腎母細(xì)胞瘤-課件

女8月1女8月1腎母細(xì)胞瘤2腎母細(xì)胞瘤2腎母細(xì)胞瘤?腎胚胎瘤或Wilms瘤?最常見(jiàn)的兒童腹部惡性腫瘤?腎臟原始胚胎組織?1~5歲（80%）峰值3~4歲?腹部腫塊（占90%）3腎母細(xì)胞瘤?腎胚胎瘤或Wilms瘤?1~5歲（80%）峰病因是來(lái)自母體胎兒發(fā)肓不正常在母體內(nèi)酸堿不平衡身體的免疫力低下出生以后正常細(xì)胞容易突變酸化體液突變細(xì)胞迅速繁殖形成腫瘤4病因是來(lái)自母體4臨床表現(xiàn)腹部腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬可有結(jié)節(jié)無(wú)明顯壓痛腰痛或腹痛約1/3局部不適甚或絞痛75%癥例可有鏡下血尿消瘦、貧血、不規(guī)則發(fā)熱高血壓見(jiàn)于成年患者及部分病兒先天性虹膜缺乏癥狀消化道：惡心、嘔吐、腹脹壓迫癥狀：下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張5臨床表現(xiàn)腹部腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬可有結(jié)節(jié)無(wú)明顯壓痛5相關(guān)病變WAGR綜合征，Wilms瘤、無(wú)虹膜、生殖泌尿道畸形和智力遲鈍Denys-Drash綜合征：性腺不發(fā)育、腎臟病變致腎功衰竭Beckwith-Wiedemann綜合征：器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞肥大，易發(fā)生Wilms瘤和軟組織肉瘤6相關(guān)病變WAGR綜合征，Wilms瘤、無(wú)虹膜、生殖泌尿道畸形影像表現(xiàn)CT：腎上極較多瘤體較大，直徑多在4cm以上圓形混雜密度包塊，易發(fā)生壞死、囊變、出血5%~9%

弧線狀或斑片狀鈣化假包膜，邊界清楚?可突破假包膜、可侵入腎內(nèi)；侵犯輸尿管及遠(yuǎn)側(cè)尿路?肺轉(zhuǎn)移、肝臟、骨、腦7影像表現(xiàn)CT：腎上極較多?可突破假包膜、可侵入腎內(nèi)；侵犯輸CT增強(qiáng)：?輕度不均勻強(qiáng)化腫瘤包膜可強(qiáng)化?殘存腎實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，呈新月形、半環(huán)形?瘤栓形成影像表現(xiàn)8CT增強(qiáng)：?輕度不均勻強(qiáng)化腫瘤包膜可強(qiáng)化?殘存腎實(shí)質(zhì)明顯女，13歲右側(cè)腰背痛1月余9女，13歲右側(cè)腰背痛1月余9未分化胚芽組織區(qū)可見(jiàn)大量小細(xì)胞集聚,呈結(jié)節(jié)狀、緞帶狀或彌漫性分布10未分化胚芽組織區(qū)可見(jiàn)大量小細(xì)胞集聚,呈10MRI：?T1WI：等或稍低信號(hào)死、囊變?T2WI：不均勻高信號(hào)

出血、壞?包膜：線樣環(huán)形等信號(hào)?增強(qiáng)掃描，瘤體強(qiáng)化不明顯，低于周?chē)５哪I組織影像表現(xiàn)11MRI：?T1WI：等或稍低信號(hào)死、囊變?T2WI：不均T1WIT1WI男，3歲12T1WIT1WI男，3歲12T1WIT1WI+C13T1WIT1WI+C13男3y14男3y14鑒別診斷1、腎透明細(xì)胞肉瘤2、腎細(xì)胞癌3、惡性腎橫紋肌樣瘤4、腎母細(xì)胞瘤病5、神經(jīng)母細(xì)胞瘤6、腹膜后畸胎瘤15鑒別診斷1、腎透明細(xì)胞肉瘤3、惡性腎橫紋肌樣瘤15腎透明細(xì)胞肉瘤?3~5歲幼兒?瘤體較大，鈣化多見(jiàn)，斑點(diǎn)狀或斑片狀?早期易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移“骨轉(zhuǎn)移性腎腫瘤”(VS:腎母細(xì)胞瘤出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移極為罕見(jiàn))16腎透明細(xì)胞肉瘤?3~5歲幼兒?早期易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移“骨轉(zhuǎn)移男，3歲細(xì)胞體積較小,形態(tài)一致,胞質(zhì)淺染或透明,界限不清,被分支狀纖維血管間質(zhì)分隔成巢團(tuán)狀,纖維血管間質(zhì)平行走行且近乎垂直分支、腎透明細(xì)胞肉瘤17男，3歲細(xì)胞體積較小,形態(tài)一致,胞質(zhì)淺染或透明,界限T1WIT1WI+C男，2歲18T1WIT1WI+C男，2歲18腎細(xì)胞癌?約占小兒惡性腫瘤的1%?發(fā)病年齡較腎母細(xì)胞瘤大，兒童6歲前罕見(jiàn)?瘤體往往欠規(guī)則，無(wú)明顯包膜顯示?瘤體內(nèi)及其轉(zhuǎn)移性病灶中出現(xiàn)鈣化常可提示本病19腎細(xì)胞癌?約占小兒惡性腫瘤的1%?瘤體往往欠規(guī)則，無(wú)明顯2020組織呈腺樣結(jié)構(gòu),細(xì)胞胞漿透明,細(xì)胞核有異型性21組織呈腺樣結(jié)構(gòu),細(xì)胞胞漿透明,細(xì)胞核有異型性21腎橫紋肌樣瘤?罕見(jiàn)，好發(fā)于嬰幼兒，80%在2歲以內(nèi)?組織學(xué)上類(lèi)似橫紋肌肉瘤，但非肌源性?瘤體較大，呈分葉狀，邊界不清，?常位于腎中心及腎門(mén)區(qū)腎包膜下出血（積液）?甲狀旁腺素水平升高及高鈣血癥22腎橫紋肌樣瘤?罕見(jiàn)，好發(fā)于嬰幼兒，80%在2歲以內(nèi)?組織男，16月T2WI23男，16月T2WI23腎母細(xì)胞瘤病?先天性胚胎性腎組織，為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)先天性病變?腎臟輪廓增大，雙腎多發(fā)，直徑常小于3.5cm?無(wú)強(qiáng)化?具有潛在的惡變可能?12%~40%腎母細(xì)胞瘤與腎母細(xì)胞瘤病并存24腎母細(xì)胞瘤病?先天性胚胎性腎組織，為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)先天性病變?腎母細(xì)胞瘤病?病灶呈均質(zhì)性，信號(hào)／密度均勻?病灶相對(duì)較小，直徑常小于3.5cm，多卵圓形?（VS）腎母細(xì)胞瘤平掃時(shí)密度或信號(hào)不均勻，在增強(qiáng)后尤為明顯，病灶相對(duì)較大，直徑常大于5cm，性狀多為球形。?隨訪,短期內(nèi)病灶增大常提示腎母細(xì)胞瘤可能25腎母細(xì)胞瘤病?病灶呈均質(zhì)性，信號(hào)／密度均勻?病灶相對(duì)較小2626神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童最常見(jiàn)的腹膜后腫瘤居第2位，僅次于腎母細(xì)胞瘤?以<5歲，高峰2歲。?來(lái)源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞?腎上腺為最常見(jiàn)部位，其次是腹膜后脊柱旁、后縱膈、盆腔及頸部?腫瘤侵犯腎臟時(shí)，與腎母細(xì)胞瘤有時(shí)難以鑒別27神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童最常見(jiàn)的腹膜后腫瘤居第2位，僅次于腎母細(xì)胞瘤男，4歲發(fā)現(xiàn)左側(cè)上腹部包塊10天28男，4歲發(fā)現(xiàn)左側(cè)上腹部包塊10天2829293030鑒別診斷腎母細(xì)胞瘤腎內(nèi)腫物邊界清楚，有假包膜鈣化少見(jiàn)，占10%~15%，多呈條狀鈣化灶腎臟多向前內(nèi)側(cè)移位，或向上下方移位腫瘤中心靠近脊柱少數(shù)大腫瘤可推移大血管主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)增大少見(jiàn)肺轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，骨轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，比較局限神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎外腫物（腎上腺區(qū)、脊柱旁、腹膜后中線）形態(tài)不規(guī)則，無(wú)包膜75%~80%有鈣化，沙粒狀鈣化較為特征將腎臟向后外下側(cè)移位包繞大血管——“血管包埋征”主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)增大常見(jiàn)彌漫性骨轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，肺轉(zhuǎn)移少見(jiàn)90~95%患者尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）升高31鑒別診斷腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤31腹膜后惡性畸胎瘤?可壓迫腎臟移位，須與腎臟腫瘤鑒別。?腫物密度不均勻，有軟組織密度、脂肪密度及鈣化密度（占70%），呈多種密度混雜的腫塊，CT不難鑒別