《周期性癱瘓》課件

周期性癱瘓

periodicparalysis1精選ppt周期性癱瘓

periodicparalysis1精定義

周期性癱瘓是反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組肌病

根據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀改變可分三種類型

低血鉀型周期性癱瘓（hypokalemicperiodicparalysis）

高血鉀型周期性癱瘓

正常血鉀型周期性癱瘓2精選ppt定義周期性癱瘓是反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組肌低鉀型周期性癱瘓的病因與發(fā)病機(jī)制低鉀型周期性癱瘓此過程有過度的傾向，使細(xì)胞內(nèi)K+增加，細(xì)胞外和血清中K+減少。肌細(xì)胞內(nèi)——外鉀濃度差的變化引起肌膜電位的超極化，引起神經(jīng)——肌肉傳遞阻斷，臨床表現(xiàn)肌肉弛緩性癱瘓飽餐葡萄糖肝臟、肌肉合成糖原K+K+K+K+

3精選ppt低鉀型周期性癱瘓的病因與發(fā)病機(jī)制低鉀型周期性癱瘓此過程有過度低鉀型周期性癱瘓的病因與發(fā)病機(jī)制常染色體顯性遺傳疾病或散發(fā)西方國家大都有家族史我國病人極少有家族史，多為散發(fā)4精選ppt低鉀型周期性癱瘓的病因與發(fā)病機(jī)制常染色體顯性遺傳疾病或散發(fā)4病理低鉀型周期性癱瘓的主要變化為肌漿網(wǎng)空泡化發(fā)作間歇期可恢復(fù)，但不完全5精選ppt病理低鉀型周期性癱瘓的主要變化為肌漿網(wǎng)空泡化5精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：20-40歲多見，男略多于女常在飽餐、酗酒、寒冷或劇烈運(yùn)動(dòng)后，于夜間睡眠中發(fā)病，清晨時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體癱瘓發(fā)病初期常多汗、少尿、口干、面潮紅和病肌發(fā)脹感四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓。特點(diǎn)：近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢。腱反射減弱或消失，無病理反射。6精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：20-40歲多見，男略多于女6精選ppt臨床表現(xiàn)個(gè)別嚴(yán)重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失常而威脅生命。可有心臟急性擴(kuò)大、心律緩慢、室性早博意識(shí)清楚，通常不累及腦神經(jīng)所支配肌肉無感覺缺失?？砂橹w酸痛、發(fā)麻等感覺異常膀胱直腸括約肌功能不受累7精選ppt臨床表現(xiàn)個(gè)別嚴(yán)重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失常而威脅生命。可臨床表現(xiàn)起病急，發(fā)作一般數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天后逐漸恢復(fù)恢復(fù)過程中可伴大汗、多尿。最先癱瘓的肌肉最先恢復(fù)。運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)后，仍可有短時(shí)間肌肉疼痛和僵硬感發(fā)作間歇期肌力、血鉀正常不定期反復(fù)發(fā)作，中年以后則發(fā)作漸減少，以至停止。伴發(fā)甲亢的周期性癱瘓發(fā)作頻率較高，甲亢控制之后，發(fā)作頻率減少8精選ppt臨床表現(xiàn)起病急，發(fā)作一般數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天后逐漸輔助檢查血鉀降低，常低于3.5mmol/L心電圖示低血鉀表現(xiàn)

U波出現(xiàn)、

T波低平或倒置、QRS波增寬等9精選ppt輔助檢查血鉀降低，常低于3.5mmol/L9精選ppt診斷

發(fā)作性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓，以近端為主，無感覺障礙和意識(shí)障礙

多在飽食后或夜間發(fā)作

血清鉀低，心電圖示低血鉀10精選ppt診斷發(fā)作性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓，以近端為主，無感覺障礙鑒別診斷

Guillain-Barré綜合征

可有末梢型感覺障礙

可有腦神經(jīng)麻痹

CSF蛋白——細(xì)胞分離

血鉀正常11精選ppt鑒別診斷Guillain-Barré綜合征11精選pp鑒別診斷

癔癥性癱瘓

多為女性

肌張力及腱反射均無改變

血鉀正常12精選ppt鑒別診斷癔癥性癱瘓12精選ppt鑒別診斷其它能致低血鉀的疾病，其中有些能產(chǎn)生發(fā)作性肌力軟弱，須鑒別

原發(fā)性醛固酮增多癥

伴高血壓

高血鈉

堿中毒

血漿醛固酮增高13精選ppt鑒別診斷其它能致低血鉀的疾病，其中有些能產(chǎn)生發(fā)作性肌力鑒別診斷

腎小管酸中毒

腎病史

血PH降低

CO2結(jié)合力降低

血氯升高

血鈉降低14精選ppt鑒別診斷腎小管酸中毒14精選ppt鑒別診斷

糖皮質(zhì)激素、利尿劑所致低血鉀

有服藥史

肌力改變很輕微15精選ppt鑒別診斷糖皮質(zhì)激素、利尿劑所致低血鉀15精選ppt鑒別診斷

甲亢伴周期性癱瘓甲亢性周期性癱瘓

診為周期性癱瘓應(yīng)測(cè)T3、T4

控制甲亢可停止發(fā)作

甲亢程度與周期性癱瘓無關(guān)聯(lián)，二者關(guān)系尚未詳16精選ppt鑒別診斷甲亢伴周期性癱瘓甲亢性周期性癱瘓16精選ppt治療

10%氯化鉀30mlq.1.h.至開始好轉(zhuǎn)為止

一般避免靜脈補(bǔ)鉀

須靜脈補(bǔ)鉀時(shí)，可用生理鹽水稀釋。生理鹽水500ml+10%氯化鉀10-15mliv.drip.

鼓勵(lì)不完全癱者適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，可促使恢復(fù)

呼吸肌麻痹者應(yīng)予以輔助呼吸，嚴(yán)重心律失常者應(yīng)積極糾正17精選ppt治療10%氯化鉀30mlq.1.h.至開始好轉(zhuǎn)預(yù)防

宜少食多餐，忌高糖飲食，并限制鈉鹽

平時(shí)多食含鉀豐富的蔬菜水果

避免過飽、過勞、飲酒、受寒等激發(fā)因素

發(fā)作頻繁者可服乙酰唑胺250mgQid.螺內(nèi)酯（安體舒通）20mgbid.

甲亢者治療甲亢能解除發(fā)作18精選ppt預(yù)防宜少食多餐，忌高糖飲食，并限制鈉鹽18精選ppt高鉀型周期性癱瘓

多在10歲前發(fā)病，男性居多

鉀的攝入、饑餓、寒冷、激烈運(yùn)動(dòng)可誘發(fā)

發(fā)作時(shí)間短30-60分鐘

肌無力從下肢開始向上肢發(fā)展，嚴(yán)重者累及頸部和腦神經(jīng)支配肌肉

部分病例伴手肌、舌肌肌強(qiáng)直發(fā)作，肢體放入冷水易出現(xiàn)肌肉僵硬

發(fā)作時(shí)血鉀高，心電圖T波高尖

多數(shù)病例30歲左右逐漸中止發(fā)作19精選ppt高鉀型周期性癱瘓多在10歲前發(fā)病，男性居多19精選ppt高鉀型周期性癱瘓

一般不需治療

嚴(yán)重者用

10%葡萄糖500ml＋胰島素15Uiv.drip.

排鉀利尿劑促進(jìn)鉀排泄治療20精選ppt高鉀型周期性癱瘓一般不需治療治療20精選ppt正常血鉀型周期性癱瘓

多在10歲前發(fā)病

發(fā)作持續(xù)時(shí)間長10天以上

限制鈉鹽或補(bǔ)鉀可誘發(fā)

發(fā)作時(shí)血鉀正常

發(fā)作時(shí)靜脈滴注生理鹽水可使癱瘓恢復(fù)

21精選ppt正常血鉀型周期性癱瘓多在10歲前發(fā)病21精選ppt小結(jié)

根據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀改變分三種類型：

低血鉀型

高血鉀型

正常血鉀型

低血鉀型最多見

四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓。近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢

低血鉀

治療：口服補(bǔ)鉀22精選ppt小結(jié)根據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀改變分三種類型：22精選ppt參考書籍陳清棠：《臨床神經(jīng)病學(xué)》，北京科學(xué)技術(shù)出版社，2000年4月第一版Mauricevictor,AllanH.Ropper:《AdamsandVictor’sPrinciplesofNeurology》,McGraw-HillCompanies,Inc.SeventhEdition2001DevidA.Greenberg,MichaelJ.AminoffandRogerP.Simon:《ClinicalNeurology》,McGraw-HillCompanies,Inc.Fi