小兒白血病-課件

小兒白血病1ppt課件小兒白血病1ppt課件一、前言

白血病是造血系統(tǒng)惡性增生性疾病，是造血干細胞在分化過程中于某一階段分化阻滯并惡性增殖的疾病。2ppt課件一、前言2ppt課件發(fā)病率小兒惡性腫瘤中，白血病發(fā)病率最高約3-4/10萬急性占90%男性＞女性3ppt課件發(fā)病率小兒惡性腫瘤中，白血病發(fā)病率最高3ppt課件2006～2008年上海市15歲以下兒童惡性腫瘤發(fā)病比率4ppt課件2006～2008年上海市15歲以下兒童惡性腫瘤發(fā)病比率4p病因尚未完全明了，可能與下列因素有關。1．病毒感染

RNA病毒的逆轉錄病毒可引起人類T淋巴細胞白血病2．物理和化學因素

電離輻射能引起白血病苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉和細胞毒藥物等均可誘發(fā)急性白血病3．遺傳素質白血病不屬遺傳性疾病，但在家族中卻可有多發(fā)性惡性腫瘤的情況少數患兒可能患有其他遺傳性疾病，如21-三體綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全癥、先天性再生障礙性貧血伴有多發(fā)畸形（Fanconi貧血）、先天性遠端毛細血管擴張性紅斑癥（Bloom綜合征）以及嚴重聯合免疫缺陷病等。這些疾病患兒的白血病發(fā)病率比一般小兒明顯增高單卵孿生兒中一個患急性白血病，另一個患白血病的幾率為20％，比雙卵孿生兒的發(fā)病率高12倍。以上現象均提示白血病的發(fā)生與遺傳素質有關。5ppt課件病因尚未完全明了，可能與下列因素有關。5ppt課件

白血病的預后我國上二醫(yī)新華醫(yī)院及北京兒童醫(yī)院小兒ALL5年無病生存率已提高到80%～90%以上國際上德國的BFM協(xié)作組、美國的STJude兒童醫(yī)院均在90%以上許多資料表明，第1年內復發(fā)為20%，第2～4年復發(fā)每年2～3%，自診斷起存活6年無復發(fā)，獲長期存活和治愈是可能的6ppt課件白血病的預后我國上二醫(yī)新華醫(yī)院及北京兒童醫(yī)院小兒ALL5

兒童白血病的治愈率比成人高

第一，兒童組織的再生能力強。第二，兒童對化療的反應小且耐受性大，按每公斤體重計算，兒童對化療藥物的耐受量比成人高。第三，兒童癌癥患者大多對自己的病情不太了解，沒有思想壓力。7ppt課件兒童白血病的治愈率比成人高第一，兒童組織的再生能力強。分類和分型根據增生的白細胞種類的不同，可分為：急性淋巴細胞白血病（急淋，ALL）急性非淋巴細胞白血?。狈橇?，ANLL）前者約占小兒白血病的70%～85%目前，常采用形態(tài)學（M）、免疫學（I）和細胞遺傳學（C），即MIC綜合分型，以指導治療和提示預后8ppt課件分類和分型根據增生的白細胞種類的不同，可分為：8ppt課件形態(tài)學分型（FAB分型）急淋分為：L1、L2、L3急非淋分為：M1、M2、M3、M4、M5、M6、M79ppt課件形態(tài)學分型（FAB分型）急淋分為：9ppt課件臨床表現各型急性白血病的臨床表現基本相同，主要表現如下。1．起病大多較急，少數緩慢。早期癥狀有：面色蒼白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或齒齦出血等；少數患兒以發(fā)熱和類似風濕熱的骨關節(jié)痛為首發(fā)癥狀。2．發(fā)熱多數患兒起病時有發(fā)熱，熱型不定，可低熱、不規(guī)則發(fā)熱、持續(xù)高熱或弛張熱，一般不伴寒戰(zhàn)。發(fā)熱原因之一是白血病性發(fā)熱，多為低熱且抗生素治療無效；另一原因是感染，多為高熱。3．貧血出現較早，并隨病情發(fā)展而加重，表現為蒼白、虛弱無力、活動后氣促等。貧血主要是由于骨髓造血干細胞受到抑制所致。10ppt課件臨床表現各型急性白血病的臨床表現基本相同，主要表現如下。1臨床表現4．出血以皮膚和黏膜出血多見，表現為紫癜、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，消化道出血和血尿。偶有顱內出血，為引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：①骨髓被白血病細胞浸潤，巨核細胞受抑制使血小板的生成減少和功能不足②白血病細胞浸潤肝臟，使肝功能受損，纖維蛋白原、凝血酶原和第Ⅴ因子等生成不足③感染和白血病細胞浸潤使毛細血管受損，血管通透性增加④并發(fā)彌散性血管內凝血。在各類型白血病中，以M3型白血病的出血最為顯著。11ppt課件臨床表現4．出血以皮膚和黏膜出血多見，表現為紫癜、瘀斑、鼻臨床表現5．白血病細胞浸潤引起的癥狀和體征（1）肝、脾、淋巴結腫大（2）骨和關節(jié)浸潤（3）中樞神經系統(tǒng)浸潤（4）睪丸浸潤（5）綠色瘤（6）其他器官浸潤12ppt課件臨床表現5．白血病細胞浸潤引起的癥狀和體征12ppt課件實驗室檢查1．外周血象紅細胞及血紅蛋白均減少，大多為正細胞正血色素性貧血。網織紅細胞數大多較低，少數正常，偶在外周血中見到有核紅細胞。白細胞數增高者約占50％以上，其余正?；驕p少，但在整個病程中白細胞數可有增、減變化。白細胞分類示原始細胞和幼稚細胞占多數。血小板減少。2．骨髓象骨髓檢查是確立診斷和評定療效的重要依據。典型的骨髓象為該類型白血病的原始及幼稚細胞極度增生；幼紅細胞和巨核細胞減少。但有少數患兒的骨髓表現為增生低下，其預后和治療均有特殊之處。3．組織化學染色常用以下組織化學染色以協(xié)助鑒別細胞類型4．溶菌酶檢查

13ppt課件實驗室檢查1．外周血象紅細胞及血紅蛋白均減少，大多為正細治療白血病的可治愈性白血病是可治愈的，這個信念作為兒科醫(yī)生、護士一定要樹立，兒童白血病是少數可治愈的惡性腫瘤中的一種，目前認為可治愈的惡性腫瘤有：惡性葡萄胎、小細胞肺癌、兒童白血病、淋巴瘤等，這些疾病的特點除小細胞肺癌外，都發(fā)生在生命的早期。14ppt課件治療白血病的可治愈性14ppt課件療法急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合療法15ppt課件療法急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合療法15ppt課原則早期診斷、早期治療應嚴格區(qū)分白血病類型，按照類型選用不同的化療方案和相應的藥物劑量采用早期連續(xù)適度化療和分階段長期規(guī)范治療的方針同時要早期防治中樞神經系統(tǒng)白血病和睪丸白血病，注意支持療法。持續(xù)完全緩解2.5～3年者方可停止治療16ppt課件原則早期診斷、早期治療16ppt課件支持療法防治感染成分輸血集落刺激因子高尿酸血癥的防治應注意水份補充可口服別嘌呤醇其他：在治療過程中，要增加營養(yǎng)有發(fā)熱、出血時應臥床休息要注意口腔衛(wèi)生，防止感染和黏膜糜爛并發(fā)彌散性血管內凝血時，可用肝素治療17ppt課件支持療法防治感染17ppt課件化學藥物治療簡稱化療其目的是殺滅白血病細胞，解除白血病細胞浸潤引起的癥狀，使病情緩解、并鞏固治療效果減少耐藥，以至治愈。均需經歷下列階段的治療：誘導治療鞏固治療預防髓外白血病18ppt課件化學藥物治療簡稱化療其目的是殺滅白血病細胞，解除白血病細誘導治療誘導緩解治療是患兒能否長期無病生存的關鍵，需聯合數種化療藥物，最大程度地殺滅白血病細胞，從而盡快達到完全緩解19ppt課件誘導治療誘導緩解治療是患兒能否長期無病生存的關鍵，需聯合數種鞏固治療小兒ALL達到完全緩解（CR）時，體內仍殘存約達108～109個白血病細胞，這種狀態(tài)稱為微小殘留病。因此，有必要采用較強的鞏固治療20ppt課件鞏固治療小兒ALL達到完全緩解（CR）時，體內仍殘存約達10白血病細胞的分裂周期比正常細胞長，許多研究資料報告為5～8天，而正常骨髓細胞為2～4天現代化療制定的方案就是充分利用白血病細胞比正常細胞增殖緩慢這一特性，安排療程間歇，一旦正常造血恢復，即行再一次化療，殺滅白血病細胞，使其形成梯形下降趨勢，最終消亡，癌細胞理論增長和有關治療的概念。21ppt課件白血病細胞的分裂周期比正常細胞長，許多研究資料報告為5～8天防止耐藥性產生。用至骨髓再生低下，嚴重的骨髓再生低下而又不危及生命是足量最客觀的標準，也是有效的誘導緩解所必要的過程，實踐證明：化療后WBC最低值小于0.5×109/L比高于0.5×109/L其最終效果好。強化療效方案盡可能在1年內（特別是前半年）集中使用。22ppt課件防止耐藥性產生。22ppt課件在每一療程中，細胞毒藥物的使用最好不要超過10天，一般在5～7天，因為白血病細胞的破壞大多發(fā)生在7天之內，延長細胞毒藥物的使用只能阻止正常細胞的恢復而加重骨髓衰竭期，強化療的最大反應要在停止治療后7～10天才出現。隨著白血病生存期的延長，CNSL發(fā)病率明顯上升，尤其ALL可高達40～50%。23ppt課件在每一療程中，細胞毒藥物的使用最好不要超過10天，一般在5～治療方法有：全腦+全脊髓放療，效果確切，但副作用大；全腦放療+鞘注MTX；HD-MTX+鞘注MTX個體化根據病人的體質條件選擇治療方案，如初診時患兒出血或感染嚴重，或白細胞數>100×109/L時，可先選擇較溫和的化療方案，如VP或VCP，使病人腫瘤負荷下降，一般情況好轉后，再用強烈化療。24ppt課件治療方法有：全腦+全脊髓放療，效果確切，但副作用大；全腦放療具體方案誘導緩解：VDLP↓鞏固治療：CAT↓早期強化：↓維持→加強↑↓強化←維持25ppt課件具體方案25ppt課件實踐證明，兒童白血病的化學治療是一個系統(tǒng)工程，實施規(guī)范系統(tǒng)化的化療方案是提高白血病化療效果的關鍵。26ppt課件實踐證明，兒童白血病的化學治療是一個系統(tǒng)工程，實施規(guī)范系統(tǒng)化1、采用以化療為主的綜合治療措施廣州協(xié)作組2008化療方案：誘導緩解階段（VDLP）:VCR+DNR+L-ASP+Pred鞏固強化階段（CAM）:CTX+Ara-C+6-MP髓外白血病預防：HD-MTX再誘導階段（VDLD）:VCR+DNR+L-ASP+DEX再鞏固階段（CAM-2）：CTX+Ara-C+6-MP每療程均有鞘內注射預防中樞神經系統(tǒng)白血病.V:長春新堿D:柔紅霉素L:門冬酰胺酶P:潑尼松A阿糖胞苷M:甲氨蝶呤C:環(huán)磷酰胺27ppt課件1、采用以化療為主的綜合治療措施27ppt課件ALL化療方案28ppt課件ALL化療方案28ppt課件29ppt課件29ppt課件維持強化治療方案30ppt課件維持強化治療方案30ppt課件31ppt課件31ppt課件32ppt課件32ppt課件急性白血病療效標準完全緩解（CompleteremissionCR):

臨床無白血病細胞浸潤所致的癥狀和體征，生活正?；蚪咏?。血象：Hb≥100克/L（男），或≥90克/L（女及兒童），中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞。骨髓象：原始細胞加幼稚細胞≤5%，紅細胞系和巨核細胞系正常。33ppt課件急性白血病療效標準完全緩解（Completeremissi部分緩解（PartialremissionPR)：骨髓中原始細胞加幼稚細胞>5%，但≤20%，或臨床、血象中有一項未達完成緩解標準者。未緩解（nonremissionNR):

指骨髓象，血象及臨床3項均未達到上述標準者。持續(xù)完全緩解（Continuouscompleteremission,CCR):

指從治療后完全緩解之日起計算，其間無白血病復發(fā)達3～5年以上者。34ppt課件部分緩解（PartialremissionPR)：34p長期存活自急性白血病確診之日起，存活時間（包括無病或帶病生存）達5年或5年以上者。臨床治愈指停止化學治療5年或無病生存達10年者。白血病復發(fā)治療達到CR后，又發(fā)生下列三項之一者稱為復發(fā)

35ppt課件長期存活35ppt課件骨髓原始細胞加幼稚細胞>5%但≤20%，經過有效抗白血病治療一個療程仍未能達到骨髓完全緩解標準者；骨髓原始細胞加幼稚細胞>20%者骨髓外白血病細胞浸潤者36ppt課件骨髓原始細胞加幼稚細胞>5%但≤20%，經過有效抗白血病治化療期間常規(guī)檢查每周系統(tǒng)體檢一次，包括生命體征（心率、呼吸、血壓）、體重、口腔、肛周粘膜及睪丸，骨髓抑制期更需每天觀察皮膚、粘膜出血點、瘀斑及粘膜潰瘍情況。每周兩次血常規(guī)檢查，骨髓抑制期每天復查。37ppt課件化療期間常規(guī)檢查每周系統(tǒng)體檢一次，包括生命體征（心率、呼吸、應用化療藥的注意事項1選擇粗、直、非關節(jié)處靜脈2化療前，生理鹽水沖靜脈并抽回血，確定針在靜脈3化療前，化療藥與化療藥之間靜注生理鹽水，常巡視有無外滲化療藥物會引起局部組織壞死，因此靜滴化療藥物時防滲漏38ppt課件應用化療藥的注意事項1選擇粗、直、非關節(jié)處靜脈化療藥應用化療藥的注意事項藥物外滲時立即停止注射，更換注射靜脈，局部用硫酸鎂和利多卡因外敷或理療。刺激性強的化療藥外滲，回抽溢出的藥，普魯卡因封閉、冷敷、硫酸鎂濕敷。化療后用生理鹽水沖靜脈再拔針39ppt課件應用化療藥的注意事項藥物外滲時立即停止注射，更換注射靜脈護理措施一)貧血

限制活動，臥床休息，注意安全，補充足夠營養(yǎng)，有心悸氣