《嬰幼兒常見病識別與應(yīng)對》3.6 血液系統(tǒng)常見病防治與護(hù)理

技能目標(biāo)活動導(dǎo)讀血小板血容量友病血液是指流動在心臟和血管內(nèi)的不透明紅色液體，主要成分為血漿、血細(xì)胞。造血是指在體內(nèi)形成血液或血細(xì)胞的生理功能及其過程。造血可分為胚胎期造血及生后造血兩個階段。血細(xì)胞的生成首先是在卵黃囊，然后是肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)，最后轉(zhuǎn)移到骨髓，故胚胎出生后主要是骨髓造血。嬰幼兒全部骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。5～7歲后，長骨中的紅骨髓逐漸被黃骨髓代替，因此年長兒和成人的紅骨髓僅限于扁骨和長骨近端。在正常情況下，骨髓外造血極少。在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重感染性貧血或溶血性貧血等造血量需要增加時，肝、脾和淋巴結(jié)可恢復(fù)到胎兒期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。這是嬰幼兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。漸降低，出生后10天左右較出生時約減少20%;2～3個月時，紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為生理性貧血。生理性貧血呈自限性，3個月后，隨著嬰兒出生時，血紅蛋白以胎兒血紅蛋白(HbF)為主，平均占0.70。出生后HbF迅速被成人血紅蛋白(HbA)代替，血液中的白細(xì)胞共有五類，即中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。出生時白細(xì)胞數(shù)為(15～20)×109/L,出生后6～12h達(dá)(21～28)×109/L,然后逐漸下降，出生后1周降至12×109/L。嬰兒期的白細(xì)胞數(shù)維持在10×109/L左右，8歲后接近成人水平。嬰兒出生時中性粒細(xì)胞約占0.65,淋巴細(xì)胞約占0.30。隨著白細(xì)胞總數(shù)下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降，出生后4～6天時兩者比例約相等。1～2歲時淋巴細(xì)胞約占0.60,中性粒細(xì)胞約占0.35,4～6歲時兩者又相等；以后白細(xì)胞分類與成人相似。血小板數(shù)與成人相似，約為(150～300)×109/L。嬰幼兒血容量約占體重的8%～10%;新生兒血容量約占體重的10%,平均300ml。營養(yǎng)性缺鐵性貧血寶寶8個月了，看起來白白胖胖的，但是最近媽媽覺得寶寶的臉色較之前略顯蒼白，口唇的顏色也有點(diǎn)淡，和其他同齡小朋友相比更明顯。寶寶這幾天食欲也有所下降，還愛發(fā)脾氣，睡眠不踏實(shí)。于是媽媽帶寶寶去醫(yī)院進(jìn)行檢查，血常規(guī)檢查結(jié)果提示寶寶有貧血，醫(yī)生說寶寶是營養(yǎng)性缺鐵性貧血。媽媽想不通，寶寶的身高和體重都比同齡孩子大，怎么會發(fā)生貧血呢?①導(dǎo)致營養(yǎng)性缺鐵性貧血的原因有哪些?②治療過程中，照護(hù)人員該如何進(jìn)行家庭護(hù)理?營養(yǎng)性貧血是指因形成血紅蛋白所需的營養(yǎng)物質(zhì)(如鐵、葉酸、維生素B?2等)減少，從而造成臨床表現(xiàn)營養(yǎng)性缺鐵性貧血起病緩慢，多不能確定發(fā)病時間，就診時貧血已較重，不少患兒因其他疾病●早期患兒常有煩躁不安或精神欠佳的現(xiàn)象，不愛活動、食欲減退。皮膚黏膜蒼白，以口唇、口腔、甲床和手掌最為明顯?！裼捎诠撬柰庠煅磻?yīng)，肝、脾和淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡越小、貧血越重、病程越久，則肝、脾、淋巴腫大越明顯，但腫大程度很少超過中度。●除煩躁不安、對周圍環(huán)境不感興趣，患兒還會出現(xiàn)注意力不集中、理解力下降、反應(yīng)減慢等現(xiàn)象。其他表現(xiàn)●含鐵酶的缺乏會導(dǎo)致代謝障礙，患兒可出現(xiàn)食欲不振、身高和體重增長減慢、舌乳頭萎縮、胃酸分泌減少或小腸黏膜代謝紊亂等癥狀，并可出現(xiàn)愛吃泥土等異食癖。照護(hù)小幫手使用鐵劑的護(hù)理指導(dǎo)照護(hù)小幫手1.使用方法為減少鐵劑對胃腸道的刺激，宜從小劑量開始，不良反應(yīng)明顯者可飯后服用。3～4天后改為兩餐之間服用，利于吸收?？膳c維生素C、果汁同服，避免與牛乳、鈣片、茶或咖啡同服，以免影響鐵的吸收。鐵劑會使牙齒變黑，服用時應(yīng)使用吸管。服藥后大便會變黑，停藥后會恢復(fù)正常。2.觀察不良反應(yīng)服用鐵劑可能會產(chǎn)生一些不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐、腹瀉或便秘、胃部不適或疼痛等，可根據(jù)醫(yī)囑減量或停藥幾天，癥狀好轉(zhuǎn)后再從小劑量開始重新補(bǔ)充。3.觀察療效使用鐵劑有效的患兒，一般在用藥12～24h后就會產(chǎn)生效果。如服藥3～4周仍無效果，應(yīng)及時就診查找原因，以免延誤治療。預(yù)防措施營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血寶寶，男，2歲。6個月前，媽媽發(fā)現(xiàn)他的皮膚和毛發(fā)逐漸發(fā)黃，口唇、口腔黏膜、甲床越來越蒼白，特別愛發(fā)脾氣、愛睡覺。寶寶的四肢有時還會出現(xiàn)震顫甚至抽搐的現(xiàn)象。除此以外，寶寶沒有發(fā)熱、咳嗽、腹痛、腹瀉等癥狀。媽媽帶寶寶去醫(yī)院就診，被診斷為營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血。問題：①營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的誘發(fā)原因有哪些?②治療過程中，照護(hù)人員該如何進(jìn)行家庭護(hù)理?單純靠母乳喂養(yǎng)而未及時添加輔食、人工喂養(yǎng)不當(dāng)和嚴(yán)重偏食的嬰幼兒，其飲食中缺乏肉類、慢性腹瀉、局限性回腸炎、手術(shù)切除回腸或先天性葉酸代謝障礙等因素也可導(dǎo)致嬰幼兒缺乏維嬰幼兒生長發(fā)育迅速，對維生素B12和葉酸的需要量增加。嬰幼兒發(fā)生嚴(yán)重感染時，維生素B12的消耗量增加，需要量也會相應(yīng)增加。知識鏈接百寶箱維生素B?2和葉酸維生素B?2又稱為鈷胺素，高等動植物不能制造維生素B?,自然界中的維生素B?2都是微生物合成的。維生素B?2是唯一一種含金屬元素的維生素，也是唯一一種需要在腸道分泌物(內(nèi)源因子)的幫助下才能被吸收的維生素。其主要生理功能是參與制造骨髓紅細(xì)胞，防止惡性貧血和大腦神經(jīng)受到破壞。葉酸是B族維生素的一種，由蝶啶、對氨基苯甲酸和L-谷氨酸組成，也稱為蝶酰谷氨酸。1941年因為從菠菜中發(fā)現(xiàn)了這種生物因子，所以被命名為葉酸。它在被發(fā)現(xiàn)后曾被命名為維生素M、維生素Bc、R因子等。葉酸富含于新鮮的水果、蔬菜、肉類等食品中。臨床表現(xiàn)●患兒體型多呈虛胖或顏面輕度水腫；毛發(fā)纖細(xì)、稀疏、發(fā)黃；嚴(yán)重的患兒皮膚會有出血點(diǎn)?！翊蠖鄶?shù)患兒為輕度或中度貧血，皮膚常呈蠟黃色，可有輕度黃疸?；純簳７o力，常伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。患兒的結(jié)膜、口唇、指甲等處明顯蒼白?！窕純嚎沙霈F(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。消化系統(tǒng)淀狀●患兒的消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，如厭食、惡心、嘔吐等。糞便微綠、稀薄，含有少量黏液。便秘的患兒較為罕見。時間效果骨髓中的巨幼紅細(xì)胞可轉(zhuǎn)為正常紅細(xì)胞2～4日精神好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)開始升高，6～7天達(dá)高峰，2周降至正常葉酸1～2日食欲好轉(zhuǎn)，骨髓內(nèi)的巨幼紅細(xì)胞可轉(zhuǎn)為正常2～4日網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，4～7天達(dá)高峰2～6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正?！趸純盒鑼Ｈ伺阕o(hù)，床旁設(shè)護(hù)欄，防止摔傷、碰傷。□患兒的生活護(hù)理由他人協(xié)作完成。□患兒發(fā)生震顫時需使用牙墊，保護(hù)其口唇和舌不被咬傷。知識鏈接□患兒的居室應(yīng)陽光充足，每天定時通風(fēng)，保持居室空氣的新鮮。□注意將患兒與有其他感染的患者分開，防止交叉感染?！趸純喝缬懈腥景l(fā)生，應(yīng)遵醫(yī)囑給予抗生素治療?！踔笇?dǎo)患兒每天用生理鹽水漱口，預(yù)防舌炎和口腔炎。預(yù)防措施□改善母親的營養(yǎng)，及時為嬰兒添加輔食?！踝⒁怙嬍尘?，及時治療腸道疾病。遵醫(yī)囑合理服用抗葉酸代謝藥物。寶寶，女，3歲。最近，媽媽經(jīng)常發(fā)現(xiàn)她腿上有像磕碰后出現(xiàn)的紫色片狀瘀斑，但無明顯瘙癢，不脫屑，也不糜爛。媽媽問老師寶寶在幼兒園是否經(jīng)常摔倒被磕到，老師說沒有。于是媽媽帶寶寶去醫(yī)院就診，醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)寶寶雙下肢有片狀瘀斑，不高出皮面，壓之不褪色。結(jié)合輔助檢查后確診為免疫性血小板減少癥。①什么是免疫性血小板減少癥?②治療過程中，照護(hù)人員該如何進(jìn)行家庭護(hù)理?免疫性血小板減少癥(ITP),又稱特發(fā)性血小板減少出血性疾病是由多種不同原因引起的一大類疾病。其共同特點(diǎn)為有出血傾向，臨床特點(diǎn)為皮膚、黏膜或內(nèi)部組織的自發(fā)性出血，在輕微的損傷或外科手術(shù)后出血過多或時間過久，出血部位常常不止一處，知識鏈接慢性ITP較少見，好發(fā)于學(xué)齡兒童，病程超過6個月，男女發(fā)病率比例約1:3。大多數(shù)患兒起病緩慢，出血癥狀相知識鏈接寶寶，男，3歲，體質(zhì)弱，常感冒，多為家長自行給藥居家治療。此外，寶寶還經(jīng)常會流鼻血，有時很長時間才能止住，有時一會就能止住。最近10天，寶寶沒有感冒，但是天天鼻子出血，每天能出血3～4。于是，媽媽帶寶寶去醫(yī)院就診，被診斷為血友病。①什么是血友病?②治療過程中，照護(hù)人員該如何進(jìn)行家庭護(hù)理?血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，常見的有血友病A(凝血因子VⅢ缺陷癥)和血友病B(凝血因子IX缺陷癥)兩型。血友病發(fā)病率為(5～10)/10萬，其中血友病A約占80%~85%。其共同特征為終生在輕微損傷后發(fā)生長時間的出血。血友病A、B均為X-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞、男性發(fā)病。多數(shù)有家族病史，無家族病史者，可能是由于基因突變或家族中輕型病例未被發(fā)現(xiàn)。血漿中凝血因子VⅢ、IX缺乏，使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，●患兒的皮下組織、口腔、齒齦黏膜比較容易受傷，是出血好發(fā)部位?；純阂喑Ｒ娪陬^部碰撞后出血和血腫。重型血友病A的患兒常發(fā)生肌肉出血和血腫，多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動過久后，多見于用力的肌群。●急性期，患兒會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)積血，關(guān)節(jié)周圍組織出血，關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、活動受限等癥狀。初發(fā)者血腫可于數(shù)日或數(shù)周內(nèi)完全吸收，疼痛消失，功能恢復(fù)。●患兒可出現(xiàn)鼻出血、嘔血、血便和血尿等癥狀；也可發(fā)生顱內(nèi)出血，該癥狀是本病最常見的致死原因之一。預(yù)防措施基因攜帶者孕婦應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前檢查，如確定胎兒為血友病，可百寶箱為了紀(jì)念世