瘡腎炎活動(dòng)期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應(yīng)臥床休息。當(dāng)疾病活動(dòng)控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復(fù)期，可適當(dāng)活動(dòng)。

（2）給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補(bǔ)充體內(nèi)蛋白應(yīng)給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。

（3）嚴(yán)重水腫及少尿者，注意營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)給及水、電解質(zhì)、酸堿平衡，按醫(yī)囑要求準(zhǔn)確輸入液體或口服藥。

潛在并發(fā)癥：腎功能損害

護(hù)理要點(diǎn)

（1）不論急性、慢性狼瘡潛在并發(fā)癥：腎功能損害

護(hù)理要點(diǎn)（4）記錄24小時(shí)出入水量，嚴(yán)密觀察尿量，水腫嚴(yán)重者每周稱兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。（5）伴高血壓者，定時(shí)監(jiān)測(cè)血壓。

（6）預(yù)防感染，做好口腔及皮膚護(hù)理，一切處置嚴(yán)格無(wú)菌操作。

潛在并發(fā)癥：腎功能損害

護(hù)理要點(diǎn)（4）記錄24小時(shí)出入水量，保健指導(dǎo)

1.向患者及家屬普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。2.注意勞逸結(jié)合，避免勞累3.女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕藥，因其可使疾病復(fù)發(fā)。已妊娠者應(yīng)立即終止，待病情穩(wěn)定一年以上，經(jīng)醫(yī)生同意，才能在醫(yī)生指導(dǎo)、監(jiān)護(hù)下考慮妊娠。4.當(dāng)病人出