Hunt綜合癥醫(yī)學(xué)講座

Hunt綜合癥

RamsayHuntSyndrome新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院李萍1可編輯ppt定義耳帶狀皰疹是由水痘-皰疹病毒引起的、以侵犯面神經(jīng)為主的疾病。受涼、疲勞、過度勞累和精神壓力大、機(jī)體抵抗力下降為重要誘因。2可編輯ppt定義單側(cè)膝狀神經(jīng)節(jié)的帶狀皰疹病毒感染，受損皮膚神經(jīng)節(jié)的區(qū)域包括外耳、鼓膜、口腔黏膜以及部分耳、面部肌肉癥狀包括面部癱瘓、嚴(yán)重耳痛、舌前2/3味覺喪失其他特征包括唾液淚液減少、耳鳴、耳聾、眩暈等3可編輯ppt病原體水痘－帶狀皰疹病毒（varicella-zostervirus，VZV），在兒童初次感染引起水痘，恢復(fù)后病毒潛伏在體內(nèi)。少數(shù)病人在成人后病毒再發(fā)而引起帶狀皰疹，故被稱為水痘－帶狀皰疹病毒。

4可編輯ppt病原體VZV沒有動(dòng)物儲(chǔ)存宿主，人是唯一自然宿主。皮膚是病毒的主要靶器官。5可編輯ppt病原體1、眼帶狀皰疹

2、耳帶狀皰疹

3、帶狀皰疹性腦膜炎

4、內(nèi)臟帶狀皰疹

6可編輯ppt病因及發(fā)病機(jī)理病毒通過呼吸道粘膜進(jìn)入人體，經(jīng)過血行傳播，在皮膚上出現(xiàn)水痘，但大多數(shù)人感染后，不出現(xiàn)水痘是為隱性感染。此種病毒為嗜神經(jīng)性，在侵入皮膚感覺神經(jīng)末梢，后可沿著神經(jīng)移動(dòng)到脊髓后根的神經(jīng)節(jié)中，并潛伏在該處。第一次在兒童體內(nèi)感染的水痘帶狀皰疹病毒可以在體內(nèi)長期存在,幾十年后，在成年體內(nèi)復(fù)發(fā)7可編輯ppt發(fā)病率及易感人群發(fā)病率每年約5/10萬人，男女發(fā)病機(jī)會(huì)相等，兒童少見是引起急性周圍性面癱的第二位原因沒有感染過水痘的兒童，一般不會(huì)被感染無傳染性，但理論上可以通過開放傷口把病毒傳給那些沒有感染過水痘的人糖尿病患者感染的可能性會(huì)增加4倍免疫系統(tǒng)功能下降；免疫功能低下（如類似艾滋病患者、孕婦在最后三個(gè)月）更容易感染8可編輯ppt臨床癥狀9可編輯ppt癥狀各有不同，可包括（但不一定完全）無法閉眼、微笑、皺額和吹口哨口角偏向一邊發(fā)音輕度模糊，可講話頭、頸、耳部劇烈疼痛溢淚（眼不完全關(guān)閉）味覺喪失或異常視神經(jīng)乳頭炎口周小水泡口干耳甲腔皰疹破裂后感染疼痛聽覺癥狀（耳聾、耳鳴、聽覺過敏）前庭癥狀（眩暈、惡心、嘔吐）10可編輯ppt臨床癥狀1)前驅(qū)癥狀：全身不適、低熱、頭痛、食欲不振等。

2)耳痛及神經(jīng)痛：首先出現(xiàn)耳廓、耳道內(nèi)和耳后劇烈疼痛，燒灼樣疼痛，有時(shí)如三叉神經(jīng)痛，但無扳機(jī)點(diǎn)。可放射至咽部及面部。神經(jīng)痛可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。11可編輯ppt臨床癥狀3)皰疹：耳廓（以耳甲腔為重）、耳道口、耳道及耳后皮膚出現(xiàn)皰疹。大多數(shù)皰疹出現(xiàn)于面癱之前。膿皰結(jié)痂，約在2-3周脫落。皰疹出現(xiàn)的部位與傳入神經(jīng)纖維分布有關(guān)。可沿耳廓及耳道的面神經(jīng)感覺神經(jīng)纖維的分布出現(xiàn)，亦可分布于第V、第IX、第X顱神經(jīng)的纖維分布區(qū)域或頸神經(jīng)的分支，故皰疹可出現(xiàn)于口腔、頰粘膜、軟腭、扁桃體、舌根、喉部及頸部。并伴有這些部位的疼痛。不越過中線。

12可編輯ppt4)面癱：耳帶狀皰疹的面癱發(fā)生率為4.5-9%（亦有報(bào)道為3-9%）。面癱嚴(yán)重。開始起病時(shí)可能為部分性面神經(jīng)麻痹，在數(shù)日或2-3周迅速發(fā)展為完全性面癱。高峰期為10-14天。5)聽力受損癥狀：一般為輕中度感音神經(jīng)性耳聾。伴有耳鳴、聽覺過敏。6)前庭功能受損癥狀：輕中度眩暈、平衡障礙，感走路不穩(wěn)。有25%患者的前庭癥狀早于面癱的發(fā)生?？沙霈F(xiàn)眼球震顫。

臨床癥狀13可編輯ppt7)顱神經(jīng)受累的其它癥狀：合并顱神經(jīng)癥狀的患者較貝爾麻痹者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII顱神經(jīng)癥狀。

常見第IX

、X顱神經(jīng)受累則出現(xiàn)聲嘶、軟腭麻痹。臨床癥狀14可編輯ppt診斷通常依據(jù)面癱和皰疹可確定診斷耳鏡檢查：表現(xiàn)出一種耳道發(fā)炎和帶狀皰疹神經(jīng)傳導(dǎo)檢測，可以判斷面部神經(jīng)受損程度和預(yù)測恢復(fù)情況血清學(xué)檢測可證實(shí)帶狀皰疹病毒感染，但一般并不常規(guī)進(jìn)行聽-前庭功能檢查可發(fā)現(xiàn)第八對腦神經(jīng)受損(蝸性聾/蝸后聾)復(fù)視說明第六對腦神經(jīng)也已受損實(shí)驗(yàn)室PCR技術(shù)，可以探測到皮膚病毒DNA，但多用于實(shí)驗(yàn)研究MRI：檢測面神經(jīng)發(fā)炎，還可觀察感染是否已擴(kuò)散到其他腦神經(jīng)少數(shù)情況特別是診斷不明確時(shí)需要行腰椎穿刺VEMP（前庭誘發(fā)肌源電位）檢測前庭下神經(jīng)損傷15可編輯ppt相關(guān)疾病Bell’spalsy（貝爾氏麻痹）16可編輯ppt預(yù)后輕微受損的神經(jīng)，預(yù)期通常在數(shù)個(gè)星期全面恢復(fù)；損壞較嚴(yán)重，甚至幾個(gè)月也不能完全康復(fù)癥狀出現(xiàn)后3天開始治療，恢復(fù)的機(jī)會(huì)會(huì)更好，在這時(shí)開始治療，70%的病人可以完全康復(fù)，如延誤治療（超過3天），完全康復(fù)的機(jī)會(huì)會(huì)減少到約50%孩子多半比成年人更易恢復(fù)

17可編輯ppt預(yù)后

如果神經(jīng)生長回錯(cuò)地方(synkinesis)可能造成不當(dāng)?shù)姆磻?yīng),如哭或笑或嚼時(shí)流眼淚，有些人可能會(huì)在說話或進(jìn)食時(shí)眨眼可殘留永久性聽力損害和耳鳴現(xiàn)象（僅50%的病人可恢復(fù)）眩暈往往在幾個(gè)星期后消失，但也可能持續(xù)到8個(gè)月后，眩暈最初常伴有惡心、嘔吐，但長期影響很少

18可編輯ppt治療康復(fù)的關(guān)鍵是有效控制帶狀-皰疹病毒抗病毒的藥物，例如無環(huán)鳥苷acyclovir400mg/次/天，建議用7至10天。阿昔洛韋更昔洛韋大量類固醇激素(如prednisolone60mg/天)3至5天后，逐漸減量，1周。

局部皮膚：抗生素類固醇油膏抗暈藥物可以控制惡心和嘔吐氯丙嗪茶本海明654-219可編輯ppt治療止痛加巴噴丁/曲馬多/安定抗暈止吐監(jiān)測血壓、血糖及電解質(zhì)，給予全身治療洗眼液、涂抹眼膏或佩戴眼罩等以保護(hù)眼睛面部肌肉訓(xùn)練中醫(yī)針灸長期不恢復(fù)可考慮手術(shù)修補(bǔ)受損神經(jīng)

20可編輯ppt面部鍛煉

康復(fù)過程中的一個(gè)關(guān)鍵因素是時(shí)間在面部癱瘓后頭幾天甚至幾周，任何受損害的神經(jīng)都需要時(shí)間來進(jìn)行修復(fù)發(fā)病后應(yīng)該立刻開始的唯一治療是熱敷和按摩。21可編輯ppt面部鍛煉首先要經(jīng)常在鏡子前練習(xí)，可以作出反饋和控制運(yùn)動(dòng)，以幫助恢復(fù)平衡。永遠(yuǎn)不要認(rèn)為持續(xù)或強(qiáng)迫刺激肌肉會(huì)促進(jìn)肌肉康復(fù)。以下動(dòng)作每次訓(xùn)練10次，每天重復(fù)兩三次22可編輯ppt面部鍛煉（表情肌肉訓(xùn)練）驚訝皺眉微笑做鬼臉吹口哨

親吻吸允閉眼睜眼輪流眨眼23可編輯ppt復(fù)發(fā)少見易感人群容易復(fù)發(fā)