維生素D缺乏性佝僂病-課件(同名133)

營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病RicketsofvitaminDdeficiency營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病Ricketsofvit1【概述】營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病（VitaminDDeficiencyDisorders）系兒科的常見(jiàn)病，該病對(duì)小兒健康影響較大，是兒童保健重點(diǎn)防治的“四病”之一。定義：由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病?！靖攀觥繝I(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。╒2【概述】典型臨床表現(xiàn)：生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端生長(zhǎng)板和骨基質(zhì)礦化不全，成人維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(0steomalacia)。高發(fā)人群：生長(zhǎng)快、戶外運(yùn)動(dòng)少的嬰幼兒，尤其是小嬰兒。我國(guó)發(fā)病情況：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度，北方高于南方。

【概述】3維生素D的生理和調(diào)節(jié)維生素D的生理和調(diào)節(jié)4日光皮膚合成出生VitD來(lái)源天然食物2周含量少主要來(lái)源日光皮膚合成出生VitD來(lái)源天然食物2周含量少主要來(lái)源5【來(lái)源】

三個(gè)途徑母體—胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)胎兒通過(guò)胎盤(pán)從母體獲得維生素D。早期新生兒體內(nèi)維生素D的量與母體的維生素D的營(yíng)養(yǎng)狀況及胎齡有關(guān)。食物中的維生素D是嬰幼兒維生素D營(yíng)養(yǎng)的外源性來(lái)源。天然食物中，包括母乳，維生素D含量較少，隨強(qiáng)化食物的普及，嬰幼兒可從這些食物中獲得充足的維生素D?！緛?lái)源】三個(gè)途徑6【來(lái)源】皮膚的光照合成是人類維生素D的主要來(lái)源。皮膚中的7—脫氫膽骨化醇經(jīng)日光中紫外線照射，變?yōu)槟懝腔迹磧?nèi)源性維生素D。皮膚產(chǎn)生維生素D3的量與日照時(shí)間、波長(zhǎng)、暴露皮膚的面積有關(guān)?！緛?lái)源】皮膚的光照合成是人類維生素D的主要來(lái)源。皮7天然食物VitD的含量母乳1μg/L牛奶0.5-1μg/L蛋1.75μg/100g黃油0.75-1.5μg/100g強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶15μg/L(9.75μg/660ml)嬰兒配方奶10μg/100g（758ml）奶米粉10μg/100g*VitD1μg=40IU天然食物和強(qiáng)化食物維生素D含量天然食物VitD的含量強(qiáng)化食物VitD含量*VitD18【體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)

】維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物，包括維生素D2和維生素D3。體內(nèi)經(jīng)過(guò)兩次羥化作用后發(fā)揮生物效應(yīng)?！倔w內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)】維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物9【體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)

】25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC【體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)】25-OHD1,25(OH)2DCaPTHV10【生理功能】25—OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D的營(yíng)養(yǎng)狀況。25—OHD生物活性作用較弱。游離1，25(OH)2D對(duì)靶細(xì)胞發(fā)揮其生物較應(yīng)。1、促小腸粘膜細(xì)胞鈣結(jié)合蛋白(CaBP)生成，增加腸道鈣、磷吸收。2、增加腎近曲小管對(duì)鈣、磷重吸收，特別是磷的重吸收。3、促進(jìn)成骨細(xì)胞的增殖和破骨細(xì)胞分化，直接作用于骨的礦物質(zhì)代謝(沉積與重吸收)?！旧砉δ堋?5—OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D的營(yíng)111，25（OH）2D3的作用促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收促進(jìn)舊骨脫鈣，增加細(xì)胞外液鈣磷的濃度1，25（OH）2D3的作用促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收促進(jìn)腎小12【生理功能】目前認(rèn)為1，25—(OH)2D是一個(gè)類固醇激素，維生素D不僅是一個(gè)重要的營(yíng)養(yǎng)成份，也是一個(gè)激素的前體。其受體廣泛存在于骨骼、腸道、腎，以及胎盤(pán)、甲狀旁腺等組織。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)1，25—(OH)2D尚參與多種細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過(guò)程?！旧砉δ堋磕壳罢J(rèn)為1，25—(OH)2D是一個(gè)類固醇激素13VitD2,3自身反饋?zhàn)陨矸答?5-(OH)D31,25-(OH)2D3【代謝調(diào)節(jié)】VitD2,3自自25-(OH)D31,25-(OH)2D314低血鈣VitD2,325-(OH)D3+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

【代謝調(diào)節(jié)】低血鈣VitD2,325-(OH)D3+PTH低血磷1,25151,25-(OH)2D3

高血鈣VitD2,325-(OH)D3高血磷+CT【代謝調(diào)節(jié)】1,25-(OH)2D3高血鈣VitD2,325-(O16【病因】圍生期維生素D不足母孕期維生素D營(yíng)養(yǎng)不足、早產(chǎn)、雙胎日照不足室內(nèi)活動(dòng)過(guò)多、高大建筑、大氣污染、冬季日照短，紫外線較弱。生長(zhǎng)速度快早產(chǎn)、雙胎、生長(zhǎng)快速嬰兒食物攝入不足天然食物中含維生素D少，很難保證。疾病影響

胃腸影響吸收、肝腎影響生成【病因】圍生期維生素D不足母孕期維生素D營(yíng)養(yǎng)不足、早17發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理18

維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機(jī)體為維持血鈣水平而對(duì)骨骼造成的損害。血鈣、磷濃度不足破壞了軟骨細(xì)胞正常代謝，出現(xiàn)一系列的骨骼變化。維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機(jī)體為維持血19發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)20維生素D缺乏性佝僂病--課件(同名133)21骨骺骨松質(zhì)骺板骨膜骨皮質(zhì)骨骺骨松質(zhì)骺板骨膜骨皮質(zhì)22長(zhǎng)骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化骨小梁類骨質(zhì)長(zhǎng)骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化類骨質(zhì)23【骨骼變化形成機(jī)理】“乒乓顱”、“方顱”：顱骨骨化障礙而顱骨軟化，顱骨骨樣組織堆積出現(xiàn)?！按椤?、“手足鐲”：骨基質(zhì)不能正常礦化，成骨細(xì)胞代償增生，骨樣組織堆積于干骺端，骺端增厚，向兩側(cè)膨出形成?！癤”、“O”型腿：骨膜下骨礦化不全，骨膜增厚，骨質(zhì)疏松，負(fù)重出現(xiàn)彎曲；【骨骼變化形成機(jī)理】“乒乓顱”、“方顱”：顱骨骨化障礙而顱骨24【臨床表現(xiàn)和輔助檢查】

多見(jiàn)于嬰幼兒，特別是3月以下的小嬰兒。主要是生長(zhǎng)中的骨骼改變、肌肉松弛和非特異性神經(jīng)精神癥狀，臨床分為四期：（一）初期（二）激期（三）恢復(fù)期（四）后遺癥期【臨床表現(xiàn)和輔助檢查】多見(jiàn)于嬰幼兒，特別是325（一）初期起病時(shí)間：多見(jiàn)6個(gè)月以內(nèi)非特異性神經(jīng)精神癥狀：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭、多汗刺激頭皮出現(xiàn)搖頭此期無(wú)明顯骨骼改變X線檢查：可正?；蜮}化帶稍模糊血生化：血清25-(OH)D下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正常或稍高（一）初期起病時(shí)間：多見(jiàn)6個(gè)月以內(nèi)26枕禿：非特異性體征thelossofhairintheoccipitalposition枕禿：非特異性體征thelossofhairint27（二）激期

骨骼變化：生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變<6月：以顱骨病變?yōu)橹黠B骨軟化（乒乓感）>6月：以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主肋骨串珠、手腳、鐲、方顱、前囟寬大開(kāi)始站立與行走：膝內(nèi)翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)。注意與生理性彎曲鑒別（二）激期骨骼變化：生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變28營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病活動(dòng)期骨骼畸形與好發(fā)年齡營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病活動(dòng)期骨骼畸形與好發(fā)年齡29各期特點(diǎn)各期特點(diǎn)30見(jiàn)于7-8月方顱Squarehead至上往下看見(jiàn)于7-8月方顱Squarehead至上往下看31肋骨串珠Rachiticrosary漏斗胸Funnelbreast肋骨串珠Rachiticrosary漏斗胸Fun32手鐲braceletsofhands

O型腿bowlegs

X型腿knockknees手鐲O型腿X型腿33肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱34雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）35下肢生理性彎曲：正常下肢發(fā)育過(guò)程下肢生理性彎曲：正常下肢發(fā)育過(guò)程36（二）激期運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩：肌張力低下，韌帶松弛，表現(xiàn)為頭頸無(wú)力，坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能落后。腹肌張力下降，腹部膨隆呈蛙狀腹。胸廓畸形，出現(xiàn)雞胸、肋膈溝（郝氏溝）。（二）激期運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩：肌張力低下，韌帶松弛，表現(xiàn)為頭頸無(wú)力37脊柱彎曲Spinalcolumn

雞胸Chickenbreast貓背Catback脊柱彎曲雞胸貓背38赫氏溝Harrisongrooves

赫氏溝Harrisongrooves39（二）激期血生化改變血清25-(OH)D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低、血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高X線改變骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤(pán)增寬(>2mm)；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。（二）激期血生化改變血清25-(OH)D顯著下降40正常上肢長(zhǎng)骨X線佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線正常上肢長(zhǎng)骨X線佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線41正常下肢長(zhǎng)骨X線佝僂病下肢長(zhǎng)骨X線正常下肢長(zhǎng)骨X線佝僂病下肢長(zhǎng)骨X線42（三）恢復(fù)期以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1～2月降至正常水平。X線：治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨盤(pán)逐漸恢復(fù)正常。（三）恢復(fù)期以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸43逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常44（三）后遺癥期

多見(jiàn)于2歲以后的兒童。無(wú)任何臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失。嚴(yán)重佝僂病會(huì)殘留不同程度的骨骼畸形。（三）后遺癥期多見(jiàn)于2歲以后的兒童。無(wú)任45膝外翻畸形膝外翻畸形46【診斷】必須有維生素D缺乏的高危因素。（病史、生長(zhǎng)史）可以維生素D缺乏的發(fā)病機(jī)理解釋臨床表現(xiàn)與血生化改變。主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。（臨床表現(xiàn)）【診斷】必須有維生素D缺乏的高危因素。（病史、生長(zhǎng)史）47【診斷】血清25—OHD水平測(cè)定為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)，血清25—OHD在早期明顯降低，（條件限制）血生化與骨骼X線檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。【診斷】血清25—OHD水平測(cè)定為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)，血清2548

粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。

1、與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征【鑒別診斷】粘多糖?。侯^大、頭型異常、1、與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征49軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出、肢短

腦積水：前囟進(jìn)行性增大

軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出、肢短腦積水：前囟進(jìn)行性增大50

低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒:為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。維生素D依賴性佝僂病:Ⅰ型－腎臟1-羥化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷。2、其他病因?qū)е碌呢E病【鑒別診斷】低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道2、其他病因51【治療】治療的原則應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50ug~100ug(2000IU～4000IU)，或1，25—(OH)2D30.5ug～2.0ug，1月后改預(yù)防量400IU／日。大劑量維生素D與治療效果無(wú)正比例關(guān)系，不縮短療程，與臨床分期無(wú)關(guān)；注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)添加其它食物，堅(jiān)持每日戶外活動(dòng)。如果膳食中鈣攝人不足，應(yīng)補(bǔ)充適當(dāng)鈣劑。

【治療】治療的原則應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50ug~152【預(yù)防】

營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病是一自限性疾病，有研究證實(shí)日光照射和生理劑量的維生素D(400IU)可治療佝僂病。因此，現(xiàn)認(rèn)為確保兒童每日獲得維生素D400IU是預(yù)防和治療的關(guān)鍵?！绢A(yù)防】營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病是一自限性53【預(yù)防】綜合防治措施特別強(qiáng)調(diào)父母及看護(hù)人參與的重要性。進(jìn)行健康宣教，糾正不良育兒方法，指導(dǎo)家長(zhǎng)參與科學(xué)保健。系統(tǒng)管理

定期保健門(mén)診隨訪【預(yù)防】綜合防治措施54【預(yù)防】圍生期孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食物。妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D(800IU／日)。嬰幼兒期預(yù)防關(guān)鍵為日光浴與補(bǔ)充適量維生素D。保證維生素D攝入：1）早產(chǎn)/低出生體重兒：生后2周開(kāi)始每日攝入維生素D800IU，3個(gè)月后改每日400IU。2）足月兒:生后2周開(kāi)始每日攝入維生素D400IU/日。3）可服用維生素D制劑補(bǔ)充攝入至2歲；夏季可暫停服用。鈣劑：一般可不加服。

【預(yù)防】圍生期孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D55維生素D缺乏性手足搐搦癥TetanyofVitaminDDeficiency維生素D缺乏性手足搐搦癥TetanyofVitamin56【概述】

是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見(jiàn)6月以內(nèi)的小嬰兒。目前因預(yù)防維生素D缺乏工作的普遍開(kāi)展，維生素D缺乏性手足搐搦癥已較少發(fā)生?！靖攀觥渴蔷S生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之57【概述】維生素D缺乏時(shí)，血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌物增加；血鈣繼續(xù)降低，當(dāng)總血鈣低于1．75mmol／L～1．88mmol／L(<7mg／dl一7．5mg／d1)，或離子鈣低于1．0mmol／L(4mg／d1)時(shí)可引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐?！靖攀觥烤S生素D缺乏時(shí)，血鈣下降而甲狀旁58【臨床表現(xiàn)】典型表現(xiàn)：血清鈣低于1．75mmol／L1.驚厥：突然發(fā)生四肢抽動(dòng)，兩眼上竄，面肌顫動(dòng)，神志不清，發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)短不一。發(fā)作輕時(shí)僅有短暫的眼球上竄和面肌抽動(dòng)，神志清楚；2.手足搐搦：所謂助產(chǎn)式手，芭蕾舞足，可見(jiàn)較大嬰兒、幼兒及兒童；3.喉痙攣：嬰兒多見(jiàn)喉部肌肉及聲門(mén)突發(fā)痙攣，呼吸困難，有時(shí)可突然發(fā)生窒息，嚴(yán)重缺氧甚至死亡?！九R床表現(xiàn)】典型表現(xiàn)：血清鈣低于1．75mmol／L59Carpopedalspasm手足搐搦Carpopedalspasm手足搐60

無(wú)癥狀時(shí)，體檢可見(jiàn)神經(jīng)興奮性增高的體征。血清鈣多在1．75mmol／L一1．88mmol／L（1）面神經(jīng)征(Chvostek征)（2）腓反射（Peroneal）：（3）陶瑟征（Trousseau征）4.特異性體征（隱匿型）：無(wú)癥狀時(shí)，體檢可見(jiàn)神經(jīng)興奮性增高的體征。61陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射Peronealsign

（+）面神經(jīng)征Chvostek’ssign（+）陶瑟征Trousseausign（+）腓反射62【鑒別診斷】其他無(wú)熱驚厥性疾病低血糖癥：常發(fā)生于清晨空腹時(shí)，有進(jìn)食不足