主動(dòng)脈夾層課件

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

沭陽(yáng)縣中山醫(yī)院心臟科華遜沈陽(yáng)東進(jìn)隊(duì)球員武強(qiáng)2009-9-6定義1761年始有記載，1820年Laenee命名為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，為歐美所沿用。20世紀(jì)70’s有些學(xué)者認(rèn)為動(dòng)脈夾層血腫（簡(jiǎn)稱動(dòng)脈夾層）更能反映其實(shí)質(zhì)，是一種嚴(yán)重威脅生命的血管疾病，為高血壓急癥之一。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤系指由各種原因造成的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破裂并在內(nèi)膜與中、外層之間，由于血液流體力學(xué)的壓力沿此層面縱行剝離而形成的壁內(nèi)血腫。主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂血流進(jìn)入主動(dòng)脈壁間剝離內(nèi)膜而形成“雙腔主動(dòng)脈(double-darrelaorta)”或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。Coady報(bào)告有8-15%的病例并無(wú)內(nèi)膜撕裂，這可能是由于主動(dòng)脈中層出血所致，又稱為壁間血腫（Intrmuralhematoma）。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aorticdissection)：可形成主動(dòng)脈的瘤樣擴(kuò)張，但它并非真正的動(dòng)脈瘤。由于內(nèi)膜與中層剝離而形成雙腔的動(dòng)脈膨脹，其向腔外擴(kuò)張的部分則只有中層與外膜。其次，就形態(tài)學(xué)而論，有些病人并無(wú)瘤樣擴(kuò)張，其病理生理與真正的主動(dòng)脈瘤不盡相同。主動(dòng)脈瘤瘤壁：包括主動(dòng)脈的全層。發(fā)病率主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤在國(guó)外，特別是在美國(guó)已是最常見(jiàn)與最危險(xiǎn)的主動(dòng)脈急性疾病，是主動(dòng)脈病變死亡的主要原因。Meszaros等報(bào)告在美國(guó)的年發(fā)病率為5-30例/100萬(wàn)人口。CooleyDA于1990年報(bào)道美國(guó)每年報(bào)告的主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤在60000例以上。

自然病史主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的自然經(jīng)過(guò)十分險(xiǎn)惡，如果未能及時(shí)診斷和治療，死亡率極高。根據(jù)報(bào)告未及時(shí)治療的DebakeyⅠ、Ⅱ型病人中：24小時(shí)內(nèi)有33%的病人死亡，48小時(shí)內(nèi)有50%的病人死亡，一周內(nèi)有80%死亡；95%的病人一個(gè)月內(nèi)死亡。3/4的死亡是由于剝離的夾層破入心包形成心包壓塞或縱隔、胸腔而大出血。慢性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂的發(fā)生率仍然很高，5年生存率只有10-15%。病因任何因素導(dǎo)致主動(dòng)脈中層的完整性和彈力纖維層的退化，都可能形成夾層動(dòng)脈瘤。最常見(jiàn)的病因：動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡綜合征、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣雙瓣畸形、Turner和Noonan綜合征、巨細(xì)胞病毒引起的主動(dòng)脈炎、妊娠、高齡、外傷以及梅毒等等----發(fā)生內(nèi)膜撕裂、形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病理基礎(chǔ)。歐美最多見(jiàn)者為高血壓病與動(dòng)脈硬化。在美國(guó)70％胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者，入院時(shí)伴有高血壓或有高血壓病史，其次為馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、主動(dòng)脈瓣雙瓣畸形、主動(dòng)脈縮窄、妊娠。病因國(guó)內(nèi)報(bào)告數(shù)字有限，孫衍慶報(bào)告504例手術(shù)病例的分析結(jié)果，馬凡綜合征或主動(dòng)脈壁中層發(fā)育不全或主動(dòng)脈壁囊性中層壞死者，則占全組病人的92.95%，與國(guó)外形成鮮明的對(duì)比。由于病因不同，發(fā)病年齡與性別亦有差異。據(jù)報(bào)告美國(guó)的胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病年齡在50-70歲之間者占80%，男女比例為2:1至3:1。在國(guó)內(nèi)，孫衍慶報(bào)告年齡在13-73歲之間，其中在30-60歲之間占86%，較國(guó)外低10-20歲，男女比例7:1。Sumiyoshi報(bào)告內(nèi)膜撕裂發(fā)生的高峰時(shí)間為上午8：00-11：00，下午5：00-7：00。病理生理動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，動(dòng)脈管壁剝離和血腫在動(dòng)脈壁中間蔓延擴(kuò)大，是夾層動(dòng)脈瘤的基本病理發(fā)展過(guò)程。主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂最多見(jiàn)于升主動(dòng)脈的近心端和降主動(dòng)脈的起始端，即左鎖骨下動(dòng)脈的起始部下方。撕裂的長(zhǎng)軸常常與主動(dòng)脈長(zhǎng)軸相垂直。造成內(nèi)膜撕裂的主要因素有：①主動(dòng)脈壁中層有病理改變；②心臟搏動(dòng)引起的主動(dòng)脈運(yùn)動(dòng)；③左心室射血對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力。在這三者中，主動(dòng)脈中層的病理改變可認(rèn)為是引起內(nèi)膜剝離的基礎(chǔ)。病理生理心臟位于胸骨與脊柱之間。每次心臟收縮時(shí)，主要向左、右兩側(cè)移動(dòng)，由此引起升主動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈根部遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈產(chǎn)生扭曲和側(cè)向活動(dòng)。由于活動(dòng)的主動(dòng)脈弓與較為固定的降主動(dòng)脈交界處，易受曲屈應(yīng)力作用，這可能是內(nèi)膜撕裂多發(fā)生在升主動(dòng)脈近心端與主動(dòng)脈峽部且裂口多呈橫行的重要原因。另外，隨著心臟多次收縮，左心室射血對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力也以上述兩處為最大，而升主動(dòng)脈近心段又首當(dāng)其沖，這是另外一個(gè)因素。病理生理內(nèi)膜一旦撕裂，則由于血流的順向和逆向沖擊，剝離的范圍愈來(lái)愈大，這對(duì)于高血壓病人更為嚴(yán)重。內(nèi)膜撕裂管壁剝離后，血壓、血液粘稠度、流速、渦流及脈波陡度，也是促使內(nèi)膜剝離蔓延擴(kuò)大的因素。在這些因素中以血壓和脈壓陡度影響最大，因而心搏動(dòng)力和周圍動(dòng)脈阻力對(duì)病理進(jìn)程的關(guān)系很大。管壁剝離、血腫蔓延多在內(nèi)膜與中層的內(nèi)1/3和外1/3之間這一層面之間發(fā)展，這種現(xiàn)象與血管滋養(yǎng)血管的分支分布有關(guān)。這是由于中層變性在內(nèi)2/3尤為嚴(yán)重，致使內(nèi)膜撕裂深達(dá)中層，并常常是止于中層的外1/3。夾層血腫或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導(dǎo)致驟死或心包壓塞致死，或破入主動(dòng)脈內(nèi)，出現(xiàn)第二個(gè)開(kāi)口，形成主動(dòng)脈內(nèi)的假腔流道，于是內(nèi)膜剝離可暫有停息。引起內(nèi)膜撕裂的主要因素主動(dòng)脈中層有病理改變（基礎(chǔ)）心臟搏動(dòng)引起的主動(dòng)脈運(yùn)動(dòng)左心室射血對(duì)動(dòng)脈壁的沖擊力主動(dòng)脈夾層分類主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)起病的緩急，總體上分為兩大類，即急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤與慢性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。發(fā)病在兩周以內(nèi)者，統(tǒng)屬急性范疇，無(wú)急性發(fā)病史或急性發(fā)病兩周以上者，則屬慢性。DeBakey分型DeBakey等(1955年)根據(jù)解剖、病理及主動(dòng)脈造影主要是內(nèi)膜撕裂的部位將其分為3型。Ⅰ型：內(nèi)膜撕裂位于升主動(dòng)脈而剝離血腫擴(kuò)展至主動(dòng)脈弓和胸降主動(dòng)脈，甚至可達(dá)骼總動(dòng)脈，也包括少數(shù)內(nèi)膜破裂在左弓下方而逆行剝離至升主動(dòng)脈者。Ⅱ型：內(nèi)膜撕裂同Ⅰ型而剝離血腫只限于升主動(dòng)脈和弓部者。Ⅲ型：內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈峽部，左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)者，以后又將Ⅲ型分為Ⅲa和Ⅲb型。Ⅲa型即內(nèi)膜剝離只限降主動(dòng)脈而止于膈上者；Ⅲb型則為內(nèi)膜剝離越過(guò)膈肌裂孔而侵及腹主動(dòng)脈者。Stanford分型Miller等根據(jù)手術(shù)的需要分為A、B兩型：A型包括DeBakey的Ⅰ、Ⅱ兩型。B型限于內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈弓峽部而向胸降主動(dòng)脈以下擴(kuò)展剝離者。Hagan報(bào)告StandfordA型占病人的65%-70%，B型病人僅占35%。孫衍慶報(bào)告368例主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤中，Ⅰ型者217例占58.97%；Ⅱ型者9例占2.45%；二者共占61.42%，而Ⅲ型僅147例，占38.32%。臨床表現(xiàn)驟發(fā)劇烈疼痛而止痛劑又不能完全緩解，疼痛呈撕裂、割切樣。即使出現(xiàn)休克的末稍表現(xiàn)而血壓仍高是其主要的特點(diǎn)。疼痛突發(fā)與集中在胸腹中線是另一特征。常常放射在肩背部或/和向腹部擴(kuò)展。如果剝離侵及主動(dòng)脈弓和頭臂血管時(shí)，則可發(fā)生頸與下頜疼痛。應(yīng)注意與心肌梗死鑒別。頭頸動(dòng)脈因受壓：外壓或內(nèi)膜剝離的壓迫，則出現(xiàn)頭暈、暈厥，重者則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及神志障礙、語(yǔ)言障礙等腦卒中表現(xiàn)。鎖骨下動(dòng)脈受侵則可出現(xiàn)脈弱或無(wú)脈，兩側(cè)肢體血壓也會(huì)出現(xiàn)差異。升主動(dòng)脈的內(nèi)膜剝離可逆向剝離而影響冠狀動(dòng)脈的血流，產(chǎn)生心肌供血不足的癥狀及體征。臨床表現(xiàn)臨床上也可出現(xiàn)聲音嘶啞、聲帶麻痹，有時(shí)尚存在Horner綜合征。這是因夾層動(dòng)脈瘤的擴(kuò)大壓迫喉返神經(jīng)和頸星狀神經(jīng)節(jié)所致。降主動(dòng)脈的主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離可壓迫氣管、支氣管而致呼吸不暢，壓迫食管而致咽下困難。急性剝離嚴(yán)重影響肋間動(dòng)脈或脊髓根大動(dòng)脈(Adamkiewiecz動(dòng)脈)，則可發(fā)生截癱或下半身輕癱。急性剝離影響腹腔動(dòng)脈、腎動(dòng)脈血流而出現(xiàn)腹痛(似急腹癥)、腎衰(少尿或無(wú)尿)以及伴有血胰淀粉酶升高者，均應(yīng)注意鑒別。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤應(yīng)考慮幾個(gè)主要問(wèn)題：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的類型；夾層剝離的范圍；內(nèi)膜撕裂的部位；主動(dòng)脈大血管的分支情況如何。診斷方法的趨向病史、體檢等當(dāng)然重要，但確診及分型，當(dāng)前仍為多普勒－超聲波檢查法、主動(dòng)脈造影或數(shù)字減影法(DSA)、計(jì)算機(jī)斷層(CT)、核磁共振(MRI、MRA)。胸部X線平片可能提供一些跡象及啟示，但既無(wú)特異性，更不能區(qū)別真腔、假腔和撕裂內(nèi)膜的存在，而且陰性率亦甚高。當(dāng)前彩色多普勒、CT與MRI可提供滿意的形態(tài)學(xué)改變資料，其中彩色多普勒與MRA的結(jié)合診斷率已可達(dá)100%。急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的處理原則急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤一經(jīng)診斷立即進(jìn)入監(jiān)護(hù)加強(qiáng)治療室(ICU)，在監(jiān)測(cè)下采取有力措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率與心律、中心靜脈壓、尿排量，根據(jù)需要亦可測(cè)量肺毛細(xì)血管楔壓、心排出量等。解除疼痛和降低血壓，特別是減低心肌收縮力，控制內(nèi)膜進(jìn)行性剝離和擴(kuò)大的藥物治療措施。血壓最好控制在收縮壓100-120mm