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腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)四川大學(xué)華西醫(yī)院腎內(nèi)科劉芳DefinitionsoftheNSMassiveproteinuria(urineprotein>3.5g/24h)Hypoalbuminemia(Alb<30g/L)GeneralizededemaHyperlipidema

CausesoftheNS分類兒童青少年中老年原發(fā)性MCDMPGNMNMsPGNFSGS繼發(fā)性APHBVSLESLEAPHBVDNAmyloidMMNeoplasiaCausesoftheNS免疫因素非免疫因素孔徑屏障電荷屏障蛋白尿蛋白尿發(fā)生機(jī)制破壞PathogenesisofNS

腎小球?yàn)V過(guò)膜屏障受破壞↑血漿蛋白(白蛋白±球蛋白)漏出↓血漿白蛋白和血漿滲透壓↑細(xì)胞內(nèi)吞濾過(guò)的蛋白↑腎小管(集合管)NaCl重吸收(?↑Na/kATP酶↑c(diǎn)GMP磷酸二酯酶)↑組織間液量↓間質(zhì)滲透壓(當(dāng)血漿滲透壓<8mmHg,跨毛細(xì)血管滲透壓梯度消失)↓血漿容量水腫血漿容量正常/增加/降低取決于A與B的相互作用腎病綜合征水腫形成機(jī)制ABPathogenesisofNS↓血漿蛋白肝臟↑LDL、Lp(a)LPL、LCAT輔因子從尿中丟失活力下降CM、VLDL清除減慢HDL異常高脂血癥腎小球內(nèi)單核巨噬細(xì)胞聚集腎小球內(nèi)脂質(zhì)沉積腎小球硬化

系膜細(xì)胞的作用慢性腎病脂質(zhì)代謝異常腎損傷機(jī)理PathogenesisofNSComplicationsoftheNS感染infections血栓、栓塞并發(fā)癥embolismandthrombosis急性腎衰竭acuterenalfailure蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂metabolicdisturbanceofproteinandlipid

蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫功能紊亂免疫抑制劑的使用是導(dǎo)致NS復(fù)發(fā)和療效不佳的重要原因腎病綜合征發(fā)生感染的機(jī)制↑腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性低白蛋白血癥液體從血管漏出尿液丟失凝血抑制物,纖溶酶原增加↑肝臟合成纖維蛋白原、輔因子、脂蛋白等↑血小板聚集內(nèi)皮細(xì)胞功能受損血液濃縮高凝狀態(tài)類固醇治療利尿劑免疫性損傷腎病綜合征發(fā)生高凝狀態(tài)的機(jī)制腎靜脈血栓最常見(jiàn);肺血管,下肢靜脈,腦血管等等血栓和栓塞并發(fā)癥是直接影響NS治療效果和預(yù)后的重要原因低白蛋白血癥低血漿膠體滲透壓水份外滲部分病例有效血容量不足腎間質(zhì)高度水腫↓腎血流量腎小管腔高壓腎前性氮質(zhì)血癥擴(kuò)容、利尿恢復(fù)↓GFR腎小管上皮損傷、壞死急性腎功能衰竭腎病綜合征急性腎功能衰竭發(fā)生機(jī)制壓迫腎小管,大量管型阻塞腎小管腎病綜合征的診斷和診斷思維程序確診腎病綜合征確認(rèn)病因(排除診斷法)判定有無(wú)并發(fā)癥病理診斷(自學(xué))病因的鑒別診斷

過(guò)敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura)

狼瘡性腎炎(LupusNephritis)

乙肝病毒(HBV)相關(guān)性腎炎糖尿病腎病(DiabeticNephropathy)

腎淀粉樣變性(Amyloidosis)

骨髓瘤性腎病(MultipleMyeloma)

腫瘤相關(guān)性腎炎(NeoplasiaNephritis)腎病綜合征的病理類型MinimalChangeDiseaseLM-nochangeIF-negativeEM-effacementoffootprocessesClinicalCourseThemostcommoncauseofchildhoodNSExplosiveonsetofedema(developsoverdaystoweeks)UsuallyarapidresponsetosteroidRxMCD發(fā)病機(jī)制病毒、藥物腫瘤、過(guò)敏T淋巴細(xì)胞異常釋放出淋巴因子腎小球通透性因子基底膜電荷丟失大量蛋白尿MCD激素治療的反應(yīng)類型治愈:初治有效,無(wú)復(fù)發(fā)不經(jīng)常復(fù)發(fā):初治有效,6個(gè)月內(nèi)有一次復(fù)發(fā)經(jīng)常復(fù)發(fā):初治有效,6個(gè)月內(nèi)有2次以上的復(fù)發(fā)激素依賴:初治有效,激素減量過(guò)程中復(fù)發(fā),或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)激素抵抗:初治有效,但隨后復(fù)發(fā)對(duì)激素?zé)o反應(yīng),或初治對(duì)激素?zé)o反應(yīng)(兒童服藥5周,成人服藥6周無(wú)效)MCD腎病綜合征復(fù)發(fā)的誘因感染:上呼吸道、消化道、皮膚藥物:NSAID、α干擾素鋰:罕見(jiàn)(通常引起慢性間質(zhì)性腎炎)

金:罕見(jiàn)(通常引起膜性腎病)過(guò)敏:花粉、灰塵、昆蟲(chóng)叮咬、免疫接種MCD的轉(zhuǎn)歸及預(yù)后2/3兒童MCD,出現(xiàn)復(fù)發(fā)50%兒童MCD復(fù)發(fā)次數(shù)大于4次<5%兒童成年后復(fù)發(fā)成年MCD不進(jìn)展至腎衰,但許多病人隨后腎活檢證實(shí)FSGSFSGS血漿蛋白正常,24小時(shí)尿蛋白<3g/d10年腎衰發(fā)生率為10-15%,但尿蛋白>3g/d血漿蛋白降低,50%進(jìn)展至終末期腎衰。LM-diffuseglomerularmesangialproliferationandmatrixdepositionIF-IgAornon-IgA;C3EM-mesangialproliferationandmatrixdepositionClinicalCourseThemostcommoncausehematuriaUsuallyagoodresponsetosteroidRxMesangialproliferativeGlomerulonephritis(MsPGN)

臨床表現(xiàn)1.青少年常見(jiàn),男女比例為1.5-2.3:12.無(wú)癥狀性蛋白尿3.孤立性血尿4.蛋白尿合并血尿5.腎病綜合征6.高血壓20%-40%7.腎功能不全:10%-25%MsPGN的治療1.與微小病變腎病綜合征治療相似2.腎臟病理變化輕、腎功能正常的腎病綜合征強(qiáng)的松:1mg/(kg.d),8-12周后逐漸減量環(huán)磷酰胺:2mg/(kg.d),累積量6-8g后停藥苯丁酸氮芥:0.15-0.2mg/(kg.d),服8-12周環(huán)孢素A:4-5mg/(kg.d),3個(gè)月后漸減量3.腎臟病理變化重,出現(xiàn)明顯慢性腎功能不全,不用激素和細(xì)胞毒藥物,按非透析療法處理FSGS發(fā)病機(jī)制病毒感染等→T細(xì)胞功能改變、釋放通透因子→系膜細(xì)胞→TGF-β、PDGF→FSGSPrimaryFSGSSeeninallages#2causeofPrimaryNSinbothChildrenandAdults15%-20%ofallcasesofNS***HIV***HeroinaddictionSecondarytootherformsofGNGlomerularablationnephropathySecondaryFSGSClinicalCourseUsuallypresentswithamoregradualonsetofNSHigherincidenceofhematuriaandhypertensionPoorresponsetosteroids40%-50%developendstagerenalfailurewithin10yearsFSGS臨床表現(xiàn)蛋白尿非腎病綜合征(1-2g/d)

兒童多見(jiàn)血尿>50%腎功能不全>1/3高血壓1/3成人多見(jiàn)FSGS預(yù)后非腎病綜合征型FSGS:10年后腎存活率>80%蛋白尿>10g/d:3年內(nèi)大多數(shù)進(jìn)入ESRD蛋白尿2.0-10.0g/d:3年內(nèi)50%進(jìn)入ESRD藥物完全緩解或部分緩解FSGS:5年內(nèi)<15%

進(jìn)入ESRD不緩解者:6年內(nèi)50%進(jìn)入ESRD膜性腎病膜性腎病占成人腎綜25%,大于1g/d蛋白尿病人中,膜性腎病占20%多發(fā)生于成年男性,男:女=2:1,成人:兒童=26:1大多數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征,10%~20%病人蛋白尿<2.0g/dMembranousglomerulonephritisLM-diffusethickeningofcapillarywall(spikes)IF-granularpatternEM-membranousandsubepithelialdepositsSilverStain“Spikes”MildlyThickenedCapillaryLoopsPositiveGranularIFSubepithelialdepositsEffacementofFootProcesses膜性腎病的分期根據(jù)電鏡觀察,膜性腎病分為四期Ⅰ期:電子致密物沉積在上皮下,周圍沒(méi)有基底膜反應(yīng)Ⅱ期:電子致密物沉積周圍,基膜形成“釘突狀”突起Ⅲ期:電子致密物四周被基底膜包繞Ⅳ期:基底膜增厚,不規(guī)則透亮區(qū)膜性腎病的預(yù)后腎存活率:5年86%10年65%15年59%雖然10年35%膜性腎病進(jìn)入慢性腎衰,但25%在5年內(nèi)完全自發(fā)緩解。未治療的膜性腎病:10%在12個(gè)月完全緩解

16%在24個(gè)月完全緩解

22%在36個(gè)月完全緩解膜增殖性腎炎MPGN占腎活檢標(biāo)本的10%,發(fā)生率在降低。90%Ⅰ型和70%Ⅱ型發(fā)生在8~16歲兒童。男:女=1.2:1MPGN臨床表現(xiàn)及預(yù)后腎綜1/2病人無(wú)癥狀血尿和蛋白尿1/4腎炎綜合征1/4-1/310年腎存活率65%Ⅰ型伴腎綜,10年腎存活率40%

不伴腎綜,10年腎存活率85%Ⅱ型:預(yù)后較Ⅰ型差,臨床緩解率<5%8-12年進(jìn)入腎衰腎病綜合征的治療一般治療對(duì)癥治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)降脂治療抗凝治療中醫(yī)藥治療(雷公藤多甙)一般治療休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食(0.8~1.0g/(kg·d))保證足夠的熱量(30~50kcal/(kg·d))低鹽飲食(<3g/d)富含多聚不飽和脂肪酸及可溶性纖維的飲食對(duì)癥治療利尿消腫

噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪)潴鉀利

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