雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死-課件

雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Lisolice整理雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Lisolice整理雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死延髓內(nèi)側(cè)梗死（Medialmedullaryinfarction，MMI）最早在1908年由Spiller通過(guò)尸體解剖描述,是一種罕見(jiàn)的腦血管疾病,僅占腦卒中的0.5%-1.5%。1914年Dejerine首次使用將其歸納為綜合征，即延髓內(nèi)側(cè)綜合征。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死更為罕見(jiàn)，由Davision于1937年首次提及，大部分病例以四肢癱瘓起病，癥狀復(fù)雜多樣，早期診斷困難。學(xué)者對(duì)1992-2011年文獻(xiàn)報(bào)道的經(jīng)MRI證實(shí)的雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病例進(jìn)行系統(tǒng)回顧分析，共納入38例患者。該研究顯示這些患者平均發(fā)病年齡為62.2歲，男性多見(jiàn)(74.2％)，臨床表現(xiàn)以肢體無(wú)力(78.4％)、構(gòu)音障礙(48.6％)、舌下癱(40.5％)最常見(jiàn)，臨床預(yù)后不佳(病死率23.8％；致殘率61.9％)，椎動(dòng)脈硬化(38.5％)是主要的血管形態(tài)學(xué)改變，大動(dòng)脈粥樣硬化和穿支動(dòng)脈疾病是主要的卒中原因。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死延髓內(nèi)側(cè)梗死（Medialmedullar雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死MMI臨床大致分4型:(1)經(jīng)典Dejerine綜合征，病灶對(duì)側(cè)輕偏癱、深感覺(jué)障礙和同側(cè)舌癱三聯(lián)征；(2)單純輕偏癱；(3)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中，對(duì)側(cè)輕偏癱、對(duì)側(cè)深感覺(jué)減退、無(wú)舌癱；(4)雙側(cè)MMI綜合征，四肢輕癱、雙側(cè)深感覺(jué)障礙、吞咽困難、發(fā)音困難、構(gòu)音障礙以及呼吸衰竭等。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死MMI臨床大致分4型:雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死就目前報(bào)道來(lái)看，意識(shí)障礙者少見(jiàn)。多數(shù)文獻(xiàn)中報(bào)道的肢體癱瘓為逐漸出現(xiàn)，進(jìn)行性加重。也有四肢癱瘓同時(shí)起病者，臨床上需與吉蘭-巴雷綜合征鑒別。也可由單側(cè)肢體癱瘓逐漸進(jìn)展為偏癱、四肢癱。同時(shí)，亦有先出現(xiàn)雙下肢癱瘓，逐漸進(jìn)展至四肢癱瘓的患者。呼吸衰竭在雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的發(fā)生率為24.3％，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于單側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的發(fā)生率(5％)，然而關(guān)于雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死患者呼吸受累的機(jī)制目前尚不完全明確。有研究表明延髓中上部梗死呼吸受累更為常見(jiàn)，且病灶越深越易合并呼吸障礙，其原因是支配疑核的核上纖維受累引起假性延髓性麻痹導(dǎo)致呼吸困難。亦有學(xué)者認(rèn)為呼吸障礙與延髓雙側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累有關(guān)。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死就目前報(bào)道來(lái)看，意識(shí)障礙者少見(jiàn)。多數(shù)文獻(xiàn)中報(bào)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死延髓內(nèi)側(cè)由椎動(dòng)脈和脊髓前動(dòng)脈分支供血，其中延髓內(nèi)側(cè)上1/3由椎動(dòng)脈旁分支供應(yīng)，下2/3由雙側(cè)脊髓前動(dòng)脈及其匯合而成的前正中動(dòng)脈延髓支供應(yīng)。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死血管病理學(xué)改變以大動(dòng)脈粥樣硬化最為常見(jiàn)，其次是小穿支動(dòng)脈病變，另外也有栓塞、動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈炎或合并先天血管變異等病因報(bào)道。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死延髓內(nèi)側(cè)由椎動(dòng)脈和脊髓前動(dòng)脈分支供血，其中延雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死頭顱MRI檢查，尤其是DWI對(duì)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的早期診斷有很大的幫助。其影像學(xué)表現(xiàn)為磁共振顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)類似“心型”或“Y形”的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，DWI高信號(hào)，ADC低信號(hào)，符合梗死改變，具有特征性的診斷意義。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死頭顱MRI檢查，尤其是DWI對(duì)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Bilateralmedialmedullaryinfarction:the"heart"revealsthediagnosis.IntJStroke.2014Jun;9(4):E18雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Bilateralmedialmedul雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死BilateralmedialmedullaryinfarctionpresentingasGuillain-Barré-likesyndrome.ClinNeurolNeurosurg.2011Sep;113(7):589-91.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Bilateralmedialmedul雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Acaseofbilateralmedialmedullaryinfarctionpresentingwith"heartappearance"sign.TokaiJExpClinMed.2007Sep20;32(3):99-102.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Acaseofbilateralme雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死The"heartappearance"引自：The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Anteromedialterritory：前內(nèi)側(cè)區(qū)（血供大部分來(lái)自椎動(dòng)脈）Anterolateralterritory：前外側(cè)區(qū)（血供大部分來(lái)自脊髓前動(dòng)脈）Mediallemniscus：內(nèi)側(cè)丘系A(chǔ)TT，ascendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)上升支）DTT，descendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)降支）HN，hypoglossalnucleus（舌下神經(jīng)核）MLF，mediallongitudinalfasciculus（內(nèi)側(cè)縱束）NA，nucleusambiguus（疑核）STT，spinothalamictract（脊髓丘腦束）引自：The"heartappearance"sign引自：The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Anteromedialterritory：前內(nèi)側(cè)區(qū)（血供大部分來(lái)自椎動(dòng)脈）Anterolateralterritory：前外側(cè)區(qū)（血供大部分來(lái)自脊髓前動(dòng)脈）Mediallemniscus：內(nèi)側(cè)丘系A(chǔ)TT，ascendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)上升支）DTT，descendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)降支）HN，hypoglossalnucleus（舌下神經(jīng)核）MLF，mediallongitudinalfasciculus（內(nèi)側(cè)縱束）NA，nucleusambiguus（疑核）STT，spinothalamictract（脊髓丘腦束）引自：The"heartappearance"sign引自：The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Anteromedialterritory：前內(nèi)側(cè)區(qū)（血供大部分來(lái)自椎動(dòng)脈）Anterolateralterritory：前外側(cè)區(qū)（血供大部分來(lái)自脊髓前動(dòng)脈）Mediallemniscus：內(nèi)側(cè)丘系A(chǔ)TT，ascendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)上升支）DTT，descendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)降支）HN，hypoglossalnucleus（舌下神經(jīng)核）MLF，mediallongitudinalfasciculus（內(nèi)側(cè)縱束）NA，nucleusambiguus（疑核）STT，spinothalamictract（脊髓丘腦束）引自：The"heartappearance"sign引自：The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Medialle