胰腺囊性疾病課件

胰腺囊性疾病1胰腺囊性疾病1病例（一）35床58歲男主訴：飲酒后上腹痛半年余現(xiàn)病史：患者半年前飲酒后出現(xiàn)上腹痛，呈持續(xù)性劇痛，無發(fā)熱，無惡心、嘔吐，無反酸、燒心，至山大二院就診，行上腹部CT示：胰腺頭頸交界區(qū)異常信號，考慮腫瘤性病變，未予特殊處理，出院定期復查。1周前于我院門診復查，行上腹部MRI示：胰頭部占位性病變，符合囊腺瘤表現(xiàn)。門診以“胰腺占位”收住入院?；颊咦园l(fā)病來，飲食睡眠可，二便正常，體重較前無明顯改變。既往史：否認冠心病、高血壓、糖尿病等病史，否認肝炎、結核等傳染病史，否認重大手術史及外傷史，無輸血史，否認食物及藥物過敏史，預防接種史隨當?shù)?。個人史：生于原籍，無疫區(qū)久居史，無毒物及放射性物接觸史，吸煙史30余年，平均20支/天，飲酒史30余年。外科檢查：未見異常。2病例（一）35床58歲男主訴：飲酒后上腹痛半年余23344目錄定義及分類胰腺囊性疾病臨床表現(xiàn)胰腺囊性疾病診斷胰腺囊性疾病治療策略5目錄定義及分類5一、定義及分類胰腺囊性疾病(pancreaticcysticlesions,PCLs)是指由胰腺上皮和(或)間質(zhì)組織形成的腫瘤或非腫瘤性(單發(fā)或多發(fā)的腫瘤樣)含囊腔的病變，主要包括胰腺假性囊腫(pancreaticpseudocysts,PPs)和胰腺囊性腫瘤(pancreaticcysticneoplasms,PCNs)PCLS一般分為非腫瘤性和腫瘤性兩類。非腫瘤性主要為PPs,而腫瘤性即PCNs,以胰管或腺泡上皮細胞增生、分泌物潴留形成囊腫為主要特征。按照目前已被廣為接受的2010年WHO胰腺腫瘤的分類規(guī)則，依據(jù)其是否為真性腫瘤以及組成成分源自胰腺上皮抑或間質(zhì)組織，PCLs分類如下表所示。6一、定義及分類胰腺囊性疾病(pancreaticcyst77一、定義及分類各類PCNs性質(zhì)不同，預后完全不同，癌變發(fā)生率也存在較大差異。因此，準確的定性診斷對選擇治療策略意義極大。不同囊性腫瘤雖有各自好發(fā)年齡及影像學特點，但對于不典型病人的鑒別診斷往往非常困難。4種主要PCNs的特點見下表。8一、定義及分類各類PCNs性質(zhì)不同，預后完全不同，癌變發(fā)生率99二、胰腺囊性疾病臨床表現(xiàn)胰腺囊性病變主要以中老年女性多見，腫瘤生長緩慢，多數(shù)無癥狀，由體檢發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的逐漸增大，壓迫鄰近器官或腫瘤囊內(nèi)壓力增高，出現(xiàn)上腹部疼痛不適或腹部腫物，少數(shù)病例可有梗阻性黃疸、消化道出血、急性胰腺炎等表現(xiàn)。此外，胰腺導管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductalpapillarymucinousneoplasm,IPMN)可反復發(fā)作胰腺炎，病程長者可表現(xiàn)脂肪瀉、糖尿病和體重下降等胰腺內(nèi)外分泌功能不全的癥狀。10二、胰腺囊性疾病臨床表現(xiàn)胰腺囊性病變主要以中老年女性多見，腫三、胰腺囊性疾病診斷（一）影像學檢查是診斷PCNs的主要手段。影像學診斷應關注腫瘤的生長部位、單發(fā)或多發(fā)、病變大小、胰管直徑、病變是否與胰管相通、有無壁結節(jié)、有無鈣化等。11三、胰腺囊性疾病診斷（一）影像學檢查是診斷PCNs的主要手段12121313三、胰腺囊性疾病診斷腹部超聲操作簡單，價格低廉，可以檢測胰腺囊性占位性病變并將之與實性占位性病變相鑒別，可作為初級篩查手段。但由于腹部超聲極易受腸腔內(nèi)氣體干擾，對明確診斷的價值相對有限，因此，須結合其他檢查措施。對于表現(xiàn)不典型的病灶，建議同時采用CT、MRI及磁共振胰膽管造影(MRCP)等多種檢查手段，以提高診斷的準確性。對于仍無法明確診斷者，可依據(jù)情況采用內(nèi)鏡超聲(EUS)下針吸囊液進行病理學、腫瘤標記物、淀粉酶或分子生物學檢測，也可采用密切隨訪的方式。推薦CT或者MRI檢查用于胰腺囊性疾病治療前、中、后情況的評估以及對可疑病灶的隨訪。14三、胰腺囊性疾病診斷腹部超聲操作簡單，價格低廉，可以檢測胰腺三、胰腺囊性疾病診斷EUS下細針穿刺(EUS-FNA)可以獲取組織和囊液，進行腫瘤標記物、淀粉酶或分子生物學檢測(CEA、CA199、K-ras基因突變等)，可以對疾病的鑒別診斷提供幫助，但目前尚無證據(jù)證明有必要將其作為常規(guī)檢查項目。EUS可以對囊性疾病的可切除性提供一定參考依據(jù)，尤其對于復雜的IPMN病人，術前行EUS檢查，明確囊壁內(nèi)是否有乳突狀突起或者實性結節(jié)，以及病變累及的范圍和部位，有助于指導手術切除的范圍。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、胰管鏡檢查、胰腺導管內(nèi)超聲(IDUS)、光學相干斷層成像(OCT)、激光共聚焦纖維內(nèi)鏡(CLE)等，可根據(jù)病情需要選擇使用。15三、胰腺囊性疾病診斷EUS下細針穿刺(EUS-FNA)可四、胰腺囊性疾病治療策略胰腺囊性疾病治療方案的制定，取決于對疾病性質(zhì)、生物學行為的評估，還應考慮病人的年齡、一般狀況、治療意愿、醫(yī)療及隨訪條件等諸多因素。大部分PCNs為良性，臨床上僅需密切觀察，對手術指征的把握須謹慎。盡管如此，由于PCNs對其他治療均不敏感，手術切除仍是最主要、最關鍵的治療手段。如果影像學表現(xiàn)或囊液分析后具有相應手術指征，則應建議盡早行手術治療。對于有明顯癥狀、確診或可疑惡性的PCNs均推薦手術治療。手術的目的不僅在于切除有明確侵襲性癌的病變，也要切除中度或重度異型增生改變的病變，對于提高長期存活率及緩解癥狀均有直接效果。但考慮到胰腺手術并發(fā)癥發(fā)生的風險以及某些高危高齡病人高手術風險的客觀原因，對于無惡性表現(xiàn)的PCNs,是否必須立刻外科手術治療尚存爭議。對于腫瘤直徑<3cm、CA199無升高、無臨床癥狀、并排除惡變者，可以考慮保守觀察，定期隨訪。16四、胰腺囊性疾病治療策略胰腺囊性疾病治療方案的制定，取決于對四、胰腺囊性疾病治療策略鑒于不同類型胰腺囊性疾病生物學行為的巨大差異，術前通過影像學檢查無法明確診斷且通過其他檢查方法亦無法準確定性腫瘤的病人，推薦采用多學科協(xié)作的診療模式(MDT),依據(jù)病人的具體臨床特點決定治療方案或建議病人定期隨訪。（1）漿液性囊性腫瘤(serouscysticneoplasm,SCN)：SCN良性多見，預后良好，通常建議病人監(jiān)測和隨訪，當腫瘤直徑>6cm應積極行手術治療。即使腫瘤直徑<6cm,若出現(xiàn)以下危險因素亦應行手術治療：①出現(xiàn)相關癥狀(如腹痛、腫塊壓迫、黃疸、嘔吐等)；②腫瘤位于胰頭部；③無法完全排除惡變；④出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)如腫瘤侵犯周圍組織(血管、胰周淋巴結等)。如為漿液性囊腺癌需手術治療，術后仍可長期生存。SCN一般不需要清掃胰周淋巴結。17四、胰腺囊性疾病治療策略鑒于不同類型胰腺囊性疾病生物學行為的四、胰腺囊性疾病治療策略（2）黏液性囊性腫瘤(mucinouscysticneoplasm,MCN)：MCN具有惡變潛能，因此，術前明確MCN病人均建議手術治療，尤其是以下幾種情況之一者：①病灶引起相關癥狀；②存在壁結節(jié)、實性成分或囊壁蛋殼樣鈣化者；③腫塊直徑>3cm；④囊液細胞學檢查證明或提示惡性可能。盡管惡性MCN的淋巴結轉(zhuǎn)移率較低，但對于術中快速冰凍病理檢查提示惡性者，或術中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤侵及鄰近器官、有周圍淋巴結轉(zhuǎn)移時，可行聯(lián)合臟器切除及區(qū)域性淋巴結清掃術。由于部分直徑<3cm的MCN術前影像學檢查難以與SCN或分支胰管型IPMN相區(qū)分，無法明確診斷。因此，對于某些存在嚴重合并癥的高危高齡病人，也可采用先隨訪，待出現(xiàn)危險因素再行手術的治療。18四、胰腺囊性疾病治療策略（2）黏液性囊性腫瘤(mucin四、胰腺囊性疾病治療策略（3）IPMN：主胰管型IPMN因其有較高的惡變概率，均建議行手術治療。主胰管型及混合型IPMN,由于腫瘤在胰管內(nèi)縱向生長，因此，為保證腫瘤的完整切除，建議常規(guī)行術中快速冰凍病理檢查證實切緣陰性(亦有國外文獻稱保證切緣低或中度異型增生即可)。若存在以下情況，則須擴大切除范圍甚至切除整個胰腺：①切緣陽性；②切緣顯示中高度異型增生；③術中快速冰凍病理檢查無法明確須進一步檢查者。對于分支胰管型IPMN,由于不侵犯主胰管且惡變傾向相對較低。因此，直徑<3cm者可隨訪觀察。但以下因素為其惡變高危因素，須積極手術處理：①腫瘤直徑>3cm；②有壁結節(jié)；③主胰管擴張>10mm；④胰液