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急性髓性白血病髓樣腫瘤myeloidneoplasms)來源于多能髓樣干細胞的隆性增生,可以向、單核細胞、紅細胞和巨核細胞系統(tǒng)分由于干細胞位于骨髓性腫瘤多表現(xiàn)為白血病,而淋巴結、脾的累及較淋巴樣輕。髓樣腫瘤主要有三大類:急性粒細血病、慢性髓性增生性疾病和骨生綜合征。急性髓性白血病又稱為急性粒細病或急性非淋巴細胞白血病。多見于成,兒童較見。骨髓涂片中始粒細胞(母細大于25%。我國目前仍然使用FAB分類根據(jù)白血病細胞的分化程度和主要的細胞類型分為M0M7八個類型。M0急性粒細胞白血病,微分化型約占所有AML2%~3%。原胞無原粒細胞的形態(tài)學和細胞化學表達粒細胞系統(tǒng)的抗原。M1急性粒細胞白血病,最少分化型約占所AML20%僅3%以下的原始細胞為過氧化酶陽性,或者有胞漿顆?;駻uer。M2急性粒細胞白血病,成熟型約3%~40%。由原粒細胞到中幼粒細胞的各階段細胞組成,多數(shù)病見Auer小體。M3急性早幼粒細胞白血病約5%~10%。以早幼粒細胞為主充滿粗大的顆粒Auer小體多見。M4急性粒單核細胞白血病約15%~2%。瘤細胞向粒細胞和單核細胞兩種方向分化,粒細胞M2,同時有多數(shù)非特異性脂酶陽幼單核細胞。M5急性單核細胞白血病約占10%。以原單核細胞為主(M5a)或以幼單核細胞為主M5b)。M6紅白血病占5%。以病態(tài)的巨幼樣、巨核和多核原紅細胞為主,非紅細胞系統(tǒng)的細胞中,原粒細于25%。M7急性巨核細胞白血病約占1%。多形性的原巨核細胞為主,常伴有骨髓纖維化。病理改變各種急性髓性白血病的器官浸潤ALL本相似,其病變特點是:①在骨髓內(nèi)腫瘤彌漫性增生,取代原骨髓造血組織。由細胞系統(tǒng)大量減少髓組織肉眼呈灰紅色。白血細胞還可在各器官組泛浸潤,一般不腫塊;②周圍血中有白細胞質和量的變化,即總數(shù)升高可達10010/L以上,50%的病例在10×109L以下,并可見大量原始細胞;③AL患者淋巴結腫大者少見,若有亦多為輕度淋巴結腫大,鏡下見淋巴結結構明顯,腫瘤細胞主要是在副區(qū)及竇內(nèi)浸潤;④脾臟輕度腫大見原始及幼稚細胞主要累及紅髓,在脾浸潤,并迫白髓;⑤肝臟不同大,腫瘤細胞主要沿肝竇在葉內(nèi)浸潤,這與ALL/LBL不同。AML各亞型的原始粒細胞均表達髓過氧化酶,可作為與ALL鑒別的方法。急性髓性白血病粒細胞白血病患者椎骨骨髓大體改變(,正常椎髓(右)急性單核細胞白血?。∕4)和粒單核細白血?。∕5)除有上述器官浸潤外,瘤細胞還可侵犯齦。粒細胞肉瘤granulocyticsarcoma),又稱綠色瘤chloroma),因瘤組織在新鮮觀呈綠色而得名,但當暴露于空氣后,迅速消退。若用還過氧化氫或亞硫酸鈉)可使綠色重現(xiàn)。瘤好發(fā)于扁骨和不,如顴骨、額骨、肋骨和椎骨等,腫瘤骨膜下;也可發(fā)生于皮膚、淋巴結、胃腸道、前列腺、睪丸、乳腺等處。綠色瘤的本質是局限性的原始粒細胞腫瘤。如果不給予性化學藥物治療,遲早會有骨髓。臨床表現(xiàn)AML多見于成年人,兒童較少見。常有不因的皮膚或出血,表現(xiàn)為瘀斑或瘀點,以及貧血、乏力、發(fā)熱、肝臟和脾臟腫大等。常有骨痛。死亡原因多器官功能衰竭、繼發(fā)感染及各種
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