癲癇的解剖學(xué)基礎(chǔ)

癲癇的解剖學(xué)基礎(chǔ)臨床各種類型癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)是腦神經(jīng)元的發(fā)作性異常放電，其基本特點(diǎn)是局部產(chǎn)生的異常高頻放電盡管癲癇灶的分布各不相同但源自癲癇灶的異常高頻放電均需沿一特殊途徑產(chǎn)生傳播這一特殊途徑就是各種類型癲癇發(fā)作的共同解剖結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)大量資料說(shuō)明與癲癇發(fā)作有關(guān)的重要解剖結(jié)構(gòu)有兩大系統(tǒng)，即前腦系統(tǒng)和腦干系統(tǒng)。（一）前腦系在前腦內(nèi)可被誘發(fā)出癇性放電的腦組織結(jié)構(gòu)有邊緣系統(tǒng)、基底節(jié)、皮層下結(jié)構(gòu)和大腦皮層。．邊緣葉及邊緣系統(tǒng)邊緣葉的主要成分為扣帶回海馬旁回和海馬而邊緣系統(tǒng)的概念不十分明確大概是指位于大腦半球內(nèi)側(cè)面而連接腦干和胼胝體的較古老的皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，包括海馬旁回、海馬結(jié)背核、被蓋腹核，一端近隔區(qū)，另一端在顳葉內(nèi)側(cè)面的前端。邊緣系統(tǒng)的主要功能是有關(guān)內(nèi)臟機(jī)能的整合與精神運(yùn)動(dòng)，故又稱為內(nèi)臟腦和精神腦。邊緣系統(tǒng)的主要病變表現(xiàn)為顳葉癲癇、記憶障礙、睡眠飲食習(xí)慣異常和癡呆。海馬結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)是半球皮質(zhì)內(nèi)側(cè)緣的部分屬于古皮質(zhì)它包括胼胝體上回束狀回、齒狀回、海馬、下腳，海馬回鉤的一部分。海馬通過(guò)穹隆可以和許多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。彌漫性實(shí)驗(yàn)研究也顯示，不論點(diǎn)燃原因如何，海馬病變可促發(fā)面部和前肢的陣攣。杏仁核核對(duì)前腦起易作用對(duì)運(yùn)動(dòng)性抽搐機(jī)制起抑制作用進(jìn)源自海馬的抽搐，但對(duì)源自終紋、嗅球點(diǎn)和床核的抽搐起抑制作用。杏仁核對(duì)源自腦干的強(qiáng)直抽搐無(wú)作用，相反，受杏仁核病變抑制的抽搐，恰恰又可通過(guò)腹側(cè)杏仁核外行徑路點(diǎn)燃引發(fā)，這是因?yàn)樵谛尤屎藘?nèi)傳播癇性放電的重要結(jié)構(gòu)就是該環(huán)路。旁中間隔和嗅結(jié)節(jié)這些區(qū)域的病理?yè)p害可能會(huì)破壞深部前梨狀區(qū)皮質(zhì)該皮質(zhì)與面部和前肢陣攣的化學(xué)發(fā)生機(jī)制有關(guān)，中間隔病變能抑制聲源性的強(qiáng)直抽搐，但對(duì)狂奔和陣攣無(wú)影響。嗅球嗅球是一扁卵圓形的灰質(zhì)塊位于大腦半球額葉和篩骨篩板之間嗅球的神經(jīng)元及突．與此還有丘腦底核、中腦的黑質(zhì)和紅核、延髓的下橄欖體、網(wǎng)質(zhì)核。其中尾狀核和殼核合稱新紋狀體在正常情況下抑制杏仁核海馬及顳葉皮層的癇性放電爬蟲類鳥類動(dòng)物中，紋狀體是錐體外系的重要組成部分節(jié)肌張力動(dòng)維持姿勢(shì)的最高運(yùn)動(dòng)中樞，而在高等哺乳動(dòng)物中大腦皮質(zhì)成為錐體外系的最高級(jí)中樞但實(shí)驗(yàn)顯示，紋狀體對(duì)邊緣性抽搐能起抑制作用。蒼白球位于殼核的的內(nèi)側(cè)，二者合稱為豆?fàn)詈?。椎體外系性放電從皮層向腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的傳播途徑其一為同側(cè)蒼白球和黑質(zhì)；其二為丘腦中線核和蒼白球。尾狀核：在正常情況下，可抑制杏仁核、海馬及顳葉皮層的癇性放電。．皮層下結(jié)構(gòu)（）群和丘腦網(wǎng)狀核等。不同的丘腦核團(tuán)作用不一主要表現(xiàn)為對(duì)部分性發(fā)作的影響時(shí)可減少皮層神經(jīng)元的癇性放電背內(nèi)側(cè)核及丘腦腹側(cè)海馬區(qū)為抑制作用內(nèi)側(cè)核無(wú)任何作用。（）下丘腦：位于丘腦腹側(cè)，丘腦下溝以下的部分，它組成第三腦室下部的側(cè)壁和底壁。包括視交駐叉、灰結(jié)節(jié)、乳頭體以及灰結(jié)節(jié)向下延伸的漏斗。下丘腦前后部對(duì)抽搐分別起抑制和易化作用纖維的病癇性放電的作用。下丘腦病變對(duì)強(qiáng)直性抽搐的作用仍不清楚。．大腦皮皮層的病變能夠促發(fā)面部和前肢抽搐此后又證實(shí)大腦額葉和后部皮質(zhì)病變也可降低驚厥閾值盡管皮質(zhì)病變不能抑制杏仁核和大腦皮質(zhì)間的中繼站是被稱為無(wú)名質(zhì)的結(jié)構(gòu)，可能是源自杏仁核的全身性抽搐發(fā)作的關(guān)鍵區(qū)域。大腦皮質(zhì)是中樞神經(jīng)發(fā)展上最晚和最完善的部分安覆蓋于大腦兩半球表面的灰質(zhì)層在大腦半球外表面上中央溝將頂葉和額葉分開，也將頂葉和顳葉分開。大大腦半球的內(nèi)表面上，頂葉位于頂部中央，在旁中央小葉后，楔回前楔前回。旁中央小葉前為額上回內(nèi)側(cè)部。在顳葉的前部球底部前部是額（）及對(duì)小腦共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的控制作用。額葉病變主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)言語(yǔ)精神障礙額葉癲癇多表現(xiàn)為發(fā)作時(shí)頭頸甚至整個(gè)軀體向一側(cè)扭轉(zhuǎn)，單限于肢體者常上舉一側(cè)上肢，好象擊劍狀。某些起源于這個(gè)部位的發(fā)作可引起短暫的凝視以及意識(shí)障礙隨之再出現(xiàn)一些刻板的發(fā)作這種發(fā)作形式也稱為復(fù)雜部分性發(fā)作顳葉引起的復(fù)雜部分發(fā)作不同，額葉性的部分發(fā)作后一般意識(shí)立即恢復(fù)，而顳葉性的發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)則較慢。（）頂葉：位于中央溝之后，頂枕裂之前外側(cè)裂之上主要機(jī)能是感覺(jué)和言語(yǔ)功能。頂葉病變主要表現(xiàn)為感覺(jué)言語(yǔ)和認(rèn)識(shí)功能障礙頂葉癲癇多以偏側(cè)面部上下肢的感覺(jué)異?；蚋杏X(jué)脫失為主要發(fā)作表現(xiàn)有時(shí)也可伴有視物變形或空間定向力喪失頂葉發(fā)作易于演變成同側(cè)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，甚至全身性發(fā)作。（）線的下方。主要機(jī)能為對(duì)聽(tīng)覺(jué)刺激進(jìn)行分析綜合。顳葉病變主要表現(xiàn)為聽(tīng)力、言語(yǔ)和精神障礙。屬于單純部分性發(fā)作的顳葉癲癇主要以聽(tīng)覺(jué)、后可回憶部分或全部的發(fā)作情節(jié)，部分病例也可演變成大發(fā)作。（）枕葉：位于頂枕裂后方，主要機(jī)能為視覺(jué)功能。枕葉病變主要表現(xiàn)為視野視覺(jué)障礙枕葉癲癇常以偏側(cè)閃光暗點(diǎn)視物變形或視幻覺(jué)起病。繼以同側(cè)感覺(jué)性運(yùn)動(dòng)性部分性發(fā)作或全身強(qiáng)直一陣攣性大發(fā)作偶爾發(fā)作之后呈現(xiàn)意識(shí)錯(cuò)亂以及自動(dòng)癥。（二）腦干系該區(qū)域給予電刺激可產(chǎn)生狂奔或奔跑及強(qiáng)直性發(fā)作如果去除與大腦皮層及腦干其它結(jié)構(gòu)的聯(lián)系，單獨(dú)刺激腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)系統(tǒng)也可以誘發(fā)強(qiáng)直性錄像片。而且強(qiáng)直性發(fā)作或陣攣的出現(xiàn)取決于對(duì)腦干不同頻率產(chǎn)生強(qiáng)直發(fā)作能刺激的區(qū)域一般認(rèn)為是在腦干的中腦尾部和橋腦處，但在腦干處切斷前后腦的聯(lián)系時(shí)，仍可以用電刺激成功地在腦干部位誘發(fā)出強(qiáng)直發(fā)作。又進(jìn)一步說(shuō)明，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中的關(guān)鍵部位是在橋腦頭部網(wǎng)狀核。．中腦（）中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：范圍比腦橋稍小。紅核是網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的特殊部分，一般把紅核背側(cè)和外側(cè)的部分確定為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。單側(cè)中腦病變可增加驚厥閾，雙側(cè)病變可阻止癇性放電，而雙側(cè)前腦斷離卻無(wú)此作用由此可見(jiàn)中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與大腦雙側(cè)同步放電有關(guān)也就是說(shuō)癲癇放電由癲癇灶向雙側(cè)大腦皮質(zhì)傳播時(shí)，必需有中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)存在。（）黑質(zhì)：在人腦最發(fā)達(dá)，是中腦中最大的核工業(yè)。貫穿中腦全長(zhǎng)，并伸入間腦的尾側(cè)部，也是錐體外系的重要神經(jīng)核因?yàn)檎痤澛楸酝ǔ０橛泻谫|(zhì)的損傷，從而表現(xiàn)出強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)不能。實(shí)驗(yàn)研究也證實(shí)向黑質(zhì)內(nèi)微量注射γ-G止由電休克所引發(fā)的兩（上肢和奔跑性的陣攣和強(qiáng)直發(fā)作。當(dāng)向黑質(zhì)以外的其它區(qū)域，如前腦或腦干尾部注射γ-G此作用。目前認(rèn)為，中腦黑質(zhì)可能是腦干系內(nèi)與癲癇有關(guān)的另一重要結(jié)構(gòu)。．橋腦橋腦與黑質(zhì)不同橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變僅影響強(qiáng)直發(fā)作或者是癲癇發(fā)作中的強(qiáng)直性部分但對(duì)面部及前（上）肢的陣攣發(fā)作無(wú)影響。橋腦中最重要的結(jié)構(gòu)是橋腦中縫部網(wǎng)狀核病變均可減低電休克發(fā)生率發(fā)作另一項(xiàng)有關(guān)橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變對(duì)強(qiáng)直發(fā)作影響的研究顯示，橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和中腦雙側(cè)病變能夠抑制大鼠聽(tīng)源性癲癇發(fā)作的運(yùn)動(dòng)萬(wàn)分以上事實(shí)證明腦干與強(qiáng)直發(fā)作密切相關(guān)亦說(shuō)明全身性發(fā)作之強(qiáng)直性部分與陣攣部分具有完全不同的解剖學(xué)基礎(chǔ)。另外，橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中最大的去甲腺素能神經(jīng)核有大量與促發(fā)強(qiáng)直和陣攣發(fā)作有關(guān)的去甲腎上腺素，而去甲腎上腺素又與癲癇發(fā)作有關(guān)，但其作用機(jī)制目前尚不清楚。．小腦將小腦放在腦干中討論癲癇的解剖學(xué)基礎(chǔ)是因?yàn)樾∧X與腦干有廣泛而密切的聯(lián)系是很難與小腦截然分開。小腦位于后顱窩內(nèi)，在天幕之下，橋腦和延髓之上，以上、中、下3勢(shì)和平衡，順利完成隨意運(yùn)動(dòng)。當(dāng)小腦或其纖維束受害時(shí)，即引起肌張力改變和病態(tài)運(yùn)動(dòng)。還可促發(fā)大腦皮質(zhì)局限癇性放電，但卻抑制強(qiáng)直發(fā)作。上小腦腳病變可阻止后肢強(qiáng)直發(fā)作。．強(qiáng)直和陣攣發(fā)作的混合出現(xiàn)采用癲癇動(dòng)物模型腦干不同節(jié)段切斷術(shù)觀察其與癲癇發(fā)作的實(shí)驗(yàn)研究表明斷面越接近腦干尾部時(shí)，越不易誘發(fā)出癲癇發(fā)作，甚或根本不出現(xiàn)。曾有學(xué)者觀察到中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)存在持續(xù)增加的與癇性發(fā)作之強(qiáng)直時(shí)相有關(guān)的多單位電活動(dòng)發(fā)作的陣攣時(shí)相取于皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)中腦前部結(jié)構(gòu)與兩前肢陣攣發(fā)作有關(guān)，但與強(qiáng)直發(fā)作無(wú)關(guān)。從上丘到延腦，切斷面位于下小腦腳外的橋延交界時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作被抑制。也有人提出，橋腦存在一個(gè)與強(qiáng)直發(fā)作有關(guān)的中心結(jié)構(gòu)。目前發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)對(duì)前腦和腦干均有作用其控制機(jī)制似乎不僅限于一特定類型的發(fā)作其誘因?yàn)楹?。黑質(zhì)對(duì)癇性放電和驚厥都有很廣泛的控制域，其機(jī)理為抑制癲癇沖動(dòng)傳播而不是抑制其發(fā)生黑質(zhì)可能具有調(diào)節(jié)腦神經(jīng)元興奮性及改變前后腦間各種回路對(duì)癇性放電源放大匯聚的敏感性等功能，它在癲癇放電傳播途徑關(guān)鍵節(jié)段上起增益強(qiáng)化作用，而非單獨(dú)的中繼站。由此可見(jiàn)活化放大的并持續(xù)至抑制沖動(dòng)占優(yōu)勢(shì)為止這時(shí)就發(fā)生部分性癲癇。而當(dāng)黑質(zhì)內(nèi)興奮性沖動(dòng)持續(xù)占優(yōu)勢(shì)時(shí)則出現(xiàn)全身性或由部分性轉(zhuǎn)化為全身性發(fā)作。因此，臨床上強(qiáng)直和陣攣發(fā)作混合出現(xiàn)的原因可能是大腦皮質(zhì)癲癇灶癇放電向皮質(zhì)下不同腦干節(jié)段的傳播和黑質(zhì)結(jié)構(gòu)對(duì)癇性放電的控制所致。代以來(lái)，癲癇病學(xué)已經(jīng)發(fā)展成為一個(gè)專門的學(xué)科，在基礎(chǔ)和臨床研究方面迅速發(fā)展，在分子生物學(xué)水平上對(duì)病因和發(fā)病機(jī)制的研究不斷深入，從而推動(dòng)了診斷和治療水平的不斷提高癲癇病與眾多學(xué)科有著密切的聯(lián)系深入學(xué)習(xí)和研究各相關(guān)學(xué)科和邊緣學(xué)科對(duì)開辟治療癲癇病的新方法、新途徑有著極其重要的意義，特別是對(duì)難治性癲癇的治療.一、人腦的基本結(jié)構(gòu)：（）顱骨中的腦：癲癇的病變部位在腦，顱骨中的腦共有三層包被，統(tǒng)稱為腦脊膜，由著腦脊液，穿行于其間的血管緊貼著軟膜一側(cè)。柔軟的腦在這三層膜和腦脊液的保護(hù)下，免受外界的沖擊和震動(dòng)。（）腦的外觀：腦可分為腦干、大腦半腦和小腦。腦和脊髓統(tǒng)稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)。腦干看見(jiàn)和脊髓相連的延髓。大腦半球的表面有很多溝回，就象核桃仁的表面一樣。中心溝和外側(cè)溝最長(zhǎng)最深，依其又將腦分為額葉、頂葉、枕葉、顳葉。人和動(dòng)物相比，人腦的額葉和顳葉異常發(fā)達(dá)人類所有的精神活動(dòng)主要產(chǎn)生在額葉部位球切開，就可看到連接大腦左右半球的一束神經(jīng)纖維，我們稱之為胼胝體。胼胝體由聯(lián)合纖維構(gòu)成，具有連接和維系大腦左右半球的功能。（）腦室：人腦有四個(gè)腦室，即左右側(cè)腦室、第三腦室和第四腦室。左右側(cè)腦室在大腦的和脊髓管均充滿腦脊液并相通。所以腦和脊髓實(shí)際上是浮在腦脊液中的。二、癲癇的解剖學(xué)基礎(chǔ)癲癇的病變部位在大腦，各種臨床類型癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)是腦神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)作性放電，其基本特征是腦內(nèi)局部癲癇灶產(chǎn)生的異常放電即出現(xiàn)臨床發(fā)作。由于癲癇灶的分布各不相同因而臨床表現(xiàn)不同所有的源自癲癇灶的異常放電均沿一特殊途徑產(chǎn)生和傳播。與癲癇發(fā)作有關(guān)的重要解剖結(jié)構(gòu)有兩大系統(tǒng)：前腦系統(tǒng)包括邊緣系統(tǒng)，杏仁核、海馬、中間隔、嗅球、終紋、ENTOR隔核。腦干系統(tǒng)主要為縱貫中腦、橋腦、和延腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與強(qiáng)直發(fā)作和陣攣等發(fā)生和傳播有關(guān)下面就前腦系統(tǒng)和腦干系統(tǒng)分別闡述：、前腦系統(tǒng)：前腦內(nèi)與前腦癲癇有關(guān)的腦區(qū)位于深部前犁狀區(qū)皮質(zhì)和A區(qū)，其與邊緣系統(tǒng)各部分間的復(fù)雜聯(lián)系回路與陣攣發(fā)作密切相關(guān)?；蛟S可將A區(qū)作為陣攣發(fā)作控制區(qū)，當(dāng)AT區(qū)本身成為癲癇放電源時(shí)，會(huì)將局部興奮性沖動(dòng)匯集傳向海馬和杏仁核，導(dǎo)致陣攣發(fā)作。A區(qū)內(nèi)的抑制機(jī)制也同時(shí)在發(fā)揮著抑制效應(yīng)，結(jié)果是使沖動(dòng)呈現(xiàn)發(fā)作性出現(xiàn)。、腦干系統(tǒng)：該區(qū)域給予電刺激時(shí)可產(chǎn)生狂奔及強(qiáng)直性發(fā)作。如果去除與大腦皮層及腦干其它結(jié)構(gòu)的聯(lián)系，單獨(dú)刺激腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)系統(tǒng)也可誘發(fā)強(qiáng)直性發(fā)作。三、癲癇的組織病理學(xué)、癲癇腦組織的基本病理學(xué)改變（）選擇性神經(jīng)元喪失主要是位于癲癇灶內(nèi)抑制性神經(jīng)元數(shù)目的選擇性減少包括GABA能和甘氨酸神經(jīng)元。（）神經(jīng)元改變，癲癇灶內(nèi)不僅有神經(jīng)元數(shù)目減少，而且可觀察到顯的受累神經(jīng)元細(xì)胞突起的喪失，這些脫失的樹突或樹突棘屬于GA抑制性細(xì)胞突。（）星型膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)化，癲癇的典型病變之一就是膠質(zhì)細(xì)胞增生，慢性病程或病程長(zhǎng)者因大量膠質(zhì)細(xì)胞增生而形成膠質(zhì)疤痕其復(fù)雜多樣的解剖生理學(xué)功能星型膠質(zhì)細(xì)胞的增生不單是癲癇發(fā)作的結(jié)果，還有特殊的病因?qū)W意義。、不同類型癲癇的組織病理學(xué)特點(diǎn)：（）無(wú)明確外因癲癇的組織學(xué)改變微小退行性變下觀察到軟腦膜下呈串狀排列的神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)皮質(zhì)分子層神經(jīng)細(xì)胞密度增加，海馬放射層神經(jīng)細(xì)胞增加及小腦蒲氏細(xì)胞萎縮等。海馬角硬化：較常