橫紋肌溶解綜合征專(zhuān)家指導(dǎo)課件

橫紋肌溶解綜合征的診治1專(zhuān)業(yè)資料橫紋肌溶解綜合征的診治1專(zhuān)業(yè)資料橫紋肌溶解綜合征（Rhabdomyolysis，RM）橫紋肌損傷釋放大量肌紅蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脫氫酶（LDH）進(jìn)入外周血的一組臨床和實(shí)驗(yàn)室綜合征，俗稱(chēng)肌肉溶解。2專(zhuān)業(yè)資料橫紋肌溶解綜合征（Rhabdomyolysis，RM）橫紋肌

汶川大地震3專(zhuān)業(yè)資料汶川大地震3專(zhuān)業(yè)資料南京小龍蝦事件4專(zhuān)業(yè)資料南京小龍蝦事件4專(zhuān)業(yè)資料華東醫(yī)院海鮮事件5專(zhuān)業(yè)資料華東醫(yī)院海鮮事件5專(zhuān)業(yè)資料KDIGO-AKI定義2012年3月KDIGO指南確立最新AKI診斷標(biāo)準(zhǔn)

48小時(shí)內(nèi)血肌酐增高≥0.3mg/dl（≥26.5umol/L)；或血肌酐增高至≥基礎(chǔ)值的1.5倍，且明確或經(jīng)推斷其發(fā)生在之前7天內(nèi)；或持續(xù)6小時(shí)尿量≤0.5ml/Kg/h6專(zhuān)業(yè)資料KDIGO-AKI定義2012年3月KDIGO指南確立最新AKDIGO-AKI診斷流程7專(zhuān)業(yè)資料KDIGO-AKI診斷流程7專(zhuān)業(yè)資料KDIGO-AKI診斷流程8專(zhuān)業(yè)資料KDIGO-AKI診斷流程8專(zhuān)業(yè)資料概述Bywaters和Beall于1941年首先描述過(guò)去定義（戰(zhàn)爭(zhēng)年代）直接肌肉損傷和擠壓綜合征引起外傷性RM目前認(rèn)識(shí)（非戰(zhàn)爭(zhēng)年代）自然災(zāi)害，大部分為外傷性非少見(jiàn)疾病，大部分為非外傷性約10-50%橫紋肌溶解患者發(fā)生AKIRM-AKI發(fā)生率約占同期AKI5-10%

無(wú)肌肉損傷癥狀50%

死亡率32%9專(zhuān)業(yè)資料概述Bywaters和Beall于1941年首先描述9專(zhuān)業(yè)資病因（創(chuàng)傷性）肌肉損傷擠壓綜合征、嚴(yán)重?zé)齻?、劇烈運(yùn)動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng)中風(fēng)、抽搐、癲癇、譫妄、哮喘持續(xù)發(fā)作缺血?jiǎng)用}阻塞、動(dòng)脈受壓10專(zhuān)業(yè)資料病因（創(chuàng)傷性）肌肉損傷10專(zhuān)業(yè)資料病因（非創(chuàng)傷性）感染流感、狂犬病、壞疽、軍團(tuán)病、菌痢、柯薩奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼羅河病毒、鉤端螺旋體病、鏈球菌感染藥物、毒物和食物乙醇、海洛因、巴比妥類(lèi)、可卡因、水楊酸類(lèi)、一氧化碳、昆蟲(chóng)毒素、安非他明、他汀類(lèi)降脂藥11專(zhuān)業(yè)資料病因（非創(chuàng)傷性）感染11專(zhuān)業(yè)資料病因（非創(chuàng)傷性）遺傳因素：先天酶缺乏磷酸化酶缺乏癥、磷酸果糖激酶缺乏癥、α-葡糖苷酶缺乏癥電解質(zhì)紊亂和內(nèi)分泌代謝紊亂低鉀血癥、低磷血癥、甲減、糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病高滲昏迷、過(guò)低或過(guò)高溫免疫性疾病多發(fā)性肌炎、皮肌炎12專(zhuān)業(yè)資料病因（非創(chuàng)傷性）遺傳因素：先天酶缺乏12專(zhuān)業(yè)資料RM-AKI發(fā)病機(jī)理13專(zhuān)業(yè)資料RM-AKI發(fā)病機(jī)理13專(zhuān)業(yè)資料發(fā)病機(jī)理14專(zhuān)業(yè)資料發(fā)病機(jī)理14專(zhuān)業(yè)資料發(fā)病機(jī)理腎小球纖維蛋白沉積RM和彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）并存；腎小球中纖維蛋白沉積和微血栓形成15專(zhuān)業(yè)資料發(fā)病機(jī)理腎小球纖維蛋白沉積15專(zhuān)業(yè)資料問(wèn)診注意事項(xiàng)有無(wú)外傷和肌肉損傷情況？肌肉受到大力撞擊、長(zhǎng)時(shí)壓迫、過(guò)度使用等特殊藥物的使用？他汀類(lèi)降脂藥、安非他明特殊食物的食用？海鮮、小龍蝦等有無(wú)感染、飲酒和昏迷史？16專(zhuān)業(yè)資料問(wèn)診注意事項(xiàng)有無(wú)外傷和肌肉損傷情況？16專(zhuān)業(yè)資料臨床表現(xiàn)肌肉出現(xiàn)疼痛、痙攣或有壓痛肌肉收縮力量減弱（肌無(wú)力）肌肉表皮出現(xiàn)腫脹、充血尿液呈深棕色、茶色或醬油色少尿、無(wú)尿急性腎損傷的其他表現(xiàn)17專(zhuān)業(yè)資料臨床表現(xiàn)肌肉出現(xiàn)疼痛、痙攣或有壓痛17專(zhuān)業(yè)資料肌紅蛋白代謝（血）血Mb半衰期：1-3小時(shí)6小時(shí)后血液中消失，大部分腎臟排泄腎衰竭M(jìn)b大量潴留，血濃度↑↑血Mb干擾因素多、波動(dòng)大、對(duì)于診斷RM無(wú)直接臨床意義18專(zhuān)業(yè)資料肌紅蛋白代謝（血）血Mb半衰期：1-3小時(shí)18專(zhuān)業(yè)資料肌紅蛋白代謝（尿）腎功能正常時(shí)Mb排泄較快、尿濃度高尿Mb測(cè)定較血Mb特異性強(qiáng)尿Mb受GFR、尿量和蛋白結(jié)合率影響，敏感性不高19專(zhuān)業(yè)資料肌紅蛋白代謝（尿）腎功能正常時(shí)Mb排泄較快、尿濃度高19專(zhuān)業(yè)血CPK峰值血CPK清除較慢，半衰期1.5天能正確反映肌肉受損情況，診斷RM較血尿Mb更敏感血CPK峰值＞1000IU/L方可考慮診斷血CPK峰值與RM-AKI發(fā)生率和嚴(yán)重程度正相關(guān)6000-10000IU/L并發(fā)AKI的高度易感性20專(zhuān)業(yè)資料血CPK峰值血CPK清除較慢，半衰期1.5天20專(zhuān)業(yè)資料臨床特點(diǎn)病史肌肉損傷、感染、藥物、飲酒史、昏迷50%入院病人無(wú)肌肉損傷史茶色尿或醬油尿可預(yù)測(cè)RM-AKI發(fā)生的生化指標(biāo)血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等21專(zhuān)業(yè)資料臨床特點(diǎn)病史21專(zhuān)業(yè)資料RM-AKI的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)病前有無(wú)腎臟疾病和心肌梗塞史有肌無(wú)力、肌痛或肌肉損傷有或無(wú)醬油色尿血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L血P↑、K↑、UA↑、Ca↓、代謝性酸中毒以急性腎小管-間質(zhì)病變?yōu)橹鞯腁KI腎活檢：腎小管Mb免疫組化法檢測(cè)有助確診高分解代謝22專(zhuān)業(yè)資料RM-AKI的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)病前有無(wú)腎臟疾病和心肌梗塞史22專(zhuān)業(yè)RM-AKI的鑒別診斷23專(zhuān)業(yè)資料RM-AKI的鑒別診斷23專(zhuān)業(yè)資料臨床分型輕型短暫少尿或無(wú)尿血肌酐、尿素氮輕度↑很快恢復(fù)排尿，腎功能恢復(fù)正常重型典型ATN表現(xiàn)，少尿7-14天需血透2-3周，經(jīng)治療后腎功能可恢復(fù)正常少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性，需長(zhǎng)期腎臟替代治療24專(zhuān)業(yè)資料臨床分型輕型24專(zhuān)業(yè)資料RM危險(xiǎn)因素劇烈的運(yùn)動(dòng)如馬拉松或體操等缺血（可能并發(fā)有動(dòng)脈栓塞，深度靜脈栓塞或其他病癥）癲癇、哮喘發(fā)作過(guò)量服用藥物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）25專(zhuān)業(yè)資料RM危險(xiǎn)因素劇烈的運(yùn)動(dòng)如馬拉松或體操等25專(zhuān)業(yè)資料RM危險(xiǎn)因素低鉀血癥是肌溶解的誘發(fā)因素許多引起低鉀血癥的藥物可引起肌肉損害，特別有其他易感因素同時(shí)存在時(shí)，更易發(fā)生致急性鉀丟失的藥物如兩性霉素B、強(qiáng)利尿藥、輕瀉劑類(lèi)、甘珀酸（生胃酮）和長(zhǎng)期使用甘草酸可引起橫紋肌溶解癥26專(zhuān)業(yè)資料RM危險(xiǎn)因素低鉀血癥是肌溶解的誘發(fā)因素26專(zhuān)業(yè)資料RM危險(xiǎn)因素惡性高熱和神經(jīng)鎮(zhèn)靜劑氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮糖尿病酮癥酸中毒、高滲性非酮癥昏迷或鋰中毒急性橫紋肌溶解癥至少20%與乙醇有關(guān)其他（一氧化碳中毒等）27專(zhuān)業(yè)資料RM危險(xiǎn)因素惡性高熱和神經(jīng)鎮(zhèn)靜劑27專(zhuān)業(yè)資料RM并發(fā)癥25%RM合并肝損和黃疸主要與低血壓、蛋白酶釋放有關(guān)10%RM合并DIC，DIC亦可引發(fā)RM-AKIDIC由細(xì)胞內(nèi)凝血活酶釋放引起28專(zhuān)業(yè)資料RM并發(fā)癥25%RM合并肝損和黃疸28專(zhuān)業(yè)資料RM并發(fā)癥筋膜室綜合征初次打擊后48-72h后CK水平持續(xù)升高或反彈嚴(yán)重者發(fā)生Volkmann攣縮（缺血性肌攣縮）筋膜切開(kāi)術(shù)：肌內(nèi)壓超過(guò)50mmHg

肌內(nèi)壓在30-50mmHg持續(xù)6小時(shí)，無(wú)下降趨勢(shì)29專(zhuān)業(yè)資料RM并發(fā)癥筋膜室綜合征29專(zhuān)業(yè)資料RM并發(fā)癥高分解代謝30專(zhuān)業(yè)資料RM并發(fā)癥高分解代謝30專(zhuān)業(yè)資料RM-AKI的危險(xiǎn)因素31專(zhuān)業(yè)資料RM-AKI的危險(xiǎn)因素31專(zhuān)業(yè)資料RM-AKI的危險(xiǎn)因素32專(zhuān)業(yè)資料RM-AKI的危險(xiǎn)因素32專(zhuān)業(yè)資料治療原則爭(zhēng)取早期液體復(fù)蘇治療（非常關(guān)鍵）等滲生理鹽水避免使用含鉀和乳酸液體密切監(jiān)測(cè)出入液體量

6-12L/天入量＞出量根據(jù)病程及CVP決定液體量33專(zhuān)業(yè)資料治療原則爭(zhēng)取早期液體復(fù)蘇治療（非常關(guān)鍵）33專(zhuān)業(yè)資料治療原則糾正電解質(zhì)紊亂積極糾正高鉀血癥糾正低鈣血癥？透析指征：少尿或無(wú)尿、容量負(fù)荷過(guò)多、嚴(yán)重的氮質(zhì)血癥、高鉀血癥、酸中毒預(yù)防性透析（易發(fā)生高鉀血癥患者）34專(zhuān)業(yè)資料治療原則糾正電解質(zhì)紊亂34專(zhuān)業(yè)資料液體復(fù)蘇治療水化、擴(kuò)容等滲生理鹽水和SB，防止血管塌陷和小管上皮腫脹少尿患者應(yīng)該監(jiān)測(cè)CVP，計(jì)算入量以免發(fā)生心衰血漿代用品堿化尿液

5%NaHCO3250ml/h×4h連續(xù)使用35專(zhuān)業(yè)資料液體復(fù)蘇治療水化、擴(kuò)容35專(zhuān)業(yè)資料利尿治療高滲甘露醇合并NaHCO3

早期快速使用甘露醇，預(yù)防AKI，增加腎血流量，緩解小管上皮腫脹（少尿患者不適宜）袢利尿劑（速尿）有爭(zhēng)議，一般認(rèn)為容量補(bǔ)足仍無(wú)尿可適當(dāng)使用36專(zhuān)業(yè)資料利尿治療高滲甘露醇合并NaHCO336專(zhuān)業(yè)資料維持鈣的平衡低血鈣一般嚴(yán)禁靜脈補(bǔ)鈣，除非存在抽搐細(xì)胞外液鈣離子轉(zhuǎn)移至受損肌肉處，體內(nèi)不缺鈣肌肉恢復(fù)，鈣離子回移至細(xì)胞外液腎功能好轉(zhuǎn)，血磷↓刺激活性VitD3分泌，鈣吸收↑大量補(bǔ)鈣可引起嚴(yán)重心肌電生理變化37專(zhuān)業(yè)資料維持鈣的平衡低血鈣一般嚴(yán)禁靜脈補(bǔ)鈣，除非存在抽搐37專(zhuān)業(yè)資手術(shù)減壓治療手術(shù)切開(kāi)受損肌肉組織，肌肉內(nèi)減壓（肌內(nèi)壓＞50mmHg）防治筋膜室綜合征防止肌肉壞死惡性循環(huán)避免敗血癥和膿毒血癥38專(zhuān)業(yè)資料手術(shù)減壓治療手術(shù)切開(kāi)受損肌肉組織，肌肉內(nèi)減壓（肌內(nèi)壓＞50m營(yíng)養(yǎng)及支持治療RM-AKI常伴有高分解代謝感染、肌肉分解和低血容量早期血液凈化對(duì)預(yù)后極其重要營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)預(yù)后極其重要39專(zhuān)業(yè)資料營(yíng)養(yǎng)及支持治療RM-AKI常伴有高分解代謝39專(zhuān)業(yè)資料腎臟替代治療溶質(zhì)清除緩慢、持久精確控制容量，滲透壓變化小，心血管功能穩(wěn)定能清除中大分子物質(zhì)及炎癥介質(zhì)生物相容性好，利于營(yíng)養(yǎng)干預(yù)，能縮短AKI病程對(duì)重癥RM-AKI-CRRT指征強(qiáng)烈常規(guī)間歇性血透（IHD）：小分子溶質(zhì)率高、可以不需抗凝、一天多個(gè)患者IHD能清除乳