布加綜合征超聲診斷

布加綜合征超聲診斷布加綜合征超聲診斷第1頁布－加綜合癥

(Budd-Chiarisyndrome，BCS)

布－加綜合癥是一個疑難重癥，在近十余年來被大家逐步認識，此病在我國外并不少見，我國以黃河、淮河流域，如河南、山東、江蘇和安徽北部以及河北省等地為高發(fā)地域，已成為比較常見疾病。本病臨床診療較為困難，從起病至確診時間較長，普通為1－7年，還有長達30年報道。布加綜合征超聲診斷第2頁20世紀80年代以前，我國對BCS認識嚴重不足，尤其是當初影像學檢驗伎倆匱乏，難以對BCS作出明確診療。在過去出版內(nèi)、外科教科書中，對BCS描述甚少，僅僅在門脈高壓判別診療章節(jié)中提及。80年代以后，伴隨當代醫(yī)學影像技術(shù)，尤其是彩超、CT、DSA和MRI等無創(chuàng)性檢驗在臨床普及和應(yīng)用，使大家對BCS認識能力不停提升，越來越多BCS病人被發(fā)覺。但因為病人經(jīng)濟情況限制和醫(yī)務(wù)人員對本病認識不足等各種原因存在，當前仍有一定數(shù)量BCS患者未能得到及時、正確診療和治療布加綜合征超聲診斷第3頁外科6版第43章門靜脈高壓

附：巴德－吉亞利綜合征巴德－吉亞利綜合征

也名布加綜合征，指是肝靜脈或其開口以上下腔靜脈阻塞引發(fā)以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征一組疾病。常見者為肝靜脈開口以上下腔靜脈隔膜和肝內(nèi)靜脈血栓形成。布加綜合征超聲診斷第4頁

介入治療技術(shù)日趨普及和療效不停提升，我國對布－加綜合癥整體診治水平顯著提升，尤其在介入治療很多方面已到達國際先進水平。

布加綜合征超聲診斷第5頁基礎(chǔ)概念布加綜合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）

是指肝與右心房之間HV或(和)IVC發(fā)生阻塞而引發(fā)HV回流受阻，由此產(chǎn)生一系列癥候群。注明：充血性心力衰竭所致功效性HV流出道阻塞不在本病范圍之內(nèi)。布加綜合征超聲診斷第6頁相關(guān)解剖

肝內(nèi)管道系統(tǒng)（兩套）1、肝內(nèi)血管系

2、肝內(nèi)膽管系布加綜合征超聲診斷第7頁布加綜合征超聲診斷第8頁

包含門靜脈、肝動脈和肝靜脈。前二者為入肝血管，進入肝門后與肝管相互伴性形成gisslion系統(tǒng)。肝靜脈為出肝血管，行于入肝血管主要分支之間，出肝后注入下腔靜脈。（25％－34％）肝動脈→各級分支→小葉間動脈→終末肝微動脈（66％－75％）門靜脈→各級分支→小葉間靜脈→終末門微靜脈下腔靜脈

肝靜脈

中間靜脈

竇狀間隙

肝內(nèi)血管系布加綜合征超聲診斷第9頁依據(jù)肝靜脈出肝位置分上下兩組：上組－較大三條肝靜脈即肝左靜脈，內(nèi)徑8mm；肝中靜脈，內(nèi)徑10mm；肝右靜脈，內(nèi)徑12mm。分別位于三個葉間裂內(nèi)。肝右靜脈變異較多，有時呈分散型。三條肝靜脈與下腔靜脈之間有比較固定方位關(guān)系，肝左靜脈在下腔靜脈左前方，肝中靜脈在右前方，肝右靜脈在右側(cè)偏后。三條肝靜脈匯入下腔靜脈處稱為第二肝門。下組－由數(shù)量較多、分支教細小肝小靜脈組成，它們主要引流肝右葉背側(cè)和尾狀葉靜脈血。肝小靜脈匯入下腔靜脈位置多位于下腔靜脈肝段下部，特稱第三肝門。值得注意是，在分散型肝右靜脈個體肝內(nèi)，可能出現(xiàn)較粗大右后肝靜脈（內(nèi)徑5－8mm），該靜脈匯入下腔靜脈位置較低，主要搜集右后葉下段靜脈血，并能夠與肝右靜脈同時存在。

布加綜合征超聲診斷第10頁以下腔靜脈肝段為界，上端為第二肝門，中部為第三肝門，下端為第一肝門布加綜合征超聲診斷第11頁下腔靜脈－由左、右髂總靜脈在腰4－5椎體前方匯合形成，并在椎體前方、腹主動脈右側(cè)上升，穿膈肌腔靜脈裂孔入胸腔注入右心房。下腔靜脈在腎水平以上，逐步伸入肝后面，直達膈肌腔靜脈裂孔，此段尾下腔靜脈肝段，長約7cm，行于腔靜脈窩內(nèi)，與肝實質(zhì)關(guān)系親密。在多數(shù)情況下，肝實質(zhì)幾乎包裹下腔靜脈，有時腔靜脈窩僅為孔狀供下腔靜脈經(jīng)行。下腔靜脈穿過膈肌腔靜脈裂孔進入胸腔后，隨即穿纖維心包，注入右心房右下部，下腔靜脈胸段甚短。下腔靜脈屬支包含腰靜脈、腰升靜脈、右精索內(nèi)（卵巢）靜脈、腎靜脈、腎上腺靜脈、肝靜脈、膈下靜脈等。下腔靜脈布加綜合征超聲診斷第12頁病因BCS是一個全球性疾病，但其病變類型和病因有顯著地域區(qū)分。西方國家以肝靜脈阻塞型多見，大多有明確基礎(chǔ)病因，如口服避孕藥、妊娠、血液性疾病等；而在亞洲則以下腔靜脈阻塞型多見，發(fā)病原因大多不清，從當前研究來看，普通認為與先天性靜脈畸形和體內(nèi)高凝狀態(tài)相關(guān)。布加綜合征超聲診斷第13頁病因1、小肝靜脈廣泛性阻塞2、大肝靜脈阻塞

⑴紅細胞增多癥和骨髓異常增多癥⑵抗磷脂綜合癥

⑶口服避孕藥和妊娠

⑷PNH－陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

⑸外傷、感染等造成血液高凝狀態(tài)

⑹血小板活化布加綜合征超聲診斷第14頁病因3、下腔靜脈阻塞

以肝后段膜性阻塞（MOVC）多見，早期認為MOVC是下腔靜脈先天發(fā)育異常，最近組織學研究表明，MOVC是一個血栓機化后改變。布加綜合征超聲診斷第15頁組織病理學血栓形成及膜形成肝臟病理改變――急性者肝充血腫大，表面光滑，呈紫色，肝內(nèi)靜脈淤血，并有小葉中心帶狀壞死。慢性者中央靜脈淤血、出血，擴張，附近肝細胞變性、壞死，時間較長者逐步出現(xiàn)纖維化、淤血性肝硬化，并可見門脈與腔靜脈之間側(cè)支形成；晚期伴食管靜脈曲張、脾大、脾功效亢進。（尾葉肥大）布加綜合征超聲診斷第16頁肝臟病理生理學改變肝靜脈流出道阻塞，造成進行性肝后性門脈高壓，進而出現(xiàn)食管靜脈曲張破裂出血、大量腹水、惡液質(zhì)和腎功效衰竭，是造成病人死亡主要原因。足夠側(cè)支循環(huán)產(chǎn)生，腹水可逐步消失。布加綜合征超聲診斷第17頁正常IVC及其屬支聲像圖表現(xiàn)二維圖像縱切為寬窄不一管狀結(jié)構(gòu)，近右心房處見顯著生理性狹窄，內(nèi)徑受呼吸影響，吸氣時IVC肝段前后徑變窄呈扁平狀，呼氣時增寬呈橢圓形。內(nèi)徑：近心段20－24mm，

中段（腎動脈水平）19－20mm，

遠心段（髂總靜脈匯合水平）17－19mmHV壁回申顯著比門靜脈壁回聲弱，內(nèi)徑4，5－9mm布加綜合征超聲診斷第18頁IVC正常頻譜雙峰窄帶波形峰值速度隨呼吸有顯著改變，吸氣時血流速度加緊，呼氣時減低。布加綜合征超聲診斷第19頁正常肝靜脈

超聲表現(xiàn)CDFI：均勻一致色彩PW：三相波布加綜合征超聲診斷第20頁臨床表現(xiàn)此病多見于青壯年，發(fā)病率男性多于女性發(fā)病大多遲緩，偶有急性發(fā)病者癥狀體征與肝靜脈和下腔靜脈阻塞部位、程度、數(shù)量、時間、有沒有側(cè)支循環(huán)建立和代償能力之間存在著親密關(guān)系布加綜合征超聲診斷第21頁肝靜脈阻塞時①

食欲不振（常被誤診為慢性胃炎）；惡心、嘔吐（常見于有大量腹水病人）②

腹水－為漏出液，早期利尿劑有效，病程延長，效果變差；重者腹水量能夠多達0ml以上，從而被稱之為頑固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔積液存在（與低蛋白相關(guān)）③

肝臟腫大－普遍存在體征（在對BCS認識不足時，常被稱之為不明原因肝臟腫大），但肝臟淤血連續(xù)存在加重，造成結(jié)節(jié)性肝硬化時，肝體積縮小，此時提醒預(yù)后不佳。④

腹痛、腹脹－肝大，腹水所致布加綜合征超聲診斷第22頁肝靜脈阻塞時⑤

脾臟腫大－大多為輕中度，中度以上時可出現(xiàn)脾亢。⑥

黃疸－為肝細胞性黃疸，提醒肝功損害或合并肝炎；多以鞏膜黃染為主，較少發(fā)生皮膚黃染。⑦

消化道出血－肝靜脈阻塞造成門脈高壓、食管和胃底靜脈曲張破裂直接后果；是引發(fā)患者高度重視而首次就診主訴之一，也是造成患者死亡主要原因。⑧

腹壁靜脈曲張－門脈高壓引發(fā)，多局限在前腹壁⑨肝昏迷－病程長，肝硬化和肝功效衰竭，常為死亡前兆。

布加綜合征超聲診斷第23頁布加綜合征超聲診斷第24頁下腔靜脈阻塞

壓力增高－下腔靜脈高壓（新概念）以雙下肢靜脈血液循環(huán)障礙為特征：雙側(cè)對稱和同時發(fā)生①

雙下肢水腫－以小腿顯著；重者可涉及大腿和會陰部。②

雙下肢靜脈曲張布加綜合征超聲診斷第25頁下腔靜脈阻塞

③

雙下肢色素從容，早期表現(xiàn)為棕褐色斑點狀分布。④

雙下肢潰瘍－多發(fā)生于小腿部，多為慢性。⑤

乏力或雙下肢無力⑥

腹壁靜脈曲張⑦活動后心悸、氣喘布加綜合征超聲診斷第26頁布加綜合征超聲診斷第27頁繼發(fā)性BCS因為下腔靜脈或肝靜脈血管之外原因，如腫瘤侵襲或壓迫，造成下腔靜脈或肝靜脈阻塞，在臨床上出現(xiàn)類似BCS表現(xiàn)者，稱之為繼發(fā)性BCS。

布加綜合征超聲診斷第28頁IVC癌栓IVC受肝癌或腎癌浸潤發(fā)生癌栓機會較多見腎上腺和其它部位惡性腫瘤也可造成表現(xiàn)為單個或數(shù)個橢圓形低或中強回聲區(qū)，與靜脈壁分界清楚，有時破壞靜脈壁而使管壁高回聲線中止或含糊不清，癌栓處IVC不足擴張，個別癌栓內(nèi)見彩色血流信號，并可引出動脈性頻譜。布加綜合征超聲診斷第29頁IVC癌栓與血栓判別癌栓則多為HV或RV癌栓延伸或轉(zhuǎn)移而至，同時能夠發(fā)覺HV或RV癌栓及對應(yīng)原發(fā)惡性病灶；血栓多由下肢靜脈或盆腔靜脈血栓擴展而來IVC癌栓呈橢圓形，邊界規(guī)則；血栓則呈管狀，慢性血栓邊界不規(guī)則癌栓內(nèi)可有滋養(yǎng)動脈血流信號，而血栓內(nèi)無布加綜合征超聲診斷第30頁男，66歲，消瘦、睡眠差六個月，尿頻，大便不規(guī)律，紊亂；尿蛋白＋＋超聲右腎下極占位7.9×6.8×5.9cm，IVC內(nèi)瘤栓11.2×3.2cm布加綜合征超聲診斷第31頁布加綜合征超聲診斷第32頁布加綜合征超聲診斷第33頁布加綜合征超聲診斷第34頁布加綜合征超聲診斷第35頁布加綜合征超聲診斷第36頁布加綜合征超聲診斷第37頁布加綜合征超聲診斷第38頁布加綜合征超聲診斷第39頁布加分型布加綜合征超聲診斷第40頁BCS分型A型－不足下腔靜脈阻塞；

B型－下腔靜脈長段狹窄或阻塞；

C型－肝靜脈阻塞伴隨BCS病例數(shù)量積累和增加，尤其是介入治療已占主導(dǎo)地位，傳統(tǒng)分型已經(jīng)不能滿足介入治療需要。新分型在解剖學，病理學，阻塞部位、程度與范圍、數(shù)量，能夠被各種影像檢驗伎倆共同享用，兼顧習慣性用語，指導(dǎo)介入治療等基礎(chǔ)上，分為3種類型8個亞型。布加綜合征超聲診斷第41頁下腔靜脈阻塞型Ⅰ下腔靜脈膜性阻塞

Ⅱ下腔靜脈階段性阻塞

Ⅲ下腔靜脈阻塞伴血栓形成布加綜合征超聲診斷第42頁肝靜脈阻塞型Ⅰ肝靜脈不足阻塞

Ⅱ肝靜脈廣泛性阻塞

Ⅲ肝靜脈和副肝靜脈阻塞布加綜合征超聲診斷第43頁混合性阻塞型Ⅰ下腔靜脈和肝靜脈阻塞

Ⅱ下腔靜脈和肝靜脈阻塞

伴副肝靜脈代償布加綜合征超聲診斷第44頁超聲檢驗步驟與方法超聲是診療BCS首選和不可缺乏檢驗方法，指導(dǎo)介入治療及療效判定和隨訪。檢驗步驟：首先觀察肝臟和脾臟大小、回聲、包膜、門靜脈有沒有異常；重點掃查肝靜脈、下腔靜脈，觀察其管徑大小、管壁回聲、有沒有血管腔閉塞、狹窄和血栓形成，以及血管交通支形態(tài)。其次觀察病變部位多普勒頻譜形態(tài)，判斷血流方向，測定血流速度。最終探測脾靜脈、腎靜脈，對女性患者還要觀察盆腔靜脈有沒有擴張。第二肝門、第三肝門，尾葉（尾葉因為解剖關(guān)系，接收較多門靜脈血液供給和含有較多肝小靜脈直接開口于下腔靜脈，肝靜脈阻塞后，經(jīng)過尾葉血流增加，出現(xiàn)尾葉肥大）布加綜合征超聲診斷第45頁IVC改變IVC梗阻超聲表現(xiàn)取決于梗阻病因（隔膜、血栓、腫瘤壓迫）、程度和側(cè)支循環(huán)情況隔膜：IVC近右心房處見膜狀回聲，多數(shù)厚1－2mm，常有多發(fā)篩孔，有隔膜可因為回聲較低或繼發(fā)血栓而不易顯示，有隔膜合并纖維化，鈣化而為強回聲布加綜合征超聲診斷第46頁IVC改變狹窄或閉塞：閉塞段管腔內(nèi)無血流信號；狹窄處血流束變細，雜色血流信號，正常三相波型消失，取而代之是連續(xù)高速湍流頻譜狹窄或閉塞遠心端IVC擴張，有甚至形成IVC瘤，流速減低或出現(xiàn)逆流，頻譜形態(tài)失常布加綜合征超聲診斷第47頁布加綜合征超聲診斷第48頁布加綜合征超聲診斷第49頁布加綜合征超聲診斷第50頁HV回流受阻所形成側(cè)支循環(huán)HV之間形成交通支往往是血流借HV之間交通支從回流受阻HV流向回流不受阻HV或肝右下靜脈。交通支血流頻譜普通為帶狀阻塞HV血流經(jīng)過包膜下靜脈與體循環(huán)靜脈交通。超聲能夠發(fā)覺肝周和包膜下靜脈擴張，血流流向肝外布加綜合征超聲診斷第51頁布加綜合征超聲診斷第52頁HV回流受阻所形成側(cè)支循環(huán)第三肝門開放尾狀葉內(nèi)肝小靜脈擴張，進而與IVC形成交通支引流入IVC以門靜脈分支作為側(cè)支循環(huán)，可表現(xiàn)為門靜脈血流逆流和臍旁靜脈開放等布加綜合征超聲診斷第53頁IVC阻塞后形成側(cè)支循環(huán)IVC回流受阻后，來自下肢和盆腔血液經(jīng)深、淺靜脈側(cè)支血管回流右心房彩超能顯示側(cè)支循環(huán)有右腎周側(cè)支血管，匯入鎖骨下靜脈側(cè)支血管腹膜后側(cè)支循環(huán)則因為受腸道氣體干擾較難顯示，如臍靜脈和半臍靜脈開放。布加綜合征超聲診斷第54頁布加綜合征診療依據(jù)

下腔靜脈肝段或（和）肝靜脈阻塞是最可靠最直接依據(jù)靜脈回流阻塞（狹窄或閉塞）－遠端靜脈擴張－側(cè)支循環(huán)肝靜脈之間交通支是本病主要特征，它出現(xiàn)能夠高度提醒本病肝靜脈擴張、肝淤血、門靜脈高壓、肝硬化和尾狀葉增大等間接征象都含有輔助診療價值布加綜合征超聲診斷第55頁診療布加金標準眾多影像診療方法都有主要作用，不過，存在血管交叉重合，機器條件，檢驗者經(jīng)驗等眾多原因影響，產(chǎn)生假陰性、假陽性，血管造影DSA以其直觀性成為診療布加金標準。(digitalsubtractangiography)布加綜合征超聲診斷第56頁布加綜合征超聲診斷第57頁布加綜合征超聲診斷第58頁判別診療

迄今為止，在臨床上BCS首診誤診率高達80％以上，主要原因是醫(yī)務(wù)人員對此病認識不足，尤其是基層醫(yī)療單位醫(yī)務(wù)人員，對BCS了解甚少。另一原因是肝靜脈和下腔靜脈均位于腹腔內(nèi)深部，傳統(tǒng)檢驗方法，如望、觸、叩、聽均無法判斷靜脈有沒有阻塞。超聲科醫(yī)生要結(jié)合臨床，重點掃查靜脈。布加綜合征超聲診斷第59頁布加綜合征與正常IVC和HV判別正常IVC近右心房處常有生理性狹窄，但內(nèi)膜