西內(nèi) 血液 - 副本

貧血總論一、概述二、分類三、病因四、臨床表現(xiàn)五、診斷六、治療一、概述定義：人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限，不能運輸足夠氧至組織而產(chǎn)生的綜合征。我國標準：成年男子Hb<120g/L，成年女子<110g/L，孕婦<100g/L貧血的嚴重度分四級：

①極重度，血紅蛋白濃度低于30克／升；②重度，血紅蛋白濃度為30-59克／升；③中度，血紅蛋白濃度為60-90克／升；④輕度，血紅蛋白濃度高于90克／升，但低于相應(yīng)的標準。

二、分類（1）貧血進展速度：急慢性貧血紅細胞形態(tài)大小：大細胞性貧血、正常細胞性貧血和消息報低色素性貧血血紅蛋白濃度：輕中重和極重度貧血骨髓紅系增生：增生不良性貧血和增生性貧血分類（2）三、病因（一）紅細胞生成減少性貧血（二）紅細胞破壞過多性貧血（溶血性貧血）（三）失血性貧血（血友病、嚴重肝?。┎∫颍ㄒ唬ㄒ唬┘t細胞生成減少性貧血紅細胞生成3大因素：1).造血細胞（多功能造血干細胞，髓系干祖細胞及各系紅細胞）2).造血調(diào)節(jié)（骨髓基質(zhì)細胞，淋巴細胞，造血細胞死亡；因子調(diào)節(jié)白介素，紅細胞生成素等）3).造血原料（蛋白質(zhì)，脂質(zhì)等）病因（1）（1）.造血干祖細胞異常導致貧血：a.再生障礙性貧血b.純紅細胞再生障礙性貧血c.先天性紅細胞生成異常性貧血d.造血系統(tǒng)惡性克隆病因（2）（2）造血調(diào)節(jié)異常導致貧血a.骨髓基質(zhì)細胞受損所致貧血b.淋巴細胞功能亢進性貧血c.造血調(diào)節(jié)因子水平異常導致貧血d.造血細胞凋亡亢進導致貧血病因（3）（3）.造血原料不足或利用障礙所致貧血a.葉酸或維生素b12缺乏或利用障礙所致貧血b.缺鐵或鐵利用障礙貧血（臨床最常見）四、臨床表現(xiàn)（1）臨床表現(xiàn)與5個因素相關(guān)a貧血病因b貧血導致血液攜氧氣能力下降程度c血容量下降程度d發(fā)生貧血的速度e血液循環(huán)呼吸系統(tǒng)對貧血的代償和耐受能力臨床表現(xiàn)（2）1.神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、眩暈、萎靡、暈厥、失眠等；2.皮膚黏膜：皮膚蒼白，有效血容量重新分布保護重要臟器，次要臟器供血減少；3.呼吸系統(tǒng)：輕度貧血機體代償；活動后可出現(xiàn)呼吸深快，重度貧血氣短端坐位呼吸，易引起感染及其他疾??；4.循環(huán)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)在急性失血性貧血導致血容量降低，心悸，心率加快等。5.消化系統(tǒng)：能引起貧血的消化系統(tǒng)疾病，貧血前和貧血時有原發(fā)病表現(xiàn)；6.泌尿系統(tǒng)：腎性貧血貧血前和貧血時有原發(fā)腎病臨床表現(xiàn)；7內(nèi)分泌系統(tǒng)：大出血貧血導致垂體缺血壞死而發(fā)生席漢綜合征；8.生殖系統(tǒng)：長期缺血會使生精細胞缺血，壞死影響睪酮分泌；9.免疫系統(tǒng)：繼發(fā)于免疫系統(tǒng)的貧血與原發(fā)免疫系統(tǒng)的改變；10.血液系統(tǒng)：外周血的改變表現(xiàn)在血細胞數(shù)量、生化形態(tài)及成分上，某些情況下可合并血漿血清成分異常；臨床表現(xiàn)（3）

五、診斷

診斷依據(jù)：1.現(xiàn)病史、既往史、營養(yǎng)史、家族史2.危險因素：射線毒物等因素3.全面體檢：貧血對各系統(tǒng)的影響、貧血伴隨現(xiàn)象4.實驗室檢查：血常規(guī)：確定貧血及白細胞血小板變化骨髓檢查：骨髓涂片和骨髓活檢貧血發(fā)病機制檢查：

缺鐵貧血：補鐵和原發(fā)病治療

巨幼細胞貧血：補充葉酸、維生素B12等對各種繼發(fā)貧血原發(fā)病治療。

六、治療（1）治療：對癥治療和對因治療對癥治療：減少重度血細胞減少對患者致命影響，為對因治療贏取時間內(nèi)容：

1.重度貧血老年人合并心肺功能不全，糾正貧血改善缺氧2.大出血，補充血容量3.貧血合并出血，按照出血機制止血4.合并感染控制感染5.臟器功能不全，支持治療6.先天性溶血并發(fā)血色病去鐵治療

治療（2）

對因治療針對貧血發(fā)病機制治療1.缺鐵貧血：補鐵和原發(fā)病治療2.巨幼細胞貧血：補充葉酸維生素B123.溶血性貧血：糖皮質(zhì)激素和脾切除4.遺傳性球形細胞增多癥：脾切除5.造血干細胞貧血：干細胞抑制6.各類繼發(fā)性貧血：治療原發(fā)病缺鐵性貧血一、概述（1）定義：當機體對鐵的需求與供給失衡，導致體內(nèi)貯存鐵耗盡，繼之紅細胞內(nèi)鐵缺乏，最終引起缺鐵性貧血（IDA）。鐵缺乏階段最終表現(xiàn)IDA，表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血及其他異常流行病學：發(fā)展中國家、經(jīng)濟不發(fā)達地區(qū)較多；育齡婦女，嬰幼兒較多。鐵的代謝：

功能狀態(tài)鐵：血紅蛋白鐵（67%）肌紅蛋白鐵（15%）鐵的貯存：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的吸收部位：十二指腸及空腸上段血紅蛋白形成：二價鐵經(jīng)銅藍蛋白氧化成三價鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合轉(zhuǎn)運至組織或通過幼紅細胞轉(zhuǎn)鐵受體進入細胞，轉(zhuǎn)鐵蛋白分離，形成二價鐵，參與血紅蛋白形成鐵的排泄：糞便（主要），尿液，汗液，乳汁等概述（2）二、病因和發(fā)病機制（1）（一）病因1.需鐵量增加而鐵攝入不足：嬰幼兒、青少年和妊娠哺乳期婦女多見；2.鐵吸收障礙：胃大部切除術(shù)后食物快速空腸，鐵的吸收減少；3.鐵丟失過多：長期慢性失血得不到糾正，如月經(jīng)過多、胃腸道出血、咯血等；病因和發(fā)病機制（2）（二）發(fā)病機制：1.缺鐵對鐵代謝的影響：體內(nèi)貯存減少，不能補充功能狀態(tài)鐵，鐵代謝指標發(fā)生異常；2.缺鐵對造血系統(tǒng)影響：細胞缺鐵，血紅素合成障礙；3.缺鐵對組織代謝的影響：組織含鐵酶和鐵依賴酶活性降低，影響精神行為、免疫功能及生長發(fā)育；三、臨床表現(xiàn)1.缺鐵原發(fā)?。合詽兡[瘤或痔瘡導致的黑便、血便或腹部不適；腸道寄生蟲感染導致腹痛或大便性狀改變；月經(jīng)過多等2.貧血表現(xiàn)：常見癥狀乏力、易倦、頭痛、頭暈、納差蒼白心率增快等3.組織缺鐵：精神行為異常煩躁易怒；體力耐力下降；易感染兒童智力下降發(fā)育遲緩等四、實驗室檢查

1.血象：呈小細胞低色素性貧血。平均紅細胞體積（MCV）低于80fl；平均紅細胞蛋白量（MCH）小于27pg；平均血紅蛋白濃度小于32%2.骨髓象：增生活躍或明顯活躍；紅系增生為主，粒系、巨核無明顯異常3.鐵代謝：血清鐵<8.95umol/L，總鐵結(jié)合力升高大于64.44umol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低小于15%，血清鐵蛋白小于12ug/L等4.紅細胞內(nèi)卟啉代謝FEP>0.9umol/L（全血）；ZPP>0.96umol/L（全血）5.血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）：是反應(yīng)缺鐵紅細胞生成最佳指標一般sTfR>26.5nmol/L可診斷缺鐵

五、診斷與鑒別診斷（1）（一）診斷1.ID血清鐵蛋白<12ug/L骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失鐵粒幼細胞<15%血紅蛋白血清鐵可正常2.IDEID的+；轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%;FEP/Hb>45ug/gHg3.IDAIDE的++小細胞低色素性貧血4.病因診斷，明確病因IDA才可以根治診斷及鑒別診斷（2）（二）鑒別診斷1.鐵粒幼細胞貧血遺傳或者不明原因?qū)е碌募t細胞鐵利用障礙貧血2.海洋性貧血家族史，溶血表現(xiàn)。3.慢性病性貧血慢性炎癥感染或腫瘤引起4轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥貧血先天性或者肝病腫瘤繼發(fā)六、治療原則：根除病因；補充貯鐵一、病因治療去除病因：營養(yǎng)不良，月經(jīng)過多，感染等二、補鐵治療有機鐵和無機鐵，無機鐵以硫酸亞鐵為代表，有機鐵主要為葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵等首選口服鐵劑硫酸亞鐵0.3g每日三次或右旋糖酐亞鐵50mg每日2-3次（餐后服用腸道反應(yīng)?。┛诜o效或胃腸道無法耐受，注射鐵劑右旋糖酐鐵為最常見注射鐵劑，七、預防預后預防：

1.易患人群：青少年，妊娠婦女，哺乳婦女等2.病因預防感染，月經(jīng)過多營養(yǎng)不良等預后：單純?nèi)辫F易治療，繼發(fā)于其他病需要治療原發(fā)病。再生障礙性貧血一、概述二、分類三、病因及發(fā)病機制四、臨床表現(xiàn)五、實驗室檢查六、診斷及鑒別診斷七、治療八、診療標準及預后一、概述定義：簡稱再障（AA），是一種不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合征。免疫制劑有效流行病學：歐美0.47-1.37/10萬日本1.47-2.4/10萬我國0.74/10萬年齡可以發(fā)生任何階段，老年人患病率較高，性別無特異性。二、分類分類：

1.依據(jù)病情血象骨髓象分為重型（SAA）和非重型（NSAA）2.根據(jù)病因分為先天性和后天性，獲得性根據(jù)誘因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性大多數(shù)學者認為與T細胞功能亢進異常有關(guān)三、病因和發(fā)病機制（1）可能原因：1.病毒感染：乙型肝炎2.化學因素：氯霉素類抗生素3.長期接觸射線和核素影響DNA復制發(fā)病機制：（一）造血干細胞缺陷（二）造血環(huán)境異常（三）免疫異常病因和發(fā)病機制（2）（一）造血干細胞缺陷：包括量和質(zhì)的異常。AA患者骨髓CD34+細胞較正常人少，CD細胞中類原始細胞減少。（二）造血微環(huán)境的改變：AA患者骨髓活檢除了造血細胞減少還有骨髓“脂肪化”，“靜脈竇壁水腫”，出血、毛細血管壞死等。（三）免疫異常AA外周血管及骨髓淋巴細胞比例增高，T細胞亞群失衡、Th1、CD8T抑制細胞增高等。四、臨床表現(xiàn)（1）（一）重型障礙性貧血起病急進展快病情重，少數(shù)由非重演變過來。1.貧血多呈進行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸；2.感染:發(fā)熱體溫39°以上，呼吸道感染常見，感染革蘭氏陰性桿菌、金色葡萄球菌和真菌，合并敗血癥；3.出血：不同程度皮膚黏膜及內(nèi)臟出血。臨床表現(xiàn)（2）（二）非重型再生障礙性貧血（NASS）起病和進展緩慢，病情較重性輕。1.貧血，慢性過程，頭暈，乏力，心悸，活動后氣短，輸血后癥狀改善。2.感染高熱比重型少見，感染相對易控制。上呼吸道感染常見，重型感染少見，常見革蘭氏陰性桿菌和各類球菌3.出血:出血較輕，以皮膚粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見五、實驗室檢查（一）血象SAA呈重度全細胞減少：重度正細胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)多在0.005以下且絕對值<15*10^9/L，白細胞計數(shù)<2*10^9/L，中性粒細胞<0.5*10^9/L，淋巴細胞比例增高，血小板計數(shù)<20*10^9/L；（二）骨髓象SAA多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細胞明顯減少且形態(tài)正常，淋巴細胞非造血細胞比例增高，骨髓小粒皆空虛。NASS多部位骨髓增生減低，可見較多脂肪滴利、紅系巨核細胞減少等；（三）發(fā)病機制檢查：CD8+細胞減低，Th2型細胞比值升高等；六、診斷及鑒別診斷（1）（一）診斷1.AA診斷標準全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01，淋巴細胞比例增高；一般無肝脾大；骨髓多部位增生減低（<正常50%）或重度減低（<正常25%），造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小?？仗?；④除外全血細胞其他病。診斷及鑒別診斷（2）AA分型診斷標準：(1)重型再障l型:發(fā)病急，貧血進行性加重，伴嚴重感染和/或出血。血象具備下述3項中2項：①網(wǎng)織細胞絕對值<15×10^9/L;②中性粒細胞<0.5×10^9//L;③血小板<20×10^9/L.骨髓增生廣泛重度減低。(2)非重型再障達不到上述標準的再障。

(3)重型再障Ⅱ型是指非重型再障病情惡化，臨床、血象及骨髓象達到了重型再障Ⅰ型診斷標準。診斷及鑒別診斷（3）鑒別診斷:（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：陣發(fā)性血紅蛋白尿，全血細胞減少，骨髓可增生活躍。（2）骨髓增生異常綜合征（MDS）：可有全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞有時增高甚至降低，骨髓可低度增生，有病態(tài)造血。（3）自身抗體介導的全血細胞減少：Evans綜合征和免疫相關(guān)疾病；（4）急性白血病AL：白細胞減少和低增生性AL,易與AA混淆，血象及多部位骨髓可發(fā)現(xiàn)原始粒細胞或淋巴細胞增多，骨髓形態(tài)學檢查也可鑒別；（5）惡性組織細胞病非感染性高熱進行性衰竭，肝脾淋巴結(jié)腫大，出血，全血細胞減少，骨髓檢查可找到異常細胞。七、治療（1）（一）支持治療1.保護措施預防感染；避免出血；杜絕接觸危險因素，酌情預防給予真菌治療；心理護理；2.對癥治療（1）糾正貧血：血紅蛋白低于60g/L可輸血；（2）控制出血：用促凝藥，合并纖溶酶增高可用抗纖溶藥，氨基已酸。女性子宮出血肌肉注射丙酸睪酮，血小板不足輸血小板，凝血因子不足及時糾正；（3）控制感染：感染性發(fā)熱先用廣譜抗生素，細菌培養(yǎng)檢驗結(jié)果出來后換敏感窄譜抗生素，長期廣譜抗生素易誘發(fā)真菌感染。（4）護肝治療：酌情選用護肝藥物；治療（2）（二）針對發(fā)病機制治療1.免疫抑制治療（1）抗淋巴和胸腺細胞球蛋白（ALG/ATG）主要用于SAA。用之前藥敏試驗，馬ALG，兔ATG連用五天（2）環(huán)孢素適用于全部AA(3)其他CD單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯等2.促進造血（1）.雄激素適用于全部AA（2）.造血因子適用于全部AA3.造血干細胞移植八、診療標準及預后（1）診療標準：1.基本治愈：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男性120g/L，女性110g/L,白細胞4*10^9/L，血小板100^9/L，隨訪一年未復發(fā)；2.緩解：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男性120g/L，女性100g/L,白細胞3.5*10^9/L，血小板有一定程度增加，隨訪3月病情穩(wěn)定3.明顯進步：貧血和出血癥狀好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較一月前增長30g/L以上維持3個月；4.無效：經(jīng)治療癥狀血常規(guī)未見明顯進步診療標準及預后（2）預后NSAA大多數(shù)可治愈緩解，少數(shù)發(fā)展SAA死亡率高死于出血感染白細胞減少和粒細胞缺乏一、概述二、病因及發(fā)病機制三、臨床表現(xiàn)四、實驗室檢查五、診斷及鑒別診斷六、治療七、預后

一、概述定義：白細胞減少指外周白細胞絕對計數(shù)低于4*10^9/L定義：粒細胞減少指外周血中性粒細胞計數(shù)，成人低于2*10^9/L，兒童大于十歲低于1.8*10^9/L，小于十歲低于1.5*10^9/L；嚴重低于0.5*10^9/L二、病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制：生成缺陷破壞過多分布異常三、臨床表現(xiàn)分度輕度>1.0*10^9/L中度(0.5-1.0)*10^9/L重度<0.5*10^9/L中重度可出現(xiàn)乏力，頭暈，食欲減退，感染（常見感染部位：呼吸道、消化道、泌尿生殖道），敗血癥，膿毒血癥或感染性休克。四、實驗室檢查實驗室檢查（一）常規(guī)檢查：白細胞、中性粒細胞減少，淋巴細胞百分比增加；（二）特殊檢查：中性粒細胞特異性抗體測定；腎上腺素試驗五、診斷和鑒別診斷診斷：血常規(guī)檢查白細胞減少，粒細胞減少或缺乏即可診斷。防止誤差，反復檢查。鑒別參考:1.病史：藥物毒物及放射線接觸史考慮相關(guān)疾??；2.家族史3.查體：伴脾大，脾功能亢進；淋巴結(jié)、肝脾腫大或有壓痛；外周血象、骨髓象應(yīng)排查白血病和腫瘤。4.實驗室檢查：紅細胞血小板減少，可能全血細胞減少疾病；腎上腺試驗陽性提示有粒細胞分布異常的假性粒細胞減少可能。中性粒細胞特異性抗體應(yīng)考慮自身免疫性疾病。六、治療（1）（一）病因治療對可疑的藥物和其他致病因素，應(yīng)立即停止治療；繼發(fā)患者積極治療原發(fā)?。ǘ┛刂聘腥痉侄裙芾恚狠p度減少者不需要特殊預防措施；中度減少者感染率增加，減少出入公共場所，保持衛(wèi)生，移除慢性病灶；重度減少者無菌隔離；治療控制：1.明確感染部位和類型；2.致病菌未明確廣譜抗生素；3.致病菌明確致病菌敏感抗生素，無效，抗真菌藥物；4.病毒感染抗病毒；5.免疫球蛋白有益于重癥治療；治療（2）（三）促粒細胞生成1.B族維生素，鯊肝醇等藥物效果不明確；2.重組人粒細胞集落刺激因子和重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子療效明確；（副作用：發(fā)熱，皮疹等）（四）免疫抑制劑:糖皮質(zhì)激素。六、預后預后與粒細胞減少病因、程度、持續(xù)時間、進展和控制感染恢復治療措施有關(guān)。輕中度治療進展預后較好，粒細胞缺乏癥病死率高。白血病白血?。菏且唤M人類造血干細胞的惡性克隆性疾病，因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停止在細胞發(fā)育的不同階段。分類1.分化程度和自然進程：急性(AL)和慢性(CL)白血病2.受累細胞分類:1.AL分為：急性淋巴細胞白血病ALL和急性髓系白血病AML2.CL分為：慢性髓性白血病CML和慢性淋巴細胞白血病CLL及少見類型白血病.發(fā)病情況：發(fā)病率：3-4/10萬死亡率：第6（男）和第7（女）急慢性：AL:CL5.5:1發(fā)病機制病因尚未清楚一生物因素：病毒感染和免疫功能異常二物理因素：射線電離輻射三化學因素：苯及含有苯有機溶劑接觸史四遺傳因素：家族性白血病五其他血液病急性白血?。ˋL）定義：AL是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常原始細胞及幼稚細胞大量增殖并抑制正常造血可廣泛浸潤肝脾淋巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)：貧血出血感染浸潤分類：AMLFAB分型1）急性未分化型粒細胞白血?。∕0）：骨髓原始細胞>30%無嗜天青顆粒（2）急性微分化型粒細胞白血病M1：原始粒細胞（I+II）≥90%，Auer小體很難見到，早幼粒細胞低于10%。細胞化學染色需要與ALL的L2型細胞相鑒別，POX陽性細胞至少3%，特異性酯酶（CE）陽性，或蘇丹黑染色（SB）陽性。（3）急性部分分化型粒細胞白血病M2：原始粒細胞（I+II）≥占30%～80%，和早幼粒細胞以下階段>10%，原幼單細胞比例低于20%（4）急性早幼粒細胞白血?。ˋPL，M3）：以異常早幼粒細胞一致性增多為主，而原始粒細胞及中幼粒細胞以下均極少，異常早幼粒細胞>30%（5）急性粒單細胞白血病（AMMoL,M4）:粒、單系原始及幼稚細胞以不同比例存在，每一細胞系至少20%，骨髓中原始細胞占NEC30%（6）急性單核細胞白血?。ˋMoL，M5）：此型分為兩種亞型：骨髓NEC中原單核幼單核≥30%（7）急性紅白血病（AEL，M6）：骨髓中幼細胞≥50%，而原始粒細胞（I+II）或原幼單核細胞≥30%（NEC）（8）急性巨核細胞白血病(AMegL,M7):骨髓中原始細胞≥30%血小板抗原陽性，血小板過氧化酶陽性ALLFAB分型L1型（原始和幼淋巴細胞以小細胞為主）、L2型（原始和幼淋巴細胞以大細胞為主）L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小較一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，胞質(zhì)嗜堿性，染色深）。臨床表現(xiàn)AL起病緩急不一急：突發(fā)高熱及惡性出血緩：臉色蒼白皮膚紫斑月經(jīng)過多等一正常骨髓造血功能抑制1.貧血半數(shù)患者就診時已經(jīng)重度貧血2.發(fā)熱發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可低熱也可高熱，高熱常伴有感染，感染科發(fā)生在各個部位，常見致病菌革蘭氏陰性菌，患者免疫功能缺陷可能發(fā)生病毒感染。3.出血出血為早期表現(xiàn)占40%，各個部位可發(fā)生，以皮膚瘀斑，瘀點，月經(jīng)過多多見，出血占AL死亡率62.24%，其中87%腦出血，白細胞在血管中瘀滯、血小板減少凝血異常及感染初學的主要原因二白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn)1.淋巴結(jié)和肝脾腫大2.骨骼和關(guān)節(jié)胸骨下壓痛和骨骼關(guān)節(jié)疼痛3眼底部分可見綠色瘤，眼睛突出復視失明4口腔和皮膚牙齦增生和皮膚藍灰斑及皮膚結(jié)節(jié)5中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的髓外浸潤部位6睪丸一側(cè)睪丸腫大實驗室檢查一血象白細胞增多>10*10^9/L二骨髓象主要依據(jù)和必做檢查。AL診斷標準:FAB原始細胞>=骨髓有核細胞的30%，WTO下降至20%三細胞化學四免疫學五染色體和分子生物六血液生化改變血清尿酸濃度升高。診斷和鑒別診斷診斷：病史，家族史，臨床表現(xiàn)，血象，骨髓象鑒別診斷一骨髓增生異常綜合癥：骨髓中原始細胞小于20%二某些感染引起的白細胞異常：骨髓原幼細胞不增多三巨幼細胞貧血幼紅細胞不增多，葉酸VitB12有效四急性粒細胞恢復期：明確病因血小板正常治療根據(jù)患者MICM結(jié)果及臨床特點進行預后危險分層，按照患者意愿，經(jīng)濟能力選擇完整系統(tǒng)治療方案。一般處理1.緊急處理高白細胞血癥：血液中白細胞數(shù)>200*10^9/L，患者可出現(xiàn)白細胞瘀滯癥，呼吸困難、低氧血癥言語不清等，白血病血栓出血并存，血細胞分離機，化療前處理：ALL地塞米松10mg/m2，2防治感染：層流病房消毒隔離病房G-CSF治療3.成分輸血治療4.防治高尿酸血癥腎病：白血病患者尿酸沉積，鼓勵多飲水使用別嘌醇5.維持營養(yǎng)：補充營養(yǎng)注意水電解質(zhì)平衡二抗白血病治療誘導治療聯(lián)合化療使病人盡快緩解1.ALL治療ALL治療方案需要根據(jù)患者年紀、治療后MRD、是否有干細胞供體和靶向治療藥物因素。（1）誘導緩解治療長春新堿和潑尼松組成的VP方案是ALL基礎(chǔ)用藥（2）緩解后治療強化鞏固和維持治療兩階段。強化鞏固有化療和HSCT兩種治療方案，口服6-MP和間斷給予VP方案化療是普遍有效的維持方案2.AML治療（1）誘導緩解治療AML蒽環(huán)類藥物聯(lián)合標準劑量Ara-C化療最常見為IA方案和DA方案。2.緩解后治療：特點：AML的CNSL發(fā)生率不到3%，進行CNSL篩選AML比ALL治療時間縮短APL分子學緩解后可采用化學治療以及珅劑治療，預后不良首選allo-HSCT，預后良好Ara-C基礎(chǔ)化療，復發(fā)后allo-HSCT，預后中等Ara-C基礎(chǔ)化療和allo-HSCT均可使用3.復發(fā)和難治AML無交叉耐藥的新藥組成聯(lián)合治療方案中大劑量阿糖腦苷類聯(lián)合治療HSCT④臨床試驗三老年AL治療減量用藥降低死亡率預后不經(jīng)治療生存期3個月，甚至更短死亡經(jīng)過治療可長期存活。慢性髓性白血病慢性髓性白血病簡稱慢粒是一種發(fā)生于多能造血干細胞的惡心骨髓增生性腫瘤，主要涉及髓系。CML分為慢性期加重期和最終急變期流行病學：我國發(fā)病率：0.39-0.99/10萬年齡：各個階段以45-50集中性別：男性多于女性一慢性期（CP）時間：CP持續(xù)1-4年癥狀：乏力低熱、盜汗多汗、體重減輕、肝脾腫大（最顯著體征）等。血象：白細胞增多超過20*10^9/L可達100*10^9/L以上，粒細胞增多；嗜酸性和嗜堿性粒細胞增多；原始細胞<10%；血小板正?；驕p少，晚期多出現(xiàn)減少，貧血2中性粒細胞磷酸酶活性減低呈陰性反應(yīng)3.骨髓骨髓增生明顯活躍以粒細胞為主，粒細胞紅細胞比例升高原始細胞<10%4.細胞遺傳學及分子生物學改變95%以上CML出現(xiàn)Ph染色體5.血液生化：尿酸升高；乳酸脫氫酶升高二加速期癥狀：發(fā)熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血，脾進行性腫大實驗室檢查：外周血或骨髓原始細胞>10%外周血嗜堿性粒細胞>20%，血小板進行性減少或增加；除Ph染色體外其他染色體異常三急變期癥狀：AL類似實驗室檢查：外周血原粒細胞+早幼粒細胞>30%;原粒+早幼粒細胞>50%等診斷和鑒別診斷診斷：持續(xù)性白細胞增高；典型血象骨髓象改變，脾大，Ph染色體陽性BCR-ABL基因陽性鑒別診斷：一其他原因引起脾大：染色體無異常二類白血病反應(yīng)：原發(fā)病治療后白細胞恢復正常三骨髓纖維化：骨髓活檢網(wǎng)狀纖維染色陽性治療CML著重慢性期早期治療避免疾病轉(zhuǎn)化，力爭細胞遺傳學和分子生物學水平緩解，一旦進入加速期和急變期則預后不良。CMLCP治療一細胞瘀滯癥緊急處理：羥基脲別嘌醇，白細胞單采明確診斷后伊馬替尼二分子靶向治療第一代絡(luò)氨酸激酶抑制劑甲磺酸尼瑪替尼為2-苯胺嘧啶衍生物，特異性阻止ATP在abl激酶結(jié)合位置，使絡(luò)氨酸殘基不能磷酸化從而抑制BCR-ABL陽性細胞增殖。三干擾素分子靶向藥物出來之前首選。不適應(yīng)TKI和allo-HSCT，常用計量300萬-500萬U/m2.d皮下或肌肉注射四其他藥物治療1.羥基脲細胞周期特異性藥物起效快，用藥后兩三天白細胞下降明顯，停藥后回升。3g/d，分兩次口服五異基因造血干細胞移植（allo-HSCT）唯一可治愈的方法預后：TKI出現(xiàn)前CML中位生存期39-47月，3-5年類進入BC終末期影響預后因素;初診風險評估，疾病治療方式，病情演變等慢性淋巴細胞白血病定義：慢性淋巴細胞白血病（CLL）是一種進展緩慢的B淋巴細胞增殖性腫瘤，一外周血、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)等淋巴組織出現(xiàn)大型克隆性B淋巴細胞為特征。西方國家最常見白血病，亞洲地區(qū)少見男女比例2：1臨床表現(xiàn)：起病緩慢多無自覺癥狀乏力倦怠、食欲減退、消瘦、盜汗，淋巴結(jié)腫大（60-80%）腫大