急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎

本病又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP），也叫Guillan-Barre綜合征(GBS)或格林-巴利綜合征，是一種由免役介導(dǎo)的遲發(fā)性超敏反應(yīng)的自身免役性疾病。全年發(fā)病，男性略多，農(nóng)村和小城鎮(zhèn)兒童多見。臨床表現(xiàn)為急性、對稱性、肢端性感覺異常和運動功能障礙。常有面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、舌下神經(jīng)等顱神經(jīng)受累，病情嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹，嚴(yán)重危及病兒生命。

[病因]

1.感染因素：病前數(shù)天至數(shù)周有病毒（腺病毒、科薩奇、流感ECHO、EB、麻疹病毒等)或細(xì)菌（某些空腸彎曲菌)感染。

2.免疫因素：多數(shù)學(xué)者傾向于GBS是一種自身免疫性疾病，由免疫介導(dǎo)的遲發(fā)性超敏反應(yīng)（如潛伏期、病人血淋巴細(xì)胞可誘發(fā)鼠后根神經(jīng)節(jié)脫髓鞘改變、CSF蛋白質(zhì)升高、免疫球蛋白升高，出現(xiàn)單克窿抗體等）。

3.遺傳因素：免疫遺傳因素可能影響GBS的易感性。

1.髓鞘具有絕緣作用軸索由Schwann細(xì)胞(雪旺氏細(xì)胞)形成的髓鞘包裹，髓鞘有節(jié)段性，每一段的交接處為朗飛結(jié)，兩個朗飛結(jié)之間為結(jié)間段。髓鞘具有絕緣作用，但是在朗飛結(jié)這種絕緣作用消失。因此，電位在朗飛結(jié)形成“跳躍式”傳導(dǎo)，使得神經(jīng)傳導(dǎo)以比較快的速度進(jìn)行。在髓鞘受損時，傳導(dǎo)速度減慢，臨床上表現(xiàn)為肌力的減弱和反射降低以及感覺減退等癥狀。髓鞘與軸索之間存在相互作用，在其生長與再生中都有十分

[發(fā)病機(jī)理]圖1有髓鞘神經(jīng)沖動擴(kuò)布示意圖重要的意義，感覺和運動功能的恢復(fù)與此密切相關(guān)。

⒉血—神經(jīng)屏障受損脊神經(jīng)根出脊髓的部位，血—神經(jīng)屏障最薄弱，在炎癥因子的作用下，血—神經(jīng)屏障也受到破壞，造成通透性增加，也是發(fā)病的重要原因。

⒊細(xì)胞免疫和體液免疫因素認(rèn)為體內(nèi)被激活的T細(xì)胞可以不通過抗原特異性途徑而穿過血—神經(jīng)屏障。進(jìn)入周圍神經(jīng)系統(tǒng)后，與表達(dá)第二類人白細(xì)胞抗原(HLA－Ⅱ)的抗原提呈細(xì)胞相遇，在局部產(chǎn)生細(xì)胞因子，破壞血－神經(jīng)屏障。通過遲發(fā)性超敏反應(yīng)破壞髓鞘成分；另外，局部和循環(huán)抗體可以通過Fc受體結(jié)合

巨噬細(xì)胞，完成抗體依賴性細(xì)胞毒作用，通過Fab片斷結(jié)合抗原表位，激活經(jīng)典補(bǔ)體激活途徑，通過調(diào)理作用，促進(jìn)巨噬細(xì)胞吞噬靶細(xì)胞結(jié)構(gòu)，最終導(dǎo)致髓鞘或軸索的損害。

[病理生理]主要的病理改變?yōu)橹車窠?jīng)中的單核細(xì)胞侵潤和節(jié)段性脫髓鞘。來自于血液中的淋巴細(xì)胞、多核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞等圍繞在神經(jīng)內(nèi)膜和外膜周圍，電鏡下可見巨噬細(xì)胞對髓鞘的吞飲過程。損害可見于顱神經(jīng)、神經(jīng)節(jié)前跟和后跟、后跟神經(jīng)節(jié)以及周圍神經(jīng)、交感神經(jīng)鏈及其神經(jīng)節(jié)。嚴(yán)重的病例除節(jié)段性脫髓鞘外，可伴有軸

索變性，此類病理改變髓鞘較輕，而軸索損害較重，故稱之為GBS的軸索變異型。在不同的病例,可以表現(xiàn)為以前跟神經(jīng)損害為主，或以后跟損害為主，甚至以交感神經(jīng)為主，這就造成了GBS癥狀的個體特異性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病理改變大多可能是繼發(fā)的。脊髓前角細(xì)胞或顱神經(jīng)運動核可表現(xiàn)不同程度的腫脹，染色質(zhì)溶解，其病變程度取決于軸索損害的程度和部位。如軸索變性靠近神經(jīng)細(xì)胞，甚至可引起該細(xì)胞的死亡。后角細(xì)胞的改變較前角細(xì)胞輕且少見。

[臨床表現(xiàn)]

全年都可發(fā)病，夏秋之交為多，農(nóng)村患病明顯高于城市。發(fā)病男：女為2：1。學(xué)齡前或?qū)W齡期發(fā)病率較高，一歲以下兒童少見。

1.前驅(qū)癥狀病前數(shù)日或數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史，其它可有皰疹病毒、腮腺炎病毒和肝炎病毒等感染史。

2.感覺障礙不如運動障礙明顯。病初有主觀感覺異常，如四肢疼痛、發(fā)麻、奇癢、針刺感、蟻走感和燒灼感。少數(shù)患者顏面和軀干也可出現(xiàn)上述癥。手足可有“手套—襪套”樣感覺減退。下肢可有腓腸肌壓痛?？捎小案础睒颖憩F(xiàn)。上述癥狀都在數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常。

3.運動障礙

病初雙下肢開始乏力，容易摔倒，逐漸不能站立，雙足下垂。通常2～3天發(fā)展到上肢，出現(xiàn)握持乏力，逐漸到手指屈曲。癱瘓大多為對稱性軟癱，肌力輕者Ⅱ～Ⅲ級，重者O級。但兩側(cè)肢體可有Ⅰ～Ⅱ級差別。四肢肌張力明顯降低。肢體癱瘓一般遠(yuǎn)端重于近端。受累部位骨骼肌隨著癱瘓時間延長而逐漸明顯萎縮，特別是上、下肢肌肉較明顯。癱瘓時間越長肌肉萎縮越嚴(yán)重。但隨著癱瘓的恢復(fù)，肌肉萎縮也逐漸好轉(zhuǎn)。進(jìn)展期一般2周左右，恢復(fù)期數(shù)周至數(shù)年。

4.顱神經(jīng)障礙

時常多個顱神經(jīng)受累，多數(shù)為雙側(cè)顱神經(jīng)麻痹，兩側(cè)癱瘓的程度可以有些不相等。常累及兩側(cè)Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對顱神經(jīng)。臨床表現(xiàn)有頭后垂，不能抬頭。周圍性面癱而面無表情。說話聲音小，聲音嘶啞，構(gòu)音困難。吞咽障礙，流涎?？人詿o力或不能嗆咳，容易發(fā)生肺炎、肺不張或痰液窒息。其它可出現(xiàn)雙眼瞼下垂、眼球運動障礙。

⒌呼吸肌麻痹癱瘓進(jìn)展快的病兒常有呼吸肌麻痹。表現(xiàn)為說話或哭聲變小，咳嗽無力，呼吸增快，呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)紫紺。體格檢察見胸廓運動減弱，呼吸音降低。若單純肋間肌麻痹時，由于腹式呼吸代償性增強(qiáng)，吸氣時胸廓下陷，上腹隆起，呈胸式矛盾呼吸。單純隔肌麻痹時，胸式呼吸增強(qiáng)，吸氣時上腹下陷，呈腹式矛盾呼吸。X線透視可見隔肌運動降低，一般降低一個肋間。臨床上不容易見到單純肋間肌或單純隔肌麻痹。此類病兒常發(fā)生周圍性呼吸衰竭。

⒍植物神經(jīng)功能障礙

交感和副交感神經(jīng)均可以受到損害。不同病人表現(xiàn)不一樣。常見竇速、偶爾可見早搏，引起的原因尚有不同意見。多汗或少汗不同的病例表現(xiàn)程度不盡相同。肢體發(fā)涼、顏面潮紅、一過性尿潴留、便秘或輕度腹瀉亦常見。血壓常常不穩(wěn)定，可忽然血壓升高或降低，有時交替出現(xiàn)。極少數(shù)血壓升高者可發(fā)生高血壓腦病，出現(xiàn)驚厥、昏迷。（與兒茶酚胺增多、敏感性增強(qiáng)或血漿腎素升高有關(guān)。）

⒎其它多數(shù)病兒下肢先開始麻痹，膝腱發(fā)射最早減弱或消失，繼之腹壁反射減弱或消失。少數(shù)病人提睪反射不同程度受影響。脊髓神經(jīng)根受刺激可出現(xiàn)頸部疼痛或輕度強(qiáng)直。

8.臨床分類

⑴病程分類：急性型、慢性復(fù)發(fā)型和慢性進(jìn)型（半年或一年內(nèi)緩慢加重）。

⑵受累部位分類：脊神經(jīng)型、腦神經(jīng)—脊神經(jīng)型和腦神經(jīng)型。

⑶病情輕重分類：普通型和呼吸肌—球麻痹型。

⒐臨床分類⑴肺炎：最常見的并發(fā)癥。通常與咳嗽乏力、吞咽困難、肺部免疫能力降低等有關(guān)。臨床上可以沒有發(fā)熱，由于呼吸肌運動障礙，肺部可以聽不到羅音。需X線胸片來確診。⑵肺不張：也是常見的并發(fā)癥。主要由于痰液阻塞氣道后引起，常見右上葉不張。合并肺不張者，可明顯加重呼吸困難，很容易導(dǎo)致呼吸衰竭。

[實驗室檢查]

1.血液血常規(guī)中性有核細(xì)胞常增高，血沉中度增快。血液免疫學(xué)可有T淋巴細(xì)胞降低，B淋巴細(xì)胞增高。血清IgM、IgG和IgA均有升高。

2.腦脊液病初蛋白質(zhì)正常，約一周開始升高，2～4周達(dá)高峰，以后逐漸下降，可以持續(xù)數(shù)月。蛋白質(zhì)含量0.4～4克/L，少數(shù)可超過10克/L。腦脊液蛋白質(zhì)升高可能與神經(jīng)根明顯水腫，神經(jīng)周圍間隙狹窄或阻塞，腦脊液回收障礙有關(guān)。腦脊液蛋白質(zhì)升高程度與癱瘓無明顯相互關(guān)系，有些病例癱瘓已消失而腦脊液蛋白質(zhì)仍很高。腦脊液蛋白質(zhì)明顯升高而細(xì)胞數(shù)正常，稱之

蛋白細(xì)胞分離，是本病的特征之一。細(xì)胞數(shù)一般正常，少數(shù)可＞50×10?/L，以單核細(xì)胞為主。糖和氯化物正常。腦脊液壓力一般不高，但是，腦脊液蛋白質(zhì)含量過高，增加了腦脊液的粘稠度，導(dǎo)致再吸收障礙，或者出現(xiàn)高血壓腦病時，可以引起腦脊液壓力升高。

3.神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖

對診斷GBS很有價值。

①神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常主要表現(xiàn)在運動神經(jīng)上，早期可僅有F波或H波的延遲或消失。傳導(dǎo)速度與髓鞘的關(guān)系密切，而波幅更多地代表軸索的損害。因神經(jīng)病變有一定差異，故需要檢查兩條以上神經(jīng)。傳導(dǎo)速度異常主要表現(xiàn)在運動神經(jīng)上。大約3周后感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢也上升。②肌電圖見動作電位降低或纖顫電位。

[診斷]典型病例根據(jù)臨床、體征和實驗室檢查不難作出診斷。不典型病例可參考以下幾點，只要大部分符合，除外其它類似疾病后即可作出診斷。

⒈急性發(fā)病，對稱性、遲緩性癱瘓，腱反射減低或消失。

⒉四肢麻木或蟻走感等異常感覺，或呈手套、襪套樣感覺障礙，但感覺障礙遠(yuǎn)較運動障礙為輕，或無明顯感覺障礙。

⒊可伴有或不伴有運動性顱神經(jīng)障礙，常見副、舌咽、迷走和面神經(jīng)受累。`

4.大多數(shù)病例是上行性對稱性麻痹，少數(shù)可能為下行性麻痹，但神志始終清楚。

5.腦脊液在病程一周后有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。

6.病情嚴(yán)重者常有呼吸麻痹。

7.多數(shù)病例進(jìn)展期持續(xù)1～2周，少數(shù)病例超過2周，然后經(jīng)短時間穩(wěn)定后，開始恢復(fù)運動功能，預(yù)后良好。

不典型病例目前常采用Asbury修定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

㈠.診斷必須的特征1.一個以上的肢體進(jìn)行性運動性乏力。從雙下肢輕度肌無力（可能伴有共濟(jì)失調(diào)），到四肢和軀干的完全性癱瘓，以及球麻痹和面肌無力，眼外肌麻痹。

2.腱反射喪失，通常是腱反射完全消失。但是，如果其它特征能滿足診斷，遠(yuǎn)端腱反射喪失而肱二頭肌反射和膝反射降低，也能夠使診斷成立。

㈡.高度支持診斷的特征1.臨床特征（按重要性次序排列）

⑴.癱瘓進(jìn)展癥狀和體征迅速出現(xiàn)，但在4周內(nèi)停止進(jìn)展，約50%在2周時達(dá)高峰，80%在3周，90%在4周達(dá)高峰。

⑵.相對對稱性絕對對稱較少，通常是一側(cè)肢體受累，另一側(cè)也受累。

⑶.輕度感覺癥狀和體征。

⑷.顱神經(jīng)受損約50%出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹并常常是雙側(cè)性，可以出現(xiàn)眼球麻痹和眼外肌麻痹。約5%患者最早表現(xiàn)為眼外肌麻痹或其它顱神經(jīng)損害。

⑸.恢復(fù)通常在進(jìn)展停止后2至4周，也有經(jīng)過幾個月后才開始恢復(fù)的。大部分患者功能上恢復(fù)正常。

⑹.植物神經(jīng)功能紊亂心動過速和其它心律失常，體位性低血壓和血管運動紊亂的出現(xiàn)支持診斷。但應(yīng)除外引起這些癥狀的其它原因，如肺栓塞。

⑺.神經(jīng)癥狀和體征出現(xiàn)時不發(fā)熱。

⒉腦脊液特征

⑴.腦脊液蛋白含量在發(fā)病第一周后升高，以后連續(xù)測定都有升高。

⑵.腦脊液白細(xì)胞數(shù)為10×10?/L以下。但變異型發(fā)病后1～10周內(nèi)無蛋白質(zhì)升高（少見），單核細(xì)胞數(shù)（11~50）×10?/L。

3.電生理特征約8%的患者有神經(jīng)傳導(dǎo)減慢或阻滯的證據(jù)，傳導(dǎo)速度通常低于正常的60%，但并非所有神經(jīng)都受累。遠(yuǎn)端潛伏期延長可達(dá)正常的3倍。F波反應(yīng)是神經(jīng)干近端和神經(jīng)根傳導(dǎo)減慢的良好指標(biāo)。大約20%的患者傳導(dǎo)正常。有時發(fā)病后數(shù)周才出現(xiàn)傳導(dǎo)異常。

㈢.對診斷提出疑問的要點1.明顯的持續(xù)的不對稱性麻痹。

2.嚴(yán)重的膀胱或直腸功能障礙。

3.發(fā)病時就有膀胱或直腸功能障礙。

4.腦脊液白細(xì)胞數(shù)超過50×10?/L。

5.腦脊液中出現(xiàn)多形核白細(xì)胞。

6.有明顯的感覺平面障礙。

㈣.除外診斷的要點。1.有有機(jī)物接觸史。

2.急性發(fā)作性卟啉病。

3.近期有白喉感染病史。

4.臨床上符合鉛中毒或有鉛中毒的證據(jù)（上肢無力伴腕下垂，可以不對稱）。

5.單純感覺異常綜合征。

6.有肯定的偶可與GBS混淆的其它疾病，如脊髓灰質(zhì)炎，肉毒中毒，癔癥性癱瘓或中毒性周圍神經(jīng)病等。

[鑒別診斷]

⒈急性脊髓炎

發(fā)病早期脊髓休克時可有軟癱，但脊髓休克解除后為上神經(jīng)元性癱瘓，出現(xiàn)病理征。常有感覺喪失平面和括約肌障礙。腦脊液為炎性改變。MRI可顯示脊髓腫脹。

2.脊髓灰質(zhì)炎常有發(fā)熱，癱瘓為不對稱性，近端癱瘓比遠(yuǎn)端重。有時可出現(xiàn)球麻痹，但顱神經(jīng)受累的發(fā)生綠較GBS少。CSF呈現(xiàn)細(xì)胞蛋白質(zhì)均升高。血清病毒抗體滴度升高。大便、CSF分離出脊髓灰質(zhì)炎病毒等。常見于2歲以下未接種小兒麻痹癥疫苗的兒童。

⒊低血鉀麻痹

表現(xiàn)為軟弱無力，肢體可有遲緩性麻痹表現(xiàn)，近端為重。嚴(yán)重者全身肌肉乏力而發(fā)生呼吸困難。腱反射減弱，無感覺障礙。腦脊液正常，血清鉀明顯降低?？捎行膭舆^速、心音低鈍、甚至心跳驟停。心電圖常有U波ST—T改變。用甲治療后癥狀很快緩解。

4.癔癥性癱瘓情緒因素影響肢體癱瘓，進(jìn)展快，但腱反射存在，無顱神經(jīng)和呼吸肌的麻痹。四肢肌張力不降低。暗示療法有效。

5.多發(fā)性肌炎全身肌肉無力，有酸痛及壓痛。四肢肌肉為主，也可累及頸肌和舌咽肌。肌電圖見纖維顫動電位。腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。

[治療]本病缺乏特效的治療藥物。多屬于可逆性和自限病程。嚴(yán)重者常在一周內(nèi)迅速發(fā)生呼吸肌或球麻痹，嚴(yán)重危及生命。但是，采用包括機(jī)械通氣在內(nèi)的綜合治療，絕大多數(shù)都可康復(fù)。

1.一般治療⑴.保持呼吸道通暢咳嗽無力，痰液阻塞是本病突出的問題，容易導(dǎo)致肺部感染和加重呼吸困難。應(yīng)加強(qiáng)超聲霧化，吸痰等。

⑵.防止褥瘡應(yīng)經(jīng)常翻身，給予沖氣墊圈。

⑶.疼痛的處理疼痛是常見的癥狀，可能與神經(jīng)根炎、肌肉疼痛或感覺過敏有關(guān)。有時有奇癢感，嚴(yán)重影響睡眠和康復(fù)。可輕輕撫摩皮膚，分散患兒注意力，也可使用鎮(zhèn)靜藥。短時間應(yīng)用激素有時也有效。

⑷.精神治療重癥患者特別是機(jī)械通氣病兒，由于不能說話，不能用手勢交流，只能用一些非語言的形式來表達(dá)思想。有的患者只能用輕微搖頭或眨眼表達(dá)。醫(yī)務(wù)人員只能用語言對白與患者非語言形式交流。年長兒有時因四肢癱瘓，語言障礙呼吸困難而感到沮喪，甚至拒絕配合治療。應(yīng)安慰病兒，鼓勵其建立起戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.抗生素治療常并發(fā)呼吸道感染如肺炎，可選擇有效的抗生素。應(yīng)注意選擇對綠膿桿菌等Gˉ桿菌有效的抗生素。臨床上常根據(jù)氣管深部的痰培養(yǎng)結(jié)果來調(diào)整抗生素的應(yīng)用。

3.激素治療理論上來說，使用皮質(zhì)激素也許是合理的，但是，到目前為止是否使用激素還存在爭議。對于慢性GBS，一般主張使用激素，而急性GBS則要根據(jù)臨床利弊來考慮是否應(yīng)用。一般可用氫化可的松5～10mg/（kg．d）靜滴或地塞米松0.2～0.4mg/（kg．d）。5～10天后改為口服強(qiáng)的松3～4周。若激素治療一月仍無效，應(yīng)減量停藥。近年來也采用甲基強(qiáng)的松龍治療，劑量10～20mg/（kg．d），3～5天后劑量減半，約一月后減至0.2～0.3mg/（kg．ｄ）或者約一月后改口服強(qiáng)的松,總療程約6～7周。

4.免疫球蛋白治療近年來試用大劑量丙種球蛋白治療，療效有待證明。一般采用方法為0.4克/（kg．d）靜脈滴入，療程5～7天早期使用效果較好。可能與大量抗體競爭性阻止抗原與淋巴細(xì)胞表面抗原受體結(jié)合有關(guān)。副作用有發(fā)熱、面紅、腎功能衰竭等。

5.血漿置換療法近年來開展的新方法初步認(rèn)為對GBS有效，可以縮短病程，但不改變其死亡率。此法治療越早，療效越好。同時應(yīng)用激素和丙種球蛋白治療，可能效果更好。

指診：⑴急性進(jìn)行性加重的GBS；⑵對激素反應(yīng)不佳或自發(fā)性緩解不滿意者。嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全、顱內(nèi)高壓或出血性疾病者，不宜進(jìn)行血漿置換。

6.呼吸肌麻痹的治療明顯有呼吸肌麻痹的患兒，或發(fā)病1～2天就累及呼吸肌者，應(yīng)及時進(jìn)行氣管插管或氣管切開，進(jìn)行人工機(jī)械通氣。經(jīng)鼻氣管插管較經(jīng)口氣管插管較好，有利于口腔護(hù)理，不容易滑管和脫管，拔管后喉梗阻現(xiàn)象也較輕。

⑴.機(jī)械通氣的指征①呼吸肌麻痹。胸廓運動差，發(fā)生矛盾呼吸現(xiàn)象。患兒大汗、呼吸困難明顯；②吞咽、咳嗽功能障礙。導(dǎo)致嚴(yán)重肺部感染或肺不張者；③常規(guī)給氧動脈血氧分壓（PaO?）仍低于8.0kpa（60mmHg），動脈血二氧化碳分壓（PaCO?）大于6.7kpa（50mmHg）；④呼吸節(jié)律不整，呼吸暫停伴有意識障礙及循環(huán)障礙者。

⑵.常用呼吸機(jī)參數(shù)調(diào)節(jié)

①潮氣量7～15ml/kg，年齡越大的患兒潮氣量宜偏??；②氧濃度（FiO?）小于0.50；③呼吸機(jī)通氣頻率根據(jù)各年齡組正常頻率調(diào)整；④吸/呼常用1：1.5～2；⑤呼氣末正壓（PEEP）開始時用0.2～0.3kpa（2～3cmHo?）。此后，根據(jù)血氣分析結(jié)果調(diào)整呼吸機(jī)到合適的參數(shù)。長期機(jī)械通氣的患兒，都可以存在呼吸機(jī)依賴現(xiàn)象。當(dāng)病情緩解后，撤離呼吸機(jī)應(yīng)緩慢進(jìn)行，每日減少2～3次通氣頻率為宜，直到采用間隙指令通氣（IMV）或同步間隙指令通氣（SIMV），或換為持續(xù)呼吸末正壓（CPAP）。

⑶.停用呼吸機(jī)指征①患兒呼吸肌麻痹有所恢復(fù)，自主呼吸運動增強(qiáng)，矛盾呼吸消失；②吞咽反射恢復(fù)，咳嗽有力；③IMV或SIMV頻率2～4次/min，新生兒頻率4～6次/min或者CPAP通氣24小時以上；④動脈血氣分析結(jié)果正常；⑤其它器官功能正常。

[預(yù)后]過去病死率為30%，近年來明顯減少，一般預(yù)后較好。多數(shù)患者都能得到康復(fù)，極少數(shù)可遺留輕度足下垂，但一般不影響正常生活。死亡常見的原因是心臟停博，主要是植物神經(jīng)功能障礙，特別是支配心臟和血管的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)受累所導(dǎo)致。謝謝參考文獻(xiàn)⒈許慶成，金慶文，等.皰疹病毒感染與格林-巴利綜合征中國神經(jīng)精神疾病雜志,1998,24:10~11⒉張杰敏.空腸彎曲菌誘發(fā)格林-巴利綜合征的機(jī)制國外醫(yī)學(xué).兒科學(xué)分冊,1999,26:139~141⒊AsburyAK.NewconceptofGuillain-BarresydnromeJChildNeural,2000,15:183~191⒋JacobsBC,MeulstssJ,DoornPAN,etal.Electrodiagnosticfindingsrelectdtoanti-GM1andanti-GQ1bantibodiesinGuillain-Barresyndrome.MuscleNerver,1997,20:446~452⒌GriffinJW,LiCY,HoTW,etal.PathologyofthemotorsensoryaxonalGuillain-Barresydnrome.AnnNeurol,1996,39:17~28

⒍GriffinJW.Pattogenticmechanismininflammatoryneuropathties.PevistaNeurolArgentina,1997,22:90⒎RessJ.Cuillain-Barresyndrome:Cinicalmanifestationsanddirectionsfortreatment.Drugs1996,49:912~920⒏KanraG,OzonA,VaisarJ,etal.IntravenousimmunoglobulintreatmentinchildrenwithCuillain-Barresyndrome.EuropJPediatrNeurol.1997,1:7~12⒐FleicherDD,LawnND,WollterTD,et,al.Long-termoutcomeinpatientswithCuillain-Barresyndromerequiringmechanicalventilation.Neuro,2000,54:2311~2315第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機(jī)的結(jié)構(gòu)和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機(jī)的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機(jī)的啟動、換向；

2.輔機(jī)的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor空壓機(jī)分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理容積式壓縮機(jī)按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機(jī)單級活塞壓縮機(jī)活塞式壓縮機(jī)膜片式壓縮機(jī)旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機(jī)最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機(jī)件間形成保護(hù)膜，防止磨損及泄漏，使空壓機(jī)能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機(jī)，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當(dāng)于每日以十小時運作計算，可長達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機(jī)比喻為一部終身機(jī)器實不為過。滑(葉)片式空壓機(jī)可以365天連續(xù)運轉(zhuǎn)并保證60000小時以上安全運轉(zhuǎn)的空氣壓縮機(jī)1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機(jī)是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機(jī)。螺桿式壓縮機(jī)氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機(jī)主機(jī)

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機(jī)

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機(jī)渦旋式壓縮機(jī)

渦旋式壓縮機(jī)是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機(jī)，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機(jī)，已經(jīng)得到壓縮機(jī)行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽為“環(huán)保型壓縮機(jī)”。由于渦旋式壓縮機(jī)的獨特設(shè)計，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機(jī)。渦旋式壓縮機(jī)主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽為免維修壓縮機(jī)。

由于渦旋式壓縮機(jī)運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽為“超靜壓縮機(jī)”。

渦旋式壓縮機(jī)零部件少，只有四個運動部件,壓縮機(jī)工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機(jī)的外形第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強(qiáng)對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機(jī)件吸熱，所以在吸氣過程中，機(jī)件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強(qiáng)對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。