肺淀粉樣變性

肺淀粉樣變性淀粉樣變是指一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，其共同特點為均具有細胞外淀粉樣物質(zhì)沉積。1854年Virchow首次稱本病為淀粉樣變(amyloidosis)，這是因沉積的淀粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時，顯現(xiàn)與淀粉相似的染色反應(yīng)，在光鏡下呈無定形的均一嗜伊紅物。不同蛋白質(zhì)的淀粉樣物外形一致，用剛果紅染色在偏光鏡下呈特異的綠或黃色雙折射體。中文名： 肺淀粉樣變性夕卜文名： amyloidosis別名： 肺淀粉樣變性病部位： 胸部，全身科室： 呼吸內(nèi)科，血液科，心胸外科癥狀： 致死性上呼吸道出血目錄簡介淀粉樣物沉積可造成器官實質(zhì)細胞萎縮，干擾器官的機械功能，或影響血管收縮性而造成出血。淀粉樣變可侵犯多個或單個器官，呼吸系統(tǒng)各部位均可受累。淀粉樣物廣泛沉積于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊亂；沉積于氣管支氣管可引起氣流受阻或出血；肺間質(zhì)彌漫性沉積可導(dǎo)致?lián)Q氣功能障礙和呼吸衰竭;胸膜或橫膈沉積可導(dǎo)致胸腔滲液或呼吸肌無力。⑴病因發(fā)病原因支氣管肺淀粉樣變的病因尚未完全闡明。目前認為，占本病絕大多數(shù)的局灶性氣管支氣管和肺結(jié)節(jié)性淀粉樣變主要屬A1型，其淀粉樣物主要來源于免疫球蛋白。淀粉樣物在支氣管肺內(nèi)過度沉積可能與以下因素有關(guān)：支氣管相關(guān)淋巴組織(BALT)發(fā)生異常免疫反應(yīng)，來自B淋巴細胞的漿細胞在局部呈過度的單克隆增殖和異變，生成結(jié)構(gòu)異?；虺鰴C體清除能力的過量正常免疫球蛋白及碎片，其降解產(chǎn)物形成相應(yīng)的輕鏈片斷，于支氣管肺組織沉積為淀粉樣物。有作者認為，巨噬細胞是免疫球蛋白多肽前體轉(zhuǎn)化為淀粉樣結(jié)構(gòu)的重要場所，故淀粉樣變周邊區(qū)往往有漿細胞和巨噬細胞浸潤。漿細胞瘤、淋巴瘤并發(fā)淀粉樣變的病例報道支持這一理論，臨床尚可見漿細胞瘤或淋巴瘤轉(zhuǎn)變?yōu)榈矸蹣恿?amyloidtumor)的事例。由于肺局部的炎癥病變使血管通透性增高，循環(huán)血中有關(guān)蛋白前體大量從血管漏出，沉積于肺。漿細胞、吞噬辿的聚集與激活反映了局部的炎癥反應(yīng)。一些病例中支氣管肺淀粉樣物含血清單克隆蛋白支持這一理論。淀粉樣物的生成和沉積似受T淋巴細胞的調(diào)控。胸腺發(fā)育不良的先天性免疫功能低下者，易發(fā)生淀粉樣變。在切除胸腺的動物中誘發(fā)淀粉樣變，所需時間明顯短于正常動物。局部T淋巴細胞功能降低和B淋巴細胞功能亢進，pH值降低，有利于淀粉樣物沉積。彌漫性肺間質(zhì)或肺泡隔淀粉樣變可源于AL、AA蛋白或甲狀腺素運載蛋白。作為系統(tǒng)性淀粉樣變的表現(xiàn)之一，其病因及發(fā)病機制有以下可能：原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變或合并于多發(fā)性骨髓瘤，骨髓漿細胞惡性增生（漿細胞?。?，導(dǎo)致亞臨床型或臨床多發(fā)性骨髓瘤，伴AL原纖維肺內(nèi)沉積。繼發(fā)于慢性感染（結(jié)核病、化膿性骨髓炎、麻風?。?，慢性炎癥（類風濕性關(guān)節(jié)炎、克羅恩病）或惡性腫瘤（霍奇金病、腎癌）等，較為少見。此時血清急性反應(yīng)蛋白顯著增高，其中血清淀粉樣物相關(guān)（SAA）蛋白也持續(xù)升高。AA蛋白即是SAA蛋白的降解產(chǎn)物，引起繼發(fā)性或炎癥相關(guān)性淀粉樣變。有報道AA蛋白主要來自受激惹的巨噬細胞，正常人血中有微量存在，分子量約8500，慢性感染及炎癥疾病時可大量生成。家族常染色體顯性遺傳性和老年性淀粉樣變，淀粉樣物主要來自血漿甲狀腺素運載蛋白。其結(jié)構(gòu)產(chǎn)生變異，由蛋氨酸取代纈氨酸，因而具有致淀粉樣變原性。甲狀腺素運載蛋白95%來源于肝臟，主要沉積于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心肌和肺間質(zhì)?，F(xiàn)認為彌漫性肺間質(zhì)淀粉樣變主要是循環(huán)血有關(guān)蛋白前體從血管漏出沉積的結(jié)果，部分與炎癥所致血管通透性增高有關(guān)。漏出的蛋白質(zhì)片斷降解后與細胞外基質(zhì)結(jié)合，形成淀粉樣物原纖維?；颊哐锌刹榈絾慰寺〉鞍浊绑w，病灶區(qū)可不伴漿細胞浸潤等，支持這一論點。發(fā)病機制在電鏡下淀粉樣物的95%由均一的晶狀原纖維組成，其余5%呈五角形中空的“炸面包圈”樣結(jié)構(gòu)。原纖維系不同類型的蛋白質(zhì)或多肽，直徑約10?15nm，長度不一，約8000nm。在X線衍射下觀察原纖維由兩個亞單位組成，排列成p折疊層片狀（「-pleatedsheet），這可解釋剛果紅染色后在偏光鏡下呈雙折射體（取決于偏光鏡與晶軸的對向）。而“炸面包圈”樣結(jié)構(gòu)的化學物理特性在各種淀粉樣變中是相同的，它由可溶性循環(huán)血漿蛋白衍生而來，稱可溶性淀粉樣物蛋白（SAP），為肝細胞合成的產(chǎn)物，可能是淀粉樣物的支架結(jié)構(gòu)。淀粉樣物的各類蛋白原纖維均來自其可溶性前體，一旦沉積于組織，在生理情況下就變?yōu)椴蝗苄裕也槐坏鞍酌杆?。盡管形態(tài)一致，現(xiàn)已闡明15種淀粉樣物原纖維的化學結(jié)構(gòu)。系統(tǒng)性和大部分局灶淀粉樣變來自3種前體蛋白，即免疫球蛋白輕鏈（AL）、淀粉樣物相關(guān)蛋白（AA蛋白）或轉(zhuǎn)甲狀腺素醛（甲狀腺素運載蛋白,transthyretin，TTR，既往稱甲狀腺素結(jié)合前白蛋白，TBPA）。AL是最主要的1種。一些免疫球蛋白輕鏈的可變區(qū)（variableregion，尤其是lambda區(qū)）具有潛在的淀粉樣變原性。經(jīng)蛋白酶水解后，輕鏈中的可變區(qū)即與恒定區(qū)（constantregion）分離，繼而形成淀粉樣原纖維并沉積于組織中。AL蛋白的分子量為5000?25000萬。較少見的來源有腎透析相關(guān)性淀粉樣變的陀微球蛋白，老年瓦爾茨海默病和心房淀粉樣變的P蛋白和心鈉素，伴甲狀腺髓樣癌淀粉樣變的前降鈣素，II型糖尿病胰島病變的胰島細胞淀粉樣多肽等。喉氣管支氣管淀粉樣變可呈單結(jié)節(jié)、多結(jié)節(jié)或彌漫型，單灶與多灶之比約為2：5。淀粉樣變的共同組織學特點為細胞外均質(zhì)嗜伊紅玻璃樣物沉積，呈不規(guī)則團塊狀或片狀，可被過碘酸-雪夫(PAS)試劑染成紫色，對剛果紅有嗜染性，在光鏡下被染成橘紅色，在偏光鏡下呈蘋果綠或黃色雙折射體。沉積物周圍常有不同數(shù)量的淋巴細胞和漿細胞浸潤及多核巨細胞反應(yīng)。病變多位于黏膜下，可深達軟骨周圍，侵及血管壁或漿液黏液腺基底膜，或包繞黏液腺。在脂肪組織中可呈透明環(huán)狀。約14%有骨質(zhì)或軟骨化生，個別病例骨化異常明顯，形成繼發(fā)性氣管支氣管骨化病(tracheobronchopathiaossificdeposits)。病變部黏膜上皮完整，偶可見鱗狀化生。肺結(jié)節(jié)型病變多位于肺周圍胸膜下區(qū)，呈灰色光亮結(jié)節(jié)，大小不等，大者直徑8cm，可對肺實質(zhì)造成明顯擠壓，小者不及1cm。有的含白堊質(zhì)小點或形成硬塊。結(jié)節(jié)中或鄰近小血管壁和肺泡隔也有淀粉樣物沉積，外周常有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞呈不規(guī)則片狀浸潤和巨噬細胞反應(yīng)(吞噬淀粉樣物)。25%的病例可見鈣化、骨化或軟骨化生，約5%病例有空洞形成。粟粒型病變廣泛分布于肺間質(zhì)和血管及其周圍，呈小結(jié)節(jié)或條片狀。血管病變主要累及肺肌型血管的肌層，也可伴有鈣化及骨化。肺間質(zhì)彌漫型(泡隔型)病理示兩肺體積增大，灰色，質(zhì)地呈橡膠狀。病變主要位于肺泡隔間質(zhì)和小動、靜脈周圍，電鏡下顯示淀粉樣物于膠原纖維聚集處最多見，可導(dǎo)致肺泡隔明顯增厚和毛細血管阻塞，并發(fā)輕度纖維組織增生。肺泡隔薄部(即肺泡上皮和肺毛細血管內(nèi)皮基底膜融合為一的部位：)較少受累。⑵癥狀由于病變的類型和受累的器官不同，支氣管肺淀粉樣變的臨床表現(xiàn)多種多樣。以下按器官分述：喉淀粉樣變喉是呼吸道局灶性淀粉樣變最常見的部位，據(jù)報道約占75%。喉淀粉樣變約占喉良性腫瘤的1%，至今已報道250余例。發(fā)病年齡9?90歲(平均48歲)，男女之比1：1。假聲帶為最常受累部位，聲帶及會厭亦常被累及。主要癥狀為聲音嘶啞，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重癥者可有吸氣性呼吸困難、喉鳴等上呼吸道梗阻癥狀。經(jīng)喉鏡可見彌漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑質(zhì)硬的息肉樣腫物。下呼吸道淀粉樣變同時侵犯喉者亦不少見，約占12%?40%。偶見其他臟器如淚腺，淋巴結(jié)，胃或皮膚淀粉樣變累及喉者。Lewis等報道22例喉淀粉樣變，其中7例合并氣管淀粉樣變。22例中，免疫組化染色發(fā)現(xiàn)12例入輕鏈陽性，5例，k輕鏈陽性，僅3例陰性，證實喉淀粉樣變的淀粉樣原纖維是以輕鏈為主。氣管支氣管淀粉樣變氣管支氣管淀粉樣變已報道近200例。發(fā)病年齡16?76歲(平均53歲)，男女之比1：1。絕大部分無基礎(chǔ)疾病。臨床以多灶性黏膜下斑塊最常見:約占85%)，其次為單灶瘤塊樣腫物，彌漫浸潤型最少見。病變一般不擴展至支氣管壁外。常見癥狀有呼吸困難或喘鳴(54%)，咳嗽(49%)，咯血(46%)和聲音嘶啞(24%)等。因氣道狹窄分泌物滯留常有繼發(fā)感染，此時咳嗽呈持續(xù)性，伴咳膿痰，可有發(fā)熱、肺部干濕啰音和白細胞增高。支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張。病人可出現(xiàn)活動后氣短、呼吸困難，查體可見肺容積縮小征和局部呼吸音減低。血管壁淀粉樣變導(dǎo)致血管脆性增加及收縮性減弱，且本病常伴凝血機制障礙，故咯血頗為常見。X檢查可顯示阻塞性肺炎，肺不張和氣道局灶性或彌漫性狹窄。約1/4病人X線所見在正常范圍。高分辨率CT支氣管成像術(shù)可更清晰顯示氣管、支氣管壁增厚和腔內(nèi)突出結(jié)節(jié)影，有的伴有鈣化。支氣管鏡檢可見氣道壁多灶或單灶隆起或普遍肥厚變形，管腔狹窄。隆起呈光滑無蒂結(jié)節(jié)，大小不等（大者可達1cm），其上覆蓋完整蒼白上皮。有時支氣管完全阻塞。病灶易出血。已報道死于氣管支氣管淀粉樣變20例（均為多灶性或彌漫性病變），死因主要為出血、感染和呼吸衰竭。7例死于出血者中，4例因經(jīng)支氣管鏡夾除病灶引起大出血死亡。2例死于彌漫性病變者尸檢證實有原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變。據(jù)美國波士頓大學醫(yī)院15年的觀察，30%氣管支氣管淀粉樣變于診斷后7?12年內(nèi)死亡，近端氣道病變預(yù)后較遠端病變差，病死率高。有學者曾收治1例支氣管淀粉樣變?；颊吣行?，50歲，因間斷發(fā)熱、咳嗽、咳濃痰及活動后氣促4個月經(jīng)反復(fù)治療不愈而入院。查體右下肺叩濁，呼吸音減低。血白細胞、血氣、免疫球蛋白等在正常范圍;痰多次查抗酸桿菌陰性。胸片示雙肺門影稍濃，右心緣處有三角形密度增高影，與心影呈輪廓模糊征，側(cè)位陰影位于中葉，中葉支氣管有阻塞征。肺功能檢查示輕度阻塞性通氣功能障礙。兩次支氣管鏡檢均見雙側(cè)葉、段支氣管普遍肥厚變形，可見多處息肉樣腫物及凹凸不平，易出血，右中葉支氣管完全阻塞，右下葉及左舌葉支氣管明顯狹窄，黏膜充血。于兩側(cè)支氣管隆起處取活檢，經(jīng)剛果紅染色偏光鏡下觀察確診為支氣管淀粉樣變。經(jīng)抗生素治療癥狀減輕，右中葉實變影吸收，部分復(fù)張。但右下葉基底段又出現(xiàn)模糊片影。經(jīng)抗生素及小劑量環(huán)磷酰胺治療后癥狀完全緩解，右下葉陰影大部分吸收。再次支氣管鏡檢見黏膜肥厚減輕，色蒼白，息肉樣突起略變平，各支氣管開口仍狹窄。診斷為支氣管淀粉樣變合并右中、下葉阻塞性肺炎和右中葉肺不張。肺淀粉樣變肺淀粉樣變迄今已報道160余例。如前所述，肺淀粉樣變可表現(xiàn)為單結(jié)節(jié)型（可演變?yōu)槎嘟Y(jié)節(jié)）、多結(jié)節(jié)型、粟粒型（含融合結(jié)節(jié)型）或肺間質(zhì)（肺泡隔）彌漫型。發(fā)病年齡37?95歲（平均65歲）。單結(jié)節(jié)型已報道47例，多結(jié)節(jié)型56例;男女之比1.4?1.5:1。僅25%單結(jié)節(jié)型和50%多結(jié)節(jié)型有癥狀。主要癥狀為咳嗽、無痰或少痰、咯血和活動后氣促。咯血多為間斷小量或痰中帶血。肺功能一般不受損。病變常于胸部X線或CT檢查時偶然被發(fā)現(xiàn)。胸片顯示邊界清晰的單個或多個圓形陰影，多位于周圍胸膜下區(qū)，直徑1?8cm不等，可有輕度分葉、鈣化和空洞形成，有時難與原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤區(qū)別。預(yù)后較好，有病例報道生存期達20年。極少單結(jié)節(jié)型（2%）和多結(jié)節(jié)型（7%）合并系統(tǒng)性淀粉樣變。已報道粟粒型或融合結(jié)節(jié)型32例，男女之比1：1。本型約90%有癥狀，主要為呼吸困難、氣促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血。查體有時肺部可聞干濕啰音。肺功能檢查可顯示限制性通氣障礙。X線胸片兩肺呈彌漫性粟粒狀或小結(jié)節(jié)狀影，亦可呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，可伴肺門淋巴結(jié)腫大（淋巴結(jié)淀粉樣變）。CT片能更清晰地顯示病變的形態(tài)和部位。臨床診斷有一定困難。已報道的病例中約一半為死后尸檢診斷，其余為經(jīng)支氣管鏡肺活檢或開胸肺活檢診斷。較常并發(fā)肺部感染。此時常有發(fā)熱及呼吸心率加快，肺部出現(xiàn)濕啰音或原有干濕啰音明顯增多，血白細胞可升高，血沉增快。約6%合并系統(tǒng)性淀粉樣變。病變呈慢性進行性，預(yù)后較結(jié)節(jié)型差。肺間質(zhì)彌漫型已報道31例，全部病例有癥狀。進行性氣促、呼吸窘迫頻數(shù)最為突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中帶血等。病人反復(fù)并發(fā)肺部感染，經(jīng)常發(fā)熱和咳膿痰。查體兩肺可聞爆裂音。后期出現(xiàn)發(fā)紺和低氧血癥。肺功能檢查多有彌散減低和限制性通氣障礙。胸部X線征與粟粒結(jié)節(jié)型很難區(qū)別，亦呈網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影，有時與肺水腫很相似，常伴肺門縱隔淋巴結(jié)腫大，可有單例或雙例少量胸腔積液。高分辨率CT有助于提示彌漫性肺間質(zhì)和肺泡隔淀粉樣變，除網(wǎng)狀和片狀陰影外，可見小葉間隔增厚，中下葉散在直徑1?4mm邊界清晰的小結(jié)節(jié)，部分可融合，其內(nèi)可見鈣化影。診斷主要靠肺活檢病理組織學檢查。已報道的31例中64.5%合并系統(tǒng)性或心臟淀粉樣變。病情進展快，病人多死于呼吸衰竭、繼發(fā)感染或全身衰竭。極少數(shù)病例呈慢性進行性。生存期約3?5年。有學者觀察到1例兼有肺粟粒結(jié)節(jié)型及肺泡隔型的系統(tǒng)性淀粉樣變?；颊吣行裕?4歲，因進行性呼吸困難、咳嗽、咳痰、食欲不振消瘦入院。3年前患潰瘍性結(jié)腸炎，遷延不愈。2年前胸片發(fā)現(xiàn)兩下肺紋理增多呈網(wǎng)狀影。查體呼吸急促，30次/min，兩肺呼吸音低，下肺散在濕啰音。血液生化及免疫學檢查未見明顯異常。胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影，內(nèi)帶有多個密度極高的小鈣化影，右側(cè)少量胸腔積液，心影增大。痰及胸水未查到瘤細胞。經(jīng)氧療、抗感染及皮質(zhì)激素并免疫抑制劑治療效果欠佳，呼吸困難及低氧血癥進行性加重，病人于3個月后死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)多臟器受損，肺損害最嚴重。兩肺切面布滿灰色小結(jié)節(jié)，觸之質(zhì)硬有砂粒感。組織學顯示結(jié)節(jié)內(nèi)含無結(jié)構(gòu)嗜伊紅物質(zhì)，其中心有鈣化，經(jīng)剛果紅染色及偏光鏡觀察證實為淀粉樣物。主要侵及肺血管壁及其周圍的肺間質(zhì)，肺泡隔和胸膜也受累。心、肝、脾、腎上腺、結(jié)腸及甲狀腺也有淀粉樣變。迄今共報道胸膜淀粉樣變14例，多為系統(tǒng)性淀粉樣變的一種表現(xiàn)，亦有個別單純累及胸膜者。病理見胸膜呈炎癥反應(yīng)，病變多累及小血管及淋巴管，淀粉樣物沉積于致密纖維膠原深層及肉芽組織表層之間。胸膜表面常覆蓋纖維素性滲出物。胸液多為滲出性。由于淀粉樣原纖維常阻塞淋巴管，導(dǎo)致回吸收障礙，故抽胸液后有明顯的復(fù)發(fā)傾向。少數(shù)胸液為漏出性，主要因心力衰竭所致。診斷需靠普通胸膜活檢、胸腔鏡引導(dǎo)下或開胸胸膜活檢證實。另外，尚有少數(shù)膈肌淀粉樣肌病的報道。膈肌淀粉樣變可引起跨膈壓下降、膈肌無力以至呼吸衰竭，多為全身淀粉樣肌病的表現(xiàn)之一。以上各部位淀粉樣變可合并存在。呼吸系淀粉樣變除可為系統(tǒng)性淀粉樣變的一部分外，約20%的病人患有其他基礎(chǔ)疾病，最常見者為結(jié)核病，高丙種球蛋白血癥，干燥綜合征、類風濕等結(jié)締組織病，腎病綜合征，惡性腫瘤及梅毒等。亦有繼發(fā)于過敏性肺泡炎和塵肺的報道。這類繼發(fā)性淀粉樣變臨床癥狀往往不明顯，多于胸部X線檢查或支氣管肺組織活檢甚至尸檢時發(fā)現(xiàn)。因此，對呼吸系淀粉樣變病人應(yīng)作有關(guān)檢查以確定有無基礎(chǔ)疾病，以免貽誤對后者的治療。支氣管肺淀粉樣變較為罕見，臨床表現(xiàn)各異，可累及多個系統(tǒng)、器官，繼發(fā)性者癥狀常與基礎(chǔ)病混淆，故容易漏診或誤診。因此，提高對本病的認識和警覺性，熟悉各種臨床表現(xiàn)，顯得十分重要。詳細采集病史和認真體檢仍是正確診斷的第1步，對可能并發(fā)本病的慢性炎癥、腫瘤病人或有家族史的病人尤應(yīng)注意。如1位多發(fā)性骨髓瘤者在治療過程中出現(xiàn)乏力、活動后呼吸困難，胸片發(fā)現(xiàn)肺局限性或彌漫性陰影，無感染跡象，C-反應(yīng)蛋白不增高，就應(yīng)疑及本病并進行相應(yīng)的檢查。促使考慮本病的往往是胸部X線或纖維支氣管鏡檢所見，因不少病人無癥狀，尤其是肺結(jié)節(jié)型。胸片對肺淀粉樣變有重要提示作用，可顯示病變的程度和類型，支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態(tài)改變并取活檢。肺部有病變者也應(yīng)行此項檢查以確定是否并存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術(shù)能更清晰地顯示病變部位和細節(jié)。肺功能和血氣檢查只起輔助作用，大部分病人結(jié)果在正常范圍。淀粉樣物沉積是形態(tài)學的改變，故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關(guān)鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處采取，以提高陽性率。對彌漫性肺病變可行經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB），對肺周邊較大結(jié)節(jié)型可在X線或超聲引導(dǎo)下行經(jīng)胸壁肺活檢。近年開展的經(jīng)胸腔鏡電視引導(dǎo)下胸膜及肺活檢，可清晰觀察鄰近胸膜的病灶，采取較大塊的組織標本，損傷及并發(fā)癥較開胸肺活檢少，但需一定的設(shè)備及操作技巧，且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本，一般在以上檢查不能確定診斷時施行。不論哪種活檢，都應(yīng)注意合并出血的問題。事先要做好防出血的準備，操作時動作盡量輕柔準確。一旦支氣管肺淀粉樣變確診，還應(yīng)檢查有無其他器官受累?？筛鶕?jù)臨床癥狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等，以確定是否為系統(tǒng)性淀粉樣變。支氣管肺淀粉樣變的檢查順序參見圖1。如前所述，對本